1、主動(dòng)脈夾層疾病 （Aortic dissection disease,AD),急診與重癥 2018-3-27,1,PPT學(xué)習(xí)交流,定義：胸主動(dòng)脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，使主動(dòng)脈中膜與外膜分離（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜繼而擴(kuò)張膨出而形成夾層動(dòng)脈瘤,2,PPT學(xué)習(xí)交流,3,PPT學(xué)習(xí)交流,病因?qū)W,高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化：約占 70% 9 0% 特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變 遺傳性疾病 馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征 先天性主動(dòng)脈畸形 先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄 創(chuàng)傷 主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏 主動(dòng)脈壁的炎

2、癥反應(yīng)和醫(yī)源性感染,4,PPT學(xué)習(xí)交流,分 型,Debakey分型 I型，夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈 II型，夾層動(dòng)脈瘤局限于升主動(dòng)脈； III型，夾層動(dòng)脈瘤起源于胸降主動(dòng)脈，Stanford 分型 A型:無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈 B型:夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈,Stanford A型相當(dāng)于Debakey 型和型, Stanford B 型相當(dāng)于Debakey 型,5,PPT學(xué)習(xí)交流,解剖示意圖,型 型 型 DeBakey,6,PPT學(xué)習(xí)交流,分 期,急性期： 發(fā)病在3天之內(nèi) 亞急性期： 發(fā)病在3天至2個(gè)月 慢性期： 發(fā)病時(shí)間超過2個(gè)月,7,PPT學(xué)習(xí)交

3、流,發(fā)病急劇、病情兇險(xiǎn) Stanford A型患者2/3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞、心律失常等并發(fā)癥 Stanford B型患者約75%可以度過急性期，但5年生存率僅10%-15%， 大多死于瘤體破裂,特點(diǎn),8,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn),特點(diǎn)： 多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 疼痛 出血癥狀 缺血癥狀 壓迫癥狀 心功能不全癥狀,9,PPT學(xué)習(xí)交流,其它罕見的臨床表現(xiàn),聲音嘶啞 上呼吸道阻塞 吞咽困難 咳血或嘔血等,10,PPT學(xué)習(xí)交流,體征,血壓與脈搏 心臟體征 胸部體征 腹部體征 神經(jīng)系統(tǒng)體征,11,PPT學(xué)習(xí)交流,影像學(xué)診斷,常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)

4、值 目前可用于此的診斷方法包括 主動(dòng)脈造影術(shù) 計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT) 磁共振 (MRI) 經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG) 血管內(nèi)超聲。,12,PPT學(xué)習(xí)交流,主動(dòng)脈造影,突出優(yōu)點(diǎn) 是確診首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95% 缺點(diǎn) 屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診,13,PPT學(xué)習(xí)交流,CT、MRI,CT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為87%100% MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn),14,PPT學(xué)習(xí)交流,CTA,MRI,15,PPT學(xué)習(xí)交流,血管內(nèi)超聲,血管內(nèi)超聲

5、是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。,16,PPT學(xué)習(xí)交流,幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估,17,PPT學(xué)習(xí)交流,幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估,18,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷要點(diǎn),高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù),19,PPT學(xué)習(xí)交流,主動(dòng)脈夾層(AD)的確定性診斷,確定是否有AD 確定AD 的病因、

6、分型、分類和分期 鑒別夾層的真假腔 確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆 確定有無主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血 確定有無主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累,20,PPT學(xué)習(xí)交流,主動(dòng)脈夾層的確定性診斷,AD真假腔的鑒別：,21,PPT學(xué)習(xí)交流,治療,藥物治療 手術(shù) 主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù),22,PPT學(xué)習(xí)交流,藥 物 治 療,的藥物治療的必要性 藥物治療是懷疑或確診后能立即進(jìn)行的治療 對(duì)于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療. 長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。 的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo) 一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低 二是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動(dòng)性張力下降。,23,

7、PPT學(xué)習(xí)交流,藥物治療,較理想的藥物為 受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物 抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 血管緊張素受體拮抗劑 鎮(zhèn)靜劑 通便藥 對(duì)癥、支持治療,24,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物治療,藥物治療指征: 無并發(fā)癥的型 穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層 穩(wěn)定的慢性夾層 病情已不可能實(shí)施手術(shù),25,PPT學(xué)習(xí)交流,手術(shù),手術(shù)治療指征 近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀 直徑大于5厘米 動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 ) 主動(dòng)脈瓣反流 逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈 馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。 急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來,血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分型患者經(jīng)血