1、永存左上腔伴靜脈畸形及異位引流兩例Two cases of persistent left superior vena cava with venous malformations and ectopic drainage,貴州省人民醫(yī)院 楊龍 2013CIT,1,病例一,男，50歲，發(fā)作性心悸9年。每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。 心電圖診斷：房性心動(dòng)過(guò)速。,2,3,經(jīng)左鎖骨下靜脈和右頸內(nèi)靜脈穿刺建鞘后反復(fù)試送入冠狀竇電極未成功。 冠狀動(dòng)脈造影示：前降支心肌橋，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，冠狀竇未連接心腔，而是連接左上腔靜脈引流入左鎖骨下靜脈。,4,5,6,7,8,討 論,永存左上腔的組織學(xué)起源： 在胚胎發(fā)育中

2、后期，左、右前主靜脈吻合后，左前主靜脈退化而成為左心房斜韌帶或Marshall韌帶。約有0.3%的人，由于左、右前主靜脈之間的吻合發(fā)育不良，導(dǎo)致左前靜脈發(fā)育成為永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava； PLSVC） 。,9,朱曉東編著. 心臟外科基礎(chǔ)圖解.第一版; 2002,10,永存左上腔的分型,型：引流入冠狀竇，最常見(jiàn)。 型：引流入左心房，是一種少見(jiàn)右向左分流畸形，常伴有心臟其他畸形。 型：連接肺靜脈，少見(jiàn)。,11,左上腔靜脈殘留示意圖,朱曉東編著. 心臟外科基礎(chǔ) 圖解.第一版; 2002,12,I型,郭再雄, 等. 貴州醫(yī)藥. 2009 高力

3、明, 等. 第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào). 2011 Leila Ganjehei, et al. Tex Heart Inst J. 2012,13,II型,Andrew M. Freeman, et al. Tex Heart Inst J. 2012,14,永存左上腔與心律失常的關(guān)系,頻發(fā)房性早搏 (房早 ) 短陣房性心動(dòng)過(guò)速 (房速 ) 陣發(fā)性房顫 。,劉少穩(wěn)等.中華心血管病雜志. 2005 王新華, 等. 中國(guó)介入心臟病學(xué)雜志. 2010 任明, 等. 中國(guó)心臟起搏與電生理雜志. 2011,15,如本例冠狀竇靜脈經(jīng)PLSVC引流至左鎖骨下靜脈未見(jiàn)報(bào)道。 術(shù)中未能成功誘發(fā)出房速。,16,病例二,男

4、性，49歲，陣發(fā)性心悸12年。 心電圖竇性心律時(shí)為A型預(yù)激；心悸發(fā)作時(shí)窄QRS室上速。 超聲心動(dòng)圖：各房室內(nèi)徑正常，冠狀竇開(kāi)口明顯增寬為28.6mm，左室收縮功能測(cè)值正常。,17,消融前心電圖,18,穿刺左鎖骨下靜脈，送入指引導(dǎo)絲，透視時(shí)見(jiàn)導(dǎo)絲沿脊柱左緣直接進(jìn)入冠狀竇靜脈。 造影見(jiàn)造影劑經(jīng)左鎖骨下靜脈直接進(jìn)入冠狀靜脈竇和右心房，其內(nèi)徑測(cè)值為冠狀竇開(kāi)口21.53mm，遠(yuǎn)端最大直徑34.42mm。,19,20,經(jīng)右股靜脈送入標(biāo)測(cè)電極，見(jiàn)電極沿脊柱左側(cè)上行，進(jìn)入永存左上腔靜脈，下行送入擴(kuò)張的冠狀竇，提示為下腔靜脈中斷。 心內(nèi)電生理檢查提示：左側(cè)顯性旁道。消融成功。,21,22,消融后心電圖,23,討

5、論,下腔靜脈中斷多發(fā)生在肝靜脈與腎靜脈之間的下腔靜脈缺如，導(dǎo)致肝靜脈正常匯入右心房，而腎靜脈及腎靜脈以下的體循環(huán)血經(jīng)下腔靜脈連于奇靜脈或半奇靜脈，然后上行進(jìn)入上腔靜脈或PLSVC再入右心房。,24,下腔靜脈畸形,朱曉東編著. 心臟外科基礎(chǔ)圖解.第一版; 2002,25,I型PLSVC合并下腔靜脈近心段缺如, 下腔靜脈左位并引流至左上腔靜脈-冠狀竇,陳再華, 等. 臨床心血管病雜志.2011,26,PLSVC合并房室旁道者不罕見(jiàn)； 同時(shí)存在PLSVC及下腔靜脈中斷畸形及異位引流亦不罕見(jiàn)； 同時(shí)存在PLSVC及下腔靜脈中斷畸形及異位引流，合并房室折返性心動(dòng)過(guò)速，目前未見(jiàn)報(bào)道。,27,PLSVC 對(duì)旁道射頻消融并無(wú)明顯影響。但術(shù)中行鎖骨下靜脈穿刺后，因指引導(dǎo)絲沿脊柱左緣走行，故需與誤入鎖骨下動(dòng)脈鑒別。此時(shí)經(jīng)穿刺針造影或?qū)⒅敢龑?dǎo)絲經(jīng)冠狀竇送入右心房即可明確為PLSVC 。,28,本例的特點(diǎn)為標(biāo)測(cè)電極沿中斷的下腔靜脈，經(jīng)半奇靜脈進(jìn)入PLSVC后送入擴(kuò)張的冠狀靜脈竇作為標(biāo)測(cè)電極，明顯增加了操作的難度。由于下腔靜脈缺失，常規(guī)的右室電極不能放置，本例采用射頻消融前后電生理檢查均為左心室起搏，亦達(dá)到可