1、.,1,急性主動(dòng)脈夾層發(fā)病機(jī)理及治療進(jìn)展,濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科 王東,.,2,早在2世紀(jì)，即有主動(dòng)脈夾層病癥的記載。1761年Morgagni 詳細(xì)描述了這種疾病。然而，真正“夾層”概念是法國的外科醫(yī)生Rene Laenne于1819年所提出。 真正引起人們對這種疾病的廣泛認(rèn)識(shí)和明確定義，是在1934年Shennan報(bào)道了300例主動(dòng)脈夾層尸解結(jié)果和1958年 Hirst報(bào)道了508例主動(dòng)脈夾層尸解結(jié)果以后。,歷 史,.,3,急性主動(dòng)脈夾層的定義,急性主動(dòng)脈夾層是血液滲入主動(dòng)脈壁中層，形成的夾層血腫并延主動(dòng)脈壁延伸剝離的嚴(yán)重心血管急癥,.,4,急性主動(dòng)脈夾層的流行病學(xué),發(fā)生率 根據(jù)尸解結(jié)果

2、推測，主動(dòng)脈夾層在人群中的發(fā)病率為0.1-0.8% 主動(dòng)脈夾層中男性多見，男性與女性發(fā)生率之比(25):1，發(fā)生率最高的年齡段是5060歲。,.,5,急性主動(dòng)脈夾層的流行病學(xué),年齡小于40歲的主動(dòng)脈夾層患者，多為馬凡綜合征患者，偶爾也可為先天性主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈瓣狹窄患者，這類患者大多為近端主動(dòng)脈夾層。 年齡大的主動(dòng)脈夾層患者80%以上合并高血壓，年齡在5055歲者，常見為近端主動(dòng)脈夾層。 年齡在6070歲的患者，大多為遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層。,.,6,急性主動(dòng)脈夾層的流行病學(xué),主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率與種族也有一定的關(guān)系，黑種人中主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率高于白種人和黃種人，這與黑種人中高血壓發(fā)生率高有關(guān)。 主動(dòng)

3、脈疾病引起的死亡中，夾層是首因。夾層引起主動(dòng)脈破裂的發(fā)生率是所有腹主動(dòng)脈破裂的23倍。在突然死亡的人群中，死因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層者占4%左右。,.,7,急性主動(dòng)脈夾層的流行病學(xué),遺傳性 先天性因素 特發(fā)行主動(dòng)脈夾層退變 高血壓 妊娠 損傷 動(dòng)脈硬化 炎癥反應(yīng) 吸毒等,其中，遺傳性、先天性、特發(fā)行主動(dòng)脈夾層退變、高血壓為最常見。值得注意的是，醫(yī)源性、吸毒所導(dǎo)致的主動(dòng)脈夾層發(fā)生率近年來又逐漸升高的趨勢,.,8,急性主動(dòng)脈夾層的病因,主動(dòng)脈夾層囊性變性：是先決條件 血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)激性刺激（如高血壓、平滑肌退行性變、妊娠） Marfan綜合征、主動(dòng)脈縮窄等遺傳性、先天性畸形血管壁、結(jié)締組織的內(nèi)在缺陷,.,9,

4、急性主動(dòng)脈夾層的病因,遺傳性疾病 馬凡綜合癥 Turner綜合征 Noonan綜合癥 Ehlers-Danlos綜合癥 這些遺傳性疾病患者多在年青時(shí)即發(fā)生主動(dòng)脈夾層，具有家族性，十年輕主動(dòng)脈夾層患者的常見原因。其中馬凡綜合癥最為常見。75的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層,.,10,急性主動(dòng)脈夾層的病因,高血壓：是導(dǎo)致夾層的重要因素 高血壓引起動(dòng)脈壁平滑肌細(xì)胞的肥大、變性、中層壞死 高血壓患者可伴有動(dòng)脈粥樣硬化潰瘍面,.,11,急性主動(dòng)脈夾層的病因,動(dòng)脈硬化：非升主動(dòng)脈夾層主要原因 降主動(dòng)脈無滋養(yǎng)血管易發(fā)生動(dòng)脈硬化和腹主動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂 動(dòng)脈硬化對逆行主動(dòng)脈夾層起一定的作用,.,

5、12,急性主動(dòng)脈夾層的病因,損傷動(dòng)脈壁的其他原因 主動(dòng)脈囊腫、炎癥、創(chuàng)傷、醫(yī)源性損（主動(dòng)脈內(nèi)插管、主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈旁路移置術(shù)、動(dòng)脈造影劑注入動(dòng)脈內(nèi)膜）,.,13,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),突發(fā)性劇烈疼痛（見于90的患者） 疼痛的強(qiáng)度比部位更具有特征性 疼痛的部位有助于提示夾層的分離的起始部位 疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴(kuò)大 疼痛常成持續(xù)性，若突然消失又復(fù)出現(xiàn)提示夾層再次撕裂 Marfan綜合征無疼痛,.,14,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),高血壓伴“休克”外貌 約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠(yuǎn)端夾層有高血壓 除少數(shù)Marfan綜合征外，急性發(fā)作時(shí)都有高血壓，并伴有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克

6、 夾層累及頭臂動(dòng)脈可出現(xiàn)一側(cè)假性低血壓 低血壓是常是夾層破入到心包腔或胸腹腔的結(jié)果,.,15,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng) 主動(dòng)脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一，返流機(jī)制; 夾層使主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣葉不能閉攏 非對稱性夾層血腫壓迫某一瓣葉至關(guān)閉不全 瓣環(huán)和瓣環(huán)支架撕裂致一個(gè)瓣葉游離或呈連枷壯 夾層血腫內(nèi)膜片游離出主動(dòng)脈瓣葉以下影響主動(dòng)脈瓣關(guān)閉,.,16,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng) 脈搏異常：夾層血管壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管或鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈致脈搏減弱或消失 夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈致心絞痛和心肌梗死 夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上

7、腔靜脈綜合征 夾層血腫破裂致心包腔引起心包積血、心臟壓塞,.,17,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng) 夾層血腫延頭部無名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈向上撕裂或錐動(dòng)脈致神志障礙或昏迷、肢體麻木、偏癱和截癱 夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶 夾層血腫壓迫交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner征,.,18,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng) 夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn) 夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血 血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈致小腸缺血性壞死,.,19,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng) 夾層撕裂累及腎動(dòng)脈引起腰痛和血尿 血腫壓迫腎動(dòng)脈

8、出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓,.,20,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng) 夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血、胸痛或咯血；嚴(yán)重者可引起出血性休克,.,21,急性主動(dòng)脈夾層分類,病程分類： 病程短于2周：急性主動(dòng)脈夾層占2/3 病程長于2周：慢性主動(dòng)脈夾層占1/3,.,22,急性主動(dòng)脈夾層分類,部位分類：多以破口發(fā)生部位劃分： 據(jù)主動(dòng)脈瓣數(shù)厘米內(nèi)的升主動(dòng)脈 胸降主動(dòng)脈，多在鎖骨下動(dòng)脈開口出的下方動(dòng)脈導(dǎo)管索的部位 DeBakey分類法、,.,23,急性主動(dòng)脈夾層分類,DeBakey 夾層起始升主動(dòng)脈，并越過升主動(dòng)脈弓而致降主動(dòng)脈,.,24,.,25,急性主動(dòng)脈夾層

9、分類,DeBakey 夾層起始并局限升主 動(dòng)脈,.,26,急性主動(dòng)脈夾層分類,DeBakey 夾層起始于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端并可延伸致膈下腹主動(dòng)脈,.,27,急性主動(dòng)脈夾層分類,Daily和Miller將主動(dòng)脈夾層分為兩型： A型：凡升主動(dòng)脈受累者為A型（包括Debakey型和型) B型：病變在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端開口為B型（即DeBakey）,.,28,急性主動(dòng)脈夾層的死亡原因,死亡原因并非最初的內(nèi)膜分離，而是由于分離進(jìn)行性加劇引起的主動(dòng)脈破裂及其嚴(yán)重的并發(fā)癥 未經(jīng)診治的急性主動(dòng)脈夾層在頭48小時(shí)中死亡率為56 心包積血為最常見的死亡原因，在2周內(nèi)死亡者占70 其他死亡原因：急性腎衰、缺

10、血性壞死、腦卒中或大嘔血、大咯血致出血性休克,.,29,急性主動(dòng)脈夾層實(shí)驗(yàn)室檢查,常規(guī)檢查對急性主動(dòng)脈夾層的診斷無特殊意義，只能用于排除其他診斷的可能性 WBC增加：可偶有急性起病應(yīng)激所致 貧血：嚴(yán)重出血或大量血液流入假腔所致 CK增高：冠狀動(dòng)脈受累致AMI ESR增塊：漿膜腔積血可引起 血淀粉酶：腸系膜動(dòng)脈受損累及胰腺 血尿：腎臟受累所致,.,30,急性主動(dòng)脈夾層心電圖檢查,急性主動(dòng)脈夾層本身無特殊性改變 高血壓有左室肥大勞損 冠狀動(dòng)脈受累出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死 心包積血時(shí)出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變,.,31,急性主動(dòng)脈夾層X-線平片,.,32,急性主動(dòng)脈夾層超聲及多普勒,.,33,急性主動(dòng)

11、脈夾層 CT診斷,.,34,急性主動(dòng)脈夾層CT檢查,.,35,主動(dòng)脈夾層MRI檢查,心電門控MRI電影軸位見升主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈均受累及,腔內(nèi)見隔膜呈線條狀低信號(hào),真腔略小,心電門控MRI電影矢狀位夾層隔膜自主動(dòng)脈峽部起始呈線條狀低信號(hào),下方螺旋走行,假腔,真腔,真腔,假腔,.,36,急性主動(dòng)脈夾層數(shù)字減影血管造影（DSA）,假腔,真腔,真腔,假腔,Debakey,.,37,急性主動(dòng)脈夾層治療,內(nèi)科藥物治療 介入治療 外科手術(shù)治療,.,38,急性主動(dòng)脈夾層早期急診治療,所有高度懷疑者均應(yīng)收入急診監(jiān)護(hù)病房，監(jiān)測血壓、心率、尿量等 減輕疼痛，防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展 及時(shí)降低收縮壓：控制在100110mm

12、Hg或降至能足夠維持心、腦、腎等重要器官灌注量的最低水平 控制心室率：無論是否有高血壓或疼痛應(yīng)給-阻止劑，使心率控制在6070bpm,以便降低脈搏的陡度（dp/dt),.,39,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,硝普鈉： 50100mg加入5葡萄糖500ml，開始20ug/min速度滴注，根據(jù)血壓反應(yīng)調(diào)節(jié)劑量，最大劑量可達(dá)800ug/min，一般使用不超過48小時(shí) 大劑量或長期使用可致惡心、煩躁、嗜睡、低血壓、氰化物或硫氰酸鹽樣毒性作用 心得安： 首次26mg，最大劑量不超過0.15/kg，每46小時(shí)應(yīng)靜脈再次給予心得安，以維持-受體阻止劑得效果；穩(wěn)定者可給心得安1020mg po q6h 禁忌

13、癥是心動(dòng)過緩，傳導(dǎo)阻滯、嚴(yán)重心力衰竭或哮喘 其他-受體阻止劑同樣有效，特別是選擇性作用心臟的藥物，如倍他洛克、康可等,.,40,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,拉貝洛爾（柳氨芐心定） 拉貝洛爾是具有受體阻滯作用的-受體阻止劑，也可降低dp/dt和血壓 初始劑量25-50mg加10葡萄糖20ml于5-10min iv,不理想可15min后重復(fù)一次，總量不超過200mg 也可200mg加510葡萄糖或生理鹽水250ml,以1-4mg/min靜滴維持 穩(wěn)定后可口服100mg tid,最大劑量1200mg/d,.,41,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,烏拉地爾（壓寧定） 選擇性1受體阻止劑，通過阻滯血

14、管突觸后1受體興奮中樞5-HT1A受體而起降壓作用，能抑制延髓心血管中樞的交感反饋防止反射性心動(dòng)過速，對阻力血管和容量血管均有擴(kuò)張作用 25mg加生理鹽水緩慢靜注，5分鐘無效者可重復(fù)一次或以75mg-125mg加入250-500ml靜滴或50mg加50ml生理鹽水微泵維持100400ug/min,.,42,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,佩爾地平 鈣拮抗劑，具有高度的血管選擇性，有利尿作用，對心肌無抑制作用，對心率影響較小，對腎功能無影響 佩爾地平2mg/支、10mg/支，用生理鹽水或5葡萄糖稀釋成0.01-0.02%溶液（0.1-0.2mg/ml),按1030ug/kg/min），按1030

15、ug/kg的劑量緩慢靜注，繼以0.5-6ug/kg/min靜脈或微泵維持,.,43,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,其他藥物： 硝酸甘油、地爾硫卓,.,44,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,應(yīng)合理選擇或聯(lián)合應(yīng)用口服降壓藥物加強(qiáng)療效 需注意，合并主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓者降低血壓后可使缺血加重，不可采用過度降壓治療 對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用-受體阻滯劑以減輕心肌收縮力,.,45,急性主動(dòng)脈夾層內(nèi)科長期治療,適應(yīng)癥： 遠(yuǎn)端夾層而無并發(fā)癥 穩(wěn)定的、孤立的弓部夾層 穩(wěn)定的慢性夾層（發(fā)病兩周以上無并發(fā)癥的主動(dòng)脈夾層） 治療目的： 控制血壓和減低dp/dt，使血壓控制在130mmHg一下

16、 治療藥物： 以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和降壓作用的藥物為宜（-阻滯劑、鈣通道阻滯劑、轉(zhuǎn)換酶抑制劑等單用或聯(lián)合應(yīng)用）,.,46,急性主動(dòng)脈夾層的介入治療,治療目的與方案： 目的：阻滯病情發(fā)展、預(yù)防夾層破裂、 改善臟器供血 方案： 封堵第一裂口,.,47,血管腔內(nèi)支架治療,為改進(jìn)對主動(dòng)脈瘤的治療，Alexis Carrel在1912年（Carrel A)就已經(jīng)提出采用人造管腔放置在主動(dòng)脈內(nèi)，對主動(dòng)脈瘤進(jìn)行管腔內(nèi)隔絕。Carrel分別把玻璃管和鋁管放置在實(shí)驗(yàn)狗的主動(dòng)脈內(nèi)，并用束帶結(jié)緊固定。在11支實(shí)驗(yàn)狗中，有9支獲得實(shí)驗(yàn)成功，并且存活579天 1991年，Parodi JC(Parodi JC)等首次應(yīng)用

17、血管腔內(nèi)支架血管治療腹主動(dòng)脈瘤，他們將滌綸人造血管縫在球囊擴(kuò)張支架上用以隔絕主動(dòng)脈瘤并獲得成功 采用血管內(nèi)支架血管治療B型主動(dòng)脈夾層目前已成為研究熱點(diǎn)（Trent MS, Moon MR,Kato M,Waaker PJ) 將支架血管放置在主動(dòng)脈夾層的真腔內(nèi)，使支架血管封閉夾層的破口，隔絕主動(dòng)脈血流從真腔進(jìn)入假腔，可能達(dá)到重建主動(dòng)脈管壁、恢復(fù)主動(dòng)脈血流的治療目的 假腔中的血流一旦與真腔血流隔絕，將逐漸形成血栓,.,48,支架型人工血管系統(tǒng),支架型人工血管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)組成 支架、覆膜材料、送放裝置 支架將覆膜材料固定在主動(dòng)脈腔內(nèi)以達(dá)到重建主動(dòng)脈管腔、隔絕主動(dòng)脈瘤口的作用，送放裝置將支架和覆膜材料送

18、入主動(dòng)脈腔內(nèi)并使其能順利的被放置在預(yù)定部位,.,49,覆膜支架分類,目前臨床應(yīng)用支架可分為兩類： 球囊擴(kuò)張支架，如Palmaz支架(Johnson Interventional Systems Inc,Warren,NJ) 自擴(kuò)張支架，如Wallstent支架（Schneider USA Inc, Minneapolis,MN)、Talent 支架（Medtronic AVE) 球囊擴(kuò)張支架可由不銹鋼絲制成并裝在球囊導(dǎo)管上，當(dāng)球囊充盈使支架擴(kuò)張。 自擴(kuò)張支架可由鎳鈦形狀記憶合金絲制成，當(dāng)自擴(kuò)張支架被從送放器釋放出來時(shí)，在體內(nèi)溫度下，自擴(kuò)張支架可立即恢復(fù)其設(shè)計(jì)形狀和尺寸,.,50,支架植入的適應(yīng)癥,A型主動(dòng)脈夾層的預(yù)后很差，1年生存率52%,5年生存率72，10年生存率37，應(yīng)馬上考慮外科手術(shù)治療 B型主動(dòng)脈夾層