1、小兒神經(jīng)系統(tǒng),上海兒童醫(yī)學(xué)中心 2015年,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的 診斷原則,定位診斷,主要依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查所獲得的陽(yáng)性體征，運(yùn)用神經(jīng)解剖生理知識(shí)來確定, 定位診斷要明確: A 確定病變是局灶性、多灶性或彌漫性、系統(tǒng)性 B 病變是中樞性還是周圍性 （1）肌肉病變 （2）周圍神經(jīng)病變 （3）脊髓病變 （4）腦干病變,定性診斷,根據(jù)起病形式、轉(zhuǎn)歸及有關(guān)的輔助檢查，明確病變的性質(zhì) 感染性疾病 外傷 血管性疾病 腫瘤,遺傳性疾病 代謝和營(yíng)養(yǎng)障礙 先天畸形 脫髓鞘疾病 變性疾病,小兒神經(jīng)系統(tǒng)的檢查方法,器具 順序 內(nèi)容項(xiàng)目 陽(yáng)性體征,檢查工具,叩診錘 reflex hammer 棉簽 圓頭針 眼底鏡 ophth

2、almoscope,近視力表 電筒 音叉 tuning fork 壓舌板,檢查內(nèi)容,腦的高級(jí)功能 （Higher functions） 顱神經(jīng) （Cranial nerves） 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) （Motor system） 感覺系統(tǒng)（Sensory system） 神經(jīng)反射 （Reflexes） 自主神經(jīng)系統(tǒng) （Autonomic nervous system）,腦的高級(jí)功能,意識(shí) Consciousness 精神狀態(tài) Mental status 言語(yǔ) Speech,意識(shí)狀態(tài),嗜睡 昏睡 昏迷 :淺昏迷 深昏迷,顱神經(jīng),一嗅二視三動(dòng)眼 四滑五叉六外展 七面八聽九舌咽 迷副舌下十二全,中樞性面癱：對(duì)側(cè)

3、眶部以下諸肌麻痹，額肌及眼輪匝肌不受影響 一側(cè)周圍性面N麻痹：患側(cè)鼻唇溝變淺、口角下垂、額紋變淺、口角偏向健側(cè)、皺額、露齒、鼓腮、吹口哨、閉眼不能,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)檢查,肌力 肌張力 不隨意運(yùn)動(dòng) 姿勢(shì)和步態(tài),肌力檢查,體征 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 癱瘓分布 整個(gè)肢體為主 肌群為主 （單癱、偏癱、截癱） 肌張力 增高，呈痙攣性癱瘓 降低，呈遲緩性癱瘓 腱反射 增強(qiáng) 減弱或消失 病理反射 有 無 肌萎縮 無或輕度廢用性萎縮 明顯 肌束顫動(dòng) 無 可有 肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)正常 神經(jīng)傳導(dǎo)異常 無失神經(jīng)電位 有失神經(jīng)電位,上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的比較,感覺系統(tǒng)檢查,淺感覺 痛溫觸覺 深感覺 位置覺震動(dòng)

4、覺 復(fù)合感覺 閉目感受物體大小形狀輕重,反射和病理征,淺反射 Superficial reflex 深反射 Deep tendon reflex 病理反射 Pathologic reflex 腦膜刺激征 Meningeal sign,深反射,病理反射,巴氏征,奧本海姆征,夏達(dá)克氏征,戈登征,思考題,此患者是哪側(cè)面神經(jīng)麻痹？,思考題,1、周圍性面癱與中樞性面癱鑒別的依據(jù)為： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇溝變淺 C.能否皺額、閉目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨,C,思考題,2、患者右側(cè)額紋消失，右側(cè)眼瞼不能閉合，右側(cè)鼻唇溝變淺，露齒時(shí)口角偏向左側(cè)，可能是 A.左側(cè)中樞性面癱 B.右側(cè)中樞性面癱

5、C.左側(cè)周圍性面癱 D.右側(cè)周圍性面癱 E.雙側(cè)周圍性面癱,D,病例討論1,男，3歲，發(fā)熱3天伴左耳痛，頭痛嘔吐半天；神萎納差，無頭顱外傷史 PE: T37.6，神清，精神軟，頸項(xiàng)強(qiáng)直，布氏征（+），克氏征（+），巴氏征（-） Lab: 血常規(guī)：WBC 15.6x109/L, N 80%，CRP23mg/L,病例討論1,腦脊液檢查： CSF常規(guī)：淡乳白色，稍混，WBC 1050*106/L , N80%, 潘氏試驗(yàn)+ CSF 生化：CL 102mmol/L, Glu 1.5mg/dl, Pro 1689mg/L CSF培養(yǎng)：肺炎鏈球菌 頭顱增強(qiáng)MRI：左側(cè)乳突炎，腦膜強(qiáng)化,病例討論1（深入）,

6、診斷： 化膿性腦膜炎，乳突炎 治療： 抗感染：萬古霉素60mg/kg.d，q6h 頭孢曲松100mg/kg.d，q12h 糖皮質(zhì)激素：3-5天 對(duì)癥及支持治療,病例討論2,男，2月，反復(fù)夜間哭吵3天，無發(fā)熱、咳涕吐瀉，奶量明顯減少 PE：T 38 P125次/分 R30次/分 BP 80/50mmHg 神清，面色可，反應(yīng)可，前囟隆、張力增高，頸軟，腹軟，肝肋下2cm，質(zhì)軟，布氏征（-），克氏征（-） Lab：血常規(guī)：WBC 29.3x109/L ,N 63.8%，CRP160mg/L ,病例討論2（診治過程）,實(shí)驗(yàn)室檢查： 尿常規(guī)：WBC滿視野 診斷： 尿路感染 治療：頭孢噻肟鈉100mg/k

7、g.d靜滴 療效：不佳，治療3天后血常規(guī)：WBC42.1x109/L，N67%，CRP160mg/L,病例討論2(深入）,CSF常規(guī)：外觀稍混，WBC 1460*106/L, N90%, 潘氏試驗(yàn)+ CSF 生化：CL 119mmol/L, Glu 1.1mg/dl , Pro 1581mg/L 清潔中段尿培養(yǎng)：大腸埃希氏菌105/ml 骨髓/血培養(yǎng)：大腸埃希氏菌，ESBL（+）,病例討論2(深入）,診斷： 上尿路感染，化膿性腦膜炎，膿毒癥 治療： 頭孢噻肟鈉200mg/kg.d分3-4次靜滴,化膿性腦膜炎的診斷,癥狀：感染，驚厥、意識(shí)障礙、頭痛嘔吐 體征：顱高壓（血壓，心率） 腦膜刺激征 輔

8、助檢查： 血常規(guī)：WBC，N，CRP 腦脊液常規(guī)、生化 細(xì)菌學(xué)檢查,臨床表現(xiàn)注意點(diǎn),年齡小于3月的嬰幼兒和新生兒表現(xiàn)不典型：體溫顱高壓表現(xiàn)不明顯驚厥不典型腦膜刺激征不明顯,化膿性腦膜炎的常見并發(fā)癥,硬膜下積液 腦室管膜炎 抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH） 腦積水 各種神經(jīng)功能障礙,側(cè)腦室體部層面,白質(zhì),灰質(zhì),側(cè)腦室體部,大腦前縱裂,大腦后縱裂,硬腦膜下積液,腦積水,化腦抗生素用藥原則,針對(duì)病原菌選擇 選擇易透入CSF之殺菌劑 早期、足量、靜脈給藥，維持一定時(shí)期,抗生素用藥療程,與病原種類、治療早晚、是否有并發(fā)癥及機(jī)體免疫力下降等因素有關(guān) 流感嗜血桿菌和肺炎鏈球菌腦膜炎治療不少于2-3周；

9、腦膜炎雙球菌腦膜炎療程7-10天；大腸桿菌和金黃色葡萄球菌腦膜炎療程3-4周以上 停藥指征：癥狀消失、熱退一周以上，腦脊液完全恢復(fù)正常,抗生素的選擇,肺炎鏈球菌 青霉素 60萬u/kg.d q4-6h vgtt 頭孢曲松100mg/kg.d q12h vgtt 頭孢噻肟200mg/kg.d q6h vgtt 萬古霉素60mg/kg.d q6-8h vgtt 腦膜炎雙球菌 青霉素60萬u/kg.d q4-6h vgtt 頭孢噻肟或頭孢曲松,抗生素的選擇,革蘭氏陰性桿菌：流感嗜血桿菌，大腸桿菌，銅綠假單胞菌頭孢他啶或頭孢吡肟 150mg/kg.d q8h，或加氨基糖甙類抗生素，美羅培南 120mg

10、/kg.d q6h 經(jīng)驗(yàn)治療1月齡：頭孢噻肟/頭孢曲松+萬古霉素+地米，美羅培南+萬古霉素+地米,病例討論3,女，4歲，雙側(cè)腮腺腫大伴低熱1周，頭痛嘔吐3天 PE: 神志清，精神軟；雙側(cè)耳下及腫塊2-3cm，質(zhì)軟，輕壓痛，邊界欠清，頜下淋巴結(jié)可及腫大，咽部充血，雙扁桃腺I度腫大，無滲出；頸軟；心律齊，心音有力，兩肺呼吸音清，腹軟，肝脾肋下未及，巴氏征（-）,病例討論3,血常規(guī)：WBC 5.3x109/L, L41%，CRP8mg/dl CSF常規(guī)：WBC 98, L70%, 潘氏試驗(yàn)（-） CSF 生化：CL 120, Glu 3.5, Pro 150mg/L EEG：輕度異常,病例討論3,診

11、斷： 病毒性腦炎 治療： 利巴韋林，干擾素，對(duì)癥支持治療,病毒性腦炎/腦膜炎,臨床表現(xiàn)輕重不一發(fā)熱、顱高壓、驚厥、昏迷腦膜刺激征（），陽(yáng)性病理征，偏癱 Lab：外周血象腦脊液改變（生化+常規(guī)）腦電圖，影像學(xué)改變，病毒學(xué)檢測(cè) 常見病原學(xué)：腸道病毒，腺病毒等,病毒性腦炎/腦膜炎,治療對(duì)癥支持治療，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；控制腦水腫和顱高壓；控制驚厥發(fā)作；臟器功能支持；抗病毒藥物：利巴韋林，無環(huán)鳥苷，干擾素免疫支持,病例討論4,男，10歲，反復(fù)發(fā)熱伴頭痛嘔吐10天。無咳涕瀉、外傷，父親結(jié)核病患者，已痊愈，卡介苗接種情況不詳 PE: T 38.5，精神軟，心、肺、腹體檢無殊，頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征（），布氏征（），

12、雙側(cè)巴氏征（-），左上臂無卡疤 Lab：血常規(guī)：WBC 10.1x109/L, N 82%，CRP20mg/L ，胸片,右側(cè)支氣管淋巴結(jié)結(jié)核浸潤(rùn)型 男，10歲,病例討論4,腦脊液檢查CSF常規(guī)：WBC 398/Hp, L85%, 潘氏試驗(yàn)+CSF 生化：CL 92mmol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/LCSF抗酸染色涂片：見抗酸桿菌CSF ADA測(cè)定：13u/L PPD（-） 頭顱CT：左側(cè)基底節(jié)小片狀低密度影 T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-spot）：陽(yáng)性 診斷？,PPD試驗(yàn),試驗(yàn)方法 結(jié)果判斷：紅暈、硬結(jié)、水泡、潰破 臨床意義： 陽(yáng)性反應(yīng) 陰性反應(yīng),陰性反應(yīng) ：無硬結(jié)或硬結(jié)

13、平均直徑5mm 陽(yáng)性反應(yīng) ：硬結(jié)平均直徑5mm + ：5-9mm + ：10-19mm +： 20mm +：局部水泡，出血、壞死及淋巴管炎,未感染過 結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期 假陰性：免疫低下或受抑制 技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效,接種過 曾感染過 嬰幼兒感染可能 強(qiáng)陽(yáng)性體內(nèi)活動(dòng)性結(jié)核病 陰轉(zhuǎn)陽(yáng)或反應(yīng)強(qiáng)度增大表明新感染,病例討論4,腦脊液檢查CSF常規(guī)：WBC 398/Hp, L85%, 潘氏試驗(yàn)+CSF 生化：CL 92mmol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/LCSF抗酸染色涂片：見抗酸桿菌CSF ADA測(cè)定：13u/L PPD（-） 頭顱CT：左側(cè)基底節(jié)小片狀低密度影 T細(xì)

14、胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-spot）：陽(yáng)性 診斷？,病例討論4,腦脊液檢查CSF常規(guī)：WBC 398/Hp, L85%, 潘氏試驗(yàn)+CSF 生化：CL 92mmol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/LCSF抗酸染色涂片：見抗酸桿菌CSF ADA測(cè)定：13u/L PPD（-） 頭顱CT：左側(cè)基底節(jié)小片狀低密度影 T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-spot）：陽(yáng)性 診斷？,基于T淋巴細(xì)胞檢測(cè)結(jié)核感染的原理,T-SPOT.TB技術(shù)： 利用結(jié)核桿菌感染者外周血單個(gè)核細(xì)胞（PBMC）中存在結(jié)核特異性T細(xì)胞，這些淋巴細(xì)胞在受到結(jié)核特異 抗原刺激后分泌r干擾素而設(shè)計(jì)的T細(xì)胞免疫斑點(diǎn)試驗(yàn) 檢測(cè)外周血中受結(jié)核特異

15、抗原刺激釋放r干擾素的T淋巴細(xì)胞，經(jīng)酶聯(lián)免疫顯色后，通過ELISPOT分析系統(tǒng) 對(duì)斑點(diǎn)進(jìn)行計(jì)數(shù)，1個(gè)斑點(diǎn)代表一個(gè)細(xì)胞，計(jì)算出抗原特異性細(xì)胞的頻率,基于T淋巴細(xì)胞檢測(cè)結(jié)核感染的原理,T-SPOT.TB的臨床意義,T-SPOT.TB高靈敏度,T-SPOT.TB的臨床意義,T-SPOT.TB的臨床意義,T-SPOT.TB高特異性 ESAT-6CFP 10均來自結(jié)核分枝桿菌基因組RD1區(qū)域 僅結(jié)核分枝桿菌復(fù)合群（人型、牛型、非洲型）存在 RD1區(qū)基因 卡介苗和大多數(shù)環(huán)境分枝桿菌缺失RD1區(qū)基因 T-SPOT.TB不會(huì)受卡介苗接種影響,T-SPOT.TB的臨床意義,病例討論4,腦脊液檢查CSF常規(guī)：WB

16、C 398/Hp, L85%, 潘氏試驗(yàn)+CSF 生化：CL 92mmol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/LCSF抗酸染色涂片：見抗酸桿菌CSF ADA測(cè)定：13u/L PPD（-） 頭顱CT：左側(cè)基底節(jié)小片狀低密度影 T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-spot）：陽(yáng)性 診斷？,病例討論4（深入）,診斷： 結(jié)核性腦膜炎 治療： 一般治療 抗結(jié)核治療：強(qiáng)化治療：INH,RFP,PZA,SM 鞏固治療：INH,RFP/EMB 降顱壓：藥物、穿刺、手術(shù) 糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松1-2mg/kg/日，8-12周 對(duì)癥治療,中樞感染鑒別診斷,原發(fā)性肺結(jié)核Primary tuberculosis,病理： 發(fā)病初期以滲出及增殖為主，以后可以干酪性壞死，形成空洞，纖維化、鈣化、也可以通過血行播散、沿支氣管播散,原發(fā)綜合征的X線表現(xiàn),肺內(nèi)原發(fā)灶：中下肺野靠近胸膜處大小不等邊緣模糊的滲出影 結(jié)核性淋巴管炎：自原發(fā)灶指向肺門的淋巴管炎表現(xiàn)為數(shù)條條索狀致密影 淋巴結(jié)炎：肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大 淋巴管炎臨床不易見到,原發(fā)綜合征： Primary lesion、 Cord-like lymphatic vessels Swollen lymph nodes,支氣管淋巴結(jié)結(jié)核Bronchial lymph node tuberculos