1、特發(fā)性血小板減少性紫癜、大連市友誼醫(yī)院血液科馬力、ITP的定義，特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP )是免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞引起的出血性疾病。 ITP是最常見的血小板減少性紫癜。 發(fā)病率約為51010萬人，65歲以上的老年發(fā)病率呈上升趨勢。 臨床分為急性型和慢性型，前者好發(fā)于兒童，后者多見于成人。 男女的發(fā)病率接近，育齡期女性的發(fā)病率比同齡男性高。 ITP的病因和發(fā)病機制，(1)感染細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病關(guān)系密切：急性ITP患者，在發(fā)病前2周有較多的上呼吸道感染史。 慢性ITP患者，多由感染引起病情加重。 (二)免疫因子

2、將ITP患者的血漿輸送給健康的受試者后，后者的暫時性血小板減少。 在5070名ITP患者的血漿和血小板表面檢測出血小板膜糖蛋白特異性自身抗體。 目前認(rèn)為自身抗體過敏的血小板被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬被破壞是ITP發(fā)病的主要機制。 (3)脾是自體抗體產(chǎn)生的主要部位，也是血小板破壞的重要場所。 (四)其他因素考慮到ITP多見于女性，且多發(fā)于40歲以前，推測本病的發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。 目前，雌激素抑制血小板生成，發(fā)現(xiàn)單核單巨噬細(xì)胞系統(tǒng)可能與抗體結(jié)合作用于吞噬血小板。 ITP血小板的破壞，抗原(血小板)抗體巨噬細(xì)胞破壞ITP血小板的主要臟器是脾臟、骨髓、肝臟、臨床表現(xiàn)，(1)急性型半數(shù)以上發(fā)生在兒童

3、。 1起病方式：多數(shù)患者在發(fā)病前12周有上呼吸道等感染史，特別是有病毒感染史。 發(fā)病劇烈，有些患者怕冷、怕冷、怕發(fā)熱。 2出血程度重，(2)慢性型主要見于成人。 1發(fā)病方式多為發(fā)病隱藏，在常規(guī)血液檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。 2出血傾向多為輕而有限，但容易反復(fù)發(fā)生。 3其他長期月經(jīng)過多會出現(xiàn)出血性貧血。 病程過半年以上者，部分出現(xiàn)輕度脾腫大。 實驗室檢查： (1)血小板減少： (2)骨髓像急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)輕度增加或正常、慢性型骨髓像中巨核細(xì)胞顯著增加巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，顯示巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加(3)血小板存活時間90以上患者的血小板存活時間明顯縮短。

4、(四)其他不同程度的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。 能發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血的少數(shù)證據(jù)(Evans綜合癥)。 診斷、廣泛出血疲勞和皮膚黏膜及內(nèi)臟檢查血小板數(shù)減少脾大骨髓巨核細(xì)胞增加或正常、成熟障礙潑尼松龍或脾切除治療可有效排除其他繼發(fā)血小板減少癥，鑒別診斷、再生障礙性貧血脾功能亢進(jìn)MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少，治療；(1)一般治療：出血重癥病例應(yīng)注意休息。 血小板在20109L以下者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。 (二)糖皮質(zhì)激素激素：第一選擇治療1作用機制是減少自身抗體生成，減輕抗原抗體反應(yīng)，抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞血小板，改善毛細(xì)血管通透性刺激骨髓造血和血小板向外周血的釋放血小板正?；蚪?/p>

5、近正常后，逐步減量(每周減少5mg )，最后是5-10 國外學(xué)者常認(rèn)為，ITP患者如無明顯出血趨勢，血小板計數(shù)30109L者不予治療。 (三)脾切除1適應(yīng)證正規(guī)糖皮質(zhì)激素激素治療無效，病程延長36個月糖皮質(zhì)激素激素維持量必須超過30mgd，糖皮質(zhì)激素激素在禁忌癥Cr，脾區(qū)放射指數(shù)升高。2禁忌癥年齡不滿2歲的妊娠期由于其他疾病不能經(jīng)受手術(shù)脾切除治療的有效率約為7090，無效者對糖皮質(zhì)激素激素的需求量也可以減少。 (4)免疫抑制劑治療：不應(yīng)優(yōu)先。 適應(yīng)癥糖皮質(zhì)激素激素或脾切除治療效果差者，結(jié)合糖皮質(zhì)激素激素或脾切除禁忌癥與糖皮質(zhì)激素激素提高療效，減少糖皮質(zhì)激素激素的用量1長春新堿：最常用者. 除免

6、疫抑制作用外，可能還具有促進(jìn)血小板生成和釋放的作用。 每次lmg，每周1次，靜脈注射，46周為1療程。 (2)環(huán)磷酰胺： 50100mgd，口服，36周靜脈注射1療程，46周或400600mgd，每34周1次。 (3)噻唑嘌呤： 100200mgd，口服給藥，36周為1個療程，812周。 會導(dǎo)致粒細(xì)胞不足，應(yīng)該注意。 療效出現(xiàn)后逐漸減量，隨后維持在2550mgd)環(huán)孢素：主要用于難治性ITP的治療。 250 500mgd，口服給藥，維持量50100mgd，可持續(xù)半年以上。 (5)細(xì)胞色素單克隆抗體(rituximab ) :抗CD20的小鼠嵌合抗體，375mgm2。 靜脈注射可以有效去除體內(nèi)的

7、b淋巴細(xì)胞，減少自身抗體的生成，可以代替脾切除。 (五)其他1丹皮酚為合成的雄激素，口服300600mgd，與糖皮質(zhì)激素激素協(xié)同作用。 作用機制與免疫調(diào)節(jié)和抗雌激素有關(guān)。 2氨肽lgd，分口服給藥。 據(jù)報告其有效率達(dá)到40度。 ITP急癥的處理如下：血小板低于20X109L，出血嚴(yán)重，被廣泛懷疑或已經(jīng)發(fā)生顱內(nèi)出血的人近期實施手術(shù)或分娩，1血小板按成人1020，可根據(jù)病情再利用。 (從循環(huán)血200ml中單采的血小板為1單位血小板)。 有條件的地方請盡量使用單采血小板。 2大量甲潑尼松龍lgd，靜脈注射，35次為1個療程，可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)揮治療作用。 3、靜脈注射免疫球蛋白0.4gkg，靜脈滴注，45天1療程。 一個月后可以重復(fù)