1、,甲狀舌管囊腫,1,甲狀舌管囊腫(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。囊腫內(nèi)常有上皮分泌物聚積，囊腫可通過舌盲孔與口腔相通，而繼發(fā)感染囊腫可破潰形成甲狀舌管瘺(thyroglossal fistula)。甲狀舌管囊腫是最常見的頸部先天性腫物， 占原發(fā)頸部腫物的40，占先天性頸部疼痛原因的70,定義,2,病因,正常的甲狀舌管位于舌骨之前，管徑12mm，與舌骨前面緊密相連，不能分離。其發(fā)生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中線相當(dāng)于第2、3對(duì)鰓弓的平面上，上皮細(xì)胞增生，形成一伸向尾側(cè)的盲管即甲狀腺原基，稱甲狀舌管。甲狀

2、舌管沿頸部正中線下降，直至未來氣管的前方，末端向兩側(cè)膨大，形成甲狀腺的左右兩個(gè)側(cè)葉。在正常情況下，到胚胎第6周，甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失后，其起始段的開口仍殘留一淺凹，稱盲孔。如果由于某種原因第10周后甲狀舌管沒有消失或退化不全，殘留管狀結(jié)構(gòu)部分因上皮分泌物積聚，可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成囊腫，是為甲狀舌管囊腫，可繼發(fā)感染并形成瘺，則為甲狀舌管瘺。瘺管有3種形態(tài)：完全性瘺管，由盲孔直達(dá)頸部皮外；內(nèi)盲管，開口于盲孔；外盲管，開口于頸部皮膚。,3,發(fā)病機(jī)制,甲狀舌管囊腫發(fā)生在頸部正中線，可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發(fā)生，但以舌骨附近最為常見，多位于甲狀腺和舌骨之間

3、，舌骨平面以上的囊腫多位于中線，舌骨平面以下者可居中線或偏向一側(cè)，以偏左為多，甲狀舌管囊腫常有完整的包膜，囊壁薄，外為纖維組織包繞，內(nèi)襯有假復(fù)層纖毛柱狀上皮，扁平上皮，復(fù)層鱗狀上皮等上皮細(xì)胞，上皮內(nèi)有豐富的淋巴組織，合并感染者可有炎癥細(xì)胞：囊壁內(nèi)可有甲狀腺組織，囊內(nèi)容物多為黏液樣或膠凍樣物質(zhì)，其內(nèi)含有蛋白質(zhì)，膽固醇等，本病也可發(fā)生癌變，1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變，至今文獻(xiàn)報(bào)道已超過150例，大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌，鱗癌等，但關(guān)于其來源仍有爭(zhēng)議，有人認(rèn)為是隱匿性甲狀腺癌擴(kuò)散而來，也有人認(rèn)為是起源于甲狀舌管囊腫壁內(nèi)的異位甲狀腺組織。,4,好發(fā)年齡及部位,甲狀舌管囊

4、腫以男性居多，好發(fā)于兒童和青少年，約50%的病例發(fā)生于20歲之前，絕大多數(shù)病人可見頸前腫物，可發(fā)生于頸正中線自舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位，但以舌骨上、下部位為最常見，有時(shí)可偏向一側(cè)。,5,臨床表現(xiàn),囊腫生長緩慢呈圓形可伴有頸部脹痛吞咽不適、咽部異物感等局部癥狀。 若囊腫位于舌盲孔附近時(shí)，可使舌根部抬高，發(fā)生吞咽、語言和呼吸功能障礙。合并感染者可表現(xiàn)為痛性包塊或膿腫，若已形成瘺者，可見竇道，竇道中有黏液或膿性分泌物流出。感染明顯者可伴有發(fā)熱、疲乏等全身癥狀。,6,CT表現(xiàn),CT診斷甲狀舌管囊腫有較高的價(jià)值，CT檢查首先應(yīng)確認(rèn)腫塊的位置、形態(tài)、邊界及其與舌骨的關(guān)系，然后測(cè)定囊內(nèi)容物和囊壁平掃及增

5、強(qiáng)后的CT值，觀察內(nèi)容物有無強(qiáng)化，囊壁有無強(qiáng)化。甲狀舌管囊腫位于頸部中線或近中線區(qū)，在舌盲孔與甲狀腺之問的任何部位，以舌骨上下發(fā)生較多 。舌骨下的囊腫通常包埋在鄰近甲狀軟骨外側(cè)的肌肉內(nèi),7,甲狀舌管囊腫的CT特征為頸前邊界清楚的低密度光滑薄壁腫塊，常呈圓形或橢圓形，少數(shù)表現(xiàn)為不規(guī)則形。大小為0.5-6cm，多數(shù)為1.5-3cm。囊內(nèi)液體CT值10-18HU，CT值高反映蛋白含量高和伴有感染，囊腫常不分葉，偶見分隔。,8,9,囊內(nèi)容物在CT增強(qiáng)時(shí)不強(qiáng)化，部分病例囊壁強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化通常是合并感染所致，但有部分病程較長的單純性囊腫患者增強(qiáng)掃描時(shí)囊壁可見輕度對(duì)比強(qiáng)化，考慮強(qiáng)化原因?yàn)槟冶陂L期受囊內(nèi)容物張

6、力的壓迫導(dǎo)致囊壁增厚所致。,10,11,12,文獻(xiàn)報(bào)道甲狀舌管囊腫發(fā)生癌變的概率為0.7%，大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等，CT表現(xiàn)為囊內(nèi)出現(xiàn)異常的腫塊。,13,.B超檢查,甲狀舌管囊腫的B超聲像圖多表現(xiàn)為圓形或橢圓形液性暗區(qū)，邊界清晰，多為單個(gè)囊腫，少數(shù)可見薄壁分隔。其后多有增強(qiáng)回聲，病程長者或伴有感染時(shí)邊界可較模糊，液性暗區(qū)中可見數(shù)量不等的飄浮光點(diǎn)。伴有瘺管形成時(shí)可探及由淺入深的中心暗淡的條索狀結(jié)構(gòu)與腫物或舌骨相連。B超檢查對(duì)甲狀舌管囊腫診斷的準(zhǔn)確率可高達(dá)94%以上。,14,其他檢查,放射性核素顯像 對(duì)本病的診斷也有一定幫助，131I或99mTc掃描可評(píng)估腫塊的大小，了解有無有活性

7、甲狀腺組織的存在，并有利于與甲狀腺腫物鑒別。 頸部X線檢查、鋇餐食管造影均有助于診斷。 碘油造影 可明確甲狀舌管囊腫的瘺管行徑。,15,鑒別診斷,(1)頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核：表現(xiàn)為頦下腫物，淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管，經(jīng)久不愈。但淋巴結(jié)病變較表淺多為實(shí)質(zhì)腫物常有壓痛，可借病史和活檢鑒別。,16,(2)皮樣囊腫及表皮樣囊腫：常表現(xiàn)為頦下腫物，且也多位于頸部中線，但其多與皮膚粘連，與甲狀軟骨關(guān)系不密切，不隨吞咽和伸舌活動(dòng)。穿刺可抽出皮脂樣物。前者 CT值多為水樣密度，也可為負(fù)值。后者囊內(nèi)含有脂肪、毛發(fā)、毛囊等皮膚結(jié)構(gòu)，CT值常為負(fù)值。,17,(3)第二腮裂囊腫：多位于頸動(dòng)脈三角區(qū)，腫物多偏離

8、中線，與舌骨無關(guān)。不隨吞咽運(yùn)動(dòng)。根據(jù)其部位基本可鑒別。,18,(4)異位甲狀腺：異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍(lán)色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚。放射性核素掃描是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時(shí)，可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺,19,(5)甲狀腺腺瘤：本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)無痛性腫塊質(zhì)軟，邊界較清楚，隨吞咽活動(dòng)但不隨伸舌活動(dòng)，借助CT增強(qiáng)及放射性核素掃描可鑒別。,20,(6)其他頸部腫塊：如甲狀腺錐狀葉、囊狀水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫和甲狀旁腺囊腫等，多可據(jù)腫物所在部

9、位和性狀做出鑒別。,21,治療,由于甲狀舌管囊腫經(jīng)常合并感染，并易于成瘺，且甲狀舌管瘺可長年遷延不愈。故本病一經(jīng)確診，多主張盡快手術(shù)治療。,22,一、.Sistrunk手術(shù),手術(shù)時(shí)機(jī)：頸部甲狀舌管囊腫無感染者，1歲以上手術(shù)比較安全,如有感染趨勢(shì)者，應(yīng)盡早手術(shù)；舌根部囊腫其發(fā)病率雖然只占本病的1%2%，因影響呼吸道通暢或有吞咽困難，手術(shù)不受年齡限制，應(yīng)盡早行Sistrunk手術(shù)；頸部感染者，待炎癥消退23個(gè)月后行Sistrunk手術(shù)。,23,手術(shù)范圍,切除范圍包括囊腫、瘺管、舌骨中部以及舌盲孔周圍部分組織。,24,操作要點(diǎn),除兒童用全麻外，成人可選局部麻醉。剝離囊腫時(shí)應(yīng)注意其底部及后上極，切勿遺

10、留管狀物，應(yīng)行帶部分肌肉的整塊切除。解剖到舌骨時(shí)，可將囊腫與舌骨粘連部顯露清楚，用骨剪于囊腫附著之兩側(cè)剪斷舌骨，剪除舌骨約1cm。此是手術(shù)成功的關(guān)鍵。剪斷舌骨后，解剖到舌盲孔，連同周圍部分組織做柱狀切除。術(shù)中勿暴力牽拉，以免囊壁或瘺管及其分支斷裂致部分殘留。對(duì)甲狀舌管瘺，手術(shù)開始時(shí)，可自瘺管內(nèi)注入1%亞甲藍(lán)，以協(xié)助識(shí)別。瘺管行徑較長時(shí)，酌情采用“階梯式”平行切口。甲狀舌管瘺或已有繼發(fā)感染者，術(shù)后酌情應(yīng)用抗生素。,25,復(fù)發(fā),術(shù)后復(fù)發(fā)率：正確的Sistrunk手術(shù)后，復(fù)發(fā)率約為3%5%，多數(shù)在術(shù)后1年之內(nèi)復(fù)發(fā)。再次手術(shù)難度明顯增大。因此，必須盡可能提高首次手術(shù)的成功率。 常見復(fù)發(fā)原因：囊腫或瘺管

11、繼發(fā)感染后，行Sistrunk手術(shù)時(shí)，由于解剖結(jié)構(gòu)不清楚，沒有徹底切除甲狀舌管，尤其是舌骨中段以上的管狀組織塊的殘留易引起復(fù)發(fā)，故感染后手術(shù)者復(fù)發(fā)率比較高，約為7%；舌骨前面兩側(cè)殘留側(cè)支腺體、呼吸道上皮細(xì)胞、細(xì)小囊腫或其側(cè)支與舌內(nèi)唾液腺相通；甲狀舌管囊腫或瘺管偏離頸中線未完全切除，也可能同時(shí)有鰓裂囊腫組織并存；甲狀舌管與甲狀腺粘連，甚至深入甲狀腺內(nèi)以致甲狀舌管組織未徹底切除。,26,二、頸部淋巴結(jié)清掃術(shù),若為惡性腫瘤，由于癌灶一般較小，采用Sistrunk術(shù)式即可達(dá)到治愈目的。伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，則需行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。,27,三、甲狀腺激素抑制治療,若為惡性腫瘤，由于癌灶一般較小，采用Sistrunk術(shù)式即可達(dá)到治愈目的。伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，則需行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。,28,預(yù)后,1.術(shù)后可復(fù)發(fā) 甲狀舌管囊腫手術(shù)切除后可有一定的復(fù)發(fā)率，文獻(xiàn)報(bào)道Sistrunk手術(shù)的術(shù)后復(fù)發(fā)率為3%5%，但