1、第十一章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病,Movement Disorders,神經(jīng)病學(xué)(第 5 版),本章重點(diǎn),1. 運(yùn)動(dòng)障礙疾病的兩種臨床類型 丁苯那嗪12.550mg, tid,三、抽動(dòng)穢語綜合征 (Gilles de la Tourette Syndrome),(Multiple Tics-coprolalia Syndrome),生化機(jī)制: 可能與腦內(nèi)DA遞質(zhì)過剩&DA受體超敏有關(guān) DA受體拮抗劑可控制抽動(dòng), 但DA受體激動(dòng)劑 不使加重,病因&發(fā)病機(jī)制,遺傳: 多數(shù)散發(fā), 偶有家族史 患者同胞&后代可有部分遺傳表現(xiàn) 歸因于不同外顯率的常染色體顯性基因,病因&機(jī)制不明,臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)痙攣(80%): 反

2、復(fù)迅速不規(guī)則肌肉抽動(dòng) 用力吸氣眨眼皺眉噘嘴搖頭仰頸提肩扭身 投擲&踢腿等, 可有自殘行為 發(fā)聲痙攣(20%): 喉肌迅速不規(guī)則抽動(dòng), 發(fā)出單 調(diào)的喉鳴清喉&犬吠樣怪聲 可說粗俗淫穢語言(穢語癥),行為異常: 注意力不集中焦躁強(qiáng)迫行為穢褻& 破壞行為,病程有緩解復(fù)發(fā),臨床表現(xiàn),約半數(shù)患兒伴注意力缺陷多動(dòng)障礙 (attention deficit hyperactivity disorder, ADHD) 病程有緩解復(fù)發(fā),通常無其他異常體征, 智力不受影響,約半數(shù)病例EEG有輕微的非特異性異常, 發(fā)病年齡221歲 多組肌肉復(fù)發(fā)性不自主快速重復(fù)的無目的動(dòng)作 多發(fā)性發(fā)音抽動(dòng) 可受意志控制可達(dá)數(shù)min數(shù)

3、h 數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀可有波動(dòng) 病程至少持續(xù)1年,診斷&鑒別診斷,1. DSM-III診斷標(biāo)準(zhǔn),癥狀造成極大痛苦，社會(huì)功能障礙,與其他兒童期運(yùn)動(dòng)障礙&抽動(dòng)疾病,進(jìn)行性腦積水患兒快節(jié)律性頭擺動(dòng),2. 鑒別診斷,肝臟受累角膜K-F環(huán)血清銅&銅藍(lán)蛋白,無發(fā)聲痙攣, 自限性(36個(gè)月消失),診斷&鑒別診斷,(1) Wilson病,(3) 擺動(dòng)頭綜合征(bobble-head syndrome),(2) 小舞蹈病,治療,藥物治療: 多巴胺受體拮抗劑 氟哌啶醇, 2.5mg/d開始, 每45d加量0.25mg/d, 有效量28mg/d 泰必利舒必利,心理疏導(dǎo),SSRI 可用于合并行為異常強(qiáng)迫癥患者,肉毒素A

4、局部注射: 痙攣嚴(yán)重, 藥物治療無效時(shí),四、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 (Tardive Dyskinesia, TD),發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增加,病因&發(fā)病機(jī)制,長(zhǎng)期應(yīng)用抗精神病藥(DA受體拮抗劑)治療 基底節(jié)GABA &合成酶谷胺酸脫羧酶耗竭 在減量&停服后易發(fā)生,Crane(1968)首先報(bào)道,TD又稱遲發(fā)性多動(dòng)癥,臨床表現(xiàn),舞蹈-手足徐動(dòng)樣異常不自主運(yùn)動(dòng) 成人面部或口周明顯 兒童肢體明顯,長(zhǎng)期抗精神病藥用藥史,與Huntington病鑒別: 遺傳史 (2) 與特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙鑒別: 無抗精神病藥物史,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,1. 診斷,抗精神病藥物用藥史, 特征性不自主運(yùn)動(dòng),可樂定(clo

5、nidine): 改善兒童運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲痙攣, 起 始量23mg/(kg.d), 2周后增至45mg/(kg.d), 副作用:短暫血壓, 鎮(zhèn)靜, 唾液過多或過少, 腹瀉,治療,多巴胺能受體拮抗劑對(duì)癥治療,氟哌啶醇(haloperidol): 自小劑量(2.5mg/d)始, 每 45d增加0.25mg, 至最大療效, 通常劑量28mg/d 副作用: 運(yùn)動(dòng)障礙鎮(zhèn)靜口干視物模糊&胃腸障礙,哌咪清(pimozide): 開始1mg/d, 每5d增加1mg, 通常 劑量716mg/d, 氟哌啶醇不能耐受患者可用,氟奮乃靜可對(duì)痙攣有作用 氯硝西泮或卡馬西平偶有良好反應(yīng) 多巴胺激動(dòng)劑培高利特也可能有效 肉毒毒素A注射可試用于痙攣嚴(yán)重部位 哌甲酯(methylphendate)可用于注意力不集中 選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可用于強(qiáng)迫癥, 配合心理疏導(dǎo),治療,2. 酚噻嗪類,措施： 逐漸停用經(jīng)典的抗精神病藥可緩解癥狀 換用新型抗精神病治療藥物精神癥狀， 可能有效的藥物 單胺神經(jīng)遞質(zhì)耗竭劑: 利血平 鎮(zhèn)靜劑:卡馬西平,治療,重在預(yù)防，治療困難,預(yù)防：嚴(yán)格掌握抗精神病藥物適應(yīng)癥和劑量,本章重點(diǎn),1. 運(yùn)動(dòng)障礙疾病的兩種臨床類型&臨床特征 2. 帕金森病的生化病理基礎(chǔ) 3