1、脊髓室管膜瘤,脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮，是成人髓內(nèi)最常見的腫瘤，約占髓內(nèi)腫瘤的60%。 2007年WHO對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類及分級:室管膜下瘤(級)、粘液乳頭狀室管膜瘤(級) 、室管膜瘤(級)、間變性室管膜瘤（級）。,病理,病理上室管膜瘤又分為細(xì)胞型、乳頭狀型，上皮型，透明細(xì)胞型，混合型 。 位于髓內(nèi)的室管膜瘤多為典型的細(xì)胞型及上皮型，而馬尾或終絲的室管膜瘤多為黏液乳頭狀室管膜瘤。,臨床表現(xiàn),絕大多數(shù)髓內(nèi)室管膜瘤呈緩慢生長，病程進(jìn)展十分緩慢。首發(fā)癥狀以自發(fā)性疼痛常見，其疼痛程度相對較輕，部位模糊，一般籠統(tǒng)主訴為頸肩部、胸背部或肢體疼痛。高位頸髓受侵犯時可合并呼吸困難；位于腰骶

2、髓者常伴脊髓栓系綜合征，括約肌功能障礙出現(xiàn)較早，從而導(dǎo)致大小便異常。,MRI表現(xiàn),在平掃上，脊髓室管膜腫瘤的信號特點(diǎn)與其他髓內(nèi)腫瘤相比無明顯特異性，在T1WI多呈等低信號，在T2WI多呈高信號，若腫瘤合并出血或囊變，呈混雜信號。 根據(jù)出血時間的不同，血腫信號表現(xiàn)復(fù)雜，陳舊性的瘤內(nèi)出血伴囊變，可見分層液平；腫瘤表面的陳舊性出血，由于含鐵血黃素的沉積，在T2WI上表現(xiàn)為低信號環(huán)，即“帽征”。,在病灶中囊變部分呈更長T1 、更長T2 信號,與脊髓室管膜瘤相關(guān)的囊變分為三種：瘤內(nèi)囊，為腫瘤囊變，囊壁由腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化，手術(shù)時必須切除；腫瘤頭、尾端的囊腔，是周圍脊髓組織對腫瘤的反應(yīng)性改變，增

3、強(qiáng)后囊壁不強(qiáng)化；脊髓中央管的擴(kuò)張，由于腫瘤堵塞了腦脊液的正常循環(huán)通路所形成，囊液為腦脊液。后兩者從影像上難以鑒別，但都為良性囊變，,絕大多數(shù)脊髓內(nèi)室管膜瘤屬于富血供腫瘤, 增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化, 但由于腫瘤本身易于囊變, 導(dǎo)致強(qiáng)化不均勻。少數(shù)腫瘤因血供較差或壞死囊變較明顯, 而強(qiáng)化較輕或無明顯強(qiáng)化。 脊髓室管膜瘤另一顯著特點(diǎn)就是腫瘤可隨腦脊液種植性轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化的轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。,鑒別診斷,室管膜瘤與急性脊髓炎鑒別： 室管膜瘤多呈緩慢生長，腫瘤范圍長時脊髓增粗多較顯著，外緣可不規(guī)則，凹凸不平，而急性脊髓炎病變范圍長，腫脹多較輕，均勻一致，外緣光整； 脊髓內(nèi)室管膜瘤容易出現(xiàn)腫瘤囊變或近側(cè)和遠(yuǎn)端脊髓空洞，說明其緩慢生長，而急性脊髓炎不出現(xiàn)這些合并征象； 增強(qiáng)掃描時室管膜瘤的實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化顯著，而急性脊髓炎一般不強(qiáng)化或呈輕度斑片狀強(qiáng)化； 發(fā)病急、病史短、病變范圍長是診斷急性脊髓炎的有力證據(jù)，再結(jié)合臨床有發(fā)熱、感冒和腹瀉等前驅(qū)癥狀，一般鑒別診斷不難。,室管膜瘤與星形細(xì)胞瘤鑒別： 室管膜瘤主要發(fā)生在30歲以后，而星形細(xì)胞瘤多見于兒童及青少年； 室管膜瘤多發(fā)生于下部脊髓、圓錐、終絲，而星形細(xì)胞瘤頸髓及上部胸段多見。 兩者CT和MR表現(xiàn)類似，常難以區(qū)別，但星形細(xì)胞瘤增強(qiáng)時常不規(guī)則強(qiáng)化，境界欠清楚，而室管膜瘤強(qiáng)