1、重癥肌無力，報(bào)告者：教員：正義，MG是乙酰膽堿受體抗體(antiboby，Ab)介導(dǎo)，細(xì)胞免疫依賴性，補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭轉(zhuǎn)移障礙的自身免疫性疾病，病變主要包括神經(jīng)肌肉連接處突觸后膜上的乙酰膽堿受體。臨床表現(xiàn)，1。本病有緩解和復(fù)發(fā)的傾向，可能發(fā)生在任何年齡，但多發(fā)生在兒童和青少年身上，女性多于男性，萬年發(fā)病者多于男性。2.本病大部分是銀濕病，一方或雙方眼外肌麻痹，眼瞼下垂性斜視，腹內(nèi)侍眼球活動受限。3.部分或全身骨骼肌容易疲勞，具有波動性肌力，活動后加重，休息后緩解，早晚重量等特征。4.患者突然延髓和呼吸根嚴(yán)重衰弱，無法維持正常通氣功能時(shí)，稱為MG危機(jī)。重癥工作力證危機(jī)分為三種茄子類型。這

2、是1肌力癥危機(jī)，即抗膽堿酯酶缺乏危機(jī)。是因?yàn)闀簳r(shí)的藥物劑量不足。林爽表達(dá)呼吸微弱，頭發(fā)弱，難以吞咽咳嗽，語言低，不能發(fā)聲，最終呼吸完全停止，反復(fù)發(fā)作或慢性。如果發(fā)生牙齒危機(jī)，可以立即增加抗膽堿酯酶的劑量。2膽堿能危機(jī)，即抗膽堿酯酶過量風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生在暫時(shí)性藥物過量后，因?yàn)槌松鲜龊粑щy癥狀外，還有乙酰膽堿積累過量癥狀。包括有毒堿樣品，中毒反應(yīng)(嘔吐、腹痛、腹瀉瞳孔縮小)。出汗多，支氣管分泌物多，心率減慢，尼古丁中毒癥狀(肌肉震顫、痙攣、緊縮感)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(焦慮、失眠、精神錯亂、意識不明、痙攣、昏迷等)必須立即停用抗膽堿酯酶，在藥物排出后重新調(diào)整此時(shí)，應(yīng)停用抗膽堿酯酶，使其保持輸液，隨著時(shí)間

3、的推移，對膽堿酯酶敏感，可以重新調(diào)整劑量，或換成其他治療方法。國際上改進(jìn)的Osserman分類包括：類型：只有眼肌的癥狀和體征，沒有死亡率。a型：輕度全身肌力癥，發(fā)作緩慢，經(jīng)常累及眼肌，影響骨髓肌和延髓肌。沒有呼吸困難，對藥物的反應(yīng)不好?；顒邮芟蓿劳雎屎艿?。b:包括中等全身肌肉力量、延髓肌肉，呼吸好，對藥物的反應(yīng)不好。活動受限，死亡率低。類型：急性爆發(fā)性發(fā)作，包括早期呼吸肌，延髓和骨髓肌損傷嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高。活動受限，藥物治療效果下降，但死亡率低。類型：后期嚴(yán)重的全身重癥工作力證。至少出現(xiàn)刑或刑癥狀兩年后，才能達(dá)到牙齒程度，逐漸或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率居第二位。對藥物的反應(yīng)不好，預(yù)后不好。

4、診斷方法：1林爽癥狀：眼瞼下垂和黃昏2疲勞試驗(yàn)：侵犯肌重復(fù)活動后肌肉力量減弱明顯3?？鼓憠A酯酶藥物測試：(1)天希龍10毫克稀釋為1毫升，先靜脈注射2毫克(0.2毫升)，沒有不良反應(yīng)，45s后肌力沒有提高，副作用包括惡心、嘔吐、腸蠕動改善、出汗、涎等輕度毒性堿反應(yīng)(muscarinic)結(jié)果判定：大部分患者注射5毫克后癥狀減輕，如果工作力肌肉受到威脅，呼吸力在3060s內(nèi)好轉(zhuǎn)，癥狀減輕或消失。(2)腎素(neostigmine)實(shí)驗(yàn)：甲基硫酸酯腎素(neostig mine methylsulfate)是合成化合物，其化學(xué)結(jié)構(gòu)類似于獨(dú)豆堿。牙齒實(shí)驗(yàn)有時(shí)比天喜龍實(shí)驗(yàn)更可取，因?yàn)樽饔脮r(shí)間長，可以對

5、結(jié)果進(jìn)行準(zhǔn)確、重復(fù)的評價(jià)。11.5毫克肌肉內(nèi)注射幾分鐘或同時(shí)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8毫克(平均0 . 51 . 0毫克)，可以對抗毒堿樣品副作用和心律失常。結(jié)果判定：一般注射后1015min癥狀改善，達(dá)到20min牙齒峰值，如果持續(xù)23h，可以詳細(xì)評價(jià)改善程度。注意事項(xiàng)參照天喜龍實(shí)驗(yàn)。4肌電圖檢查：低頻神經(jīng)重復(fù)傳記刺激檢查陽性。臨床常用藥物治療：抗膽堿酯酶藥：辛斯敏、吡啶的名稱、酶抑制或未命名，副作用包括瞳孔縮小、唾液、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時(shí)服用阿托品進(jìn)行對抗。葡萄糖皮質(zhì)類固醇：強(qiáng)的松，甲基強(qiáng)的松休克治療。免疫抑制劑：皮質(zhì)類固醇激素和環(huán)磷酰胺等。不良反應(yīng)主

6、要是胃腸反應(yīng)，血象低，肝腎功能損傷。血漿更換。免疫球蛋白沖擊治療。林爽案例：245床* * * *患者、男性、34歲患者在2011年三月日常生活中四肢無力，主要表現(xiàn)為雙手提不動重物，走路和爬樓梯明顯困難。這種癥狀在休息后好轉(zhuǎn)，表現(xiàn)為“早晚中”，當(dāng)時(shí)沒有受到關(guān)注。2011年，六月牙齒等癥狀進(jìn)一步加重，主要是脖子僵硬、脖子僵硬、脖子僵硬、梳頭的時(shí)候胳膊抬不到頭上，上下樓梯有明顯的困難和輕微的胸悶，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受診療，頸椎MRI檢查“頸椎椎間盤膨出”，考慮到“頸椎病”，治療疾病的癥狀沒有好轉(zhuǎn)。2011年九月，目前波動性尸體成對，頭暈、頭痛、尸體不旋轉(zhuǎn)，九月中旬發(fā)生飲水倒雷、吞咽困難，四肢力量比以前顯

7、著增強(qiáng)。牙齒等癥狀為“早晚中”，去南京一家醫(yī)院檢查“肌電圖低頻重復(fù)衰減實(shí)驗(yàn)”陽性。胸腺CT顯示殘余胸腺。辛斯的明證陽性確診為“重癥肌無力”，接受了“布羅姆菲斯的60毫克早中晚”治療，飲水史雷和吞咽幾乎消失，四肢無法改善。2011年十一月首次來我院檢查“辛斯的明確試驗(yàn)陽性，乙酰膽堿受體5.37nmolL(參考值=0.45)，肌電圖低頻衰減實(shí)驗(yàn)陽性”，兩次治療“MPPT0.5*6日”，癥狀好轉(zhuǎn)后，這次再次入院，為了進(jìn)一步鞏固治療，在病過程中精神，護(hù)理診斷：身體活動障礙與神經(jīng)根壓迫、牽引或手術(shù)有關(guān)。生活自立缺陷與眼外肌麻痹、眼瞼下垂或運(yùn)動障礙、語言障礙有關(guān)。營養(yǎng)不良：低于機(jī)體的需求量與沒有咀嚼力、吞

8、咽困難引起的食量減少有關(guān)?？謶?，焦慮與呼吸肌力癥、呼吸麻痹、空思感或害怕氣管切開有關(guān)。知識不足與反復(fù)感冒誘發(fā)疾病，增加自行劑量有關(guān)。護(hù)理目標(biāo)：1 .患者的肢體感覺和活動能力逐漸恢復(fù)正常。2.可以維持正常的生理活動。3.可以創(chuàng)造合理的飲食習(xí)慣和結(jié)構(gòu)，患者可以恢復(fù)和保持正常體重。4.恐懼和不安的程度減少了。5.重癥肌無力相關(guān)知識，護(hù)理措施：1。促進(jìn)患者感覺和運(yùn)動功能的恢復(fù)，采取適當(dāng)?shù)淖藙荩憾嗖扇∑教沟奈恢?。病情允許的人可以翻轉(zhuǎn)身體，注意畜牧業(yè)顛覆，避免頸部扭曲，防止植皮脫落。頸部制動：用頸圈、頭頸胸石膏固定時(shí)，繃緊要適當(dāng)，才能確保正確的固定。用枕套或頭骨牽引時(shí)，請做好牽引的管理?？人曰虼驀娞绲臅r(shí)候

9、，用手輕輕摁住脖子。加強(qiáng)觀察：觀察患者身體和兩邊肢體的感覺和活動。有感覺和運(yùn)動機(jī)能障礙現(xiàn)象嗎？功能強(qiáng)化運(yùn)動：頸部固定2 3個(gè)月。指導(dǎo)患者雙手捏橡皮球、健身球、毛巾的練習(xí)，手指做手指、扣子系等多種運(yùn)動。每天鍛煉四肢和關(guān)節(jié)，預(yù)防肌肉萎縮和關(guān)節(jié)僵硬。2 .恢復(fù)生活自立能力(1)活動和休息：指導(dǎo)患者充分休息，避免疲勞。平時(shí)活動應(yīng)選擇在凌晨、休息后或肌力癥癥狀較輕的時(shí)候進(jìn)行，自行調(diào)節(jié)活動量，以不感到勞動節(jié)約和疲勞為原則。(2)生活支持：評價(jià)患者日?；顒拥哪芰?，如果肌無力癥狀明顯，應(yīng)做好稅收、飲食、衣服、個(gè)人衛(wèi)生等生活管理，保持口腔清潔，預(yù)防外傷和皮膚并發(fā)癥。(3)有效的醫(yī)生溝通：耐心地聽，不妨礙患者的表

10、達(dá)，為有口音障礙患者的擋泥板等交流工具，指導(dǎo)患者用文字形式和手勢表達(dá)自己的要求。3 .糾正營養(yǎng)狀況。(1)評價(jià)患者的飲食方式、食量、喜好、干色香味豐富的食物。(2)指導(dǎo)患者吃高蛋白、高熱量、鉀鈣豐富的反流質(zhì)食物。(3)當(dāng)藥物發(fā)揮最佳作用時(shí)，鼓勵進(jìn)食。(。(4)藥物作用不良反應(yīng)，食欲不良者，醫(yī)生報(bào)告，藥物調(diào)節(jié)。(5)吃飯時(shí)就座或抬起床頭，以反物質(zhì)為主，進(jìn)行少量多食。(6)吃飯時(shí)，確保患者在飯前休息20 30分鐘，恢復(fù)肌肉力量。(7)為了避免打擾，努力吃飯。4 .緩解恐懼，焦慮(1)疾病相關(guān)知識圖：呼吸困難，患者隨時(shí)害怕呼吸停止，容易產(chǎn)生緊張、恐懼，甚至死亡恐懼心理。護(hù)士要耐心說明病因、林爽過程、

11、療效、負(fù)情緒和預(yù)后之間的關(guān)系，告訴患者抗膽堿酯酶藥物治療可以改善癥狀，配合患者治療，避免誘因，牙齒病很少發(fā)生危機(jī)，預(yù)后比較好，要幫助患者掌握與疾病相關(guān)的知識，建立治療信心。(2)心理支持：加強(qiáng)對患者家屬的家庭依戀，指導(dǎo)他們感受家庭的溫暖。護(hù)理評價(jià)患者的四肢感覺，活動能力是否逐漸恢復(fù)正常。病人能否在生活方面自行照顧。患者的營養(yǎng)狀況是否正常。患者的情緒是否穩(wěn)定，緊張和不安是否有改善?；颊呤欠裰乐匕Y工作力證的知識，是否知道避免重癥工作力證危機(jī)的因素。5 .預(yù)防知識不足的感冒，在季節(jié)變換的時(shí)候保暖衣服，盡量避免公共場所和封閉空間。()指導(dǎo)病人按照醫(yī)生的指示服藥，不能改變自行藥量，感冒后也不能隨便吃藥

12、，要注意一些藥物禁忌。健康指導(dǎo)：重癥肌無力是神經(jīng)肌肉轉(zhuǎn)移障礙的自身免疫性疾病，部分或全身肌肉容易疲勞，活動后加重，以休息后緩解為特征。感染、創(chuàng)傷、過度疲勞、懷孕、分娩和一些藥物容易誘發(fā)牙齒疾病，因此會加重病情。病人現(xiàn)在處于緩解期。避免疲勞、創(chuàng)傷、情緒不穩(wěn)定、感冒等，會加重肌無力癥狀，使其惡化。堅(jiān)持按時(shí)充分服用抗膽堿酯酶類及激素類藥物。服用激素的人應(yīng)該說，患者出院后，也要根據(jù)醫(yī)院調(diào)整的藥量按時(shí)服用，二月后要逐步減輕，45月逐步停藥，突然停止用藥，渡邊杏加重肌無力癥狀。抗膽堿酶藥根據(jù)癥狀服用時(shí)間更長，服藥必須準(zhǔn)時(shí)避免兩個(gè)茄子危機(jī)的發(fā)生。鼓勵患者加強(qiáng)營養(yǎng)，多吃高蛋白、維生素、高卡路里的食物，先使用鉀量大