1、,Page1,黃 疸診斷與鑒別診斷,合肥市三院消化科 陳立新,Page2,試題,1.試述體內(nèi)膽紅素的來(lái)源？ 2.臨床觀察黃疸應(yīng)注意哪些問(wèn)題？ 3.什么叫膽紅素的腸肝循環(huán)？ 4.黃疸的病因分類(lèi)？,Page3,黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。 正常膽紅素（TBil）1.717.1mol/L 其中結(jié)合膽紅素（CB,DB）03.42mol/L，非結(jié)合膽紅素（UCB,IDB）1.713.68mol/L 膽紅素在17134.2mol/l，臨床不易察覺(jué)，稱(chēng)為隱性黃疸，超過(guò)34.2mol/l時(shí)出現(xiàn)黃疸 假性黃疸：食物、藥物、脂肪堆積,黃疸與隱性黃疸的定義,P

2、age4,膽紅素形成、代謝和排出途徑,8g,250300mg,UCB,親脂性，透過(guò) 細(xì)胞膜，有細(xì)胞毒性,2025mg/100ml,水溶性，直接膽紅素,膽素（糞膽素）,1020%,膽素（尿膽素）,90%,Page5,病因發(fā)病學(xué) 溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸 阻塞性黃疸 肝內(nèi)膽汁淤積 肝內(nèi)膽管阻塞 肝外膽管阻塞 先天性非溶血性黃疸,黃疸分類(lèi),按膽紅素性質(zhì) 非結(jié)合膽紅素升高為主 生成過(guò)多 攝取障礙 結(jié)合障礙 結(jié)合膽紅素升高為主 肝內(nèi)膽汁淤積 內(nèi)、外膽管阻塞 某些先天性黃疸,Page6,病因： 凡能引起溶血的疾病都可導(dǎo)致溶血性黃疸。 先天性溶血性貧血 海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 后天性獲得性溶貧

3、自免性溶貧、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病 機(jī)制 ： 正常肝臟每天可將40-50g血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)槟懠t素，最高可產(chǎn)生1.5g膽紅素（正常量的5倍） 紅細(xì)胞的大量破壞，非結(jié)合膽紅素大量產(chǎn)生，超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力； 缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物對(duì)肝細(xì)胞的毒性作用肝細(xì)胞處理膽紅素能力下降。,溶血性黃疸,Page7,溶血性黃疸的發(fā)病機(jī)理,血 液 總膽紅素其中非結(jié)合 膽紅素比值80%以上,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),大量溶血,血紅蛋白,刺激造血系統(tǒng), 網(wǎng)織紅細(xì)胞5%,糞（尿）膽原,尿膽紅素（） 尿膽原（+）,結(jié)合膽紅素,Page8,臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐

4、、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血清TB增加，以UCB為主，CB基本正常；尿中尿膽原增加，糞膽素增加，尿中膽紅素?zé)o。 急性溶血時(shí)有血紅蛋白尿，隱血陽(yáng)性。 血液檢查：貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等,溶血性黃疸,Page9,病因： 各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。 發(fā)病機(jī)制： 肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，血中UCB增加。 未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。CB部分從膽道排泄，部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中，亦可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)水腫、膽栓形成使膽汁排泄受

5、阻而返流進(jìn)入血血中CB增加。,肝細(xì)胞性黃疸,Page10,肝細(xì)胞性黃疸的發(fā)病機(jī)理,Page11,臨床表現(xiàn)： 皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者有出血傾向。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血中CB與UCB均增加。 黃疸肝炎時(shí)CBUCB；尿中CB定性試驗(yàn)陽(yáng)性，尿膽原增高。 血液檢查有不同程度的肝功能損害。,肝細(xì)胞性黃疸,Page12,病因： 肝內(nèi)性： 肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積、肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)病 肝內(nèi)膽汁淤積，毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。 肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲(chóng)等阻塞 發(fā)病機(jī)制 由于膽道阻塞，壓力升高，膽管擴(kuò)張，小膽管與毛

6、細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。 肝內(nèi)膽汁淤積有些并非由機(jī)械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。,阻塞性黃疸,Page13,阻塞性黃疸,Page14,臨床表現(xiàn)： 皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色，并出現(xiàn)皮膚搔癢及心動(dòng)過(guò)速，尿色深，糞便變淺甚至為陶土色。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血清CB增加，尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，ALP和膽固醇增高。,阻塞性黃疸,Page15,常染色體顯性或隱性遺傳 肝細(xì)胞對(duì)Bil攝取、結(jié)合、排泄缺陷 無(wú)溶血證據(jù)、肝功能正常 血Bil升高呈間隙或波動(dòng)性 癥狀輕微、預(yù)后 （未）結(jié)合膽紅素增高型,先天性非溶

7、血性黃疸,Page16,Gilbert綜合征： 肝細(xì)胞攝取UCB障礙及UCB轉(zhuǎn)化成CB障礙，血中UCB升高。,先天性非溶血性黃疸,Page17,Crigler-Najjiar綜合征：肝細(xì)胞不能將UCB轉(zhuǎn)化成CB，血中UCB明顯升高，可導(dǎo)致核黃疸的產(chǎn)生 遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶缺乏（型）或不足（ 型）,先天性非溶血性黃疸,Page18,Dubin-Johnson綜合征：CB向毛細(xì)膽管排泄障礙，導(dǎo)致血中CB增高。,先天性非溶血性黃疸,Page19,Dubin-Johnson綜合征： 深棕色色素顆粒（黑肝),先天性非溶血性黃疸,Page20,Roter綜合癥 肝細(xì)胞的攝?。ㄩg接膽紅素）和將結(jié)合膽紅素排

8、泌到膽管的作用有先天性障礙，導(dǎo)致間接和直接膽紅素增高。 肝組織檢查細(xì)胞中無(wú)黑褐色顆粒。 預(yù)后好,先天性非溶血性黃疸,Page21,先天性非溶血性黃疸鑒別(一),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,遺傳 顯性 隱性 隱性 隱性 基本缺陷 攝取障礙 酶完全缺乏 貯存障礙 排泄障礙 酶缺乏 攝取障礙 起病 20歲后 出生后 20歲前 20歲后 全身狀況 良好 極差 良好 良好 癥狀 輕微 核黃疸 輕微 輕微 肝脾腫大 少見(jiàn) 常有 無(wú) 可有 血清TB 68 M 342 M 3486 M 3486 M 血清CB 10% 10% 50 50,Page22,

9、先天性非溶血性黃疸鑒別(二),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,尿膽紅素 - - + + BSP試驗(yàn) 正常 正常 3050% 10 無(wú)回升 有回升 膽囊造影 正常 正常 正常 顯影不良 肝活檢 正常 正常 正常 色素沉著 (黑肝) 尿糞卟啉 正常 糞卟啉 65% 80% 預(yù)后 良好 差 良好 良好,Page23,兒科產(chǎn)科醫(yī)師注意,Lucey-Driscoll綜合征 別名：暫時(shí)性家族性新生兒高膽紅素血癥 患兒出生后48H即出現(xiàn)黃疸，可在短期內(nèi)出現(xiàn)核黃疸。如停止哺乳病情可逐漸減輕，再次哺乳，黃疸又可重現(xiàn)。 機(jī)制：葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶受抑制，母親在妊娠

10、末三月血漿出現(xiàn)該酶抑制物，可能為類(lèi)固醇激素。,Page24,溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(一),溶血性 肝細(xì)胞性 阻塞性 UCB CB 正常 CB/TB 30% 35% 尿膽紅素 - + + 尿膽原 輕度 或缺如 ALT 正常 可,),Page25,溶血性 肝細(xì)胞性 阻塞性 r-GT 正常 ALP 正常 PT 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) vitK反應(yīng) 差 好 總膽固醇 正常 輕度或 血漿蛋白 正常 A、 G 正常,溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(二),Page26,部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。 假性黃疸：進(jìn)食含有過(guò)多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染以手掌

11、、足掌明顯，但無(wú)膽紅素升高。老年人球結(jié)膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。 色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色,黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的識(shí)別,Page27,年齡和性別： 嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎 幼年：先天性非溶血性黃疸 兒童與青壯年：病毒性肝炎 中老年：肝硬化、結(jié)石、腫瘤 接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長(zhǎng)期酗酒史、肝毒性藥物和化學(xué)物接 觸史 過(guò)去史：膽結(jié)石、膽道蛔蟲(chóng)癥、膽道手術(shù)史、肝移植后 妊娠：妊娠期復(fù)發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重妊高癥 家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者,黃疸的診斷和鑒別診斷：病史,Page28,發(fā)熱：

12、病毒性肝炎、肝硬化伴進(jìn)行性肝細(xì)胞壞死低熱 膽總管結(jié)石并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿瘍高熱 惡性淋巴瘤間歇熱 腹痛： 肝區(qū)隱痛或脹痛 病毒性肝炎、肝癌 局部陣發(fā)性絞痛 膽石癥、膽道蛔蟲(chóng)癥 上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解 胰頭癌 消化不良: 病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤 皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸,黃疸的診斷和鑒別診斷：癥狀,Page29,尿、糞顏色的改變： 溶血性黃疸急性發(fā)作 尿色呈醬油色，糞色加深 肝細(xì)胞性黃疸 尿色加深，糞色淺黃 膽汁淤積性黃疸 尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色 病程： 病毒性肝炎 一般24周自行消退 膽石癥 間歇性 癌腫 進(jìn)行性加深 藥物性 出現(xiàn)較快，消退也快,黃疸的診斷和

13、鑒別診斷：癥狀,Page30,皮膚 皮膚黃疣-膽汁淤積 皮膚黝黑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能減退 肝臟 急性肝炎-肝臟輕中度腫大，質(zhì)地軟而有壓痛 肝硬化-質(zhì)地變硬，邊緣較薄，表面可觸及細(xì)顆粒 肝癌-肝臟顯著增大，硬而有壓痛 急性肝壞死-肝濁音界縮小 膽石癥并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿腫-腫大伴明顯壓痛 脾臟： 肝硬化伴門(mén)脈高壓-脾腫大 溶血性黃疸,黃疸的診斷和鑒別診斷：體征,Page31,肝功能代謝試驗(yàn) 免疫學(xué)試驗(yàn) 血液學(xué)檢查 B超、CT或MRI檢查、MRCP ERCP PTC:經(jīng)皮肝穿刺膽道造影術(shù) 腹腔鏡檢查和肝穿刺活檢 剖腹探查 治療性試驗(yàn),黃疸的診斷和鑒別診斷：實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,P

14、age32,黃疸的診斷與鑒別診斷,黃疸診斷流程圖,病毒性肝炎、PBC、PSC、藥物肝、酒精肝、妊娠肝,1-3型進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積、良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積 Alagile綜合癥、Caroli病,膽結(jié)石、膽道蛔蟲(chóng) 膽管炎、癌腫浸潤(rùn) 手術(shù)狹窄、膽管周?chē)?肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石 肝癌、華支睪吸蟲(chóng),Page33,合肥市第三人民醫(yī)院消化科,2020/9/2,Page34,黃疸的診斷與鑒別,Thanks for your attention!,Page35,試題及參考答案,1.什么叫膽紅素的腸肝循環(huán)？ 腸道內(nèi)的尿膽原小部分（約10%-20%)在腸內(nèi)被重吸收，經(jīng)門(mén)靜脈回到肝臟，其中的大部分再轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸道，此即膽紅素的腸肝循環(huán)。,Page36,試題及參考答案,2.臨床觀察黃疸應(yīng)注意哪些問(wèn)題？ a.自然光下觀察；b.輕微黃疸僅見(jiàn)于眼穹窿部的鞏膜;c.食物性黃染多見(jiàn)于手掌、足底、前額及鼻部而鞏膜不黃；d.藥物性黃染皮膚鞏膜皆可出現(xiàn)黃染，與黃疸不同之處在于鞏膜黃染以