1、兒童癲癇診治與管理,1,PPT學(xué)習(xí)交流,癲 癇,是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機能失調(diào)，表現(xiàn)a為抽搐、感覺、意識、行為或植物神經(jīng)方面的異常。引起的腦功能障礙綜合征。 病因：遺傳、先天性遺傳-代謝類疾病、宮內(nèi)感染及損傷、出生腦損傷、生后顱內(nèi)感染及各種腦損傷、腦占位性疾病。 發(fā)病率：4.4，半數(shù)以上10歲前起病。 病理生理：腦細胞群異常超同步放電導(dǎo)致突發(fā)性、暫時腦功能紊亂。,2,PPT學(xué)習(xí)交流,國際最新分類,與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性）癲癇和綜合癥 全身性癲癇和綜合征 不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合征,3,PPT學(xué)習(xí)交流,與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性

2、）癲癇和綜合癥,自發(fā)性 癥狀性 隱原性,4,PPT學(xué)習(xí)交流,自發(fā)性,良性兒童期中央顳區(qū)棘波灶癲癇 兒童期枕葉陣發(fā)癲癇 原發(fā)性閱讀癲癇,5,PPT學(xué)習(xí)交流,癥狀性,兒童期慢性進行性部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（kojewnikow綜合征） 以特殊方式誘發(fā)發(fā)作為特點的綜合征 顳葉癲癇 額葉癲癇 頂葉癲癇 枕葉癲癇,6,PPT學(xué)習(xí)交流,隱原性,隱原性癲癇被推測是癥狀性的，但其原因不明。,7,PPT學(xué)習(xí)交流,全身性癲癇和綜合癥,自發(fā)性 隱源性或癥狀性 癥狀性,8,PPT學(xué)習(xí)交流,自發(fā)性,良性家族性新生兒驚厥 良性新生兒驚厥 良性嬰兒期肌陣攣癲癇 兒童期失神癲癇 少年期失神癲癇 少年期肌陣攣癲癇 覺醒時的大發(fā)作

3、其它全身的自發(fā)性癲癇位列訂于上者 特殊激發(fā)形式誘發(fā)發(fā)作的癲癇,9,PPT學(xué)習(xí)交流,隱原性或癥狀性,嬰兒痙攣癥（West綜合征） LennoxGastaut綜合征 伴有肌陣攣-起立不能發(fā)作的癲癇 肌陣攣性失神癲癇,10,PPT學(xué)習(xí)交流,癥狀性,非特異性原因 早期肌陣攣性發(fā)作 具有抑制爆發(fā)的早期嬰兒癲癇性腦病 其它未列訂于上的癥狀性全身性癲癇 特異性綜合癥,11,PPT學(xué)習(xí)交流,不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合癥,兼有全身性和局灶發(fā)作 新生兒發(fā)作 嬰兒期重度肌陣攣癲癇 慢波睡眠相對有持續(xù)性棘慢波的癲癇 獲得性癲癇失語癥（Landan-Kleffner綜合癥） 其它未列訂于上的未定性的癲癇 無明

4、確的全身性或局灶性特點,12,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇發(fā)作的國內(nèi)分類,部分性發(fā)作（局限性、局灶性） 全身性發(fā)作（普遍性） 不能分類,13,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的誘因 過度疲勞、發(fā)熱、手術(shù)、缺氧血癥、堿中毒、低鈣血癥、低血糖、焦慮均可引起發(fā)作。,14,PPT學(xué)習(xí)交流,幾種特殊類型的癲癇綜合征臨床表現(xiàn),15,PPT學(xué)習(xí)交流,伴中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇,多510歲起病，占各種癲癇的1/4。 發(fā)作：多睡眠中發(fā)作，表現(xiàn)為眼角、口角及面部肌肉抽動，或吞咽樣動作，隨即發(fā)展至同側(cè)肢體抽動，初無意識喪失，但多不能言語；抽搐可泛化至全身，出現(xiàn)意識喪失。 EEG：背景波正常，棘波出現(xiàn)在中央及中顳區(qū)，睡眠時異常放電增加

5、。 預(yù)后良好，發(fā)作多于青春期后停止。,16,PPT學(xué)習(xí)交流,嬰兒痙攣（WEST SYNDROME）,發(fā)病率：1/30004000嬰兒，38月發(fā)病， 發(fā)作：典型發(fā)作呈點頭、屈肘屈髖如擁抱樣，成串樣發(fā)作，每日可幾十次，并伴精神運動發(fā)育遲滯。 EEG:背景波異常，持續(xù)高幅不同步、不對稱的慢波，雜以尖波、棘波、多棘波。,17,PPT學(xué)習(xí)交流,Lennox-Gastaut綜合征,見于18歲（36歲）兒童 發(fā)作：形式多樣，可見強直、失張力、失神樣發(fā)作，也可有肌陣攣樣或強直陣攣樣發(fā)作?；純河兄橇Πl(fā)育障礙，治療困難。 EEG：背景活動異常，常呈1.52.5HZ慢棘慢綜合波。,18,PPT學(xué)習(xí)交流,病史資料,一

6、 現(xiàn)病史 首次發(fā)作的年齡 發(fā)作的頻率（年 月周 日） 發(fā)作時的狀態(tài)或誘因 發(fā)作開始時的癥狀 發(fā)作的演變過程 發(fā)作時觀察到的表現(xiàn)（姿勢、肌張力、運動癥狀、植物神經(jīng)癥狀）,19,PPT學(xué)習(xí)交流,病史資料,發(fā)作時的意識狀態(tài)（知覺和反應(yīng)性） 發(fā)作持續(xù)的時間 發(fā)作后的表現(xiàn) 有無其他形式的發(fā)作形式 是否服用過抗癲癇藥物，服用種類、劑量、療程及療效 發(fā)作后有無精神運動發(fā)育倒退或認知損失,20,PPT學(xué)習(xí)交流,既往史和家族史,有無圍產(chǎn)期的腦損傷史 有無神經(jīng)系統(tǒng)其他病史（感染、外傷等） 有無新生兒驚厥及高熱驚厥史 家族中有無癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙等,21,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷（一）,確定是否癲癇發(fā)作

7、癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機能失調(diào)，表現(xiàn)為抽搐、感覺、意識、行為或植物神經(jīng)方面的異常。 特點：發(fā)作性、短暫性、刻板性,22,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷（二）,區(qū)別原發(fā)性、繼發(fā)性 原發(fā)性癲癇： 又稱“隱原性癲癇”。起病年齡多在兒童期和青春期（5-20歲）。 致病原因不明，可能與生理或環(huán)境改變及遺傳因素有關(guān),23,PPT學(xué)習(xí)交流,鑒別,短暫性腦缺血發(fā)作 癔?。?精神疾病： 腸道蛔蟲?。?發(fā)作性睡?。?暈厥： 偏頭痛：,24,PPT學(xué)習(xí)交流,治 療,25,PPT學(xué)習(xí)交流,（一）救護措施：盡快控制發(fā)作，可針刺人中、涌泉等穴位。應(yīng)將壓舌板(其他代用品)包上紗

8、布置于一側(cè)上下牙齒之間以防咬舌，松解衣領(lǐng)和褲帶以利呼吸，應(yīng)使肢體與硬物隔開以免碰傷，并支撐身體，不要讓頭部突然著地，使其側(cè)臥，保持呼吸道通暢和安靜舒適的環(huán)境，以利恢復(fù)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的昏迷病人要防止缺氧，及時吸痰，給氧氣，必要時切開氣管。高燒時給予物理降溫，預(yù)防肺部感染。,26,PPT學(xué)習(xí)交流,（二）抗癲癇藥物治療1、治療原則：診斷明確后盡早開始治療（僅有一次發(fā)作者除外）、根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物、盡量單藥治療、從小劑量開始給藥并逐漸加量達到有效穩(wěn)態(tài)治療血濃度、劑量個體化、長期服藥（根據(jù)發(fā)作類型不同一般末次發(fā)作后需繼續(xù)服藥34年）、定期復(fù)查血藥濃度及觀察藥物相關(guān)副作用并根據(jù)情況調(diào)整藥物劑量、停藥過程

9、要慢（一般12年）。,27,PPT學(xué)習(xí)交流,常用藥物,28,PPT學(xué)習(xí)交流,（三）癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療1、止痙：以靜脈注射為好。氯硝安定0.020.06mg/kg,靜脈注射(速度0.1mg/s),注意心臟/呼吸抑制安定0.20.5mg/kg，靜脈緩慢注射(速度0.1mg/s)，注意心臟/呼吸抑制咪唑達倫0.10.3mg/kg,靜注，2、保持呼吸道通暢3、防治驚厥后腦水腫及保護臟器功能,29,PPT學(xué)習(xí)交流,（四）心理治療：患兒與家長應(yīng)同時進行、社會支持的重要性（五）其它：行為治療、生酮飲食治療、迷走神經(jīng)刺激療法、運動治療。,30,PPT學(xué)習(xí)交流,長程管理的理念：把管理的理念引入癲癇的診治全過程,

10、31,PPT學(xué)習(xí)交流,（二）目標： 1 醫(yī)患關(guān)系，依從性 2 生長發(fā)育質(zhì)量 3 共患病 4 醫(yī)、患、教、社會,32,PPT學(xué)習(xí)交流,管理策略,規(guī)范化 、個性化診治 家長、病人參與重要性 合理選擇用藥 日記 生活質(zhì)量,33,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物治療的長程管理,（一）基本原則 1 及時開始治療 2 科學(xué)合理選藥 3首選單藥 4合理聯(lián)合 5 隨訪療效及不良反應(yīng) 6 了解藥效動力，判斷效果、調(diào)整時機,34,PPT學(xué)習(xí)交流,常用藥物,35,PPT學(xué)習(xí)交流,2、幾種常用抗癲癇藥物治療劑量、半衰期及有效血濃度藥 名 劑量 半衰期 有效血濃度 中毒血濃度 （mg/kg） （h） （g/ml） （g/ml） 苯

11、巴比妥 35 65110 1540 50 苯妥英鈉 36 1060 1020 20 卡馬西平 1030 2050 412 12 丙戊酸鈉 1540 515 50100 200 氯硝安定 0.020.2 2030 0.20.5 0.7,36,PPT學(xué)習(xí)交流,長期隨訪,?？漆t(yī)生 定期隨訪 時間 個性化的計劃 隨訪的內(nèi)容,37,PPT學(xué)習(xí)交流,不良反應(yīng)管理,1急性不良反應(yīng) 2 特異性體質(zhì)反應(yīng) 3 慢性不良應(yīng) 4 胚胎致畸作用,38,PPT學(xué)習(xí)交流,治療依從性管理,方便性 價格 病恥感 宣教：療程、治療目的、方法、過程，配合 藥品的可獲得性,39,PPT學(xué)習(xí)交流,停藥管理,發(fā)作停止后35年 個體化考量

12、 特殊良性癲癇 腦電圖作用 青春期加量的風(fēng)險 緩慢、復(fù)發(fā)風(fēng)險 復(fù)發(fā)后的治療,40,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物難治性癲癇的管理,30%的藥物難治 患原性 醫(yī)源性 共患病 其他療法 經(jīng)濟學(xué) 遠期預(yù)后,41,PPT學(xué)習(xí)交流,社會心理支持與生活質(zhì)量,30%存在認知功能損害 相關(guān)危險因素：病因、類型、發(fā)作頻率、病程、腦電圖、藥物、心理社會。 心理因素的重要性：融入社會，信心、關(guān)愛 不放棄不拋棄不溺愛,42,PPT學(xué)習(xí)交流,其它問題的管理,1 日常生活 2 預(yù)防接種 3 青春期的管理：誘發(fā)發(fā)作的因素增加、生活規(guī)律打亂、壓力等 4 共患病的問題,43,PPT學(xué)習(xí)交流,的頻率和持續(xù)時間：發(fā)作頻率越高，持續(xù)時間越長，智力損害越明顯。3，服藥情況只用一種藥物就能控制癲癇發(fā)作，用藥三個月就能控制癥狀以及能按醫(yī)囑堅持服藥，不自行中斷者，智力損害?。欢嗨幹委熣?，有50%的患兒智力受到影響。,癲癇與智力：有人對1500名患兒作了智能的評定和隨訪后發(fā)現(xiàn)，癲癇與智力的關(guān)系，與以下一些因素較密切。1，癲癇發(fā)作的類型：嬰兒痙攣型癲癇，96%發(fā)生智能障礙；肌陣攣發(fā)作，無力型發(fā)作及不典型失神發(fā)作者，82.6%發(fā)生智能障礙。癲癇大發(fā)作、失神小發(fā)作及精神運動性發(fā)作等，盡管發(fā)作時樣子可怕，但是60%-80%病人智能正常。 2，癲癇發(fā)作,44,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇與生活質(zhì)量：首都