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1、順義區(qū)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 李 麗,骨 質(zhì) 疏 松 癥(Osteoporosis, OP),概 念定義,【定義】本病為骨量降低和骨組織微細(xì)結(jié)構(gòu)破壞,致使骨的脆性增加和容易發(fā)生骨折的一種常見(jiàn)的全身性骨代謝疾病。,概 念分類(lèi),臨床表現(xiàn),本例患者特點(diǎn),老年女性,已絕經(jīng) 骨密度 T -4.2 肋骨多發(fā)骨折 血鈣磷正常 ALP升高 腎小管酸中毒,診斷,原發(fā)性骨質(zhì)疏松,老年女性,已絕經(jīng) 骨密度 T -4.2 肋骨多發(fā)骨折 血鈣磷正常 ALP升高 腎小管酸中毒,繼發(fā)性骨質(zhì)疏松,繼發(fā)性骨質(zhì)疏松,老年女性,已絕經(jīng) 骨密度 T -4.2 肋骨多發(fā)骨折 血鈣磷正常 ALP升高 腎小管酸中毒,腎性骨病,狹義腎性骨病是指慢性
2、腎衰竭伴發(fā)代謝性骨病。 廣義腎性骨病是指和腎臟相關(guān)的疾病。,腎性骨病,臨床特征: 鈣、磷、甲狀旁腺激素和維生素D代謝異常 骨轉(zhuǎn)化礦化容量線性生長(zhǎng)和強(qiáng)度的異常 血管或軟組織鈣化,腎性骨病,高轉(zhuǎn)化性骨病/囊性纖維性骨炎(Osteitis fibrosa),以甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn),成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞增殖活躍及骨小梁周?chē)w維化為特征。 生化:血鈣,血磷、骨特異性堿性磷酸酶血PTH。 X線:骨膜下吸收、骨硬化等。 骨活檢:破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞數(shù)目增加,骨的吸收和生成活躍,骨小梁出現(xiàn)大小不等的腔隙,周?chē)切×豪w維化面積0.5。,低鈣血癥引起繼發(fā)性甲旁亢機(jī)制,慢性腎衰 1,25(OH)2D3 低鈣血癥 增加PTH
3、 mRNA穩(wěn)定 PTH 繼發(fā)性甲旁亢,磷潴留引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)機(jī)制,1,25(OH)2D3降低引起繼發(fā)性甲旁亢機(jī)制,低轉(zhuǎn)化性腎性骨病骨軟化,新形成類(lèi)骨質(zhì)礦化缺陷,常由鋁沉積所致。 生化:血鈣,血磷,血鋁,血清特異性堿性磷酸酶、PTH X線主要表現(xiàn)為假性骨折 骨活檢:骨的形成率降低,成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞數(shù)目和活性降低,類(lèi)骨質(zhì)覆蓋面積,總骨量變化不定。,低轉(zhuǎn)化性腎性骨病無(wú)動(dòng)力性骨病,骨形成降低,多與高鈣血癥,維生素D過(guò)度抑制PTH分泌等有關(guān)。 生化:血鈣,血磷,血清特異性堿性磷酸酶、PTH 骨活檢:骨細(xì)胞活性明顯降低,類(lèi)骨質(zhì)覆蓋面積不增加,總骨量減少,骨形成率低于正常,低轉(zhuǎn)換型骨病發(fā)病機(jī)制,高轉(zhuǎn)化型骨病與低轉(zhuǎn)化
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