1、干燥綜合癥,干細(xì)胞綜合癥概念,干燥綜合征(SS)：是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等并存的于燥綜合征。,干燥綜合癥病因,1、病毒感染 2、遺傳因素 3、性激素,(1)病毒感染 ：目前研究認(rèn)為，干燥綜合征的發(fā)病與多種病毒感染有關(guān)。eb病毒是一種常見的感染人的皰疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能，在干燥綜合征的抗ssb抗體所識別的ssb抗原中嵌有eb病毒的基因，在淚腺、唾液腺、唇腺和腎臟存在eb病毒的早期抗原和，脫氧核

2、糖核酸 (dna)。逆轉(zhuǎn)錄病毒感染者可出現(xiàn)類似干燥綜合征的口干、腮腺腫大表現(xiàn)。很可能是感染通過分子模擬交叉反應(yīng)或超級抗原作用成為本病啟動的因素之。,（2）遺傳因素 ：有學(xué)者觀察到干燥綜合征病人有一定家族史，其中12%的親屬中有類似干燥綜合征的病變。國外有人觀察到干燥綜合征的第一代親屬中有40%的淚腺分泌功能減少。近年來，通過免疫遺傳的研究測定,(3)性激素 ：雌激素促使免疫活動過強。女性干燥綜合征的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，提示性激素的變化在干燥綜合征發(fā)病中有一定作用。 干燥綜合征在上述多種因素的侵襲下，引起的機體免疫反應(yīng)異常，通過各種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的作用，造成干燥綜合征的組織損傷。,發(fā)病

3、率： 干燥綜合癥發(fā)病率高，是一個全球性疾病，90 %以上為女性，發(fā)病年齡大多40 60 歲的中老年，小兒較少。一般估計為0.1 %0.7 %。在美國，干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。多年來，本病在我國一直較陌生，直至1980 年以后才引起注意，并對其進行觀察、研究。國內(nèi)經(jīng)對萬余人群的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，該病患病率為0.29 %0.77 %，說明在我國本病的患病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎0.3 %0.4 %的發(fā)病率。,臨床表現(xiàn)及癥狀,1.局部表現(xiàn) （1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：多數(shù)患者訴有口干，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水

4、或流食送下。猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。成人腮腺炎，50患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。,舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑?？谇火つこ霈F(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。 （2）干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。 （3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較

5、少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。,除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。 （1）皮膚 ：可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。 （2）關(guān)節(jié) ：關(guān)節(jié)痛較為常見，多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。 （3）腎 ：半數(shù)患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，可出現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。,（4）肺 ： 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動

6、脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。 （5）消化系統(tǒng) ：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。 （6）神經(jīng)： 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見。 （7）血液系統(tǒng)： 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。,病例,姓名：張先英 性別：女 年齡：72 床號：+2 主訴：反復(fù)口干，眼干伴頭暈 、乏力2年余，加重 1周。,現(xiàn)病史 ：患者2年余前始反復(fù)出現(xiàn)口干、眼干伴頭暈、乏力，未予重視，后癥狀明顯加重，就診于我院，經(jīng)骨髓細(xì)胞學(xué)、抗核抗體譜等檢查明確診斷為“干燥綜合癥；白細(xì)胞減少癥”

7、，治療上予激素、帕夫林及升白細(xì)胞等治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但停藥后癥狀常有反復(fù)。1周前患者口干、眼干及乏力加重，嚴(yán)重影響生活，今日就診我科，門診擬“干燥綜合征”收住院。病程中患者神清，精神一般，無畏寒發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，大小便正常，睡眠不佳，無明顯消瘦。,既往史：否認(rèn)肝炎、肺結(jié)核等傳染病史，無藥物過敏史，有高血壓病、白細(xì)胞減少、痔瘡病史多年。 體格檢查 生命體征：T 36.2 P 80次/分 R 20次/分 BP 150/81mmHg 一般情況：發(fā)育：正常 營養(yǎng)：不良 面容：慢性病 容 表情:痛苦 體位：自動體位 神志：清楚 配合檢查：合作y,輔助檢查,輔助檢查：7.9尿常規(guī):白細(xì)胞

8、-；血常規(guī):白細(xì)胞3.24*109/L；血紅蛋白99.0g/L、血小板95*109/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、鐵蛋白282.60ng/ml；直接抗人球蛋白陰性、間接抗人球蛋白陰性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐0.11、血鈣2.14mmol/L、總膽固醇4.12mmol/L、氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反應(yīng)蛋白0.10mg/L、血鎂0.72mmol/L、鈉143mmol/L 、極低密度脂蛋白0.11mmol/L。,護理診斷,一.口干澀癥 1.唾液流率:自然唾液流率的減少 2.腮腺造影:腮腺導(dǎo)管及小腺體有破壞征象 3.唇腺炎:下唇活檢的腺體組織中

9、見有一個或一個以上的灶性淋巴細(xì)胞的侵潤50個單核細(xì)胞團聚成堆者稱為灶 4.同位素造影:唾液腺攝取及排泌功能均低于正常,二.干燥性角結(jié)膜炎 1.濾紙試驗:5分鐘時濾紙潤濕長度10mm 2.淚膜破碎時間:短于10s 3.角膜染色:裂隙燈下，角膜染色點超過10 4.結(jié)膜活檢:結(jié)膜組織中出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤,1.因患者有雙眼干澀癥狀，所以患者的飲食應(yīng)偏于甘涼滋潤，但也不可太過滋潤以免阻礙脾胃影響食物的消化吸收，要多吃滋陰清熱生津的食物(絲瓜，芹菜，青菜，甲魚。)要以清淡而富有營養(yǎng)的食物。 2.患者有口干癥狀這時要禁煙酒，同時避免使用抑制唾液腺分泌的藥物，要注意口腔衛(wèi)生飯后勤漱口。,3.病人家屬要做好患

10、者的情緒和思想工作，不要讓患者出現(xiàn)心情煩躁情緒低落，精神負(fù)擔(dān)重，甚至對治療失去信心。我們要穩(wěn)定好患者情緒，排除一切不良刺激，讓患者積極配合醫(yī)生的治療，有利于病情的早日康復(fù)。 4.由于患者同時伴有白細(xì)胞減少癥狀，所以盡量避免去公共場合，以防止呼吸道感染，同時要避免生冷不潔飲食以免消化系統(tǒng)感染。,健康指導(dǎo),一、皮膚護理 皮膚干燥：脫屑和瘙癢等原因引起的汗腺受累，避免使用用堿性肥皂,應(yīng)該選擇用中性肥皂.保持床單位整潔和個人衛(wèi)生,勤換被褥衣褲，有皮損者以清創(chuàng)換藥，如有感染可適當(dāng)使用抗生素。應(yīng)注意會陰衛(wèi)生 如陰道干燥，瘙癢，性交灼痛，可適當(dāng)使用潤滑劑。,二、眼睛護理 使用加濕器改善環(huán)境和使用5%甲基纖維

11、素人造淚液滴眼可以緩解干的癥狀，減少感染機會和角膜損傷，避免帶來痛苦，避免長時間的看電視書，手機讓眼睛得到適當(dāng)?shù)男菹ⅰ?三、呼吸道護理 控制房間的濕度在50%至60%，溫度保持在18攝氏度到22攝氏度?？深A(yù)防感染，也可適當(dāng)緩解呼吸道粘膜干燥所致干咳等癥狀?？刂聘腥竞痛龠M排痰可加入坑生素和糜蛋白酶.,四、心理護理 在做好基礎(chǔ)護理的同時還要做好病人的心理輔導(dǎo)，以積極態(tài)度對待疾病，因本疾病病程較長， 病人情緒低落，所以改善其憂慮情緒，消除悲觀心理和減輕精神負(fù)擔(dān)，對病人叫健康教育也至關(guān)重要，提高病人，生活質(zhì)量倡導(dǎo)健康的生活和學(xué)習(xí)自我護理。,五、口腔護理 注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護理，餐后勤漱口，減少口腔感染，口干的病人因禁煙酒，避免使用啊托品山莨堿等抑制唾液腺分泌的抗膽堿能作用的藥物?？谇粷儠r可先用生理鹽水棉球擦洗局部再涂擦5%滅滴靈，以免加重口腔干燥綜合征狀，避免使用龍膽紫，對口腔技法感染者，應(yīng)及早使用抗生素，避免膿腫形成。,六、 飲食護理 干燥綜合癥患者的飲食應(yīng)偏于甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物如豆豉絲瓜，芹菜，紅梗菜，黃花菜枸杞頭，芹