1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病,1,內(nèi)科疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā),1、糖尿病 多發(fā)性周圍經(jīng)病、單神經(jīng)?。ㄑ蹌?dòng)神經(jīng)+面神經(jīng)）、自主神經(jīng)?。ㄎ改c+膀胱+性）、脊髓病（肌萎縮+假性脊髓癆） 2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 頭痛（偏頭痛或者緊張型）、癲癇、腦血管病（梗死、出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等）、狼瘡性腦?。股窠?jīng)細(xì)胞膜抗體）、無菌性腦膜炎、狼瘡性舞蹈?。ǘ喟桶忿D(zhuǎn)運(yùn)載體活性下降）、脊髓?。顾柩苎祝?、腦神經(jīng)病、周圍神經(jīng)病、精神障礙、認(rèn)知障礙 3、副腫瘤綜合征 腦脊髓炎（邊緣葉腦炎、腦干炎、脊髓炎）小細(xì)胞肺癌（Hu ）、睪丸癌（Ma （Ta ） 亞急性小腦變性Hu 、乳腺癌或卵巢癌、子宮內(nèi)膜癌及輸卵管癌（yo ）、霍奇金病（PCATr或

2、mGLuR1） 斜視性陣攣肌陣攣乳腺或婦科腫瘤（Ri ） 亞急性壞死性脊髓病肺癌，淋巴瘤等 亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病骨髓瘤和淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤 亞急性感覺神經(jīng)元病肺癌 Lambert Eaton綜合征肺癌（突觸前膜神經(jīng)末梢鈣通道蛋白抗體，高頻（大于10）重復(fù)刺激波幅增高200%以上,2,睡眠障礙,1、失眠 2、發(fā)作性睡?。ㄇ鹉X食欲素降低，REM失眠異常） 病理性睡眠+猝倒發(fā)作+睡眠癱瘓+睡眠幻覺，鑒別特發(fā)性睡眠增多、青少年嗜睡貪食癥、復(fù)雜部分性發(fā)作、低血糖血鈣性發(fā)作睡病等 3、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征（OSAHS) 4、不安腿綜合征（RLS） 血液循環(huán)障礙，內(nèi)源性阿片肽釋放，多巴胺能損害，缺鐵，遺傳

3、等，治療上補(bǔ)充多巴胺、多巴胺受體激動(dòng)、加巴噴丁、卡馬西平、阿片和苯二氮卓類，補(bǔ)鐵等。,3,神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病,1、顱頸區(qū)畸形 顱底凹陷癥：顱底骨組織陷入顱腔，樞椎齒狀突突入枕骨大孔，高于硬腭枕線3mm可確診。表現(xiàn)后組顱神經(jīng)、頸神經(jīng)根、頸延髓、小腦、椎動(dòng)脈、顱內(nèi)壓高等。后 扁平顱底：顱前窩、中窩及后窩扁平，特別是鞍背到枕骨大孔前緣，鼻根到鞍中心連線與鞍中心到枕骨大孔前緣連線夾角大于145度可診斷。前 小腦扁桃體下疝畸形：枕骨大孔區(qū)發(fā)育異常致顱后窩容積變小，小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入頸椎管。分四型：小腦扁桃體疝，小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝，二型+腦膜彭出，小腦發(fā)育不全不移位。 2、腦性癱

4、瘓 出生前及出生后一個(gè)月內(nèi)，感染外傷營(yíng)養(yǎng)缺乏、早產(chǎn)、缺氧缺血（little病）、核黃疸、遺傳等。 3、先天性腦積水 交通性腦積水+阻塞性腦積水（先天性導(dǎo)水管畸形，第四腦室正中孔閉鎖Dandy-walker綜合征，小腦扁桃體下疝），破壺音（MacEwen征），落日征,4,神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病,常顯：Huntington病，遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)1型，腓骨肌萎縮癥 常隱：肝豆?fàn)詈俗冃裕辜∥s癥 X隱：假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良 X顯：,1、遺傳性共濟(jì)失調(diào) 常顯有遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)（脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)等），常隱有Friedreich型共濟(jì)失調(diào)、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。 脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（顯） 29型，遺傳早現(xiàn)，

5、3型我國多見。3040歲多見，構(gòu)音障礙、感覺性及小腦共濟(jì)失調(diào)，皮質(zhì)脊髓束，周圍神經(jīng)。 Freidreicha型共濟(jì)失調(diào)（隱） 415歲多見，構(gòu)音障礙，感覺性及小腦性共濟(jì)失調(diào)，皮質(zhì)脊髓束，顱和周圍神經(jīng)，弓形足，脊柱后側(cè)凸，心肌病，糖尿病。 2、遺傳性痙攣性截癱（HSP） 雙下肢進(jìn)行性肌張力高、剪刀步態(tài)和肌無力。與小腦、錐體外系、視神經(jīng)、黃斑、精神發(fā)育等組合。 3、腓骨肌萎縮癥（Charcot-Marie-Tooth，CMT） 脫髓鞘型（型，NCV小于38m/s。10歲以內(nèi)，運(yùn)動(dòng)和感覺，遠(yuǎn)端肌肉無力和萎縮，活檢“洋蔥頭”）和軸索型（型，20歲或更晚，感覺受累較輕）。鑒別診斷有遠(yuǎn)端型擠營(yíng)養(yǎng)不良，遠(yuǎn)端

6、型脊肌萎縮癥，遺傳性共濟(jì)失調(diào)伴肌萎縮（Roussy-Levy），CIDP。 4、神經(jīng)皮膚綜合征 神經(jīng)纖維瘤?。∟F)（顯） 型：皮膚牛奶咖啡斑（皮）和周圍神經(jīng)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤（神經(jīng)）；型：聽神經(jīng)瘤、其他神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。Lisch結(jié)節(jié)（裂隙燈下虹膜結(jié)節(jié)，錯(cuò)構(gòu)瘤）。 結(jié)節(jié)性硬化（Bourneville?。?面皮脂腺瘤（血管纖維瘤）（皮）+癲癇發(fā)作（神經(jīng)）+智能減退，CT室管膜下異常，腎、心、淋巴管等 腦面血管瘤?。⊿turge-Weber?。?三叉神經(jīng)分布區(qū)：不規(guī)則血管痣（皮）+同側(cè)顱內(nèi)鈣化、對(duì)側(cè)偏癱偏側(cè)萎縮（腦）+青光眼、癲癇、智能減退。CT示顱內(nèi)與腦回一致的雙軌鈣化灶。病理是軟腦膜血管瘤。,5,神

7、經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病,1、重癥肌無力（MG) 乙酰膽堿受體被破壞（抗體陽性，治療用乙酰膽堿酯酶抑制劑），表現(xiàn)病態(tài)肌疲勞（低頻重復(fù)刺激第5波較第1波波幅遞減10%，高頻30%以上），眼、面及口咽、四肢近端、呼吸肌受累，Oaaserman成人分5型（眼、全身、急性重癥、遲發(fā)重癥和肌萎縮型）。危象（肌無力、膽堿能及反拗危象）。治療（胸腺、甲亢、膽堿酯酶抑制劑、激素及丙球、免疫抑制劑、血漿置換）。 1、周期性癱瘓 原發(fā)型（高鉀、低鉀、正常血鉀）+繼發(fā)（甲亢、原醛、腎衰、代謝性疾病等） 低鉀：肌無力、血鉀、心電圖，補(bǔ)鉀 高鉀：10前多見，伴肌強(qiáng)直，補(bǔ)鈣、降鉀，鑒別 正常血鉀：10歲前多見，補(bǔ)鈉 2、多發(fā)

8、性肌炎和皮肌炎 四肢近端及肢帶肌無力+CK高+肌電圖+病理+皮損，40歲以上需除外腫瘤。包涵體肌炎（遠(yuǎn)端、非對(duì)稱、嗜酸性包涵體，激素治療無效） 3、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良（PMD） 假肥大型（Duchenne型我國最常見X連鎖隱性+Becher型）、面肩肱型、肢帶型、Emery-Dreifuss型、先天性、眼咽型、眼型、遠(yuǎn)端型。假肥大型與抗肌萎縮蛋白（dystrophin)基因缺陷?？梢岳奂靶募　⑵交?。 4、肌強(qiáng)直性肌病 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良（30歲以后，強(qiáng)直+營(yíng)養(yǎng)不良無力萎縮+內(nèi)分泌異常性和糖），鑒別先天性肌強(qiáng)直（嬰兒或兒童，肌力不受累），先天性副肌強(qiáng)直，高血鉀周期性癱瘓 5、線粒體腦肌病和線粒體肌

9、病 線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS），肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維（MERRF），慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓（CPEO）和Kearns-sayre綜合征。RRF破碎紅纖維（大量變性線粒體），,6,自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病,1、雷諾?。ɡ湔T發(fā)） 陣發(fā)性小動(dòng)脈痙攣引起局部缺血（缺血期：蒼白涼缺氧期：青紫發(fā)紺充血期：潮紅疼痛） 2、紅斑性肢痛癥（熱誘發(fā)） 陣發(fā)性血管擴(kuò)張引起皮紅、腫脹、疼痛（毛細(xì)血管前括約肌痙攣致動(dòng)靜脈短路，局部血流量增加，但組織缺氧，組織高灌注和缺氧并存） 3、面偏側(cè)萎縮癥 骨、脂肪等皮下組織，甚至大腦半球等均可受累，但不影響肌力?？膳c硬皮病、進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良并存。 4、其他 出

10、汗異常：多汗和無汗，排除繼發(fā)性，如甲亢、肢端肥大、多發(fā)神經(jīng)病和面神經(jīng)麻痹的恢復(fù) 家族性自主神經(jīng)功能失調(diào)（Riley-Day綜合征） 神經(jīng)血管性水腫（quincke水腫）：發(fā)作性、無指壓性水腫，無疼、癢、顏色改變，但抗過敏治療有效。,7,周圍神經(jīng)病,1、腦神經(jīng)病 三叉神經(jīng)痛：感覺性癲癇。上下頜支多見，扳機(jī)點(diǎn)。當(dāng)有感覺減退時(shí)，繼發(fā)性。 面神經(jīng)炎（Bell palsy）：Bell 征（眼瞼閉合不全致閉眼時(shí)鞏膜外露），Ramsay hunt 綜合征（皰疹、疼、聽覺過敏、味覺消失、面癱）。單側(cè)面癱注意AIDP。 面肌痙攣：面神經(jīng)受壓。鑒別Meige綜合征。 多發(fā)性腦神經(jīng)損害：常見腫瘤、動(dòng)脈瘤、感染。 2

11、、脊神經(jīng)病 單神經(jīng)病和神經(jīng)痛 橈神經(jīng)麻痹（C5T1）：垂腕 正中神經(jīng)麻痹（C6T1）：猿手，常見于腕管綜合癥，大魚際肌萎縮，拇指內(nèi)收。 尺神經(jīng)麻痹（C8T1）：爪形手 腓總神經(jīng)麻痹:足下垂 枕神經(jīng)痛： 枕大（頭頂）、枕小（乳突）和耳大（外耳） 臂從神經(jīng)痛： 肋間神經(jīng)痛： 股外側(cè)皮神經(jīng)炎： 坐骨神經(jīng)痛： 股神經(jīng)痛： 多發(fā)性神經(jīng)病 急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）：感冒或腹瀉病史，面神經(jīng)、脊神經(jīng)和自主神經(jīng)受累，蛋白細(xì)胞分離的腦脊液（12周開始升高），肌電圖傳導(dǎo)減慢。變異型：miller-fisher（眼外肌脈痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失）+運(yùn)動(dòng)軸索型（AMAN)+腦神經(jīng)型。鑒別脊髓灰質(zhì)炎、脊髓

12、炎、周期性癱瘓和重癥肌無力。 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)?。–IDP）：鑒別多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)元病，進(jìn)行性脊肌萎縮等。,8,脊髓疾病,1、急性脊髓炎 自身免疫病。運(yùn)動(dòng)、傳導(dǎo)束性感覺和尿便障礙。自主神經(jīng)反射異常。鑒別診斷有視神經(jīng)脊髓炎、脊髓血管?。ㄇ皠?dòng)脈閉塞有深感覺保留，出血有劇痛）、亞急性壞死性脊髓炎（血栓性靜脈炎）、急性脊髓壓迫、硬脊膜外膿腫、AIDP等。 2、脊髓壓迫癥 腫瘤、炎癥、脊柱退行變、血液疾病致腰穿后血腫形成。縱向和橫向定位。 3、脊髓蛛網(wǎng)膜炎 4、脊髓空洞 Barnett分4型：空洞伴第四腦室正中孔堵塞+小腦扁桃體疝、特發(fā)性脊髓空洞、繼發(fā)性空洞、單純性脊髓積水

13、。節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力肌萎縮鷹爪（頸髓前角受累），皮膚關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙Morvan征（趾節(jié)末端無痛性壞死脫落），Charcot 關(guān)節(jié)（活動(dòng)度大，有摩擦音但無痛）。 5、脊髓亞急性聯(lián)合變性 VB12代謝障礙（胃底壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合后回腸遠(yuǎn)端吸收，萎縮性胃炎、胃大部切除、內(nèi)因子不足、回腸切除、腸炎、營(yíng)養(yǎng)障礙等）。貧血（巨細(xì)胞低色素）、低血清VB12、痙攣性癱、深感覺障礙所致感覺性共濟(jì)失調(diào)、周圍神經(jīng)病。非惡性貧血性聯(lián)合系統(tǒng)變性。 6、脊髓血管病 短暫性缺血發(fā)作、梗死、出血、動(dòng)靜脈畸形。鑒別其他原因引起的間歇性跛行（下肢血管性和椎管狹窄性）。 7、放射性脊髓病 可分為早期短暫型、急性癱瘓型、慢

14、性進(jìn)展型和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷型。 8、脊髓減壓病 脊髓血管內(nèi)氣泡形成，血管堵塞，繼發(fā)出血。,9,癲癇,1、癲癇發(fā)作、癲癇病理灶和致癇灶 2、分類：部分性發(fā)作：?jiǎn)渭儯哼\(yùn)動(dòng)（Jackson 發(fā)作，Todd 麻痹）、感覺、自主神經(jīng)、精神 復(fù)雜部分性：?jiǎn)渭冎蠡虬殡S意識(shí)喪失（自動(dòng)癥） 部分繼發(fā)全面：?jiǎn)渭內(nèi)?、?fù)雜全面、單純復(fù)雜全面 全面性發(fā)作：失神（雙側(cè)對(duì)稱3Hz 棘慢綜合波）、強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng)直陣攣、肌陣攣、失張力 不能分類 3、癲癇綜合征 4、治療 5、癲癇持續(xù)狀態(tài)：連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)未恢復(fù)有頻繁再發(fā)，或者發(fā)作持續(xù)30min以上未停止。 難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)：持續(xù)的發(fā)作，對(duì)一線用藥無效，連續(xù)發(fā)作1小時(shí)以上

15、。,10,運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,1、帕金森病 運(yùn)動(dòng)遲緩+靜止性震顫、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)異常+左旋多巴治療敏感。鑒別診斷有特發(fā)性震顫、繼發(fā)性帕金森、帕金森疊加綜合征（多系統(tǒng)萎縮，進(jìn)行性核上性麻痹，皮質(zhì)基底節(jié)變性，彌散性路易體?。┖鸵钟舭Y。治療：抗膽堿（苯海索）、促多巴釋放（金剛烷胺）、補(bǔ)充多巴（左旋多巴）、受體激動(dòng)（溴隱亭）、單胺氧化酶抑制劑（司來吉蘭）、兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶（恩他卡朋）。晚期并發(fā)癥：運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥：癥狀波動(dòng)（劑末惡化+開關(guān)現(xiàn)象）+異動(dòng)癥（劑峰異動(dòng)、劑初劑末雙向異動(dòng)、劑末肌張力障礙）和非運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥：精神障礙、自主神經(jīng)紊亂、睡眠障礙等。 2、小舞蹈?。⊿ydenham舞蹈?。?兒童或青年起病，

16、A組溶血性鏈球菌感染后自體免疫性反應(yīng)。舞蹈+肌張力低+精神癥狀+風(fēng)濕熱等。鑒別少年Huntington，棘紅細(xì)胞增多癥，肝豆?fàn)詈俗冃?。治療地西泮、氯硝西泮、氟哌啶?抗生素+免疫。 3、Huntington 病 遺傳性，常顯。3035歲，舞蹈+肌張力低+精神障礙癡呆。治療：多巴胺受體阻斷（氟哌啶醇、奮乃靜、氯丙嗪）+中樞多巴胺耗竭（丁苯那嗪）。 4、肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson病) 常隱，（錐體外系癥狀+肝硬化+腎功能不全+角膜色素環(huán)+精神癥狀）+（血清銅藍(lán)蛋白低，血清銅低，尿銅高）。治療：低銅飲食+阻止銅吸收（補(bǔ)鋅+四硫鉬酸銨）+促銅排出（青霉胺等）+對(duì)癥（年青起病表現(xiàn)少多巴，年齡大者表現(xiàn)多多

17、巴） 5、肌張力障礙 非特異的病理改變（殼核、丘腦及尾狀核神經(jīng)元死亡，基底節(jié)脂質(zhì)和脂色素增多）。表現(xiàn)有扭轉(zhuǎn)痙攣、Meige綜合征（眼瞼、口下頜肌張力障礙）、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、書寫痙攣。治療雙向（多巴和膽堿） 6、其他 特發(fā)性震顫：鑒別帕金森、甲亢 抽動(dòng)穢語綜合征：多巴增多或受體敏感 遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙：抗精神病用藥（多巴受體拮抗劑）長(zhǎng)期使用所致多巴受體敏感，運(yùn)動(dòng)增多,11,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,1、多發(fā)性硬化 Lhermitte sign，分型復(fù)發(fā)緩解型、原發(fā)進(jìn)展型、繼發(fā)進(jìn)展型和進(jìn)展復(fù)發(fā)型。IgG指數(shù)腦脊液IgG/血清IgG: 腦脊液白蛋白/血清白蛋白，大于0.7說明鞘內(nèi)合成IgG。寡克隆

18、蛋白（腦脊液蛋白電泳后出現(xiàn)的球蛋白）。診斷標(biāo)準(zhǔn)。 2、視神經(jīng)脊髓炎 腦脊液細(xì)胞可以大于50 x106，脊髓縱向融合灶大于3個(gè)脊柱節(jié)段，寡克隆蛋白少見。 3、急性播散性腦脊髓炎 與多發(fā)性硬化比，之前后感染或免疫接種，全腦癥狀明顯，彌漫脫髓鞘。 4、彌漫性硬化和同心圓硬化 彌漫性硬化（Schilder?。河啄昊蛏倌臧l(fā)病，自體免疫性（Ms 少年型） 同心圓硬化（Balo?。呵鄩涯?，洋蔥頭或樹木年輪樣黑白相間病灶。 5、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：神經(jīng)鞘脂沉積病 常隱 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：長(zhǎng)鏈脂肪酸在腦白質(zhì)和腎上腺沉積 X隱 6、腦橋中央髓鞘溶解癥 慢性酒精中毒、全身營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊

19、亂、糾鈉過快等。,12,神經(jīng)系統(tǒng)變性病,1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 原發(fā)型側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮（嬰兒型和少年型，注意鑒別少年型遠(yuǎn)端脊肌萎縮和腓骨肌萎縮癥）、肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹。典型肌電圖表現(xiàn)（插入電位延長(zhǎng)，纖顫電位，動(dòng)作電位時(shí)限延長(zhǎng)、波幅增高、多相波增多，混合相和單純相，可見巨大電位）。 2、阿爾茨海默病 最常見癡呆，65歲以后多見。進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙和行為異常。病理神經(jīng)炎性斑（軸索包繞淀粉樣變性）、神經(jīng)原纖維糾纏（微管Tau蛋白高度螺旋化）、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生。治療：增加膽堿能（膽堿前體、膽堿酯酶抑制、受體激動(dòng)，多奈哌齊、石杉?jí)A等）+NMDA受體拮抗（美金剛）+腦代謝活劑（西坦、鈣離子拮抗等）。 3、額顳葉癡呆（pick ?。?3090，65歲后少見。人格障礙+語言 4、路易體癡呆 波動(dòng)性認(rèn)知障礙+鮮活視幻覺+帕金森綜合征。Lewy體是突觸核蛋白和泛素。多巴胺能活性低且枕葉代謝率低。 5、多系統(tǒng)萎縮 突觸核蛋白?。ǘ嘞到y(tǒng)萎縮、帕金森病、lewy體癡呆、down綜合征、Hallervoder-spatz?。?紋狀體黑質(zhì)變性（SND），橄欖腦橋小腦變性（OPCA），Shy-Drager綜合征（SDS）,13,腦血管病,1、短暫性腦缺血發(fā)作 不超過24小時(shí)，不留癥狀，無影像結(jié)構(gòu)變化。 頸內(nèi)動(dòng)脈：?jiǎn)窝酆诓?、偏癱、感