1、執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師,第一單元 歷年考情分析,第一單元 歷年考情分析,第一單元 歷年考情分析,第一單元 歷年考情分析,胎兒期 時間： 從精子和卵子結(jié)合形成受精卵開始至胎兒出生為止，約40周（280天） 特點(diǎn)： 1.胎兒期完全依賴母體而生存。 2.孕母的健康對胎兒的存活與生長發(fā)育有直接影響。,胎兒期,第二單元 高頻考點(diǎn),胎兒期,高頻考點(diǎn)1：小兒年齡分期和各期特點(diǎn),時間： 又稱圍產(chǎn)期，自胎齡滿28周（體重1000g）至出生后7足天內(nèi) 特征： 1.圍生期小兒發(fā)病率和死亡率最高。 2.圍生期死亡率是衡量一個國家或地區(qū)醫(yī)療衛(wèi)生水平的重要指標(biāo)。,圍生期（圍產(chǎn)期）,年齡分期,時間： 自胎兒娩出臍帶結(jié)扎開始至出生后2

2、8天內(nèi)（此期實(shí)際包含在嬰兒期之內(nèi)） 特征： 1.新生兒機(jī)體發(fā)育尚未成熟，適應(yīng)外界環(huán)境的能力較差 2.發(fā)病率機(jī)死亡率高，尤以早期新生兒（第一周新生兒）最高。,新生兒期,年齡分期,時間： 又稱為乳兒期，出生后至滿1周歲之前，包括新生兒期在內(nèi)。 特征： 1.是小兒生長發(fā)育最迅速的時期，身長在一年中增長了50%，體重增加了2倍。 2.對營養(yǎng)素和能量的需要量相對較高，消化紊亂與營養(yǎng)紊亂性疾病多見,嬰兒期,年齡分期,時間： 1周歲后到滿3周歲前 特征： 1.體格生長速度稍減慢 2.智能發(fā)育較快,幼兒期,年齡分期,時間： 3周歲以后(第4年)到67歲 入小學(xué)前 特征： 1.體格生長速度較為緩慢,但穩(wěn)步增長。

3、 2.智能發(fā)育增快，是性格形成的關(guān)鍵時期 3.可塑性較大,學(xué)齡前期,年齡分期,時間： 又稱為小學(xué)學(xué)齡期，從入小學(xué)起（67歲）到進(jìn)入青春期前（女性12歲，男性13歲） 特征： 1.體格生長穩(wěn)步增長，但相對較慢 2.除生殖器官外，各器官外形本期末已接近成人 3.智能發(fā)育更加成熟，是學(xué)習(xí)的重要時期 4.發(fā)病率相對較低,學(xué)齡期,年齡分期,時間： 從第二性征出現(xiàn)到生殖功能基本發(fā)育成熟、身高停止增長的時期稱為青春期。女孩一般從1112歲到1718歲；男孩從1314到1920歲 特征： 1.是第二個體格生長高峰，身高增長顯著加速 2.第二性征機(jī)生殖系統(tǒng)迅速發(fā)育并逐漸成熟，性別差異明顯,青春期,年齡分期,1、

4、生長發(fā)育是一個非勻速性發(fā)展的有階段 性的連續(xù)過程 2、生長發(fā)育有一定的規(guī)律 由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級 由簡單到復(fù)雜 3、各系統(tǒng)器官發(fā)育不平衡 4、具有個體差異,考點(diǎn)：生長發(fā)育規(guī)律,年齡分期,公式：前三個月增長與后9個月增長約相等 16個月：出生體重（kg）+月齡0.7 7 12月：出生體重+6 0.7+（月齡-6）0.3 或 6+月齡0.25 1 2歲：每月增長0.25kg，故為9+3=12kg 2 10歲：每年平均增長2kg，故為 （年齡-2）2+12=年齡2+8 青春期：生長發(fā)育迅速，不能計算,考點(diǎn)：體格發(fā)育-體重,年齡分期,體格發(fā)育-身高,2歲至青春期前 5-7cm/年

5、,61-62cm,11-12cm,85cm,10 m,12-13cm,75cm,12月,體格發(fā)育-頭圍,12月,46,6,24月,48,2,3-4,53-54,15歲,5歲,50,2,40,3月,6,年齡分期,沿乳頭下緣繞胸一周的長度。反映胸廓、肌肉、骨骼和肺的發(fā)育。,體格發(fā)育-胸圍,關(guān)健年齡 實(shí)際胸圍（cm） 與頭圍比較（cm）,出生時 32 1-2,1歲 46 約相等,1歲 頭圍+年齡-1 年齡-1,年齡分期,囟門大小及閉合時間 出生（cm） 閉合年齡 前囟 1.5-2 1.5歲 后囟 0.5 1-2月(部分出生即閉) 前囟大小的測量,體格發(fā)育-骨骼發(fā)育,對邊中點(diǎn)連線的長度,年齡分期,脊柱

6、發(fā)育,體格發(fā)育-骨骼發(fā)育,年齡分期,骨化中心 左手X線片 出生時無骨化中心，1歲出現(xiàn)2個 19歲腕部骨化中心數(shù)為年齡+1 十歲出齊，共10個。,體格發(fā)育-骨骼發(fā)育,年齡分期,乳牙共20顆 第一乳牙萌出的年齡：4-10月 13月未出牙稱出牙延遲 乳牙出齊的年齡: 2.5歲左右,體格發(fā)育-牙齒,年齡分期,運(yùn)動語言發(fā)育-運(yùn)動,大動作 一歲以內(nèi)： 一豎二抬三挺胸 四翻五抓六獨(dú)坐 七滾八爬九試站 十二獨(dú)走十五穩(wěn),精細(xì)動作 約3個月：握持反射減弱、消失。 67月：彎腰取物，捏、敲等探索動作，將物體在兩手間傳遞。 910月:用拇指、示指拾物，喜歡撕紙。 1215月:學(xué)會用勺，亂涂畫，多頁一起翻書。 1.5歲

7、:能疊23塊積木。 2歲：能一頁頁翻書，疊67塊積木。 3歲：臨摹簡單圖形。 5歲：能學(xué)習(xí)寫字。,年齡分期,一歲以內(nèi)： 3月咿呀4哈哈 5月單音調(diào) 7叫爸媽9再見 12叫物品 一歲以上： 15能說自己名 2歲能講2-3字 3歲能唱短歌謠 4歲唱歌 5歲識字 6歲能講小故事,運(yùn)動語言發(fā)育-語言,高頻考點(diǎn)3：計劃免疫與預(yù)防接種,1.小兒計劃免疫種類 計劃免疫是根據(jù)小兒的免疫特點(diǎn)和傳染病發(fā)生的情況制定的免疫程序，可提高人群的免疫水平，達(dá)到控制和消滅傳染病的目的。按照我國衛(wèi)生部的規(guī)定，嬰兒必須在1歲內(nèi)完成卡介苗，脊髓灰質(zhì)炎三價混合疫苗，百日咳、白喉、破生風(fēng)類毒素混合制劑（簡稱百白破三聯(lián)針），麻疹減毒疫

8、苗和乙型肝炎疫苗等五種疫苗接種的基礎(chǔ)免疫（簡稱五苗防七病）。1歲以內(nèi)嬰兒必須完成計劃免疫的初種（基礎(chǔ)免疫）；1歲以后兒童必須完成計劃免疫的復(fù)種（加強(qiáng)免疫）。,2.計劃免疫的接種程序,考點(diǎn)：兒童營養(yǎng),能量代謝特點(diǎn),宏量營養(yǎng)素,宏量營養(yǎng)素產(chǎn)能的比例 （2歲以上） 蛋白質(zhì):8 15% 脂肪2530%(嬰兒35 50%) 碳水化合物55 65%,微量營養(yǎng)素及其他膳食纖維,礦物質(zhì)：鈣、鐵、鋅、碘 維生素：脂溶性及水溶性（B、C族） 膳食纖維 水：嬰兒150ml/Kg.d,年齡分期,母乳是嬰兒（尤其是6個月以下的嬰兒）最適宜的天然食物，應(yīng)大力提倡母乳喂養(yǎng)，宣傳母乳的優(yōu)點(diǎn)。 優(yōu)點(diǎn)： 1.營養(yǎng)豐富，比例適當(dāng)，

9、易消化吸收。 a.蛋白質(zhì)總量雖少，但其中白蛋白多而酪蛋白少，故在胃內(nèi)形成凝塊小，易被消化吸收；b.含不飽和脂肪酸的脂肪較多，供給豐富的必須脂肪酸，脂肪顆粒小，含較多解脂酶，有利消化吸收；c.乳糖量多，可促進(jìn)腸道乳酸桿菌生長；d.含微量元素如鋅、銅、碘較多，母乳含鐵量雖與牛乳相似，但其鐵吸收率49%，牛乳只4%，故母乳喂養(yǎng)者貧血發(fā)生率低；e.鈣磷比例適宜（2:1），易于吸收，故較少發(fā)生佝僂??；f.含較多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶，助食物消化。,考點(diǎn)：母乳喂養(yǎng),年齡分期,優(yōu)點(diǎn)： 2.母乳緩沖力較小對胃酸中和作用弱，有利于食物消化 3.母乳含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、必需氨基酸及乳糖較多，有利于嬰兒腦的發(fā)育 4.母

10、乳含有增加嬰兒免疫力的物質(zhì) a.含有SIgA,尤以初乳中為高，有抗感染和抗過敏作用。此外，尚有少量IgG和IgM抗體，B和T淋巴細(xì)胞，巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，有一定免疫作用。b.含有較多的乳鐵蛋白，可抑制大腸桿菌和包色念珠菌的生長。c.其他，如雙歧因子可促進(jìn)雙歧桿菌、乳酸桿菌生長，抑制大腸桿菌，減少腸道感染。 5.乳量歲小兒生長而增加，溫度及泌乳速度也較合適，幾乎為無菌食品，簡便又經(jīng)濟(jì)。,考點(diǎn)：母乳喂養(yǎng),臨床表現(xiàn),泥膏樣，多從內(nèi)臟開始，以后于四肢、面部,體重不增是PEM早期表現(xiàn)。繼之體重逐漸下降,精神萎靡，體溫低，肌張力減低，便秘或腹瀉,皮下脂肪消耗的順序：腹部、軀干、臀部、四肢、面頰,體重下降

11、,皮下脂肪減少,水腫,其他,高頻考點(diǎn)：蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良,年齡分期,分度,蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良,并發(fā)癥,1.營養(yǎng)性貧血 常見缺鐵性貧血 2.微量元素缺乏 常見維生素A、D、鋅 缺乏 3.感染 4.自發(fā)性低血糖 可致死亡,蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良,治療,1、消除病因加強(qiáng)護(hù)理 2、調(diào)整飲食： 輕度：高能量高蛋白飲食，以吃飽為度，待體重接近正常后，再恢復(fù)至正常需要。 中重度：熱量由167250kj（4060kcal）/kg.d，待病情好轉(zhuǎn)，逐漸增加 3、促進(jìn)消化，增進(jìn)食欲：口服消化酶，苯丙酸諾龍 4、支持治療,蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良,高頻考點(diǎn)：維生素D缺乏性佝僂病,病 因 圍生期維生素D不足 日照不足

12、攝入不足 生長速度快需要增加 疾病、藥物影響,臨床表現(xiàn),初期： 小于6個月； 神經(jīng)興奮性增高； （煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、枕禿） 骨骼改變不明顯； 血生化改變不明顯；堿性磷酸酶增高 骨X線無明顯變化或鈣化線模糊,維生素D缺乏性佝僂病,臨床表現(xiàn),活動期：典型骨骼改變、運(yùn)動功能發(fā)育遲緩,骨骼改變,肌肉改變,X線生化,頭部：顱骨軟化、方顱、前囟閉合延遲、乳牙 萌出延遲 胸部：肋骨串珠、雞胸、漏斗胸、肋隔溝或赫 氏溝 四肢：手、足鐲，O或X形腿 脊柱：脊柱骨盆畸形,全身肌肉松弛，運(yùn)動發(fā)育遲緩,維生素D缺乏性佝僂病,維生素D缺乏性佝僂病,恢復(fù)期： 堿性磷酸酶12個月降至正常，X線23周有改變，出現(xiàn)鈣

13、化線。 后遺癥期： 2歲以后兒童多見，多數(shù)無后遺癥, 少數(shù)有骨骼畸形及運(yùn)動障礙，血生化正常。,診 斷,依據(jù)病因，臨床表現(xiàn)，生化，及X線檢查。,金標(biāo)準(zhǔn)：血生化和X線,治 療,維生素D制劑：口服為主 重癥肌注后口服 鈣劑 運(yùn)動矯正或手術(shù)矯正,預(yù) 防,至兩歲,高頻考點(diǎn)7：維生素D缺乏性手足搐弱癥,病因：維生素D缺乏致使血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高 臨床表現(xiàn) 1.典型發(fā)作 血清鈣低于1.75mmol/時可出現(xiàn) 1）驚厥：為最常見的發(fā)作形式。 2）手足抽搐 3）喉痙攣 2.隱性體征 血清鈣多在1.751.88 mmol/L， 沒有典型發(fā)作的癥狀但可通過刺激神經(jīng)肌 肉而引出下列體征： 1）面神經(jīng)

14、征 2）腓反射 3）陶瑟征,診 斷 嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，且反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清醒而無神經(jīng)系統(tǒng)體征，同時有佝僂病存在，總血鈣低于1.75mmol/L，離子鈣低于1.0mmol/L，應(yīng)首先考慮本病。,1.急救處理 立即吸氧，鎮(zhèn)靜劑10%水合氯醛，每次4050mg/kg,保留灌腸； 地西泮每次0.10.3mg/kg肌內(nèi)或緩慢靜脈注射。 喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，并進(jìn)行對口呼吸和加壓吸氧，必要時做氣管插管以保證呼吸道通暢。,治 療,2.鈣劑治療 10%葡萄糖酸鈣510ml加入10%葡萄糖液520ml中，緩慢靜脈注射或滴注 不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑以免造成局部壞死。 3.維生素D治療 急診情況控制后

15、，按維生素D缺乏性佝僂病給予維生素D治療。,治 療,新生兒分類 一、根據(jù)胎齡分類： 足月兒 ： 37周胎齡4000g 正常體重兒：出生體重25004000g 低出生體重兒：出生體重2500g 極低出生體重兒：出生體重1500g 超低出生體重兒：出生體重1000g,高頻考點(diǎn)：新生兒特點(diǎn),足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn),高頻考點(diǎn)：新生兒缺血缺氧性腦病,HIE是新生兒窒息后的嚴(yán)重并發(fā)癥，圍生期各種因素引起的缺氧和腦血流減少或暫停導(dǎo)致的腦損傷，病情重，病死率高，并可產(chǎn)生永久性神經(jīng)功能障礙，如智力低下，癲癇，腦性癱瘓，共濟(jì)失調(diào)等。,新生兒缺血缺氧性腦病,意識 過度興奮 嗜睡、遲鈍 昏迷 肌張力 正常 減低 松軟

16、 原始反射 擁抱反射 稍活躍 減弱 消失 吸吮反射 正常 減弱 消失 驚厥 無 常有 頻繁發(fā)作 中樞性呼吸衰竭 無 無或輕 常有 瞳孔改變 無 無或縮小 不對稱或擴(kuò)大 前囟張力 正常 正常或稍飽滿 飽滿緊張 病程及預(yù)后 興奮癥狀在24小 癥狀在多在1周末 病死率高，多在 時內(nèi)最明顯，3天 消失，10天后仍不 1周內(nèi)死亡，存活 內(nèi)漸消失，預(yù)后好 消失者可能有后遺癥 癥狀可持續(xù)數(shù)周， 后遺癥可能性大,臨床表現(xiàn) 輕度 中度 重度,HIE臨床表現(xiàn)及分度,分 度,治 療 1、支持治療：中心 維持良好的通氣功能 關(guān)鍵措施 維持腦和全身良好的血液灌注 維持血糖正常高值（4.165.55mmol/L） 2、控

17、制驚厥：苯巴比妥 首選 負(fù)荷量20mg/kg，1530分鐘靜脈滴入 若不能控制驚厥1小時后加10mg/kg 1224小時后給維持量，每日35mg/kg 苯妥英鈉 肝功能不良者用 地西泮 頑固性抽搐者加用 3、治療腦水腫：控制液體量，6080ml/kg.d 顱內(nèi)壓增高首選呋塞米 每次1mg/kg 嚴(yán)重者用20%甘露醇 ，每次0.250.5g/kg，每46小時1次 4、新生兒后期治療,新生兒缺血缺氧性腦病,新生兒膽紅素代謝特點(diǎn) 膽紅素生成增加 轉(zhuǎn)運(yùn)不足：白蛋白少，酸中毒 肝功能不成熟：Y蛋白缺乏、UDPGT活性低 肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力暫時 腸肝循環(huán)特殊：腸腔內(nèi)具有-葡萄糖醛酸苷酶 腸道內(nèi)缺

18、乏細(xì)菌,高頻考點(diǎn)：新生兒黃疸,膽紅素正常代謝示意圖,新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn)*,新生兒黃疸的分類,新生兒肝炎 感染性 新生兒敗血癥 新生兒溶血病 非感染性先天性膽道畸形 其他：母乳性黃疸 6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷,病理性黃疸常見病因,對癥處理 積極處理高膽紅素血癥、預(yù)防高膽紅素腦病 降低膽紅素含量 減少游離膽紅素 病因治療 禁用某些藥物 磺胺異惡唑（SMZ） 維生素K3，K4 ，頭孢曲松 糾正不利因素 饑餓 缺氧 便秘 失水,新生兒黃疸的治療,臨床表現(xiàn) （一） 一般表現(xiàn)：反應(yīng)差、嗜睡、 體溫不升、不吃、不哭、體重不增 （二）較特殊表現(xiàn)： 黃疸、肝脾腫大、 出血傾向、

19、休克 其他：嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫 （三）并發(fā)癥：肺炎、腦膜炎,高頻考點(diǎn)：新生兒敗血癥,臨床表現(xiàn) 1、早發(fā)型 生后7天內(nèi)起病 感染發(fā)生在出生前或出生時 常呈暴發(fā)性多器官受累 2、晚發(fā)型 出生后7天后起病 感染發(fā)生在出生后 常有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染,治 療 抗生素治療 用藥原則 1.早用藥 2.靜脈、聯(lián)合用藥 最好選用殺菌劑 3.療程足 血培養(yǎng)陰性，抗生素治療好轉(zhuǎn)后繼續(xù)治療57天 血培養(yǎng)陽性，療程至少1014天 有并發(fā)癥療程應(yīng)大于3周 4.注意藥物毒副作用,新生兒敗血癥,治 療 抗生素的選擇 1、金黃色葡萄球菌：耐酶青霉素，如：苯唑西林，鄰氯青霉素，雙氯青霉素，

20、或萬古霉素 2、大腸桿菌：氨芐青霉素，療效不佳，可改用第三代頭孢菌素 3、鏈球菌：大劑量青霉素 4、厭氧菌敗血癥 ：甲硝唑,新生兒敗血癥,臨床表現(xiàn),治療與預(yù)防,1、低體溫 2、硬腫 3、多器官 功能損傷,35以下，重者低于30； 分為產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種 產(chǎn)熱良好：腋溫大于肛溫，大多 病程短，硬腫面積小，輕型 產(chǎn)熱衰竭：腋溫小于肛溫，多為病程長，硬腫面積大，伴有多器官功能衰竭，屬于重型,部位：全身皮下脂肪積聚部位 特點(diǎn)：表現(xiàn)為硬、亮、冷、腫、色暗紅，壓之輕度凹陷 硬腫發(fā)生順序?yàn)椋盒⊥却笸韧鈧?cè)整個下肢臀部面頰上肢全身 硬腫范圍估計：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%

21、，臀部8%，雙下肢26% 硬腫范圍分度：,高頻考點(diǎn)：新生兒寒冷損傷綜合癥,治療 復(fù)溫 1、輕癥患兒在溫水浴后用預(yù)暖的棉被包裹，置2426的暖室中，外加熱水袋，水溫從40漸增至60，體溫可較快上升至正常。 2、肛溫30，產(chǎn)熱良好的輕、中度患兒：放至預(yù)熱至30 的暖箱內(nèi)，根據(jù)嬰兒情況，調(diào)制3034 ，使患兒于612小時恢復(fù)正常 3、肛溫 30，或產(chǎn)熱衰竭的中度患兒，先以高于患兒體溫的12 的暖箱復(fù)溫，每小時提高溫箱1 ，于1224小時內(nèi)恢復(fù)體溫。,新生兒寒冷損傷綜合癥,治療 補(bǔ)充熱量和液量 要保證供應(yīng)足夠的熱卡和液體，開始時熱卡至少應(yīng)達(dá)到基礎(chǔ)代謝（50kcal/kg）的需要，以后漸加至正常需要量。

22、液體量一般控制在6080ml/kgd，緩慢滴入，速度約4ml/kgh。因低溫時心腎功能減低，輸液量不宜過多，對低血糖小兒適當(dāng)提高葡萄糖進(jìn)入量,新生兒寒冷損傷綜合癥,治療 糾正器官功能紊亂 1、糾正休克：改善微循環(huán)： 擴(kuò)充血容量：可給2：1液15-10ml/kg(有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替)在1小時內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，繼用1/3或1/4張液，按每日70-90ml/kg給予。 糾正酸中毒可給5%碳酸鈉每次3-5ml/kg，或根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果計算補(bǔ)充。 血管活性藥物的應(yīng)用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，速度5-10g/kg/min;酚妥拉明(單用或與多巴胺合用)0.3- 0.

23、5mg/kg，每4小時1次;654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分鐘1次,新生兒寒冷損傷綜合癥,臨床表現(xiàn) 1、智能低下：隨年齡增大而逐漸明顯 2、特殊面容 眼距寬、眼裂小、兩眼外側(cè)上斜，內(nèi)眥贅皮，鼻梁低平、耳位低、唇厚、口半開、舌厚常伸出口外 3、生長發(fā)育遲緩 4、異常體征 頸背部短而寬、身材矮、四肢短、手指短而粗、四肢關(guān)節(jié)柔軟、通貫手、atd角增大 染色體核型：47，xx（xy），+21,高頻考點(diǎn)：21-三體綜合征,1、本病為單基因隱性遺傳性疾病 由苯丙氨酸羥化酶缺陷導(dǎo)致苯丙氨酸代謝紊亂所致 3、臨床表現(xiàn)：常在生后36個月開始出現(xiàn) ，智力低下，色素減少，尿和汗液有鼠尿臭味。 4、診

24、斷：新生兒篩查 Guthrie細(xì)菌抑制試驗(yàn) 嬰兒篩查 尿三氯化鐵試驗(yàn) 尿2、4-二硝基苯試驗(yàn) 確診試驗(yàn) 血清苯丙氨酸和酪氨酸生化定量 5、治療：方法：限其所忌-飲食療法 給予低苯丙氨酸飲食,高頻考點(diǎn)：苯丙酮尿癥,病 因 1.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全（占90%） 2.甲狀腺素合成途徑的酶缺陷（大多為常染色體隱性遺傳?。?3.促甲狀腺激素缺乏 4.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下（罕見） 5.碘缺乏,高頻考點(diǎn)：先天性甲低,臨床表現(xiàn) 1、新生兒期的表現(xiàn)：非特異性生理功能低下表現(xiàn)： 三超: 過期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲 三少: 少吃、少哭、少動 五低: 體溫低、哭聲低、血壓低、反應(yīng)低、肌張力低 2、典型癥狀：

25、 （1）特殊面容和體態(tài) 頭大，頸短，皮膚粗糙、面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無光澤，面部粘液水腫，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁低平，唇厚，舌大而寬厚、常伸出口外 患兒身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量1.5 腹部膨隆，常有臍疝,先天性甲低,（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： 智力發(fā)育低下，表情呆板、淡漠，神經(jīng)反射遲鈍 運(yùn)動發(fā)育障礙，動作發(fā)育如翻身、坐、立、走等均較延遲 （3）生理功能低下 精神差，較安靜，活動少，對周圍事物反應(yīng)少 嗜睡，納差，聲音低啞 體溫低而怕冷，脈搏、呼吸緩慢，心音低鈍，肌張力低 腸蠕動慢，腹脹，便秘,先天性甲低,實(shí)驗(yàn)室檢查 新生兒篩查： 生后23天 血清T4、T3 、 TSH測定 ：T3T4

26、、TSH TRH刺激試驗(yàn) ： X線檢查 ：骨齡落后 核素檢查：,先天性甲低,治療 早期確診，早期治療，甲狀腺素終生替代治療： 定期隨訪、及時調(diào)整藥物劑量 L-甲狀腺素：嬰兒：814ug /（kg.d） 兒童4ug /（kg.d） 干甲狀腺片：,先天性甲低,（一）感染性腹瀉,1.腸道內(nèi)感染,病毒,細(xì)菌,真菌,寄生蟲,小兒腹瀉腸道內(nèi)感染 小兒秋冬季腹瀉以病毒感染多見，其中以輪狀病毒為主要病原 小兒夏季腹瀉以細(xì)菌感染多見，其中以致腹瀉大腸桿菌最多見,病 因,高頻考點(diǎn)：小兒腹瀉,2.腸道外感染 上感、肺炎、中耳炎、腎盂腎炎、皮膚感染或急性傳染病時可伴有腹瀉癥狀。,3.腸道菌群失調(diào) 長期、大量使用廣譜抗

27、生素引起腸道菌群失調(diào)，導(dǎo)致藥物較難控制的腸炎，稱為抗生素相關(guān)性腹瀉（AAD）。,病 因,小兒腹瀉,1.飲食因素 食物質(zhì)和量變化（過早喂淀粉和脂肪食物） 過敏性腹瀉 大豆或牛奶過敏 雙糖酶缺陷 尤其乳糖酶 2.氣候因素 腹部受涼致腸蠕動增加 天氣過熱消化液分泌減少，口渴又吃奶過多,（二）非感染因素,病 因,小兒腹瀉,重型腹瀉：消化道癥狀+全身中毒癥狀+脫水及 電解質(zhì)紊亂 全身中毒癥狀 發(fā)熱，煩躁或萎靡、嗜睡， 甚至昏迷，休克 消化道癥狀 腹瀉加重，大便量多，有粘 液，甚至粘液膿血便 水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂癥狀,（一）急性腹瀉的共同臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),1.輪狀病毒腸炎,（二）幾種常見類型腸炎的臨

28、床特點(diǎn),發(fā)病季節(jié)：秋冬季節(jié)多見 發(fā)病年齡：6個月2歲多見 癥狀：起病急，常伴發(fā)熱和上感癥狀；先吐后瀉； 全身感染中毒癥狀較輕 大便性狀：“三多”量多、水多、次數(shù)多， 黃色或淡黃色水樣便或蛋花湯樣便， 無腥臭味 大便鏡檢：偶有少量白細(xì)胞。 自限性疾?。鹤匀徊〕碳s38天,2.產(chǎn)毒性細(xì)菌引起的腸炎,（二）幾種常見類型腸炎的臨床特點(diǎn),發(fā)病季節(jié)：夏季多見 癥狀：起病急，嘔吐、腹瀉；感染中毒癥狀較輕 大便性狀：水樣或蛋花樣，有粘液，無膿血 大便鏡檢：無白細(xì)胞 自限性疾病：病程約37天,3.侵襲性細(xì)菌腸炎,（二）幾種常見類型腸炎的臨床特點(diǎn),發(fā)病季節(jié)：夏季多見 癥狀：起病急，嚴(yán)重的全身中毒癥狀，高熱、煩躁、

29、甚至昏迷和驚厥等；腹瀉頻繁，嘔吐、腹痛 和里急后重 大便性狀：粘液樣或膿血便，有腥臭味 大便鏡檢：大量白細(xì)胞和紅細(xì)胞 糞便培養(yǎng)：相應(yīng)的致病菌（+）,出現(xiàn)類似細(xì)菌性痢疾的癥狀,4.金黃色葡萄球菌腸炎,（二）幾種常見類型腸炎的臨床特點(diǎn),發(fā)病：使用大量抗生素后 癥狀：全身中毒癥狀嚴(yán)重，有不同程度的脫水和 電解質(zhì)紊亂 大便性狀：暗綠似海水色，有腥臭味 大便鏡檢：大量膿細(xì)胞和G+球菌 糞便培養(yǎng)：金黃色葡萄菌（+），凝固酶陽性,5.偽膜性腸炎,（二）幾種常見類型腸炎的臨床特點(diǎn),發(fā)?。菏褂么罅靠股睾?致病菌：難辨梭狀芽胞桿菌 癥狀：腹痛，腹瀉，全身中毒癥狀，不同程度的脫 水和電解質(zhì)紊亂 大便性狀：黃色或黃

30、綠色水樣便，有偽膜排出 糞便培養(yǎng)：厭氧菌（+）,6.真菌性腸炎,（二）幾種常見類型腸炎的臨床特點(diǎn),發(fā)?。菏褂么罅靠股睾?致病菌：多為白色念珠菌 癥狀：腹瀉，常伴鵝口瘡 大便性狀：黃色稀便，泡沫較多，有豆腐渣樣塊 大便鏡檢：可見真菌孢子和假菌絲 真菌培養(yǎng)：（+）,與營養(yǎng)不良及急性腹瀉未徹底治療有關(guān)，以人工喂養(yǎng)兒和營養(yǎng)不良多見 營養(yǎng)不良時發(fā)生腹瀉的機(jī)制 胃黏膜萎縮，胃液分泌少，胃殺菌屏障作用減弱 腸絨毛萎縮、變性，吸收面積減少，雙糖酶缺乏 免疫功能缺陷，增加了對病原的易感性 有腸動力的改變,（三）遷延性和慢性腹瀉,大便腥臭，呈暗綠色，粘液多 大便呈水樣或蛋花樣，無腥臭 大便黃綠色或蛋花樣，粘液多

31、 大便粘凍樣有膿血 黃綠色稀水樣便，有豆渣樣塊狀物 大便呈赤豆湯樣，有腥臭味,金葡菌腸炎 輪狀病毒性腸炎 致病性大腸桿菌腸炎 侵襲性細(xì)菌性腸炎 真菌性腸炎 壞死性腸炎,1.臨床診斷 發(fā)病季節(jié)+病史+臨床表現(xiàn)+大便性狀 臨床診斷 2.病情診斷 有無脫水（程度和性質(zhì)）、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡 3.病因診斷,診 斷,小兒腹瀉,液體療法,小兒腹瀉,高頻考點(diǎn)：水電解質(zhì)紊亂,脫水的分度及臨床表現(xiàn),精神狀態(tài) 皮膚彈性 口腔粘膜 眼窩及前囟凹陷 眼淚 尿量 周圍循環(huán)衰竭 酸中毒 失水占體重百分比,輕度 無明顯改變 稍差 稍干燥 輕度 有 減少 無 無 5%以下,中度 煩躁或萎靡 差 干燥 明顯 少 明顯減少 不

32、明顯 有 5%10%,重度 昏睡或昏迷 極差 極干燥 極明顯 無 少尿或無尿 明顯 嚴(yán)重 10%以上,脫水性質(zhì),不同性質(zhì)的臨床表現(xiàn) 低滲性 等滲性 高滲性,原因 血鈉濃度 口渴 皮膚彈性 血壓 神志,以失鹽為主，補(bǔ)非電解質(zhì)過多，見于病程長，營養(yǎng)不良和重度脫水 130mmol/L 不明顯 極差 很低 嗜睡或昏迷,水與電解質(zhì)丟失大致相同，見于病程較短，營養(yǎng)狀況較好 130150mmol/L 明顯 稍差 低 精神萎靡,以失水為主，補(bǔ)高鈉液過多，高熱入水量少，大量出汗 150mmol/L 極明顯 尚可 正?；蛏缘?煩躁易激惹,低鉀血癥表現(xiàn),興奮性減低 肌無力 腱反射減弱或消失 腸麻痹等,興奮性增強(qiáng) 自

33、律性增強(qiáng) 傳導(dǎo)性減低 收縮性改變,濃縮功能下降 對抗利尿激素反應(yīng)低下 低鉀低氯性堿中毒 尿液呈酸性,神經(jīng)肌肉,心血管,腎臟,代謝性酸中毒表現(xiàn),代謝性酸中毒的分度 輕度 中度 重度 HCO3 (mmol/L) 1813 139 9 精神狀態(tài) 正常 萎靡煩躁 昏睡昏迷 呼吸改變 稍快 深快 深快節(jié)律不齊 口唇顏色 正常 櫻紅 發(fā)紺,高頻考點(diǎn)：兩種特殊類型“上感”,高頻考點(diǎn)：支氣管肺 炎,（一）輕癥肺炎 僅為呼吸系統(tǒng)癥狀和相應(yīng)肺部體征 1.癥狀 發(fā)熱、咳嗽、氣促、全身中毒癥狀 2.體征 1）呼吸急促、鼻翼扇動、三凹征及發(fā)紺 2）肺部啰音：固定的中細(xì)濕啰音,（二）重癥肺炎 1.呼吸系統(tǒng)癥狀加重 2.循

34、環(huán)系統(tǒng) 心肌炎、心力衰竭 3.神經(jīng)系統(tǒng) 輕度煩躁或嗜睡，重者中毒 性腦病 4.消化系統(tǒng) 輕者嘔吐或腹瀉，重者中毒 性腸麻痹 5.休克及DIC,肺 炎,肺炎合并心力衰竭的表現(xiàn) 突然呼吸困難加重，呼吸加快60次/分 心率加快180次/分 突然極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色發(fā)灰，指（趾）甲微血管再充盈時間延長 心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張 肝臟短期內(nèi)迅速增大 尿少或無尿，眼瞼或雙下肢水腫 具備前五項(xiàng)應(yīng)考慮心力衰竭的診斷，但要進(jìn)行綜合分析判斷,肺 炎,治療 一般性治療 抗感染治療： 肺 鏈： PC 、 內(nèi)酰胺類 細(xì)菌敏感藥物：金葡菌： 新青、先鋒、萬古 G- 桿菌： 慶大、氨芐、丁卡 真 菌： 達(dá)克寧、

35、酮康唑 綠膿、大腸： 梭芐西林、多粘菌素 支原體、衣原體： 紅霉素 療程：持續(xù)至體溫正常后57天，臨床癥狀基本消失后3天停藥 對 癥 治 療 糖皮質(zhì)激素 并發(fā)癥治療,肺 炎,胎兒血液循環(huán),生后血液循環(huán),胎兒血液循環(huán)及出生后的改變,正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納),一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進(jìn)行營養(yǎng)和氣體的代謝是通過彌散的方式進(jìn)行交換的 除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血 卵圓孔和動脈導(dǎo)管都正常地開放著 幾乎左、右心室都向全身輸送血液 胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當(dāng)然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán),胎兒血液循環(huán)及出生后的改變,胎兒血液循環(huán)及出生后的改變,高頻

36、考點(diǎn)：房間隔缺損,臨床表現(xiàn) 1、癥狀 1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn) 2.肺循環(huán)充血表現(xiàn) 3.潛在青紫 2、體征： 1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散 2.胸骨左緣第2、3肋間可聞及柔和的2-3/6級收縮期雜音 3.P2 4.LR分流量大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音,房間隔缺損,診斷與并發(fā)癥 1、診斷 （1）胸骨左緣第2、3肋間可聞及柔和的2-3/6級收縮期雜音 （2）X線檢查：右心房右心室增大，肺動脈段突出 （3）心電圖：典型心電圖為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯 （4）超聲心動圖： 2、并發(fā)癥：支氣管肺炎 充血性心力衰竭 肺水腫 感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 艾森曼格綜合征,高頻考點(diǎn)：室間隔缺損,臨床表現(xiàn) 1

37、、小型缺損 多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。 體檢時34肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2 稍增強(qiáng)。 2、大型缺損 分流量大，癥狀及體征均明顯 體循環(huán)缺血表現(xiàn) 肺循環(huán)充血表現(xiàn) 肺循環(huán)阻力增加時(右左分流）-潛在性青紫 肺動脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞 心臟的物理診斷所見,室間隔缺損,診斷與并發(fā)癥 1、診斷 （1） 34肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音 （2）X線檢查：左心增大，肺動脈段突出，肺血管影增粗 （3）心電圖：早期左室肥大，晚期全心肥大 （4）超聲心動圖： 2、并發(fā)癥：支氣管肺炎 充血性心力衰竭 肺水腫 感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 艾森曼格綜合征,高頻考點(diǎn)：動

38、脈導(dǎo)管未閉,臨床表現(xiàn) 癥狀 體循環(huán)缺血表現(xiàn) 肺循環(huán)充血表現(xiàn) 肺動脈高壓時表現(xiàn) 體征 望診及觸診的特點(diǎn) 聽診的典型特點(diǎn)：胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音 差異性青紫 周圍血管征的特點(diǎn)：,動脈導(dǎo)管未閉,診斷與并發(fā)癥 1、診斷 （1）胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音 （2）X線檢查：左心增大，肺動脈段突出，肺血管影增粗，主動脈弓往往增粗 （3）心電圖：左室肥大，晚期全心肥大 （4）超聲心動圖： 2、并發(fā)癥：支氣管肺炎 充血性心力衰竭 肺水腫 感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 艾森曼格綜合征,高頻考點(diǎn)：法洛四聯(lián)癥,肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚 臨床表現(xiàn) 1、癥狀： 青紫 呼吸困難 蹲踞現(xiàn)象 缺氧

39、發(fā)作 2、體征：生長發(fā)育一般均較遲緩 心前區(qū)隆起 雜音在胸骨左緣24肋間可聞/級噴射性收縮期雜音 P2 減弱或消失，A2 增強(qiáng) 杵狀指（趾）,法洛四聯(lián)癥,診斷： 血液檢查：RBC計數(shù)和Hb濃度增加，PLT減少，凝血酶原時間延長 X線檢查：靴形心 超聲心動圖：騎跨征,高頻考點(diǎn)：先心病診斷及鑒別診斷,高頻考點(diǎn)：急性腎小球腎炎,病 因 簡稱急性腎炎，是兒科常見的一種與感染有關(guān)的急性免疫反 應(yīng)性腎小球疾病。 絕大多數(shù)由鏈球菌感染后引起，故又稱急性 鏈球菌感染后腎炎；其它細(xì)菌、病毒、原蟲或肺炎支原體等 也可導(dǎo)致急性腎炎，但較少見。,急性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn) 1、前驅(qū)感染：以呼吸道及皮膚感染為主 2、典型

40、表現(xiàn) 水腫少尿 血尿 高血壓：學(xué)齡前120/80mmHg、學(xué)齡兒130/90mmHg 3、嚴(yán)重表現(xiàn) 嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎功能不全,水腫：最早癥狀，先在顏面及眼瞼，23天遍及全身，呈非凹陷性 少尿 ：學(xué)齡兒童尿量400ml/d， 學(xué)齡前兒童300ml/d，嬰兒200ml/d 。發(fā)展至無尿者少見,早期表現(xiàn)：呼吸心跳煩躁不安。 嚴(yán)重者：端坐呼吸，頸靜脈怒張，吐粉紅色泡沫痰，兩肺滿布濕啰音，心臟擴(kuò)大，甚至出現(xiàn)奔馬律，肝大壓痛，水腫加劇?？梢蚍嗡[而危及生命。,血壓急劇升高140/90mmHg，伴視力障礙、驚厥或昏迷之一者即可診斷。 表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明,急性腎小球腎炎,實(shí)

41、驗(yàn)室檢查 1、 ASO：示近期鏈球菌感染；1014d開始升高， 35w高峰，36m恢復(fù) 2、ESR：顯著，代表疾病的活動性；23m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán) 重度無關(guān) 3、C3： 2w內(nèi)，68w恢復(fù) 4、尿化驗(yàn)： 蛋白、RBC或管型,急性腎小球腎炎,診 斷 1、起病13w有鏈球菌的前驅(qū)期感染 2、臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓 3、尿檢有蛋白、RBC、管型 4、血清C3，伴或不伴ASO,急性腎小球腎炎,治 療 自限性疾病，無特異治療 主要是休息和對癥(防治少尿和高血壓) 清除殘留感染病灶，糾正水電解質(zhì)紊亂 防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù),一般療法,休息：一般起病2周內(nèi)患兒應(yīng)臥床休息

42、；待水腫消退、血壓降至正常、肉眼血尿消失，可下床輕微活動或戶外散步；病后23個月若離心尿每高倍視野紅細(xì)胞在10個以下，血沉正?？缮蠈W(xué)，但避免體育活動；隨著尿內(nèi)紅細(xì)胞逐步減少，Addis 計數(shù)恢復(fù)正常后恢復(fù)正?；顒?飲食：高熱量、低鹽或無鹽飲食 控制感染：青霉素類等,對癥治療,利尿：噻嗪類或袢利尿劑 降壓：首選硝苯地平,急性腎小球腎炎,嚴(yán)重病例的治療,嚴(yán)重循環(huán)充血：應(yīng)用強(qiáng)利尿劑、控制肺水腫、透析治療 高血壓腦?。菏走x硝普鈉降壓、鎮(zhèn)靜止驚等 急性腎功能不全：嚴(yán)格限制液體、糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂或透析治療,急性腎小球腎炎,高頻考點(diǎn)：腎病綜合征,簡稱腎病，是由多種原因引起的腎小球?yàn)V過膜通透性增高，致

43、使大量血漿蛋白質(zhì)從尿中丟失，從而引起一系列病理生理改變的一種臨床綜合征。其臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。 病理分類：微小病變、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜性增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病,腎病綜合征,臨床表現(xiàn) 1單純性腎病 發(fā)病年齡多為27歲。男女之比為2：1。 （1）全身凹陷性水腫，顏面、下肢、陰囊為甚，一般全身狀況可，無高血壓。 （2）尿少，尿蛋白，定量01g/（kgd）。 （3）血漿總蛋白低于正常，白蛋白降低更為明顯（5. 7mmolL)，血清補(bǔ)體正常。 （4）腎功能一般正常，浮腫期明顯少尿時，可有暫時性輕度氮質(zhì)血癥。 2腎炎性腎病 發(fā)病年齡

44、多在學(xué)齡期，臨床特點(diǎn)如下： （l）發(fā)病年齡多見于 7歲以上兒童，水腫一般不嚴(yán)重。 （2）血壓可有不同程度升高，常有發(fā)作性或持續(xù)性高血壓和血尿。 （3）血清補(bǔ)體可降低，可有不同程度氮質(zhì)血癥。 3先天性腎病少見，多為隱性遺傳性疾病，多見于新生兒期及生后三個月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)與單純腎病相似。,腎病綜合征,并發(fā)癥 感染 是最常見的并發(fā)癥 電解質(zhì)紊亂和低血容量休克 最常見為低鈉血癥 血栓形成 腎靜脈血栓最常見 急性腎衰竭 腎小管功能障礙 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1）大量蛋白尿（尿蛋白3+ ，1周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量50mg/） 2）血漿清蛋白30g/L 3）血漿膽固醇5.7mmol/L 4）不同程度水腫 上述四項(xiàng)中

45、大量蛋白尿和低清蛋白血癥是必備條件 治療48周尿蛋白仍2+者，爭取腎活檢,腎病綜合征,治療 （一）一般治療 1休息 嚴(yán)重水腫和高血壓時需臥床休息，一般無需嚴(yán)格限制。 2飲食 保證熱量，蛋白攝入控制在每日2gkg左右為宜。明顯水腫或高血壓時短期限制鹽。 3、防治感染 不主張預(yù)防性應(yīng)用抗生素 4、利尿消腫：一般對激素治療敏感的病例，用藥710天后可出現(xiàn)利尿，不必使用利尿劑。嚴(yán)重水腫時可選用利尿藥： 開始 氫氯噻嗪 ，無效時家加用 螺內(nèi)酯 頑固性水腫： 低分子右旋糖酐 510ml/（kg.次）+多巴胺10mg+酚妥拉明10mg靜滴，滴畢靜推呋塞米（速尿）12mg/kg.次，常可產(chǎn)生良好的利尿效果。,

46、腎病綜合征,治療 （二）激素療法：常用潑尼松 1、初治患者應(yīng)盡早使用：原則：始量足、減量慢、維持長 （1）短程療法：用于初治的單純性腎?。阂讖?fù)發(fā)，現(xiàn)少用 （2）中、長程療法：多采用。 療程6個月為中療程，適用于初治患者 療程九個月為長療程，適用于復(fù)發(fā)者 （3）療效判斷： 激素敏感：激素治療后8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。 激素部分敏感：治療8周內(nèi)水腫消退，但尿蛋白仍十十十 激素耐藥上治療滿8周，蛋白尿仍在十十以上； 激素依賴：激素治療后尿蛋白轉(zhuǎn)陰，但停藥或減量后又出現(xiàn)“+”以上，再次用藥或恢復(fù)用量后尿蛋白轉(zhuǎn)陰兩次以上者（除外感染及其它因素）。以上尿變化指分布在710天內(nèi) 3次尿常規(guī)檢查結(jié)果。,小

47、兒貧血概述,1）輕度貧血：血紅蛋白從正常值下限90g/L 2）中度貧血：60g/L血紅蛋白90g/L 3）重度貧血：30g/L血紅蛋白60g/L 4）極重度貧血：血紅蛋白30g/L,貧血的定義與分度,定義 是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)和（或）血紅蛋白量低于正常,小兒貧血概述,貧血的分類1、病因?qū)W分類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足： 骨髓造血功能障礙：再生障礙性貧血 造血物質(zhì)缺乏：缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血 骨髓浸潤：白血病、淋巴瘤 溶血性貧血 失血性貧血2、形態(tài)學(xué)分類,表1. 胚胎期造血,血象特點(diǎn),紅細(xì)胞和血紅蛋白 出生時 RBC: (57)1012/L Hb: 150220g/L 生理性貧血期：

48、生后 23月 6月6歲 RBC:41012/L Hb:110 g/L 712歲: 成人水平,血象特點(diǎn),紅細(xì)胞和血紅蛋白 生理性貧血 出生1周后，紅細(xì)胞數(shù)量和血紅蛋白量逐漸降低，至23個月時紅細(xì)胞數(shù)降至3.01012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右 原因 生后血氧含量增加，EPO合成減少，紅細(xì)胞生成減少，是主要原因 胎兒紅細(xì)胞壽命短，在此期破壞較多 嬰兒生長發(fā)育迅速，血循環(huán)量迅速增加，血液稀釋,白細(xì)胞數(shù) 出生時: 20 109/L 嬰兒時期: 12 109/L 學(xué)齡前后: 8.0 109/L,血象特點(diǎn),淋巴細(xì)胞,中性粒細(xì)胞,46歲,46天,1 3 5 7 9 天,1 3 5 7 9 11 歲

49、,血象特點(diǎn),白細(xì)胞分類及其變化,高頻考點(diǎn)：營養(yǎng)性缺鐵性貧血,臨床表現(xiàn) 一般特點(diǎn)：6月2歲最多見，起病緩慢隱匿，貧血常輕中度 一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白 髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、免疫功能,缺鐵性貧血,實(shí)驗(yàn)室檢查 1、血象：血紅蛋白減低 ，呈小細(xì)胞低色素性貧血 2、鐵代謝： （1）ID（鐵減少期）:骨髓可染鐵：敏感而可靠 （2）IDE（紅細(xì)胞生成缺鐵期）:血清鐵蛋白：反應(yīng)鐵體內(nèi)儲存較敏感指標(biāo) 紅細(xì)胞游離原卟啉 （3）IDA（缺鐵性貧血期）：血清鐵（SI），總鐵結(jié)合力（TIBC），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）,血清鐵：血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合，這部分鐵稱血

50、清鐵。 總鐵結(jié)合力：每升血清中的轉(zhuǎn)鐵蛋白所能結(jié)合的最大鐵量 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占百分比,缺鐵性貧血,治 療 1、一般治療 2、病因治療 3、鐵劑治療： 口服二價鐵。元素鐵46mg/KG.D 由于鐵劑對胃腸道的刺激，故口服鐵劑從小劑量開始，在兩餐之間投藥。 可與稀鹽酸和（或）維生素C同服，以利吸收；忌與抑制鐵吸收的食品同服。 觀察療效： 鐵劑治療有效者，于投藥后34天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，1周后可見血紅蛋白逐漸上升，服用至HB正常后再繼續(xù)68周。如服藥34周無效，應(yīng)查找原因。 注射鐵劑應(yīng)精確計算劑量，分次深部肌內(nèi)注射，每次應(yīng)更換注射部位，以免引起組織壞死。偶見注射右旋糖酐鐵引起過敏

51、性休克，故首次注射應(yīng)觀察1小時。 4、輸血：貧血嚴(yán)重，并發(fā)心衰者；合并感染者；急需外科手術(shù)者,高頻考點(diǎn)：巨幼細(xì)胞性貧血,定義 是屬于造血要素缺乏即維生素維生素B12或（和）葉酸缺乏所引起的一種大細(xì)胞貧血 臨床特點(diǎn) 貧血、 紅細(xì)胞減少比血紅蛋白明顯及紅細(xì)胞體積變大、 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、 維生素B12或葉酸治療效果好,巨幼細(xì)胞性貧血,臨床表現(xiàn)： 年齡：多見于618個月嬰幼兒 一般表現(xiàn) ：多呈虛胖，或伴顏面輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃。 血液系統(tǒng)：貧血表現(xiàn)，皮膚蠟黃 神經(jīng)系統(tǒng)* 神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應(yīng)低下/智力體格發(fā)育 神經(jīng)器質(zhì)性病變：震顫 其他,巨幼細(xì)胞性貧血,實(shí)驗(yàn)室檢查 血象 紅細(xì)胞系統(tǒng) 大細(xì)胞性

52、貧血 紅細(xì)胞數(shù)量的下降超過血紅蛋白的下降 網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；驕p少 白細(xì)胞系統(tǒng) 粒細(xì)胞減少， 核分葉增多 巨核細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓象 紅細(xì)胞系統(tǒng)/ 白細(xì)胞系統(tǒng) /巨核細(xì)胞系統(tǒng) 血生化 維生素B12/葉酸水平,巨幼細(xì)胞性貧血,治療 一般治療 藥物治療 （1）維生素B12：5001000ug一次肌注；或每次100ug肌注，每周23次，連用數(shù)周，至臨床癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常為止；伴有神經(jīng)系統(tǒng)受累時，每日1mg，連續(xù)肌注2周以上 （2）葉酸：維生素C 同服 效果恢復(fù)：24天一般精神癥狀好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織增加，67天達(dá)高峰，約2周降至正常。紅細(xì)胞和血紅蛋白約于治療2周開始升高。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失較慢,高頻考點(diǎn)：熱性驚厥,特

53、點(diǎn)： 1、多見于6個月3歲小兒 2、患兒體質(zhì)較好 3、多發(fā)生在病初體溫驟升期，常發(fā)熱38.5以上 4、驚厥呈全身性（強(qiáng)直-陣攣）、次數(shù)少（24小時內(nèi)僅12次發(fā)作）、時間短（10分鐘）恢復(fù)快、無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征 5、熱退12周后腦電圖恢復(fù)正常。40%患兒有復(fù)發(fā)，但在56歲前停止 6、可有高熱驚厥家族史 預(yù)后良好,熱性驚厥,治療 1、控制驚厥 地西泮（安定）首選 10%水合氯醛 2.治療腦水腫 20%甘露醇、呋塞米與清蛋白、地塞米松 3.一般治療 嚴(yán)密監(jiān)測生命體征 保持呼吸道通暢，積極糾正缺氧 維持水電解質(zhì)平衡和營養(yǎng)： 4.病因治療,高頻考點(diǎn)：風(fēng)濕熱,1、病因：反復(fù)發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性

54、疾病，發(fā)生多與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。 2、臨床表現(xiàn)： 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %10%） 皮膚癥狀（7%）,急性患者半數(shù)以上病前15周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。 發(fā)熱 急性起病. 3840 ，2周后低熱 隱匿起病. 低熱或無熱 關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛,1、心肌炎 輕重不一 心動過速，第一心音減弱； 心臟擴(kuò)大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律； 心尖部可聽到/級收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音； ECG：P-R間期延長，ST-T改變； 2、心瓣膜炎：二尖瓣最容易受累，其次主動脈瓣 3、心包炎：心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸； 心包

55、摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動消失； 心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大； 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；,特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎 典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙, 不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛； 發(fā)病很少超過1個月 不留畸形,812歲的女孩多見; 不自主、突發(fā)、無目的的快速運(yùn)動，在 興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失， 可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為 主;鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀; 自限性，病程平均三個月。,環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.

56、11cm, 質(zhì)硬不痛，24周消失。 其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑,風(fēng)濕熱,診斷 主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎 發(fā)熱 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛 咽拭子培養(yǎng)陽性 舞蹈病 血沉增快 快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性 皮下結(jié)節(jié) CRP陽性 抗鏈球菌的抗體滴度增高 環(huán)形紅斑 P-R間期延長, 確定鏈球菌感染， 2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。,風(fēng)濕熱,治療 （一）休息與飲食 絕對臥床休息，無心臟炎者2周，有心臟炎時輕者4周，重者612周，伴心力衰竭者待心功能恢復(fù)后

57、再臥床34周，血沉接近正常時方可逐漸下床活動，活動量應(yīng)根據(jù)心率心音、呼吸。有無疲勞而調(diào)節(jié)。無心臟受累者1個月，輕度心臟受累者23月，嚴(yán)重心臟炎伴心力衰竭者6個月。 加強(qiáng)飲食護(hù)理，給予易消化、高蛋白、高維生素食品，有心力衰竭者適當(dāng)?shù)叵拗汽}和水，少量多餐，詳細(xì)記錄出入水量，并保持大便通暢。 （二）控制鏈球菌感染 青霉素：80萬U im Bid 1014天 過敏者改用紅霉素：30mg/（kg.d）分34次口服， 10天,風(fēng)濕熱,治療 （三）抗風(fēng)濕治療 水楊酸類與腎上腺皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕治療療程較長，重癥病例潑尼松總療程約812周，輕癥病例用阿司匹林的總療程約36周。 （四）舞蹈病的治療 鎮(zhèn)靜 （五）充血性心衰 吸氧、低鹽、利尿、強(qiáng)心、血管擴(kuò)張，注意慎用洋地黃 心力衰竭患兒需用洋地黃治療，心肌炎時對洋地黃敏感且易出現(xiàn)中毒，劑量應(yīng)為一般劑量的1/21/3，注意有無惡心嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用，并應(yīng)注意補(bǔ)鉀。,風(fēng)濕熱,治療 （二）控制鏈球菌感染 （三）抗風(fēng)濕治療 水楊酸類與腎上腺皮質(zhì)激素 無心臟炎者：阿司匹林，80100mg/（kg.d），最大劑量3g/d，分4次飯后口服，兩周后減至3/4，繼用兩周 有心臟炎者：潑尼松1.52mg/（kg.d），分3次口服，最大量為60m