1、急性發(fā)熱性嗜中性皮病,魏峰 鄒平縣中醫(yī)院 皮膚科,1,簡介,急性發(fā)熱性嗜中性皮病是由于中性粒細(xì)胞增多，廣泛浸潤真皮淺、中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時伴有發(fā)熱及其他器官損害，又名Sweet綜合征。 該病多急性起病，好發(fā)于夏秋季，中年以上女性多見。 在發(fā)病前1-2周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅(qū)癥狀。 該病對皮質(zhì)激素療效較好，經(jīng)及時、恰當(dāng)?shù)闹委?，癥狀一般均可緩解。,2,病因,本病與感染有密切關(guān)聯(lián)，多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染史，部分患者與腫瘤(特別是白血病)有關(guān)； 近來還發(fā)現(xiàn)少數(shù)接受粒細(xì)胞集落刺激因子治療的患者發(fā)生本病。,3,發(fā)病機(jī)制,患者血管壁有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，外周

2、血循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高，因此本病發(fā)生可能與型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，是機(jī)體對細(xì)菌等抗原產(chǎn)生的一種超敏反應(yīng)。,4,臨床表現(xiàn),多累及中年女性，夏季好發(fā)。 好發(fā)于四肢和頸面部，軀干皮膚及口腔黏膜亦可累及，可兩側(cè)分布，但不對稱。 皮損初起為紅色浸潤性斑塊或結(jié)節(jié)，漸擴(kuò)大增多，顏色變深，隆起成邊緣清楚的環(huán)狀，表面可因呈粗顆?；蛉轭^狀而形似“水皰”，部分患者可確實出現(xiàn)散在的針尖大小或更大的水皰或膿皰，針刺反應(yīng)也可陽性。,5,6,7,臨床表現(xiàn),有自發(fā)性疼痛和觸痛。 口腔黏膜損害表現(xiàn)為淺糜爛和潰瘍。 皮損經(jīng)12個月后可自行消退，但易復(fù)發(fā)。,8,9,臨床表現(xiàn),皮膚外表現(xiàn)主要是發(fā)熱(以中度熱為多)、關(guān)節(jié)痛、眼結(jié)合膜炎及腎損

3、害表現(xiàn)(如蛋白尿、血尿、氮質(zhì)血癥等)，但一般可隨皮損消退而改善。,10,實驗室檢查,外周血白細(xì)胞數(shù)增多，中性粒細(xì)胞比例升高或白細(xì)胞總數(shù)不增多而僅有中性粒細(xì)胞比例升高，血沉加快。 部分患者中可檢測到抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體。,11,組織病理,真皮淺層顯著水腫，血管周圍有中性粒細(xì)胞為主的浸潤，可見核破碎 晚期皮損的浸潤細(xì)胞中摻雜淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞。,12,13,診斷標(biāo)準(zhǔn),主要標(biāo)準(zhǔn) 很快發(fā)生的典型皮損 組織病理特征。,14,診斷標(biāo)準(zhǔn),次要標(biāo)準(zhǔn)： 感染的前驅(qū)癥狀； 伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、結(jié)膜炎或潛在的惡性腫瘤； 白細(xì)胞增多； 系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療有效，抗生素治療無效。 具備以上2條主要標(biāo)準(zhǔn)和2條次要標(biāo)準(zhǔn)時可確診。,15,鑒別診斷,多形紅斑 蕁麻疹 結(jié)節(jié)性紅斑 白塞病,16,治療,17,治療,皮質(zhì)激素有良效：潑尼松開始每日3040mg，病情控制后逐漸減量至停藥，療程約46周，停藥不宜過早，以免復(fù)發(fā)。 也可應(yīng)用非甾體抗炎藥