1、血友病關(guān)節(jié)炎,1,PPT學(xué)習(xí)交流,血友病概述,血友病是一組遺傳性出血性疾病。 由于先天缺乏凝血因子、，導(dǎo)致輕微損傷即可造成出血，重者甚至發(fā)生自發(fā)出血。,2,PPT學(xué)習(xí)交流,肌肉和滑膜關(guān)節(jié)是最常見的靶器官 尤其是四肢的肌肉和負(fù)重關(guān)節(jié),3,PPT學(xué)習(xí)交流,分型,根據(jù)血漿中、凝血因子活性的高低，可將 血友病進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)： （1 ）重型：1% ； （2）中型：25%； （3）輕型：525%； （4）亞臨床型：2540%。,4,PPT學(xué)習(xí)交流,血友病關(guān)節(jié)炎是血友病患者功能障礙的重要原因,5,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)疼痛 僵硬 畸形 無力,6,PPT學(xué)習(xí)交流,影像學(xué)表現(xiàn) 關(guān)節(jié)間隙變窄或消失 關(guān)節(jié)

2、面不平整 軟骨下骨肥大、囊性變 骨贅形成,7,PPT學(xué)習(xí)交流,血友病關(guān)節(jié)病的受累關(guān)節(jié),特點(diǎn)： 大關(guān)節(jié) 滑膜關(guān)節(jié),8,PPT學(xué)習(xí)交流,血友病關(guān)節(jié)病累及組織,滑膜組織 軟骨 軟骨下骨,9,PPT學(xué)習(xí)交流,血友病關(guān)節(jié)病是如何發(fā)生的？,10,PPT學(xué)習(xí)交流,滑膜組織的受累機(jī)制,11,PPT學(xué)習(xí)交流,軟骨的受累機(jī)制,血液對(duì)軟骨的直接影響 特點(diǎn) 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 一次出血可以持續(xù)10周左右,12,PPT學(xué)習(xí)交流,軟骨的受累機(jī)制,滑膜組織對(duì)軟骨的影響 特點(diǎn) 滑膜對(duì)軟骨的影響持續(xù)時(shí)間短 炎癥消除，其作用很快消除,13,PPT學(xué)習(xí)交流,血液對(duì)骨的作用,骨骺增大 骨質(zhì)疏松 軟骨下骨囊形成 骨侵蝕和骨贅形成 具體機(jī)制尚不

3、清楚,14,PPT學(xué)習(xí)交流,關(guān)節(jié)出血什么條件下才會(huì)發(fā)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎？,15,PPT學(xué)習(xí)交流,血液損傷軟骨的閾值研究設(shè)計(jì),正常健康人的關(guān)節(jié)軟骨，體外進(jìn)行培養(yǎng) 1. 50%（v/v）的血液持續(xù)1、2、3、4天 2. 0、5、10、20、30%的血液持續(xù)4天,16,PPT學(xué)習(xí)交流,血液損傷軟骨的閾值研究結(jié)果,試驗(yàn)結(jié)果一 濃度 20 50% 持續(xù)時(shí)間 3 4 天 試驗(yàn)結(jié)果二 濃度大于10%持續(xù)2天會(huì)造成持久的生化改變 濃度為5%持續(xù)4天或濃度為50%持續(xù)一天不會(huì) 造成持久的生化改變,17,PPT學(xué)習(xí)交流,關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力,將血液注射到比格犬的膝關(guān)節(jié)中 注射后15min、24h、96h抽取關(guān)節(jié)腔內(nèi)

4、液體,18,PPT學(xué)習(xí)交流,關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力,從關(guān)節(jié)腔清除血液： 第1天清除50% 第4天清除90%,19,PPT學(xué)習(xí)交流,小量反復(fù)出血3-4次，對(duì)關(guān)節(jié)軟骨和滑膜不會(huì)出現(xiàn)不可逆的損傷 大量出血，關(guān)節(jié)腔不能在4天內(nèi)快 速將積血清除，關(guān)節(jié)軟 骨和滑膜會(huì)出現(xiàn)持久的損傷,20,PPT學(xué)習(xí)交流,血友病關(guān)節(jié)炎的影響因素？,21,PPT學(xué)習(xí)交流,年齡,初次發(fā)生關(guān)節(jié)出血的年齡 實(shí)驗(yàn)證明：動(dòng)物越年幼，軟骨對(duì)積血的反應(yīng)越敏感,22,PPT學(xué)習(xí)交流,負(fù)重,出血后是否立刻開始負(fù)重 實(shí)驗(yàn)證明：當(dāng)關(guān)節(jié)積血合并壓力時(shí)，病變更重,23,PPT學(xué)習(xí)交流,如何評(píng)估血友病關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度？,24,PPT學(xué)習(xí)交流,嚴(yán)重程度評(píng)估,臨床評(píng)估 影像學(xué)評(píng)估 關(guān)節(jié)評(píng)定量表,25,PPT學(xué)習(xí)交流,影像學(xué)評(píng)估,Pettersson 評(píng)分,26,PPT學(xué)習(xí)交流,關(guān)節(jié)評(píng)估量表,Hemophilia Joint Health Score ( HJHS) 1.0、2.0、2.1版本,27,PPT學(xué)習(xí)交流,28,PPT學(xué)習(xí)交流,29,PPT學(xué)習(xí)交流,30,PPT學(xué)習(xí)交流,31,PPT學(xué)習(xí)