1、第八章 氨基酸的代謝,第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用,一、蛋白質(zhì)的生理功能 1.維持組織細胞生長、更新和修補，這是蛋白質(zhì)最重要的生理功能。 2.參與體內(nèi)重要生理過程的催化及調(diào)節(jié)作用。如酶 3. 氧化供能。每克蛋白質(zhì)在體內(nèi)氧化分解可產(chǎn)生約17.19KJ能量，但這只是蛋白質(zhì)的次要功能。,二、必需氨基酸與非必需氨基酸,體內(nèi)不能自行合成，必須從食物中獲取的AA必需氨基酸。 人Lys、Trp、Val 、Leu、Ile、Thr 、 Phe 、 Met （Arg 和His 半必需氨基酸） 賴色纈亮異亮蘇，苯丙蛋 （記憶方法） “一兩色素本來淡些” 動物10種必需氨基酸,第二節(jié) 蛋白質(zhì)的水解,水解,胞外酶,氨基酸,

2、吸收入,作為氮源和能源進行代謝。,蛋白質(zhì)不能儲備。,外源蛋白質(zhì),提問：不同蛋白酶之間功能上區(qū)別可能有什么？,外切酶氨肽酶,內(nèi)切酶,限制性內(nèi)切酶,外切酶羧肽酶,最終產(chǎn)物氨基酸,第三節(jié) 氨基酸代謝的共同途徑,一、氨基酸的脫氨基作用,脫氨酶,NH3,？,酮酸,1.轉(zhuǎn)氨基作用,特點：a. 可逆，受平衡影響 b. 氨基大多轉(zhuǎn)給了-酮戊二酸（產(chǎn)物谷氨酸）,轉(zhuǎn)氨酶,-酮酸,-氨基酸,-酮酸,逆過程,酮戊二酸,提問：為什么多轉(zhuǎn)給-酮戊二酸？ 答案：來源有保證，谷氨酸可由氧化脫氨迅速降解產(chǎn)生-酮戊二酸。,參與氨基轉(zhuǎn)換的酮酸主要是酮戊二酸，其次是草酰乙酸。除Gly、Lys、Pro、Thr不能轉(zhuǎn)氨外，其他氨基酸都具

3、有轉(zhuǎn)氨作用。 最常見作用最強的是谷丙轉(zhuǎn)氨酶，谷草轉(zhuǎn)氨酶。 所有轉(zhuǎn)氨酶的輔酶都是：磷酸吡哆醛（PLP）,提示：肝細胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍 抽血化驗若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能肝組織受損破裂，肝細胞的轉(zhuǎn)氨酶進入血液。（結(jié)合乙肝抗原等指標進一步確定是什么原因引起的）,查肝功為什么要抽血化驗轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)呢？,轉(zhuǎn)氨基本質(zhì)上沒有真正脫氨。,L-谷氨酸脫氫酶（專一催化谷氨酸脫氫分解及逆過程）不需氧脫氫酶,2.氧化脫氨,脫氫氧化酶,酶L-氨基酸氧化酶（FAD.FMN）、D-氨基酸氧化酶,亞氨基酸不穩(wěn)定,H2O+H+,水解加氧,脫氫,NH4+,-酮酸,本應(yīng)是L-氧化酶（大多數(shù)氨基酸都

4、是L型），但該酶分布不普遍，活力低（pH=7)，作用小。,！,？,提問：那種酶作用最重要？,L-谷氨酸脫氫酶,不需氧脫氫酶，輔助因子：NAD+或NADP+ 特異性高，只催化L-谷氨酸氧化脫氨生成-酮戊二酸 在真核細胞中該酶主要分布在線粒體基質(zhì)中,L-谷氨酸脫氫酶,NAD+H2O,NADH+H+NH4+,-谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸氧化脫氨,若外環(huán)境NH3大量進入細胞，或細胞內(nèi)NH3大量積累,酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化 NADPH大量消耗 三羧酸循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙。 表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡。,氨中毒原理,3. 聯(lián)合脫氨轉(zhuǎn)氨與氧化脫氨的聯(lián)合,谷氨酸,L

5、-谷氨酸脫氫酶,-酮戊二酸,轉(zhuǎn)氨酶,NH4+,-氨基酸,NAD+H2O,-酮酸,NH3,2H,由于兩種酶活性強，分布廣，動物體內(nèi)大部分氨基酸轉(zhuǎn)氨酶 L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨。,骨骼肌、心肌、肝臟和腦組織主要以腺嘌呤核苷酸脫氨基為主。,NADH+H+,腺苷酸琥珀酸,草酰乙酸,嘌呤核苷酸聯(lián)合脫氨基,NH3,天冬氨酸,次黃苷酸,H2O,NH3,H2O,蘋果酸,谷-草轉(zhuǎn)氨酶,反應(yīng)物,4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脫氨,？脫氨,H2O,NH3,谷氨酰胺,谷氨酸,天冬酰胺與之類似。,正常人血漿中的氨濃度一般不超過0.1mg/100mL 主要通過丙氨酸和谷氨酰胺,轉(zhuǎn)運,5.NH3的轉(zhuǎn)運與排泄,(主要是肌肉),各組

6、織細胞,脫氨,NH3,谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,丙氨酸,谷氨酰胺,血液,肝臟,脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式,提問：為什么以谷氨酰胺、丙氨酸轉(zhuǎn)運氨呢？ 答案：經(jīng)濟性高效（一舉兩得）。,肌肉劇烈運動,丙酮酸,NH3,丙氨酸,糖異生,糖原,脫氨,酵解,蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能,水生生物直接擴散脫氨（NH3）,哺乳、兩棲動物排尿素,各種生物根據(jù)安全、價廉的原則排氨。,直接排氨，毒性大，不消耗能量。轉(zhuǎn)化為排氨形式越復(fù)雜，越安全，但越耗能。,？,體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴散流失快，毒性小。,？,體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。,Hans Krebs 1900-1

7、981 The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1953,在哺乳動物中，有毒的氨在肝臟中轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的尿素后，經(jīng)血液運送至腎，隨尿排出體外。 Krebs和他的學(xué)生Kurt Henseleit共同提出尿素的鳥氨酸循環(huán)的環(huán)式代謝途徑：,尿素的形成尿素循環(huán),部位肝臟細胞,氨基酸,（外來的或自身的）,-酮戊二酸 （轉(zhuǎn)氨作用）,谷氨酸,谷氨酸,酮戊二酸,NH4+,CO2,2ADP+Pi+H+,2ATP,Pi,鳥氨酸,瓜氨酸,氨甲酰磷酸,Pi,瓜氨酸,天冬氨酸氨,精氨琥珀酸,ATP,AMP+PPi,延胡索酸,鳥氨酸,精氨酸,H2O,尿素,消耗4ATP能量,總結(jié)：,

8、記憶方法 2個部位 肝臟線粒體;胞液 2個關(guān)鍵酶 氨基甲酰磷酸合成酶、精氨酸代琥珀酸合成酶 2個N 尿素分子中2個N1個來自NH3、1個來自天冬氨酸 3個重要產(chǎn)物 鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸 4個ATP 尿素合成是個耗能過程，每合成1分子尿素消耗4分子ATP,鳥類、陸生爬蟲排尿酸,均來自轉(zhuǎn)氨,不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。,提問：為什么這類生物如此排氨？,水循環(huán)太慢，保留水分同時不中毒得付出高能量代價。,高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式儲存氨，不排氨。,6. -酮酸的轉(zhuǎn)化,(1)合成氨基酸（合成代謝占優(yōu)勢時） (2)進入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解!,(3)轉(zhuǎn)化為糖及脂肪,降解為乙酰CoA或

9、乙酰乙酰CoA生酮氨基酸 降解為丙酮酸、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸生糖氨基酸,生糖氨基酸：所有非必需氨基酸+精氨酸和組 氨酸 生酮氨基酸：亮氨酸 生糖兼生酮氨基酸：異亮氨酸 、色氨酸、苯丙氨酸、賴氨酸 、酪氨酸(一兩色本來老),碳骨架的氧化（肝臟中）,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 賴氨酸,丙氨酸 蘇氨酸 甘氨酸 絲氨酸 半胱氨酸,丙酮酸,精氨酸 組氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸,谷氨酸,異亮氨酸 甲硫氨酸 纈氨酸 蘇氨酸,苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸,天冬酰胺 谷氨酰胺,異亮氨酸 亮氨酸 色氨酸,二、氨基酸的脫羧基作用,（一）直接脫羧基作用 脫羧酶 氨基酸 胺+二

10、氧化碳。 脫羧酶：只作用于L-AA，除His脫羧酶不需輔酶，其他脫羧酶都以磷酸吡哆醛為輔酶。 （二）羥化脫羧基作用 O -CO2 Tyr 多巴 多巴胺 生物堿,第四節(jié) 氨基酸的合成,由糖代謝中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)化而來。,蛋白質(zhì),氨基酸,非必需氨基酸 (10種),糖,必需氨基酸 (10種),酮體,動物,CO2+H2O,戊糖磷酸途徑,葡萄糖,葡萄糖-6-磷酸,3磷酸-甘油酸,丙酮酸,三羧酸循環(huán) 乙醛酸循環(huán),核糖-5-磷酸,酵解,組氨酸,色氨酸 苯丙氨酸酪氨酸,絲氨酸 半胱氨酸甘氨酸,亮氨酸 纈氨酸 丙氨酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,天冬氨酸 天冬酰胺 甲硫氨酸 蘇氨酸 異亮氨酸 賴氨酸,微生物和植物可以合成所有

11、類型氨基酸。,谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 脯氨酸,1. 不是人體的營養(yǎng)必需氨基酸的是 A. 苯丙氨酸 B. 蛋氨酸 C. 谷氨酸 D. 色氨酸 E. 蘇氨酸 2.不出現(xiàn)在蛋白質(zhì)的氨基酸 A. 半胱氨酸 B.胱氨酸 C. 瓜氨酸 D. 精氨酸 E. 賴氨酸,. 生物體內(nèi)氨基酸脫氨基作用的主要方式 A. 氧化脫氨 B. 還原脫氨 C. 直接脫氨 D. 轉(zhuǎn)氨基 E. 聯(lián)合脫氨基 .與下列-氨基酸相應(yīng)的-酮酸，何者是三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物 A. 丙氨酸 B.鳥氨酸 C. 纈氨酸 D. 賴氨酸 E. 谷氨酸 .肌肉中氨基酸脫氨基作用的主要方式是 A. 嘌呤核苷酸循環(huán) B.谷氨酸氧化脫氨方式 C.轉(zhuǎn)氨基作用

12、D.鳥氨酸循環(huán) E.轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨方式 的聯(lián)合,.哺乳動物體內(nèi)氨的主要去路 A. 滲入腸道 B. 在肝中合成尿素 C. 經(jīng)腎泌氨隨尿排出 D. 生成谷氨酰胺 E. 合成非必需氨基酸,.在體內(nèi)氨儲存和運輸?shù)闹饕绞?A. 谷氨酸 B. 酪氨酸 C. 谷胱甘肽 D.谷氨酰胺 E. 天冬酰胺 .合成尿素首步反應(yīng)的產(chǎn)物是 A.鳥氨酸 B.氨基甲酰磷酸 C.瓜氨酸 D.精氨酸 E.天冬氨酸,.經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是 A. Ala B.Asp C.Glu D.Thr E. Trp . 肝中能直接進行氧化脫氨基作用的氨基酸是 A. Val B.Asp C.Glu D.Ser E. Ala,17. 人體營養(yǎng)必需氨基酸是指 A. 在體內(nèi)可由糖轉(zhuǎn)