1、第三十章 蛋白質(zhì)的降解和氨基酸的分解代謝,1. 蛋白質(zhì)的降解 2. 氨基酸的分解代謝 3. 尿素的形成 4. 氨基酸碳骨架的氧化途徑 5. 由氨酸酸衍生的其它重要物質(zhì) 6. 氨基酸代謝缺陷癥,一蛋白質(zhì)的降解,蛋白質(zhì)新陳代謝的功能: 1. 排除那些不正常的蛋白質(zhì)，它們?nèi)粢坏┓e聚，將對(duì)細(xì)胞有害； 2.通過(guò)排除累積過(guò)多的酶和調(diào)節(jié)蛋白維持細(xì)胞正常代謝。,(一) 蛋白質(zhì)降解的特性,1. 細(xì)胞有選擇的降解非正常的蛋白質(zhì) 血紅蛋白與纈氨酸的類(lèi)似物-氨基-氯丁 酸結(jié)合物在網(wǎng)織紅細(xì)胞中半存活期為10分種, 而正常血紅蛋白的半存活期達(dá)120天,2. 正常的胞內(nèi)蛋白質(zhì)被降解的速度由它們 的個(gè)性所決定,3. 細(xì)胞中蛋

2、白質(zhì)降解的速度還因它的營(yíng)養(yǎng) 及激素狀態(tài)而有所不同,(二) 蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機(jī)制,1溶酶體無(wú)選擇的降解蛋白質(zhì),溶酶體(lysosomes) 單層膜 約含有50種水解酶，包括不同種的蛋白酶，稱(chēng)之為組織蛋白酶。 內(nèi)部pH在5.0 左右 胞吞作用 無(wú)選擇性,細(xì)胞內(nèi)能有選擇的降解“過(guò)期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？,2泛肽(ubiguitin)給選擇降解的蛋白質(zhì)加以標(biāo)記,ATP-依賴(lài)的蛋白質(zhì)有選擇性的分解,內(nèi)源過(guò)期蛋白質(zhì),泛肽:76個(gè)氨基酸殘基的蛋白質(zhì)單體，高度保守, 在真核細(xì)胞中無(wú)所不在(ubiquitous)， 因而得名“ubiquitin”，,第1步：泛肽的羧基在ATP水解的推動(dòng)下，以巰基與E1

3、相接 第2步：活化了的泛肽立即與E2的巰基相連接 第3步：在E3的催化下，泛肽與宣布無(wú)用的蛋白質(zhì)之一Lys的-氨基相接。 此復(fù)合物被”泛肽-連接發(fā)降解酶”水解 E1：泛肽活化酶， E2：泛肽攜帶蛋白， E3：泛肽蛋白連接酶,(三) 機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要及其消化作用,1. 生理需要量,一個(gè)體重70公斤人，吃一般膳食，每天可有400克蛋白質(zhì)發(fā)生變化。 14氧化降解或轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵⒂赏庠吹鞍踪|(zhì)加以補(bǔ)充；34在體內(nèi)進(jìn)行再循環(huán)。 成人每日蛋白質(zhì)最低需要量為30-50克,我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80克., 必須氨基酸(essential amino acid) 指體內(nèi)需要而自身不能合成,必須

4、由食物供給的氨基酸,共8種:Met, Trp, Lys, Val, Ile, Leu, Phe. Thr 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必須氨基酸的數(shù)量、種類(lèi)和量質(zhì)比。,2. 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,3. 蛋白質(zhì)的消化,（1）胃中消化 胃分泌胃泌素， 刺激胃中壁細(xì)胞分泌鹽酸，主細(xì)胞分泌胃蛋白酶原, 胃液的酸性(pH1.5-2.5)可促使酶原的激活。 自身激活作用 胃蛋白酶原 胃蛋白酶（ 失去N端的42個(gè)氨基酸） 它催化具有苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸以及亮氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺等肽鍵的斷裂，,2.腸中消化 （主要消化器官） 內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶 ，彈性蛋白酶 外肽酶：羧肽酶、氨肽酶,胰蛋白

5、酶：賴(lài)氨酸、精氨酸的羧基形成的肽鍵 內(nèi)肽酶 糜蛋白酶：芳香族氨基酸（苯、酪、色） 彈性蛋白酶 羧肽酶A(中性氨基酸為羧基未端的肽鍵) 外肽酶 羧肽酶B (賴(lài)氨酸、精氨酸等堿性AA) 氨肽酶,提問(wèn)：不同蛋白酶之間功能上區(qū)別可能有什么？,外切酶氨肽酶,外切酶羧肽酶,最終產(chǎn)物氨基酸,氨基酸的代謝,氨基酸,？,分解,NH3、尿素、尿酸 CO2、H2O、ATP,合成其他,合成,？,四大物質(zhì)、激素等,二 氨基酸分解代謝,氨基酸的來(lái)源,食物蛋白質(zhì)消化成氨基酸 組織蛋白質(zhì)分解成的氨基酸 體內(nèi)合成的非必需氨基酸 組織的氨基酸代謝池釋放,氨基酸的分解過(guò)程： 1、脫氨（轉(zhuǎn)化成氨或轉(zhuǎn)化成天冬氨酸或谷氨酸的氨） 2、氨

6、與天冬氨酸的氮原子結(jié)合，成為尿素被排放 3、C骨架轉(zhuǎn)變成代謝中間物,（一）氨基酸的脫氨基作用,轉(zhuǎn)氨基作用 氧化脫氨基作用 聯(lián)合脫氨基作用 非氧化脫氨基作用,第三節(jié)轉(zhuǎn)氨基作用,轉(zhuǎn)氨基作用（transamination) a-氨基酸上的a- 氨基借助酶的催化作用轉(zhuǎn)移到a-酮酸的酮基上，結(jié)果原來(lái)的氨基酸生成相應(yīng)的酮酸，原來(lái)的酮酸生成相應(yīng)的氨基酸。,機(jī)制：輔酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺相互轉(zhuǎn)變，來(lái)傳遞氨基,轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛， 起傳遞氨基的作用,轉(zhuǎn)氨基作用,特點(diǎn)：a. 可逆，受平衡影響 b. 氨基大多轉(zhuǎn)給了-酮戊二酸（產(chǎn)物谷氨酸）,轉(zhuǎn)氨酶,-酮酸,-氨基酸,-酮酸,逆過(guò)程,酮戊二酸,提問(wèn)：為什么多轉(zhuǎn)

7、給-酮戊二酸？ 答案：來(lái)源有保證，谷氨酸可由氧化脫氨迅速降解產(chǎn)生-酮戊二酸。,谷氨酸氧化脫氨,L-谷氨酸脫氫酶,NAD+H2O,NADH+H+NH4+,-谷氨酸,-酮戊二酸,氧化脫氨,轉(zhuǎn)氨基制谷氨酸,提示：肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍 抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能肝組織受損破裂，肝細(xì)胞的轉(zhuǎn)氨酶進(jìn)入血液。（結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定是什么原因引起的）,查肝功為什么要抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)呢？,轉(zhuǎn)氨基本質(zhì)上沒(méi)有真正脫氨。,（二）氧化脫氨基作用,L-谷氨酸脫氫酶（專(zhuān)一催化谷氨酸脫氫分解及逆過(guò)程）,氧化脫氨,脫氨酶脫氫氧化酶,酶L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶,亞氨

8、基酸不穩(wěn)定,H2O+H+,水解加氧,脫氫,NH4+,-酮酸,本應(yīng)是L-氧化酶（大多數(shù)氨基酸都是L型），但該酶分布不普遍，活力低（pH=7)，作用小。,！,？,提問(wèn)：那種酶作用最重要？,氧化專(zhuān)一氨基酸的酶,L-谷氨酸脫氫酶,NAD+H2O,NADH+H+NH4+,-谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸氧化脫氨,若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累,酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化 NADH大量消耗 三羧酸循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙。 表現(xiàn)：語(yǔ)言障礙、視力模糊、昏迷、死亡。,氨中毒原理,氨基酸的非氧化脫氨基作用,（三）氨基酸的脫酰胺基作用,（四）聯(lián)合脫氨基作用,聯(lián)合脫氨轉(zhuǎn)氨與

9、氧化脫氨的聯(lián)合,1、指氨基酸的a 氨基先借助轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)移到a酮戊二酸分子上，生成相應(yīng)的a酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在L谷氨酸脫氫酶的催化下，脫氨基生成a酮戊二酸同時(shí)釋放出氨 2、嘌呤核苷酸的聯(lián)合脫氨基作用,谷氨酸,L-谷氨酸脫氫酶,-酮戊二酸,轉(zhuǎn)氨酶,NH4+,-氨基酸,NAD+H2O,-酮酸,NH3,2H,由于兩種酶活性強(qiáng)，分布廣，動(dòng)物體內(nèi)大部分氨基酸聯(lián)合脫氨。,骨骼肌、心肌、肝臟和腦組織主要以嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基為主。,NADH+H+,天冬氨酸：主要來(lái)源于谷氨酸，由草酰乙酸與谷氨酸轉(zhuǎn)氨而來(lái)，催化此反應(yīng)的酶為谷氨酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酶，簡(jiǎn)稱(chēng)谷草轉(zhuǎn)氨酶,（五）氨基酸的脫羧基作用,機(jī)體內(nèi)部分氨基酸

10、可進(jìn)行脫羧基作用而生成相應(yīng)的一級(jí)胺 酶：脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛,第六節(jié)-酮酸的代謝,1.經(jīng)氨基化后生成非必需氨基酸 2.轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi):生酮氨基酸;生糖氨基酸;生酮兼生糖氨基酸.(329) 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 3.氧化供能(經(jīng)三羧酸循環(huán)),除亮氨酸、賴(lài)氨酸外的氨基酸可由？轉(zhuǎn)化為糖。,糖異生,第七節(jié) 氨的代謝,一.體內(nèi)氨的來(lái)源 1.組織分解產(chǎn)生的氨*(主要來(lái)源) 2.腸道吸收氨(細(xì)菌的腐敗作用): 氨基酸 細(xì)菌 氨 尿素 細(xì)菌 氨 3.腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨 谷氨酸 谷氨酰胺 氨(NH3) H+ NH 4,氨的去路：,1. 肝臟合成尿素2. 氨與谷氨酸合成谷氨酰胺3. 氨的

11、再利用 ： 參與合成非必需氨基酸 或其它含氮化合物（如嘧啶堿）4. 腎排氨： 中和酸以銨鹽形式排出,注：高等動(dòng)物的腦對(duì)氨極為敏感，血液中1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。,水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）,哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素,各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨。,直接排氨，毒性大，不消耗能量。轉(zhuǎn)化為排氨形式越復(fù)雜，越安全，但越耗能。,？,體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。,？,體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡(jiǎn)單，低毒的尿素形式。,鳥(niǎo)類(lèi)、爬蟲(chóng)排尿酸,均來(lái)自轉(zhuǎn)氨,不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。,提問(wèn)：為什么這類(lèi)生物如此排氨？,水循環(huán)太慢，保留水分同

12、時(shí)不中毒得付出高能量代價(jià)。,高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式儲(chǔ)存氨，不排氨。,(主要是肌肉),NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)與排泄,各組織細(xì)胞,脫氨,NH3,谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,丙氨酸,谷氨酰胺,血液,肝臟,脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式,提問(wèn)：為什么以谷氨酰胺、丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)氨呢？ 答案：經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得）。,肌肉劇烈運(yùn)動(dòng),丙酮酸,NH3,丙氨酸,糖異生,糖原,脫氨,酵解,蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能,2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式,主要從腦、肌肉等組織向肝、腎運(yùn)氨 腦中解氨毒的一種重要方式 是氨的運(yùn)輸形式，也是氨的貯存、利用形式,三.尿素的生成,1.尿素生成的主要器官：肝臟

13、。反應(yīng)部位：肝細(xì)胞線粒體及胞液,2.鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)（Ornithine cycle):,尿素合成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō),1932年Hanks Krebs和Kurt Hensleit 提出了鳥(niǎo)氨 酸循環(huán)學(xué)說(shuō),鳥(niǎo)氨酸與氨、CO2結(jié)合生成瓜氨酸 瓜氨酸接受一分子氨生成精氨酸 精氨酸水解產(chǎn)生尿素(urea)，重新生成鳥(niǎo)氨酸,3尿素合成的反應(yīng),1. 氨基甲酰磷酸的合成 2. 瓜氨酸的合成 3. 精氨酸的合成 4. 精氨酸水解生成尿素,氨基甲酰磷酸合成酶 I（carbamoyl phosphate synthelase I, CPS-I) N-乙酰谷氨酸（N-acetyl glutamatic acid, AG

14、A),氨基甲酰磷酸的合成,該反應(yīng)消耗2分子ATP， CPS-I是一種變構(gòu)酶，AGA是其變構(gòu)激活劑。CPS-I、AGA都存在于肝細(xì)胞線粒體中。,循環(huán)的特點(diǎn)： 耗能:消耗3個(gè)ATP中的個(gè)高能磷酸鍵 原料：NH3 、 CO2、 ATP、 天冬氨酸 兩個(gè)來(lái)源不同的氮原子，1個(gè)來(lái)自氨，1個(gè)來(lái)自天冬氨酸 限速酶:精氨酸代琥珀酸合成酶 部位:反應(yīng)在線粒體和胞漿 與三羧酸循環(huán)的聯(lián)系物質(zhì)：延胡索酸 涉及的氨基酸及其衍生物： 6種- 鳥(niǎo)氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、 精氨酸代琥珀酸、N-乙酰谷氨酸 總反應(yīng)式： 意義:解除氨毒以保持血氨的低濃度水平,尿素合成的調(diào)節(jié),1.食物蛋白質(zhì)的影響 精氨酸代琥珀酸合成酶的調(diào)節(jié)

15、 2.尿素合成酶的調(diào)節(jié) CPS- 的調(diào)節(jié)：AGA （N-乙酰谷氨酸） 是其激活劑、 精氨酸是AGA合成酶的激活劑,高血氨與氨中毒,正常情況下血氨保持動(dòng)態(tài)平衡：肝中合成尿素是維持平衡的關(guān)鍵。 高血氨癥：肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí) 昏迷：氨與腦中的-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，氨可與谷氨酸結(jié)合生成谷氨酰胺。腦中氨的增加使腦中-酮戊二酸減少，導(dǎo)致三羧酸循環(huán)減弱，從而使腦組織中的ATP生成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生肝昏迷。 降血氨的常用方法：給予谷氨酸、精氨酸；腸道抑菌藥；酸性鹽水灌腸；限制蛋白質(zhì)進(jìn)食量。,（一）氨基酸的脫羧基作用 .谷氨酸 氨基丁酸（ aminbutric acid,GABA):抑制性神經(jīng)

16、遞質(zhì)p332 .半胱氨酸 牛磺酸（taurine)：為膽汁酸的成分.,四個(gè)別氨基酸的代謝,3.組氨酸 組胺：強(qiáng)烈的血管舒張劑，刺激胃液分泌,與過(guò)敏反應(yīng)有關(guān) .色氨酸 羥色胺（）：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；縮血管作用,四、一碳單位的代謝 定義：含有一個(gè)碳原子的基團(tuán),(one carbon unit) .四氫葉酸:是一碳單位的輔酶或載體。一碳單位通常結(jié)合在四氫葉酸分子的N5、N10上 2.體內(nèi)的一碳單位：甲基（CH3）、甲烯基（CH2）、甲炔基（CH=）、甲?；–HO）、亞胺甲基（CH=NH） CO2不是一碳單位 3.一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸結(jié)合 4. 一碳單位的來(lái)源：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、及

17、色氨酸 5. 生理功能：合成嘌呤和嘧啶；缺乏時(shí)可引起巨幼紅細(xì)胞性貧血等,N5CH3FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶是維生素B12（甲鈷胺素）。維生素B12缺乏，使甲基轉(zhuǎn)移酶活性低下，甲基轉(zhuǎn)移反應(yīng)受阻，導(dǎo)致葉酸以N5CH3FH4形式在體內(nèi)堆積，影響FH4的再生，組織中游離的FH4 含量減少，不能重新利用它來(lái)轉(zhuǎn)運(yùn)其他的一碳單位。這樣，其它形式的葉酸大量消耗，以這些葉酸作輔酶的酶活力降低，影響了嘌呤堿和胸腺嘧啶的合成，進(jìn)而影響核酸的合成，引起巨幼細(xì)胞性貧血。 維生素B12對(duì)核酸合成的影響是間接地通過(guò)影響葉酸代謝而實(shí)現(xiàn)的。,葉酸,生化作用： FH4是一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶，起著傳遞“一碳”單位的作用,一碳單位的來(lái)源

18、,Ser,Gly,His,Trp,（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變,一碳單位的生理功能,1. 合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料，與DNA、RNA的合成關(guān)系密切. 如N5，N10 CHFH4直接提供甲基用于dUMP向dTMP的轉(zhuǎn)化。N10CHOFH4和N5，N10 CHFH4分別參與嘌呤堿中C2，C8原子的生成 2. 一碳單位代謝將氨基酸代謝與核苷酸及一些重要物質(zhì)的生物合成聯(lián)系起來(lái)。 葉酸缺乏，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。磺胺藥及某抗癌藥(氨甲喋呤等)正是分別通過(guò)干擾細(xì)菌及瘤細(xì)胞的葉酸、四氫葉酸合成，進(jìn)而影響核酸合成而發(fā)揮藥理作用的。,（三）含硫氨基酸的代謝 1.甲硫氨酸的生理意義： 甲硫氨酸經(jīng)各種轉(zhuǎn)甲基可生

19、成許多活性物質(zhì)：腎上腺素、肌酸、肉毒堿。 甲硫氨酸循環(huán):甲硫氨酸合成酶的輔酶是VitB12., 缺乏時(shí)可引起巨幼紅細(xì)胞性貧血. 肌酸的合成：肝內(nèi)在肌酸激酶（creatine,CK)催化下，肌酸變?yōu)榱姿峒∷?。Ck有三種同工酶 ：MM，MB，BB。 心肌梗死時(shí)MB增高。,1. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用,S-腺苷甲硫氨酸 (S-adenosyl methionine,SAM)。SAM中的甲基是高度活化的，稱(chēng)活性甲基，SAM稱(chēng)為活性甲硫氨酸。,SAM提供甲基可參與體內(nèi)多種物質(zhì)合成。 例如肌酸、腎上腺素、膽堿等。,2. 甲硫氨酸循環(huán),N5CH3FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶是維生素B12（甲鈷胺素）。維生素B12缺乏

20、，使甲基轉(zhuǎn)移酶活性低下，甲基轉(zhuǎn)移反應(yīng)受阻，導(dǎo)致葉酸以N5CH3FH4形式在體內(nèi)堆積，影響FH4的再生，組織中游離的FH4 含量減少，不能重新利用它來(lái)轉(zhuǎn)運(yùn)其他的一碳單位。這樣，其它形式的葉酸大量消耗，以這些葉酸作輔酶的酶活力降低，影響了嘌呤堿和胸腺嘧啶的合成，進(jìn)而影響核酸的合成，引起巨幼細(xì)胞性貧血。 維生素B12對(duì)核酸合成的影響是間接地通過(guò)影響葉酸代謝而實(shí)現(xiàn)的。,2.半胱氨酸與胱氨酸的代謝 3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸（ 3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate):參與生物轉(zhuǎn)化及生成硫酸化氨基糖。類(lèi)固醇激素可與PAPS結(jié)合成硫酸酯而被滅活，一些外源性酚類(lèi)亦可形成硫酸

21、酯而增加其溶解性以利于從尿于排出。,3. 肌酸的合成,肌酸激酶（creatine kinase,CK） 或稱(chēng) 肌酸磷酸激酶（creatine phosphokinase,CPK）,主要器官：肝臟 原料：甘氨酸、精氨酸、SAM,-,肌酸和磷酸肌酸在能量?jī)?chǔ)存及利用中起重要作用。肌酸在肝和腎中合成，廣泛分布于骨骼肌、心肌、大腦等組織中。在肌酸激酶催化下將ATP中P轉(zhuǎn)移到肌酸分子中形成磷酸肌酸儲(chǔ)備起來(lái)。 CPK由兩種亞基組成；即M亞基(肌型)與B亞基(腦型)。有三種同工酶；即MM型(在骨骼肌中)，BB型（在腦中)和MB型(在心肌中)。心肌梗塞時(shí)，血中MB型CPK活性增高，可作輔助診斷的指標(biāo)之一。 肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物肌酐。正常成人，每日尿中肌酐量恒定。腎功能障礙時(shí)，檢查血或尿中肌酐含量以幫助診斷。,四、芳香族氨基酸的代謝,苯丙氨酸（Phe） 酪氨酸（Tyr） 色氨酸（Trp）,（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝,1.苯丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?酶：苯丙氨酸羥化酶,2. 兒茶酚胺與黑色素的合成,酪氨酸羥化酶,兒茶酚胺的合成：,酪氨酸酶,黑色素的合成,3. 酪氨酸分解代謝,酪氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成對(duì)羥基苯丙酮酸，進(jìn)一步分解則生成乙酰乙酸和延胡索酸