1、aortic dissection (aortic dissection )、蚌埠三院彭杰、定義內(nèi)容、病因發(fā)病機制的分期型臨床表現(xiàn)鑒別診斷臨床治療、定義和主動脈夾層(aorticdissection AoD )可引起主動脈中層破裂、主動脈壁內(nèi)出血、主動脈的90%患者為內(nèi)膜AoD發(fā)病危險，40%的患者立即死亡，其后1%的患者死亡，手術(shù)或術(shù)后5-20%，術(shù)后5年僅存活50-70%。 4，4，2020/8/10，發(fā)病率，真正的急性能動脈夾層的發(fā)病率難以確定，易在急性發(fā)病后迅速死亡，如果患者入院前死亡，則容易誤診為其他原因而死亡。 初次就診容易忽略。 人們的研究表明，主動脈夾層的發(fā)病率呈逐年增加的趨勢

2、，男性多于女性，年齡好發(fā)于5070歲。 美國的年發(fā)病率約為2-2.5人/10萬人。 急性主動脈夾層可能與高血壓的出現(xiàn)頻率密切相關(guān)，我國屬于高血壓病多發(fā)地區(qū)，急性主動脈夾層的發(fā)生率也呈逐年增加的趨勢。 病因，能動脈中層平滑肌和彈性組織有退行性變化，有囊性變化(中層囊狀壞死)的高血壓是該病最主要的誘發(fā)因素，約占80%； 結(jié)締組織遺傳缺陷性疾病動脈硬化癥。 組織病理學、主動脈瘤和夾層(更準確地說是中層變性)組織病理學的基礎(chǔ)是主動脈中層和平滑肌的改變，其典型表現(xiàn)為彈性纖維斷裂和消失，并增加蛋白質(zhì)聚葡萄糖類沉積。 中層變性的生化途徑及相關(guān)蛋白質(zhì)尚不完全清楚，但許多研究發(fā)現(xiàn)胸主動脈瘤中層內(nèi)基質(zhì)金屬蛋白酶(

3、MMPs )亞型免疫染色增加。 馬凡綜合征患者主動脈夾層的免疫染色顯示MMP-2和MMP-9增加，與中層變形區(qū)邊緣和位于斷裂彈性纖維表面的平滑肌細胞有關(guān)。 發(fā)病機制之一是內(nèi)膜撕裂87%，發(fā)病機制的二中層營養(yǎng)血管撕裂13%，9，9， 2020/8/10、AoD解剖單位型、DeBakey分型：內(nèi)膜破裂部位和解離累積的范圍型：解離使主動脈上升，越過主動脈弓到達下行主動脈的模型3360解離開始僅限于上行主動脈(通常推薦手術(shù))的模型：解離從下行主動脈左鎖骨下動脈開口遠端開始，橫隔膜下比較少見的情況是反向向遠端延伸到達能動脈弓和上行能動脈(通常推薦非手術(shù))。 a :胸降主動脈b :延伸至橫膈膜以下，Sta

4、nford分型a型：內(nèi)膜破裂處可位于上行主動脈、主動脈弓或近段下行主動脈。 解離的范圍涉及上行主動脈，甚至涉及主動脈弓、下行主動脈和腹主動脈。 相當于DeBakey分區(qū)的類型和類型。 約占66 (通常推薦手術(shù)治療)。 b型：內(nèi)膜破裂處始終位于近段降主動脈，解離范圍僅限于降主動脈或伸展入腹主動脈，而不及升主動脈。 相當于DeBakey型。 約占33 (通常推薦非手術(shù)治療)。 病因分類，類：典型的夾層動脈瘤，即撕脫的內(nèi)膜片將能動脈分為真?zhèn)味活悾褐鲃用}中膜變性，內(nèi)膜下出血合并血腫類：微夾層二次血栓形成； IV類：主動脈斑塊破裂引起的主動脈壁潰瘍v類：創(chuàng)傷性主動脈夾層。 急性期：病程短于3天的亞急性

5、期：病程長于3至2個月的慢性期：病程長于2個月的、分期病程、臨床表現(xiàn)、特點：多樣性、復雜性、易漏診、易誤診急性主動脈夾層癥狀灌注不足和終末臟器缺血的多臟器并發(fā)癥主動脈夾層臨床表現(xiàn)多樣疼痛的位置和其他相關(guān)癥狀可以反映最初內(nèi)膜破裂口的部位。a型三明治以胸痛(80% )最為常見，前部(71% )比后部(32% )更常見的b型夾層最常見的是背部痛(64% )，其次是胸痛和腹痛(分別為63%和43% )。 疼痛部位呈游走性，提示主動脈夾層范圍擴大。 2 .灌注不足和終末器官缺血終末器官缺血和灌注不足有多種發(fā)生機制，多數(shù)阻塞有內(nèi)膜片脫垂或橫穿血管開口、阻塞后動脈血栓形成、真?zhèn)吻环种ё枞?、血腫對相鄰組織的壓

6、迫等。 體格檢查對解離早期的腎臟和腸系膜缺血不敏感，血肌酐升高或頑固性高血壓可能是腎臟缺血所致。 腸系膜缺血的血清血標志物在缺血發(fā)生數(shù)小時后出現(xiàn)。 多項研究中1500例患者的綜合數(shù)據(jù)顯示31%的患者脈搏短，脈搏短可能是反映血管損傷和相關(guān)終末臟器缺血程度的一個指標。 心臟并發(fā)癥、升主動脈夾層中，心臟是最疲勞的終末器官，多數(shù)心臟并發(fā)癥是夾層相關(guān)正常解剖關(guān)系破壞的直接結(jié)果。 急性主動脈瓣返流心肌缺血或心肌梗死心力衰竭和休克心包積液及填充，主動脈瓣關(guān)閉不全位于近端主動脈夾層，50%至70%的患者出現(xiàn)主動脈瓣返流。 現(xiàn)在，一般認為其發(fā)病原因可能是三明治會引起瓣環(huán)的擴大和瓣葉的疲勞，撕裂的內(nèi)膜片突入左室流

7、出路引起瓣葉的關(guān)閉不全。 出現(xiàn)能動脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓擴大、水洗脈、心力衰竭等。 主動脈瓣反流是近端主動脈夾層的另一主要致死原因。 其他病因易誤診為主動脈瓣關(guān)閉不全，導致心肌缺血或梗塞冠狀動脈開口疲勞，急性心肌缺血或梗塞，以右冠多見。 這種情況可掩蓋AoD的診斷，進行溶栓治療可引起嚴重后果，早期死亡率高達71%，應高度重視這一特殊情況。 急性心肌梗塞，特別是下壁梗塞的患者，在進行血栓溶解和抗凝固治療之前，首先排除AD。 心力衰竭和休克心力衰竭的原因可能是急性主動脈瓣關(guān)閉不全、急性心肌梗死或心包填塞所致。 心力衰竭的表現(xiàn)不典型，容易導致診斷延遲。 急性主動脈夾層并發(fā)心力衰竭的患者，休克多，胸痛

8、少。 休克多為型Ao合并外膜破裂易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結(jié)核和腫瘤等休克，患者臨床表現(xiàn)焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加快，但血壓常不低或反而升高。 約70%的心包埋栓是因為AoD解離血腫破裂到心包腔，迅速引起心包積血，引起急性心包埋栓而死亡。 積液是由病變功能動脈周圍炎性滲出反應引起的，滲出的血液聚集在心包腔內(nèi)，引起心包積液及心包埋栓。 臨床上易誤診為心包炎，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥眩暈，神志異常，神志模糊，肢體麻木，偏癱，截癱及痙攣及昏迷。 壓迫喉返神經(jīng)，就會發(fā)出嘶啞的聲音。 容易誤診為腦血管事故。 無名動脈或左頸總動脈疲勞引起腦血管事故的夾層動脈瘤的解離阻斷主動脈進入腦脊髓的直

9、接分支開口，或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸到主動脈的重要分支，引起分支口狹窄、閉塞，引起腦脊髓急性缺血。 呼吸道并發(fā)癥胸腔積液為急性能動脈夾層最常見的肺部并發(fā)癥，發(fā)生率高達16%。 胸降主動脈夾層動脈發(fā)生滲出時，血液常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，患者雖然可以出血，但在較長時間內(nèi)(到數(shù)周為止)可以維持循環(huán)穩(wěn)定的胸腔內(nèi)積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時伴有出血性休克。 血腫壓迫上腔靜脈，出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。 消化系統(tǒng)并發(fā)癥腸系膜缺血是急性主動脈夾層的最常見消化道并發(fā)癥，由于灌注不良或低血壓，是b型主動脈夾層患者中最常見的死亡原因。波及腹主動脈及其分支，出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)的夾層血腫壓迫食道，出

10、現(xiàn)吞咽障礙，侵入食道后引起大嘔血的血腫壓迫腸系膜上動脈，引起小腸缺血性壞死發(fā)生便血。 血壓變化、主動脈夾層中血壓異常是常見現(xiàn)象。 約50%的患者就診有高血壓的觀察結(jié)果。 相反近20%的患者呈低血壓或休克，認為是由心包埋栓、主動脈出血、重度主動脈瓣關(guān)閉不全、心肌梗塞等多種原因引起的。 由于解離相關(guān)主動脈分支動脈閉塞，有時難以準確測量血壓，因此需要測量四肢血壓，確定最高的血壓讀數(shù)。 診斷要點，高血壓突發(fā)胸背，上腹部撕裂樣痛，止痛藥不能緩解疼痛和休克癥狀，但血壓反而上升或正?；蛏韵陆?，短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全特征，伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎功能衰竭或心包壓塞片主動脈擴大或外形不規(guī)

11、則的確診是影像學診斷技術(shù)常規(guī)實驗室檢查對Ao的診斷貢獻不大，胸片只有輔助診斷價值，目前這里使用的診斷方法包括能動脈造影術(shù)校正機體層成像(CT )磁共振(MRI )經(jīng)胸或經(jīng)食道超聲心動圖(UCG )血管內(nèi)超聲。 主動脈造影，顯著優(yōu)點是確診o的主要、準確、可靠的診斷方法，其敏感性和特異性為88%和95%的缺點是有創(chuàng)性檢查，具有潛在的危險性，且準備和操作費時，不再用于急救、CT、MRI、CT:診斷AoD敏感性。 特異性為870% MRI:敏感性和特異性均為98%，目前被認為是診斷主動脈夾層分離的金標準，UCG或經(jīng)食道TEE，UCG敏感性為59%，特異性為77%的食道超聲心動圖(TEE )被認為是目前

12、TEE在急診室可以完成的快速且、 為心血管外科提供有價值的信息，評價AoD是一項容易且成功率高的診斷技術(shù)，其診斷AoD的敏感性達98%，特異性達77%，血管內(nèi)超聲波、血管內(nèi)超聲波是新近發(fā)展的新技術(shù)，能夠確定病變能動脈的解剖細節(jié)和分離范圍。 實驗室檢查包括d二聚體(D-dimer )、循環(huán)平滑肌肌鈣蛋白重鏈(smoothmusclemyosinheavychainprotein )、可溶性彈性碎片(sELAF )檢查。 現(xiàn)有證據(jù)支持d二聚體作為排除主動脈夾層的常規(guī)檢查，血清濃度低于0.1g/mL可排除所有急性主動脈夾層。 平滑肌肌鈣蛋白重鏈在主動脈夾層患者血清中期顯著增高，作為獨立的診斷指標敏感

13、性達到90.9%，特異性達到98% Effrey W等，可將可溶性彈性碎片(sELAF )作為診斷急性期主動脈夾層的指標。 鑒別診斷、急性心肌梗死：1)疼痛的發(fā)生并非比三明治突然，而是逐漸惡化，疼痛部位固定。 2 )心電圖的動態(tài)變化；3 )心肌酶譜的動態(tài)變化；4 )胸片顯示主動脈陰影進展不明顯；5)CT、冠脈功能動脈造影可以明確診斷。 鑒別診斷、急性肺栓塞：1)術(shù)后有產(chǎn)后長期臥床或骨折史。 2 )呼吸急促，血氧飽和度下降3 )咳嗽，咯血4)D-二聚體陽性； 5 )肺部核素通氣灌注掃描6 )肺動脈造影、鑒別診斷、急腹癥：1)急腹癥(如急性膽囊炎、膽石癥、急性胰腺炎、急性闌尾炎、腸系膜動脈栓塞、潰

14、瘍性疾病或腸梗阻等)等腹部壓痛和反跳痛較明顯，沒有血管閉塞體特征。 2)CT和主動脈造影可以鑒別。 鑒別診斷和其他鑒別診斷：其他還應與非能動脈夾層引起的能動脈瓣關(guān)閉不全(如能動脈瓣穿孔、能動脈竇瘤破裂)鑒別，易與腦血管意外及急性心包炎、縱隔腫瘤等鑒別。、治療、藥物治療手術(shù)介入治療、治療目的、降低心肌收縮力降低左心室收縮速度(dv/dt )降低外周血壓盡可能降低主動脈壁壓力，而藥物治療、藥物治療指征：無并發(fā)癥型急性主動脈夾層穩(wěn)定的孤立的主動脈夾層穩(wěn)定的慢性夾層癥狀不再能實施手術(shù)， 在早期急癥治療早期治療的目的同時，無論收縮期有無高血壓或疼痛，給予阻滯劑，將心率控制在6065次/分鐘，能有效地穩(wěn)定或停止主動脈夾層的持續(xù)擴張。 需要注意的是，并發(fā)主動脈大分支閉塞的高血壓患者，在降低血壓后可以使缺血惡化，對于不應采用過度降壓治療的血壓不高的患者，降壓治療也不合適，但可以使用阻斷劑降低心肌收縮力。 為了確保降低血壓，需要靜脈注射硝普鈉(0.25-10g/Kg/min )、尿嘧啶(100-400g/min )、硝酸甘油、艾司洛爾(50- 300g/min )的多種降壓藥鈣通道氨氯地平利尿劑：