1、膽 道 疾 病河北醫(yī)大二院趙莉,第一節(jié) 解剖生理概要,膽道系統(tǒng)： 肝內(nèi)膽管 肝外膽管 膽囊 Oddi括約肌,膽道系統(tǒng)的血液供應(yīng)：,胃十二指腸動(dòng)脈 肝總動(dòng)脈 分支，相互吻合呈叢狀 供給 膽總管 肝右動(dòng)脈 80%肝右動(dòng)脈或20%肝固有動(dòng)脈 膽囊動(dòng)脈 供給 膽囊 膽囊 靜脈回流 門(mén)靜脈 肝外膽管,神經(jīng)支配,腹腔叢發(fā)出的迷走神經(jīng)和交感神經(jīng) 手術(shù)過(guò)度牽拉膽囊致迷走神經(jīng)受激惹，可誘發(fā)膽心反射，重者可產(chǎn)生膽心綜合癥，心跳驟停。,組織結(jié)構(gòu),粘膜層：含杯狀細(xì)胞及其他含粘液細(xì)胞 平滑肌和彈力纖維層：受刺激時(shí)肌纖維可 肝外膽管 痙攣性收縮引起絞痛 漿膜層：由結(jié)締組織組成,柱狀細(xì)胞：有吸收作用 粘膜層 小管泡狀腺體：

2、可分泌 粘液 膽囊壁 肌層： 內(nèi)縱，外環(huán)，夾有彈力 纖維 外膜層：由結(jié)締組織及肝包膜 延續(xù)而來(lái)的漿膜,膽道系統(tǒng)的生理功能,具有分泌、貯存、濃縮與輸送膽汁的功能 膽汁的生成、分泌、代謝：膽汁分泌量800-1200ml/d，肝細(xì)胞分泌占3/4，膽管細(xì)胞分泌占1/4。 膽汁成分：97%是水，其他成分為膽汁酸與膽鹽、膽固醇、磷脂酰膽堿（卵磷脂）、膽色素、脂肪酸、氨基酸、酶類(lèi)、無(wú)機(jī)鹽、刺激因子等。膽汁呈中性或弱堿性。,膽汁的生理功能,乳化脂肪，形成脂肪微粒，利于脂肪吸收 刺激胰脂肪酶的分泌和激活，促進(jìn)脂肪、膽固醇、脂溶性維生素的吸收 膽鹽有抑制腸內(nèi)致病菌生長(zhǎng)繁殖及內(nèi)毒素形成 刺激腸蠕動(dòng) 中和胃液,膽汁分

3、泌的調(diào)節(jié)：,迷走神經(jīng)興奮 促胰液素 胃泌素 膽汁分泌增加 胰高血糖素 腸血管活性肽,膽汁分泌的調(diào)節(jié),交感神經(jīng)興奮 生長(zhǎng)抑素 膽汁分泌減少 胰多肽,膽汁的代謝：,膽固醇不溶于水，但溶于膽汁 原因：微膠粒學(xué)說(shuō)、球泡學(xué)說(shuō) （膽固醇磷脂泡）,膽鹽的肝腸循環(huán)：,膽汁酸（鹽）隨膽汁排至腸道，其中95%的膽鹽能被腸道（主要在回腸）吸收入肝，以保持膽鹽池的穩(wěn)定，稱(chēng)為腸肝循環(huán)。,膽囊的生理功能：,濃縮儲(chǔ)存膽汁：容積40-60ml，濃縮膽汁5-10倍 排出膽汁 分泌功能,第二節(jié)：特殊檢查,超聲檢查： 診斷膽道結(jié)石 膽囊結(jié)石，診斷準(zhǔn)確率95%以上 肝外膽管結(jié)石，診斷準(zhǔn)確率80%左右 肝內(nèi)膽管結(jié)石，診斷準(zhǔn)確率90%左

4、右 膽總管下端準(zhǔn)確率較低,鑒別黃疸原因：對(duì)黃疸進(jìn)行定性和定位診斷，準(zhǔn)確率93-96% 肝內(nèi)膽管顯示 膽管擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)： 肝外膽管上段直徑5mm 中下段膽管直徑10mm 根據(jù)膽管擴(kuò)張部位，提示梗阻部位 定性：結(jié)石，腫瘤,診斷其他膽道疾病,膽囊炎 膽道蛔蟲(chóng) 腫瘤 先天性畸形,放射學(xué)檢查,腹平片：陽(yáng)性膽道結(jié)石（約15%），膽道內(nèi)積氣 口服膽囊造影 靜脈膽道造影 經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC） 內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP） 術(shù)中術(shù)后膽管造影 CT、MRI、MRCP,核素掃描檢查,99m锝標(biāo)記的二乙基亞氨二醋酸 （99mTCEHIDA）靜脈注射 肝細(xì)胞清除并分泌，與膽汁一起排泄到腸道 -相機(jī)或單光子發(fā)射計(jì)算

5、機(jī)斷層掃描儀（SPECT）紀(jì)錄動(dòng)態(tài)觀察,膽道鏡檢查,術(shù)中膽道鏡 術(shù)后膽道鏡,第三節(jié)：膽石病,膽石分類(lèi) 膽固醇結(jié)石：以膽固醇結(jié)石為主（占80%以上），白黃、灰黃色，大小形狀不一，小如砂粒，大者可達(dá)數(shù)厘米，多面形、圓形、橢圓形，表面光滑，質(zhì)硬，剖面呈放射狀、條紋狀，X線不顯影，多位于膽囊。,膽石分類(lèi),膽色素結(jié)石：含膽色素為主，棕黑色、棕褐色，形狀、大小不一，長(zhǎng)條形、圓球形、柱狀，質(zhì)松軟，易碎。有的松軟，不成形，形似泥沙，稱(chēng)為泥沙樣結(jié)石。多發(fā)生于膽管，與細(xì)菌感染有關(guān)。,膽石分類(lèi),混合性結(jié)石：由膽紅素、膽固醇、鈣鹽等多種成分混合組成，所含成分比例不同，呈現(xiàn)不同的形狀和顏色。剖面呈層狀，有的為中心呈放射

6、狀而外周呈層狀。鈣鹽成分多，X線可顯影。約60%發(fā)生在膽囊內(nèi)，40%在膽管內(nèi)。,膽囊結(jié)石,主要為膽固醇結(jié)石或以膽固醇結(jié)石為主的混合性結(jié)石，多見(jiàn)于成人，女性多于男性，老年人男女發(fā)病率相當(dāng)。,病因：,膽石成因十分復(fù)雜，目前認(rèn)為原因?yàn)? 膽汁的成分和理化性質(zhì)發(fā)生了改變，導(dǎo)致膽汁中的膽固醇呈過(guò)飽和狀態(tài) 促成核因子（粘液糖蛋白） 膽囊收縮功能不良,臨床表現(xiàn)：,20-40%膽結(jié)石病人無(wú)癥狀，檢查、手術(shù)、尸解時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，稱(chēng)為靜止性膽囊結(jié)石。膽結(jié)石癥狀與結(jié)石大小、部位、感染情況等有關(guān)。,臨床表現(xiàn)：,消化不良：常被誤診為“胃病”，表現(xiàn)為進(jìn)食后上腹或右上腹隱痛不適、飽脹、伴噯氣、呃逆等 膽絞痛：典型表現(xiàn)為進(jìn)食后（

7、特別是油膩食物），膽囊收縮或體位改變，結(jié)石嵌頓于膽囊頸部，膽囊排空受阻，壓力增高，膽囊強(qiáng)力收縮，發(fā)生膽絞痛，部位在上腹部或右上腹，陣發(fā)性，可向肩背部放射，多伴惡心、嘔吐,臨床表現(xiàn)：,Mirizzi綜合癥：持續(xù)嵌頓和壓迫膽囊壺腹部和頸部的較大結(jié)石，可引起肝總管狹窄或膽囊膽管瘺，以及反復(fù)發(fā)作的膽囊炎、膽管及梗阻性黃疸,膽囊積液：膽囊結(jié)石長(zhǎng)期嵌頓未合并感染時(shí)，膽囊粘膜吸收了膽汁中的膽色素，并分泌粘液，膽囊中為“白色膽汁”，稱(chēng)為膽囊積液,臨床表現(xiàn)：,其他： .繼發(fā)膽管結(jié)石，小結(jié)石通過(guò)膽囊頸管 .結(jié)石嵌頓膽管出口,引起膽源性胰腺炎 .結(jié)石壓迫引起膽囊十二指腸瘺,結(jié)石排到小腸,引起膽石性腸梗阻,診斷:,首

8、選B超確診 CT、MRI亦可確診,治療:,膽囊切除是治療膽囊結(jié)石的首選方法。有如下情況行膽總管探查術(shù) 有黃疸病史，懷疑膽總管結(jié)石 B超有膽管擴(kuò)張者 手術(shù)中捫及膽總管內(nèi)有結(jié)石、蛔蟲(chóng)、腫塊，或術(shù)中見(jiàn)膽總管擴(kuò)張，直徑1cm以上者,手術(shù)方法：,經(jīng)腹腔鏡膽囊切除術(shù) 開(kāi)腹膽囊切除術(shù),膽管結(jié)石,膽管結(jié)石分為原發(fā)結(jié)石、繼發(fā)結(jié)石 根據(jù)部位分為肝內(nèi)膽管結(jié)石、肝外膽管結(jié)石。,肝外膽管結(jié)石,指左右肝管匯合部以下的膽管結(jié)石,病理:,膽管梗阻，梗阻近側(cè)膽管不同程度擴(kuò)張，管壁增厚，伴膽汁淤積 繼發(fā)感染，感染后組織充血、水腫，加重梗阻 膽管內(nèi)壓力進(jìn)一步增高，膿性膽汁經(jīng)毛細(xì)血管逆流入血，引起膿毒癥，膽管壁糜爛、潰破，形成膽管門(mén)

9、靜脈瘺、膽道出血,病理:,梗阻、感染，引起肝細(xì)胞損害、肝細(xì)胞壞死，形成膽源性肝膿腫 膽管炎癥反復(fù)發(fā)作，引起膽汁性肝硬化 結(jié)石嵌頓于壺腹時(shí)引起膽源性胰腺炎,附圖：,膽源性胰腺炎 膽管結(jié)石 膽管梗阻 感染 梗阻性化膿性膽管炎 膽管門(mén)靜脈瘺，膽道出血 膿毒癥 肝細(xì)胞損害、肝細(xì)胞壞死 肝膿腫 反復(fù)感染 膽汁性肝硬化,膽紅素+葡萄糖醛酸-葡萄糖醛酸酶結(jié)合膽紅素 （非結(jié)合性膽紅素） （可溶性）,病因,臨床表現(xiàn)：,取決于有無(wú)感染及梗阻。 無(wú)感染和梗阻時(shí)，可無(wú)癥狀，當(dāng)結(jié)石梗阻膽管，繼發(fā)感染時(shí)出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)，即Charcot三聯(lián)癥,Charcot三聯(lián)癥,腹痛：劍下及右上腹絞痛，陣發(fā)性或持續(xù)性，陣發(fā)性加重，向

10、右肩背部放射，伴惡心、嘔吐，梗阻后，膽總管平滑肌、Oddi括約肌痙攣所致 寒戰(zhàn)、高熱：膽管梗阻繼發(fā)感染，細(xì)菌膽血逆流，引起全身癥狀，達(dá)39-40，為弛張熱,Charcot三聯(lián)癥,黃疸：膽管梗阻后出現(xiàn)黃疸，程度取決于梗阻程度。完全梗阻呈進(jìn)行性加深，膽道功能良好者，膽管完全梗阻，多在48-72h出現(xiàn)黃疸；膽道切除后或膽囊功能不好者，梗阻后8-24h出現(xiàn)黃疸，尿色變深，大便變淺。,查體：,劍下、右上腹壓痛，感染重者有腹膜刺激征，肝區(qū)叩痛，膽囊腫大伴壓痛,診斷：,典型的Charcot三聯(lián)癥及腹部體征； 實(shí)驗(yàn)室檢查，白細(xì)胞增高，血清膽紅素、結(jié)合膽紅素、血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶增高，尿膽紅素增高，尿膽原降低

11、； 影像學(xué)檢查，B超可見(jiàn)膽管內(nèi)結(jié)石及膽管擴(kuò)張影像，PTC、ERCP、MRCP均可提示診斷。,治療：,手術(shù)治療為主，原則 術(shù)中盡可能取盡結(jié)石 解除膽道狹窄和梗阻，去除感染病灶 術(shù)后保持膽汁引流通暢,常用手術(shù)方法：,.膽總管切開(kāi)取石加T管引流術(shù)： .膽腸吻合術(shù)（膽腸內(nèi)引流術(shù)）： .Oddi括約肌成形術(shù)： .經(jīng)內(nèi)鏡下括約肌切開(kāi)取石術(shù)：,.膽總管切開(kāi)取石加T管引流術(shù)：,適用于膽管上下端通暢者。 手術(shù)操作：切開(kāi)膽總管，取石，伴膽囊結(jié)石切膽囊，T管引流，術(shù)中造影，術(shù)中膽道鏡。,放置T管注意事項(xiàng)：,每日觀察膽汁引流情況、色、量 膽汁正常，量漸減少，術(shù)后10天左右，夾管2-3天，觀察病人有無(wú)不適癥狀 拔T管前

12、應(yīng)常規(guī)行T管造影 造影后應(yīng)放開(kāi)T管引流24h以上,放置T管注意事項(xiàng)：,硅膠T管對(duì)周?chē)M織刺激小，T管周?chē)浌苄纬蓵r(shí)間長(zhǎng)，要推遲拔管時(shí)間，否則會(huì)形成膽瘺，盡量不用硅膠T管 拔管時(shí)忌使用暴力，以防撕裂膽管及瘺管 對(duì)長(zhǎng)期使用激素、低蛋白、營(yíng)養(yǎng)不良、老年人、體質(zhì)差者，應(yīng)推遲拔管時(shí)間 如造影發(fā)現(xiàn)有殘留結(jié)石，T管應(yīng)保留6周以上，經(jīng)纖維膽道鏡取石,膽腸吻合術(shù)（膽腸內(nèi)引流術(shù)）,適用于 膽總管擴(kuò)張2.5cm，炎性狹窄等梗阻病變 結(jié)石呈泥砂樣，不易取盡，有殘留結(jié)石或復(fù)發(fā)結(jié)石者。手術(shù)方法：膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，同時(shí)切除膽囊,Oddi括約肌成形術(shù),適用于膽總管下端狹窄者,經(jīng)內(nèi)鏡下括約肌切開(kāi)取石術(shù),適用于膽

13、石嵌頓于壺腹部和膽總管下端良性狹窄，尤其是已行膽囊切除的病人。,禁忌癥：,已行Billroth式胃空腸吻合術(shù)者 有出血傾向和凝血功能障礙者 近期內(nèi)發(fā)作過(guò)胰腺炎者 乳頭區(qū)及附近有十二指腸憩室者,肝內(nèi)膽管結(jié)石,病因： 與肝內(nèi)感染、膽汁淤滯、膽道蛔蟲(chóng)等有關(guān),病理：,左葉明顯多于右葉，與解剖走行有關(guān) 肝內(nèi)膽管狹窄，狹窄近端擴(kuò)張，膽汁淤滯，結(jié)石形成 膽管炎：慢性增生性或慢性肉芽腫性膽管炎，還可并發(fā)急性感染而發(fā)生急性化膿性膽管炎 膽管癌：長(zhǎng)期受結(jié)石、炎癥及膽汁中致癌物的刺激而癌變,臨床表現(xiàn)：,同時(shí)有肝外膽管結(jié)石時(shí)，表現(xiàn)與其相似 肝內(nèi)膽管結(jié)石一般不會(huì)發(fā)生黃疸，如果雙側(cè)膽管均梗阻，可出現(xiàn)黃疸、膽汁性肝硬化 肝

14、內(nèi)膽管結(jié)石并發(fā)感染引起膽源性肝膿腫，穿破膈肌形成膿胸；穿破肺形成膽管支氣管瘺，咳出膽汁樣痰 晚期發(fā)生肝硬化、門(mén)脈高壓癥,查體,肝呈不對(duì)稱(chēng)性腫大，肝區(qū)有壓痛、叩擊痛，合并感染時(shí)有全身癥狀。,診斷：,單純膽管結(jié)石，未合并感染時(shí)，影像學(xué)檢查有助于診斷。 B超可提示肝內(nèi)膽管結(jié)石的分布及膽管擴(kuò)張情況； PTC表現(xiàn)膽管狹窄，近端擴(kuò)張，有結(jié)石陰影部分膽管不顯影左右葉肝內(nèi)膽管呈不對(duì)稱(chēng)性、局限性、紡錘狀擴(kuò)張,治療：,以手術(shù)為主的綜合治療，手術(shù)原則同肝外結(jié)石 中西醫(yī)結(jié)合治療，消炎利膽類(lèi)中藥 殘石的處理，術(shù)后T管造影發(fā)現(xiàn)殘余結(jié)石，使用膽道鏡取石，或通過(guò)T管注入溶石藥物,手術(shù)方法：,高位膽管切開(kāi)取石+膽腸吻合術(shù)（Ro

15、ux-en-Y吻合術(shù)）。 去除肝內(nèi)感染性病灶，肝內(nèi)膽管結(jié)石反復(fù)感染，引起局部的纖維化、萎縮，可做病變肝葉（段）切除。,行膽腸吻合術(shù)的原因,狹窄的膽管切開(kāi)整形后，原位縫合會(huì)再發(fā)生狹窄，膽腸吻合可預(yù)防狹窄 肝內(nèi)結(jié)石多發(fā)，難以一次取盡，膽腸吻合后，膽汁引流通暢，利于排石及預(yù)防結(jié)石復(fù)發(fā),第四節(jié)：膽道感染,分類(lèi)： 膽囊炎 急性 按部位 按病程 亞急性 膽管炎 慢性 膽道感染與膽石病互為因果關(guān)系 95%為結(jié)石性膽囊炎 急性膽囊炎 5%不合并膽囊結(jié)石，為 非結(jié)石性膽囊炎,急性結(jié)石性膽囊炎,病因： 膽囊管梗阻，結(jié)石突然阻塞或嵌頓膽囊管，結(jié)石直接損傷受壓部位的粘膜引起炎癥，膽汁排出受阻，膽汁濃縮，高濃度的膽汁酸

16、鹽具有細(xì)胞毒性，引起細(xì)胞損害，加重粘膜的炎癥水腫、壞死 細(xì)菌感染，多為繼發(fā)性感染，細(xì)菌逆行從膽道入膽囊，或經(jīng)血循環(huán)或淋巴途徑入膽囊。,病理：,急性單純性膽囊炎：膽囊腫大，壓力升高，粘膜充血水腫，滲出增加 急性化膿性膽囊炎：病變波及膽囊壁全層，壁增厚，血管擴(kuò)張，漿膜面有纖維素和膿性滲出物 壞疽性膽囊炎：膽囊壁張力增高，血管受壓，導(dǎo)致供血障礙，膽囊缺血壞疽、穿孔 急性膽囊炎，膿液可進(jìn)入膽管和胰管引起膽管炎和胰管炎。,臨床表現(xiàn)：,女性多見(jiàn)，典型表現(xiàn)為： 突發(fā)右上腹陣發(fā)性絞痛，常在飽餐后或夜間發(fā)作。疼痛向右肩部、背部放射，伴惡心、嘔吐，輕度發(fā)燒，無(wú)畏寒。 如出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱表示有膽囊積膿、穿孔或合并急性

17、膽管炎。 少數(shù)有輕度黃疸（可能是膽色素通過(guò)受損的膽囊粘膜入血）,檢查：,查體：右上腹壓痛、反跳痛、肌緊張，Murphy征陽(yáng)性，有的可觸及腫大的膽囊，膽囊壞疽、穿孔，可出現(xiàn)彌漫性腹膜炎 化驗(yàn)：白細(xì)胞增高，轉(zhuǎn)氨酶增高，1/2病人血清膽紅素增高，1/3病人血清淀粉酶增高。 B超檢查：膽囊增大，囊壁增厚，囊內(nèi)有結(jié)石影。,治療：,急性結(jié)石性膽囊炎的最終治療是手術(shù)治療，根據(jù)病人情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法。,治療：,1非手術(shù)治療：禁食、輸液，糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡，全身支持療法，抗炎、解痙、止痛治療。病情控制，待以后擇期手術(shù)。,治療：,2手術(shù)治療：急診手術(shù)適用于 發(fā)病在48-72h以?xún)?nèi)者 經(jīng)非手術(shù)治療無(wú)效

18、且病情惡化者 有膽囊穿孔、腹膜炎、化膿性膽管炎、壞死性胰腺炎者,手術(shù)方法：,膽囊切除術(shù)：病人全身情況和局部組織病理改變?cè)试S者 膽囊造口術(shù)：高危病人，局部炎癥水腫、粘連重、解剖關(guān)系不清者，造口減壓引流后三個(gè)月，病情穩(wěn)定再行膽囊切除術(shù)，或不需再次手術(shù)。,急性非結(jié)石性膽囊炎,病因： 不十分清楚，易發(fā)生在嚴(yán)重創(chuàng)傷、燒傷或手術(shù)后和危重病人。這是病人可能發(fā)生不同程度和不同時(shí)間的低血壓及組織低血流灌注，導(dǎo)致粘膜糜爛，膽鹽濃度增高，膽囊壁受損；膽汁淤積有利于細(xì)菌的繁殖；,病因：,長(zhǎng)時(shí)間的TPN（可能由于缺乏促膽囊收縮素CCK的刺激所引起的膽囊節(jié)率性收縮，致膽汁淤滯），膽汁淤滯，膽泥可刺激膽囊上皮分泌前列腺素和

19、白介素等炎性介質(zhì)，使膽囊產(chǎn)生炎癥，靜脈和淋巴回流受阻，膽囊缺血、壞死,病理：,同急性結(jié)石性膽囊炎。病情發(fā)展較快，膽囊壞死和穿孔發(fā)生率較高。,臨床表現(xiàn)：,男性多于女性。男女之比：1.5 ：1。臨床表現(xiàn)與急性結(jié)石性膽囊炎相似。,診斷：,凡急危病人、嚴(yán)重創(chuàng)傷、手術(shù)后及長(zhǎng)時(shí)間使用TPN的病人出現(xiàn)右上腹疼痛、不明原因發(fā)熱時(shí)應(yīng)考慮本病。右上腹壓痛、腹膜刺激征、觸及腫大膽囊或B超可探及腫大膽囊可確診。,治療：,應(yīng)及早手術(shù)治療，行膽囊切除或膽囊造口術(shù)。,慢性膽囊炎,是急性膽囊炎反復(fù)發(fā)作的結(jié)果，約70-95%的病人合并膽囊結(jié)石。,病理：,炎癥、結(jié)石的反復(fù)刺激，膽囊壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維組織增生，囊壁增厚，與周?chē)?/p>

20、組織粘連，嚴(yán)重者膽囊萎縮，失去功能。,臨床表現(xiàn)：,不典型，大多有膽絞痛病史，而后有厭油膩食物、腹脹、噯氣等消化道癥狀。右肩背部隱痛。查體有右上腹輕壓痛、不適感。,診斷：,B超提示膽囊縮小，壁厚，功能差,治療：,伴有結(jié)石者行膽囊切除術(shù) 無(wú)結(jié)石，且萎縮不明顯，有一定功能者，消炎利膽治療 年老體弱不能耐受手術(shù)者，給予中西醫(yī)結(jié)合治療。,急性梗阻性化膿性膽管炎,急性膽管炎是在膽道梗阻的基礎(chǔ)上細(xì)菌感染引起的膽道系統(tǒng)的急性炎癥，病情嚴(yán)重者為急性梗阻性化膿性膽管炎。,病因：,常見(jiàn)原因是膽管結(jié)石， 其次是膽道蛔蟲(chóng)和膽管狹窄， 膽管及壺腹部腫瘤，T管造影、PTC之后。,病理：,膽管完全性梗阻和管內(nèi)化膿性感染；膽道梗阻、膽管內(nèi)壓升高、膽管擴(kuò)張、管壁增厚；膽管粘膜充血水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、粘膜上皮糜爛、脫落、形成潰瘍 肝細(xì)胞腫脹、變性、膽小管膽汁淤積，晚期肝細(xì)胞大片壞死，膽小管破裂形成膽小管門(mén)靜脈瘺，多發(fā)性肝膿腫，膽道出血，大量細(xì)菌和毒素入血引起全身化膿性感染，多器官功能損害,臨床表現(xiàn)：,多有膽道病史及膽道手術(shù)史， Reynolds五聯(lián)征：Charcot三聯(lián)征（腹痛、高熱寒戰(zhàn)、黃疸）+休克、中樞神經(jīng)受抑制表現(xiàn),檢查：,T 39-40，P120次/