1、病例分析，遵義市第一人民醫(yī)院2016 -因0.72.9，病歷摘要，患者男，1.5歲，“咳嗽1月”于2016-1.12.9入院。 現(xiàn)病史： 1月前抽感冒病后咳嗽，不易咳出少許黃色黏液，咳嗽明顯時(shí)卷入胸部皮肉之苦，忍受得住，畏寒，不怕發(fā)熱，無(wú)咳嗽膿臭痰，乏力，盜汗，消瘦，咯血，無(wú)呼吸困難，胸悶，無(wú)心慌，院外輸液治療(頭顱酯類化合物) 既往健康。 體檢：體溫36.5，脈搏9.5次/分，呼吸2.2次/分，血壓120/70mmHg，自動(dòng)體位，安靜臉，無(wú)嘴唇噻菌靈，胸廓對(duì)稱，兩側(cè)語(yǔ)言顫抖對(duì)稱，雙肺叩診呈無(wú)聲，聽診雙肺呼吸下降，未聞及濕性啰音和哮喘音。 心腹和神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性征象。 胸部CT(2016-11-

2、21):1，輔助檢測(cè)左肺多葉肺炎，與2016-11-10胸部CT比較，肺內(nèi)炎性滲出病灶由在先吸收2，肝實(shí)質(zhì)密度降低，重度脂肪肝？ 肝細(xì)胞水腫待機(jī)，建議隨訪。 胸部CT(2016-11-28):1，左肺肺炎，與2016-11-21胸部CT比較，左肺內(nèi)病變略減少，1月開始病變吸收緩慢。 2、肝實(shí)質(zhì)密度彌漫性下降、肝細(xì)胞水腫？ 重度脂肪肝？ 2016.1.1 2.9門診胸片：胸片未見異常腹部醫(yī)學(xué)超聲：脂肪肝肝功能： AST 76.1U/L，ALT 48U/L，ALP 189.3U/L，GGT 84U/L .輔助血液檢查通常為：WBC 12.4109/L，N% 86.9% 血液絡(luò)離子： k3. 4毫摩

3、爾/升、na 133.9毫摩爾/升、cl94.2毫摩爾/升、ca1. 99毫摩爾/升、p0. 95毫摩爾/升。 肝功能表現(xiàn)為白蛋白23.3g/L C反應(yīng)蛋白130.4mg/L、血沉100.7mm/h(2天后研究的91.7mm/h )，胸部CT為： 1，胸廓構(gòu)成骨質(zhì)疏松癥，多個(gè)椎體壓縮變形，腰1椎體內(nèi)的高密度影2，右肺下葉結(jié)節(jié)影3， 革蘭氏染色：革蘭氏陽(yáng)性球菌、陰性球菌、陰性桿菌CA125 44.2U/ml(0-35 )、CA19-9、CEA正常。 動(dòng)脈血瓦斯氣體分析(FiO2 29%):PH 7.527、PCO2 20.2mmHg、PO2 85.6mmHg、HCO3- 16.9mmol/L、S

4、PO2 97%、結(jié)核抗體IgG陰性、肌紅蛋白I、BNP及心肌酶催化劑頻譜未見明顯異常，正常心電圖、尿常規(guī)、 診斷： 1、社區(qū)獲得性肺炎？ 2、右肺下葉結(jié)節(jié)的原因：炎癥？ 3、電解質(zhì)紊亂(低鉀元素低納金屬釷低氯元素低磷低鈣元素) 4、低蛋白血癥5、骨質(zhì)疏松癥？ 鑒別診斷：支氣管內(nèi)膜結(jié)核、惡性疾病(多發(fā)性骨髓瘤和實(shí)體腫瘤)、結(jié)締組織疾病、住院診斷？ 鑒別診斷？ 治療？ 還要進(jìn)一步檢查嗎？ 治療：頭孢蒙多2.0g Qd抗感染治療、止咳痰、補(bǔ)充電解質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。 進(jìn)一步檢查：腹部和胸部CT、乳腺鉬營(yíng)銷對(duì)象、婦科醫(yī)學(xué)超聲、腫瘤標(biāo)志物、化痰抗酸桿菌和脫落細(xì)胞球、骨髓穿刺等。 頭孢孟德爾抗感染治療

5、6天后患者發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.2，改變莫西沙星抗感染，但患者仍發(fā)熱，聯(lián)合頭孢歌舞劇松舒巴坦2g接受q8h抗感染治療，治療后仍發(fā)熱。 進(jìn)一步檢查的結(jié)果為：通常檢查： WBC 12.3109/L、N% 86.5%、RBC3.151012/L、HGB 88g/L、PLT 451109/L、hsCRP 93.45mg/L。 ESR 89.5毫米/小時(shí)。 血絡(luò)離子未見明顯異常，肝功能顯示白蛋白28.3g/L，腎功能顯示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1 )、CRE 106.6umol/L。 大便常規(guī)及隱血未見異常。 結(jié)核相關(guān)檢查： T-SPOT.TB陰性，抗酸染色未見抗酸桿菌。 真菌相關(guān)檢查：

6、真菌1，1，3- d右旋糖酐為176.4pg/ml (100 )，腫瘤相關(guān)檢查： MIBI親腫瘤影像考慮良性病變。 骨頭全身很可能是臟器斷層的良性。 乳腺鉬營(yíng)銷對(duì)象未見腫物。 肺癌腫標(biāo)：未見明顯異常。 骨髓細(xì)胞檢查：未見罹患癌癥細(xì)胞球。 免疫球蛋白輕鏈測(cè)定及尿本周蛋白正常。 免疫相關(guān)檢查：抗中性白血球細(xì)胞球胞漿抗體1:10核周型ANCA陽(yáng)性，抗髓過氧化酶抗體陽(yáng)性。進(jìn)一步檢查：胸部及上腹部CT:1，雙肺肺氣腫及雙肺間質(zhì)性病變，右肺下葉小結(jié)節(jié)影2，心包及兩側(cè)胸腔少量積液3，肝、左腎小囊腫、骨盆少量積液復(fù)查。 鼻旁竇CT:雙側(cè)上頜竇炎癥，纖維喉鏡：鼻腔有新生物(右)、鼻中隔偏曲、鼻旁竇炎、活檢：炎癥

7、性病變傾向。 殘奧鰭：慢性炎癥。 最終診斷：1，ANCA相關(guān)血管炎； 2、電解質(zhì)紊亂：低鉀元素低納金屬釷低氯元素低鈣元素低磷； 3 .低蛋白血癥4、骨質(zhì)疏松癥5、中度貧血； 6 .營(yíng)養(yǎng)不良7、肝囊腫8、左腎小囊腫。 治療方案：給予甲潑尼龍80mg靜滴，3天后改為40mg，1.0天后改為口服16mg，每日一次，給藥期間進(jìn)行控酸、保護(hù)胃黏膜的治療，患者有輸血指導(dǎo)，進(jìn)口白細(xì)胞漂浮血紅細(xì)胞2U，進(jìn)口免疫球蛋白提高免疫力，進(jìn)口白蛋白荷爾蒙激素治療8 d后，咳嗽咳痰癥狀明顯緩解，患者血壓可達(dá)160/76mmHg，認(rèn)為與荷爾蒙激素使用有關(guān)，采用硝苯吡啶緩釋片進(jìn)行對(duì)癥治療。 按升/升計(jì)算的血液檢查：按升/升計(jì)

8、算的WBC 11109/L，按升/升計(jì)算的N% 78.9%，按升/升計(jì)算的HGB 100，按升/升計(jì)算的PLT 314109/L，按升/升計(jì)算的hs CRP 17.98毫克/升。 肝功能顯示白蛋白37g/L，腎功能顯示BUN 18mmol/L(3.2-7.1)，CRE 155.4umol/L(44-97 )。 血絡(luò)離子、空腹血糖、心肌酶催化劑譜未見明顯異常。 胸部CT:1，雙側(cè)少量胸腔積液2 .雙肺氣腫，間質(zhì)性病變和少量纖維化病變3，縱隔淋巴結(jié)鈣化，主動(dòng)脈硬化； 4、心臟輕度增加，心包有少量積液5、肝臟多發(fā)囊腫。 肉芽腫性多血管炎(GPA )，原稱為韋格納肉芽腫(WG )原因不明，壞死性肉芽腫

9、性血管炎，病變累及全身小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，最累及上下呼吸機(jī)及腎。 GPA在臨床上很少見。 發(fā)病率每年為0.4/10萬(wàn)，發(fā)生在任何年齡，以30-50歲居多，男女比例為1.6:1。 早期病變可局限于上呼吸道的所有部分，容易誤診。 組織病理：鼻旁竇和鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和血管炎。 血管炎類型多樣，常呈節(jié)段性壞死性血管炎，病變累及小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管及周圍組織。 腎活檢提示局限性節(jié)段性壞死性血管球腎炎，皮膚活檢提示白細(xì)胞破碎性血管炎。 臨床表現(xiàn)，(1)早期表現(xiàn)為全身非特異性癥狀，如發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛等。 (二)出現(xiàn)專一性，上呼吸道： 70%以上患者首次感

10、染呼吸機(jī)。 表現(xiàn)為慢性鼻炎、鼻旁竇炎，癥狀為鼻塞、鼻旁竇部皮肉之苦、膿性或血性鼻腔分泌物。 病情加重時(shí)，鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨和軟骨破壞可引起鼻中隔或軟腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。 氣管疲勞的話，氣管往往會(huì)變窄。 肺：肺部病變見于70%-80%的患者，咳嗽胸悶、咯血、胸痛和呼吸困難，約34%的患者可見移動(dòng)性或多發(fā)性肺病變，x線檢查可見下肺葉結(jié)節(jié)和浸潤(rùn)，呈空洞，還可見胸腔積液，肺功能檢測(cè)肺活量和彌散功能降低。 腎臟：約70%-80%的患者在病程中出現(xiàn)不同程度的血管球腎炎，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、細(xì)胞球管型，重癥病例可因進(jìn)行性腎病變化引起腎功能衰竭。 其他： 1、眼病(52% ) :眼部血管炎表現(xiàn)為結(jié)膜炎

11、、眼角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎、視神經(jīng)病變，15%-20%的患者眼烏珠突出2 .咽鼓管阻塞可見中耳炎、膿性分泌物、神經(jīng)性聾和傳導(dǎo)障礙3；皮膚病變(46% ) :紫癜、潰瘍、皰疹、皰疹4、心臟疲勞(8% )、可見心包炎、心肌炎及冠狀動(dòng)脈炎5、病程中約25%-50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)障礙，表現(xiàn)為單神經(jīng)炎、神經(jīng)末梢炎、癲癇發(fā)作或精神異常。 早期診斷很重要，無(wú)癥狀患者通過血清學(xué)檢查ANCA和鼻旁竇及肺的CT掃描有助于診斷。1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院(ACR)WG分類診斷標(biāo)準(zhǔn)1鼻或口腔炎癥：痛性或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物2胸片異常：胸片結(jié)節(jié)，固定浸潤(rùn)病灶或空洞3尿沉渣異常鏡下血尿(RBC5/高

12、倍視野)或血紅細(xì)胞管型4病理：動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周圍或血管外部區(qū)域出現(xiàn)肉芽腫炎癥有2個(gè)陽(yáng)性可診斷為GPA，診斷：治療和預(yù)后：輕量或局限型早期病例只能用糖皮質(zhì)激素治療，治療效果不好時(shí)可早期使用CTX。 對(duì)于有腎障礙和下呼吸道病變的患者，開始治療時(shí)應(yīng)該并用糖皮質(zhì)激素和CTX。 給予潑尼松龍(龍)1-2mg/(kg.d )，至少4周，癥狀緩解后，逐漸減量維持。 對(duì)于重癥病可以用大量的甲潑尼松龍沖擊治療。 CTX是治療本病首選的免疫抑制劑，常用量為2mg/(kg.d )，口服或靜脈注射。 不能耐受CTX者選擇甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，一直維持到病情緩解。 上述治療效果差者有環(huán)孢菌素、硫唑嘌呤、麥考爾嗎？ 可以試用乙基、雷公藤總氰苷類等。 利福平單抗等生物制劑的應(yīng)用也是可以考慮的。 由于早期診斷、合理治療，本病預(yù)后明顯改善，80%患者的生存期已超過5年。 如果診斷延誤，未接受合理治療者，死亡率高。 荷爾蒙激素治療的副作用，1、消化系統(tǒng)并發(fā)癥：誘發(fā)和加劇胃、十二指腸潰瘍，引起消化道出血和穿孔，誘發(fā)和加重少數(shù)患者胰腺炎和脂肪肝2。 3、壓電石英原性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)：過度荷爾蒙激素引起脂代謝和水鹽代謝障礙的結(jié)果。 滿月的臉、水牛背、皮膚變薄，可以表現(xiàn)為多毛的、浮腫、低血鉀元素、高血壓、糖尿病等。 4、心血管并發(fā)癥：長(zhǎng)期應(yīng)用，納金屬釷水