1、腎小球腎炎的病理變化 與臨床癥狀的關(guān)系的判定 必須進(jìn)行腎活檢,臨床診斷,病理學(xué)診斷(腎穿刺活檢),HE染色 特殊染色(基底膜、蛋白質(zhì)) 免疫組織化學(xué)(免疫復(fù)合物、 纖維蛋白、特殊抗原） 超薄切片透射電鏡,病 理 學(xué) 分 類(lèi),急性、亞急性、慢性,臨床綜合(Syndrome) 急性腎炎 Syn 快速進(jìn)行性腎炎Syn,腎病 Syn 無(wú)癥狀血尿、 蛋白尿Syn 慢性腎炎Syn,浮 腫,蛋白尿,高血壓,RBC 血尿WBC 管型,？,原發(fā)性GN 1、輕微腎小球病變 2、局灶性節(jié)段性GN和局灶性節(jié)段性腎小球硬化 3、膜性腎病 4、彌漫性系膜增生性GN 5、彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN 6、彌漫性膜性增生性GN

2、 7、彌漫性毛細(xì)血管外增生性GN 8、慢性GN或硬化性GN,1、輕微腎小球病變 是病理學(xué)的概念，患者呈現(xiàn)一定的腎小球病變，但光鏡下腎小球改變不明顯。 臨床表現(xiàn)：蛋白尿、血尿。如臨床以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，稱為微小病變性腎小球病。 病理變化 光鏡：基本正常或反應(yīng)輕微。 免疫熒光：多數(shù)為陰性反應(yīng)。 電鏡： 微小病變性腎小球病 廣泛足突融合消失，腎小管上皮細(xì) 內(nèi)大量脂質(zhì)沉積。 輕微腎小球病變 表現(xiàn)不一。,微小病變性腎小球病,足突融合改變,微小病變性腎小球病,2、局灶性節(jié)段性GN和局灶性節(jié)段性腎小球硬化 病變特點(diǎn)：局灶性、節(jié)段性分布（下圖。 病理變化 光鏡：部分腎小球表現(xiàn)為節(jié)段性的細(xì)胞增多，或與球囊

3、壁粘連，或有新月體形成等，腎小管局灶性的萎 縮，基質(zhì)增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 免疫熒光：IgG, IgM, IgA, C3等單獨(dú)或聯(lián)合呈顆粒狀沉 積于毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)。 電鏡：基底膜和系膜區(qū)可見(jiàn)電子致密沉積物，局灶性的 系膜插入和足突融合等改變。 局灶性節(jié)段性腎小球硬化：在此基礎(chǔ)上發(fā)展，腎小球纖 維化、硬化。,局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和硬化,局灶性節(jié)段性腎小球硬化,3、膜性腎病 也稱彌漫性膜性GN。 臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿或腎病綜合征。 病理變化 光鏡：腎小球毛細(xì)血管壁彌漫性的、均質(zhì)性的增厚。根 據(jù)病變發(fā)展分為I期、II期、III期、IV期。 PASM：毛細(xì)血管壁可見(jiàn)小丘狀或釘突狀。 免疫熒光：Ig

4、G, C3呈強(qiáng)熒光反應(yīng)。 電鏡：I期 上皮細(xì)胞下大量電子致密沉積物； II期 基底膜內(nèi)有分布不均的的電子致密沉積物； III期 基底膜明顯增厚； IV期 基底膜明顯增厚伴有透亮區(qū)。,膜性腎病 (membranous nephropathy),膜性腎小球腎炎免疫熒光,PASM-stain,膜性腎小球腎炎EM,4、彌漫性系膜增生性GN 可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 病理變化 光鏡：根據(jù)系膜增生的程度又分為輕度、中度 和重度。 免疫熒光：IgG, C3, 國(guó)外有IgM, C1q等。 電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴電子致密 沉積物。,系膜增生性腎小球腎炎PAS,系膜增生性腎小球腎炎，輕型,系膜增生性腎小

5、球腎炎，中型,系膜增生性腎小球腎炎，重型,5、彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN 也稱急性彌漫性增生性GN，或感染后性GN。 臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征。 病理變化 光鏡：腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)目增多。有中性粒細(xì) 胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。 Masson：基底膜外側(cè)呈團(tuán)塊狀的嗜復(fù)紅蛋白沉積。 免疫熒光：IgG, C3呈顆粒狀熒光。 電鏡：基底膜外側(cè)和上皮細(xì)胞下可見(jiàn)駝峰狀或小丘狀 電子致密沉積物。,朱XX 男 20歲,癥狀及體征：急性腎炎綜合征 (1) 水腫：眼瞼及下肢 浮腫（輕度中度） (2) 尿少：色深 (3) 血壓高： 150/100mmHg (4) 鏡下血尿：RBC(+),WBC (+)， 管型(+) (

6、5) 蛋白尿：尿蛋白(+),彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN diffuse endocapillary proliferative GN,既往史：半個(gè)月前扁桃體化膿性炎,臨床診斷：急性，感染后性GN,感染性后腎小球腎炎,感染性后腎小球腎炎,彌漫增生性腎小球性腎炎,急性感染后性腎小球腎炎,駝峰樣 致密沉積物,駝峰狀電子致密沉積物,駝峰狀電子致密沉積物,駝峰狀電子致密沉積物,駝峰狀電子致密沉積物,毛細(xì)血管腔內(nèi)大量炎細(xì)胞,毛細(xì)血管腔內(nèi)大量炎細(xì)胞,6、彌漫性膜性增生性GN 也稱系膜毛細(xì)血管性GN。 病理變化 光鏡：腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)高度增生、毛細(xì)血管 壁增厚。 PASM：毛細(xì)血管壁呈雙軌或多軌狀。

7、免疫熒光：IgG, C3粗大的不連續(xù)的顆粒狀熒光。 電鏡：內(nèi)皮細(xì)胞下和系膜區(qū)有高電子致密沉積物，系膜 插入明顯，足突融合改變等。 根據(jù)病變特點(diǎn)和預(yù)后分為I型、II型、III型。,膜性增生性腎小球腎炎HE,毛細(xì)血管壁可見(jiàn)雙軌樣改變,系膜區(qū)嗜銀纖維增多,系膜插入( mesangial insertion),膜性增生性腎小球腎炎 II型,膜增生型腎小球腎炎,膜增生型腎小球腎炎,7、彌漫性毛細(xì)血管外增生性GN 也稱彌漫性新月體GN，或快速進(jìn)行性GN。 因多數(shù)腎小球受到嚴(yán)重破壞后，由血尿、蛋白尿、 浮腫、高血壓到迅速發(fā)展為少尿或無(wú)尿，數(shù)周或數(shù)月內(nèi) 出現(xiàn)腎功衰竭。 病理變化 光鏡：由腎小囊的壁層上皮細(xì)胞增

8、生和滲出的單核細(xì)胞 組成的新月體或環(huán)狀體。早期為細(xì)胞性的，發(fā)展 為細(xì)胞 細(xì)胞 纖維性 纖維性。 免疫熒光：無(wú)特異性。 電鏡：多數(shù)毛細(xì)血管腔閉塞或塌陷。,新月體腎小球腎炎,新月體性腎小球腎炎,上皮性新月體,細(xì)胞性新月體 細(xì)胞纖維性 纖維性新月體,新月體腎小球腎炎，PASM染色,急進(jìn)性腎小球腎炎免疫熒光,新月體腎小球腎炎，沖擊療法治療之后,新月體腎小球腎炎，沖擊療法治療之后,8、硬化性GN或慢性GN 各種腎小球腎炎終末期改變。 病變特點(diǎn)： 彌漫性腎小球纖維化，透明變性，腎小管廣泛萎縮、 間質(zhì)增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 臨床病理聯(lián)系： 尿變化：多尿或低比重尿； 貧血：腎組織破壞，促紅細(xì)胞生成素減少； 高血

9、壓：腎組織嚴(yán)重缺血，腎素分泌增高； 氮質(zhì)血癥和腎功能衰竭：體內(nèi)代謝廢物不能排除而大 量堆積。,彌漫硬化性腎小球腎炎,病變腎小球硬化、纖維化、玻璃樣變,殘余腎單位代償性肥大,腎小管 萎縮,高灌注、高濾過(guò),腎小球 損傷,細(xì)小動(dòng)脈硬化,間質(zhì)纖維化,顆 粒 性 固 縮 腎,尿： 比重低 多尿,貧血,高血壓,氮質(zhì)血癥 尿毒癥,腎終末期,顆粒性腎固縮,彌漫性硬化性腎小球腎炎,長(zhǎng)期透析腎（Masson染色）,繼發(fā)性GN 1、狼瘡性腎炎 2、IgA腎病 3、過(guò)敏性紫癜性腎病 4、糖尿病性腎小球硬化 5、腎淀粉樣變 6、遺傳性腎小球腎炎 7、妊娠子 8、其它,1、狼瘡性腎炎（LN 系統(tǒng)紅斑狼瘡是一種全身性自身變

10、態(tài)反應(yīng)性疾病，通過(guò)自身抗原與自身抗體相結(jié)合的免疫復(fù)合物的沉積導(dǎo)致腎臟病變。 病理變化具有復(fù)雜性，LN腎小球分類(lèi)有6種類(lèi)型： 正常腎小球； 系膜增生型； 局灶節(jié)段性； 彌漫增生型； 膜型；進(jìn)行性硬化性,狼瘡性腎炎（Lupus nephritis,LN) 系統(tǒng)紅斑狼瘡（SLE是一種全身性自身變態(tài)反應(yīng)性疾病，通過(guò)自身抗原和自身抗體相結(jié)合的免疫復(fù)合物的沉積，導(dǎo)致腎臟病變，腎小球腎炎是主要的病變類(lèi)型。在50的SLE患者在診斷為L(zhǎng)N之后的1年內(nèi)，有1520的患者最終發(fā)展為腎功能衰竭。 腎活檢通過(guò)光鏡、免疫熒光、電鏡等手段進(jìn)行病理組織學(xué)檢查，不但可以提供腎組織損傷程度，而且可以是提供活動(dòng)期LN的可靠指標(biāo)，并

11、且能指導(dǎo)臨床的治療。 LN的病理變化極為復(fù)雜，WHO于1974曾將LN分為6型，并于1982年又進(jìn)一步進(jìn)行了修改和完善。,LN腎小球病變的分類(lèi)（WHO1980 I、正常腎小球 II、系膜增生型（輕度和中度 III、局灶節(jié)段型（伴輕度和中度系膜增生 a 活動(dòng)性壞死性病變 b 活動(dòng)性壞死性病變和自身硬化性病變 c 硬化性病變 IV、彌漫增生型（重度系膜增生性，毛細(xì)血管內(nèi)增生性，膜增生性， 新月體性GN，伴有大量?jī)?nèi)皮下沉積 a 不伴有特殊節(jié)段性病變 b 伴有活動(dòng)性壞死病變 c 伴有活動(dòng)性壞死病變和增生硬化性病變 d 伴有硬化性病變 V、膜型 a 單一性膜性腎病 ；b 伴有彌漫性系膜增生； c 伴有局

12、灶性節(jié)段性壞死、增生和硬化性病變 VI、進(jìn)行性硬化型,LN “ 白金耳”改變,膜型腎病,LN“ 白金耳”改變,膜型腎病,SLE，狼瘡性腎炎，“ 白金耳”改變,SLE，狼瘡性腎炎，“ 白金耳”改變,2、 IgA腎病 原因不明。臨床以反復(fù)性血尿?yàn)橹饕卣鳌?特點(diǎn)：IgA呈片狀或塊狀的強(qiáng)熒光反應(yīng)。 系膜區(qū)和內(nèi) 皮細(xì)胞下有片狀或塊狀 的電子致密沉積物。,IgA腎病 PAS染色,IgAN， 內(nèi)皮細(xì)胞下大量高電子致密沉積物,IgA腎病,巨塊狀電子致密沉積物,3、過(guò)敏性紫癜性腎小球腎炎 在過(guò)敏性紫癜的發(fā)病中出現(xiàn)腎臟損傷。多發(fā)生在兒童。 過(guò)敏性紫癜性腎小球腎炎發(fā)生在皮疹出現(xiàn)后的4周內(nèi)，主要癥狀為血尿。 病理變

13、化：與IgA腎病不易區(qū)別。,過(guò)敏性紫癜性腎炎,過(guò)敏性紫癜性腎炎,過(guò)敏性紫癜性腎炎,過(guò)敏性紫癜性腎炎,過(guò)敏性紫癜性腎炎,過(guò)敏性紫癜性腎炎,過(guò)敏性紫癜性腎炎,過(guò)敏性紫癜性腎炎,過(guò)敏性紫癜性腎炎,4、糖尿病腎病(Diabetic Nephropathy) 據(jù)統(tǒng)計(jì)，有10年病程的糖尿病患者，腎臟損傷率大約占50。因糖尿病對(duì)全身血管的影響，可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化性和細(xì)動(dòng)脈硬化性腎病。 主要病理變化： 彌漫性腎小球硬化癥和結(jié)節(jié)性腎小球硬化癥兩種類(lèi)型。腎小球系膜區(qū)無(wú)細(xì)胞增寬，圓形或卵圓形均質(zhì)嗜伊紅蛋白物質(zhì)結(jié)節(jié)狀沉積；腎小管上皮細(xì)胞糖原堆積；腎小囊滴狀病變；毛細(xì)血管壁纖維素樣帽狀沉積等等。,糖尿病腎病,糖尿病腎病

14、,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎病,糖尿病腎小球改變，球囊滴,糖尿病性腎硬化癥，結(jié)節(jié)性病變（Masson染色）,糖尿病性腎硬化癥，滲出性病變（Masson染色）,糖尿病性腎硬化癥，輸、入血管透明變性（Masson染色）,糖尿病型腎臟改變，結(jié)節(jié)性病變（PASM染色）,腎小球毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死，滲出性病變,腎小球的輸出、輸入動(dòng)脈透明變性,小動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn),5、淀粉樣變性腎病(Amyloid Nephropathy) 淀粉樣蛋白在組織內(nèi)沉積，腎臟是最常受累的器官，約占90。臨床

15、出現(xiàn)嚴(yán)重的蛋白尿和腎病綜合征。 病變特點(diǎn)： 光鏡下腎小球的系膜區(qū)無(wú)細(xì)胞性增生。剛果紅染色具有診斷意義。 電鏡下在腎小球的基底膜或系膜區(qū)可見(jiàn)無(wú)規(guī)律的排列紊亂的細(xì)纖維狀結(jié)構(gòu)，平均寬度為80100，長(zhǎng)度30010,000 ，無(wú)分支。,腎淀粉樣變性,腎小球系膜區(qū)或毛細(xì)血管壁淀粉物質(zhì)沉積,淀粉樣變性腎臟改變,淀粉樣變性（Congo-red染色）,淀粉樣變性腎臟改變，在腎小球基底膜的外測(cè)可見(jiàn)棘狀突起（PASM染色）,淀粉樣變性（Masson染色）,淀粉樣變性腎病,Am區(qū)的細(xì)纖維絲為淀粉樣物質(zhì),無(wú)細(xì)胞增生，為淀粉樣物質(zhì),半薄切片,半薄切片,毛細(xì)血管壁增厚,血管,淀粉絲,淀粉樣變性,6、遺傳學(xué)進(jìn)行性腎炎 1

16、Alport綜合征 本病多為常染色體顯性遺傳的遺傳學(xué)疾病 臨床癥狀：血尿、神經(jīng)性耳聾、眼病及慢性 腎功能衰竭 病理變化：腎小球的球囊壁增厚、分層； 電鏡下可見(jiàn)基底膜分層、疏松化,球囊壁增厚，分層改變（Alports 綜合征),球囊壁增厚，分層改變（Alports 綜合征),球囊壁增厚、分層改變,Alport綜合征 基底膜分層改變,Alport綜合征 基底膜分層改變,Alport綜合征 基底膜分層改變,2薄基底膜腎病 (Thin Basement Membrane Nephropathy) 亦稱良性反復(fù)性血尿或良性家族性血尿。小兒多見(jiàn)，預(yù)后良好，一般不發(fā)生腎功不全。,上圖為基底膜變薄 下圖為正常

17、基底膜,薄基底膜腎病,3Fabry disease 是一種X連鎖遺傳病，多為隱性異常，均為男性。腎臟損傷早期出現(xiàn)蛋白尿，鏡下腎小球上皮細(xì)胞出現(xiàn)大量微細(xì)的空泡，呈現(xiàn)泡沫狀。電鏡下為大量的嗜鋨小體，呈髓磷脂樣結(jié)構(gòu)。,Fabry病，腎小管毛細(xì)血管上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞有大量脂類(lèi)物質(zhì)沉積 ，呈泡沫樣,Fabry病，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量髓磷脂樣環(huán)行小體形成,Fabry disease,Fabrysdisease（腎小球的上皮細(xì)胞可見(jiàn)大量的脂質(zhì)蓄積，呈髓樣圖改變,7、妊娠期腎臟疾病 妊娠高血壓綜合征是最常見(jiàn)的妊娠期的合并癥。而輕度和中度其間，腎臟改變不明顯，當(dāng)重度，即先兆子癇和子癇腎臟的變化明顯。 先兆子癇和子癇的腎臟損傷： 主要病理變化： 腎小球彌漫性腫大，腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞高度腫脹，毛細(xì)血管腔狹窄。電鏡下可見(jiàn)腫脹的細(xì)胞漿內(nèi)有多數(shù)脂類(lèi)空泡，基底膜內(nèi)疏松層腫脹。,妊娠腎臟改變，腎小球的內(nèi)皮細(xì)胞腫大明顯（PASM染色）,先兆子癇腎小球病，腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，毛細(xì)血管腔閉塞,先兆子癇腎小球病，腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子密度減低區(qū)，并有顆粒狀電子致密物,五、腎移植排斥反應(yīng) 1、超急性排斥反應(yīng) 又稱立即性排