1、神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷（一）脊髓與脊神經(jīng),Topical Diagnosis of Neurology,第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 吳惠涓,神經(jīng)系統(tǒng)的基本成分,神經(jīng)元,腦 脊髓,顱神經(jīng),胞體(灰質(zhì))突起(白質(zhì)),脊神經(jīng),*中樞神經(jīng) *周圍神經(jīng),作為一名臨床醫(yī)師，我們尤其需要具備敏銳的觀察力。神經(jīng)科學(xué)是一門實(shí)踐性很強(qiáng)的學(xué)科。隨時(shí)觀察和記錄病情變化是從見習(xí)醫(yī)生就開始訓(xùn)練的基本功，充分利用我們的眼睛、鼻子、耳朵和雙手去認(rèn)真觀察，不放過任何細(xì)微的變化，為臨床決策提供有價(jià)值的信息。 引自趙忠新觀察的魅力,定位診斷的概念,通過病史和神經(jīng)系統(tǒng)體檢，得出神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖和生理，推斷病變

2、的部位。 定性診斷,一、定性診斷,Pathological and etiological diagnosis,診斷依據(jù)/原則,病史:（起病形式、病程、進(jìn)展方式、好發(fā)年齡等） 神經(jīng)系統(tǒng)檢查: 輔助檢查:（CT、MR、SPECT、PET、CSF、EEG、EMG）,神經(jīng)系統(tǒng)損害形式,局灶性 腦出血、腫瘤、單根N炎 彌漫性 腦炎、多發(fā)性N炎、多發(fā)性硬化 系統(tǒng)性 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、亞急性聯(lián)合變性,NS損害出現(xiàn)癥狀,精神 運(yùn)動(dòng) 感覺 自主神經(jīng) 反射,病因,感染: 腦炎、脊髓炎、神經(jīng)梅毒等 血管疾?。耗X中風(fēng)、動(dòng)脈瘤、AVM 腫瘤：膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤 代謝疾?。焊味?fàn)詈俗冃?、糖尿?變性疾?。篗ND、P

3、D 免疫疾病：重癥肌無力、脫髓鞘病 外傷：腦外傷、脊髓、周圍神經(jīng)傷 遺傳性：遺傳性共濟(jì)失調(diào)、肌營(yíng)養(yǎng)不良 中毒：藥物、重金屬、一氧化碳,NS損害出現(xiàn)癥狀機(jī)制,缺失：功能喪失或減退 興奮：刺激產(chǎn)生異常興奮 釋放：低級(jí)結(jié)構(gòu)功能異常 休克：上下級(jí)聯(lián)系中斷，下位神經(jīng)功能暫時(shí) 抑制,二、感覺障礙的定位診斷,特殊感覺：嗅、視、聽、味 一般感覺 淺感覺：痛、溫、觸（輕） 深感覺：關(guān)節(jié)位置覺、振動(dòng)覺 復(fù)合覺：實(shí)體、圖形、兩點(diǎn)辨別、重量覺,二、感覺障礙的定位診斷,特殊感覺：嗅、視、聽、味 一般感覺 淺感覺：痛、溫、觸（輕） 深感覺：關(guān)節(jié)位置覺、振動(dòng)覺 復(fù)合覺：實(shí)體、圖形、兩點(diǎn)辨別、重量覺,痛、溫覺傳導(dǎo)路,皮膚痛、

4、溫覺感受器,Lissauers 束,脊髓后角,脊髓丘腦側(cè)束,丘腦腹后外側(cè)核,大腦皮質(zhì)感覺區(qū),后根節(jié) ,灰質(zhì)前連合,交叉,上升13節(jié),痛、溫覺傳導(dǎo)通路,末梢 后根 后角 灰質(zhì)前連合 交 叉 中央后回 丘腦 脊髓丘腦側(cè)束,深感覺傳導(dǎo)路,肌腱、關(guān)節(jié)位置覺、震動(dòng)覺 精細(xì)觸壓覺,薄束（T7以下） 楔束（T6以上）,后根節(jié) ,薄束核、楔束核,內(nèi)側(cè)丘系,丘腦腹后外側(cè)核,大腦皮質(zhì)感覺區(qū),交叉,深感覺傳導(dǎo)通路,末梢 后根 后 索 交叉 中央后回 丘腦 薄束核楔束核,感覺傳導(dǎo)通路的特點(diǎn),共同點(diǎn)：深、淺感覺均為三級(jí)神經(jīng)元、在第二級(jí)交叉 不同點(diǎn)：深、淺感覺第二級(jí)神經(jīng)元位置不同，在脊髓中排列不同,感覺障礙的性質(zhì),減退

5、消失 過敏：（輕刺激即很痛） 異常：（無外因之覺，如麻木） 倒錯(cuò)：（觸覺 痛；痛 癢）,感覺障礙分布形式,周圍型 節(jié)段型 傳導(dǎo)束型 腦干型 內(nèi)囊型 皮質(zhì)型,周圍神經(jīng),顱神經(jīng) 12對(duì) 脊神經(jīng) 31對(duì) 內(nèi)臟神經(jīng),顱神經(jīng),31對(duì)脊神經(jīng)對(duì)應(yīng)31個(gè)節(jié)段 頸髓 C8 胸髓 T12 腰髓 L5 骶髓 S5 尾髓 Co1 頸膨大（C5T1） 腰膨大(L1S2) 圓錐(S35、Co1) 馬尾（L2Co1共10對(duì)神經(jīng)根）,前根 前支（頸叢、臂叢、腰叢、骶叢） （運(yùn)動(dòng)） 神經(jīng)干 末梢神經(jīng) 脊髓 脊神經(jīng) 后根 （混合神經(jīng)） （感覺） 后支（頸項(xiàng)、背部）,周圍神經(jīng)損傷感覺障礙形式,末梢型：肢體遠(yuǎn)端、對(duì)稱、手套、襪套型

6、（糖尿病性周圍神經(jīng)?。?神經(jīng)叢型：廣泛、多條神經(jīng)干受損（前斜角 肌綜合征） 神經(jīng)干型：局限、單根神經(jīng)、條塊狀 （腕 管綜合征、正中N、尺N、腓總N）,周圍神經(jīng)的皮膚支配,皮節(jié)的概念 后根傳入纖維分布于皮膚的特定節(jié)段區(qū) 每個(gè)周圍神經(jīng)均由鄰近幾個(gè)節(jié)段神經(jīng)根的纖維組成 在周圍神經(jīng)的末端，一個(gè)后根的傳入纖維重新組合，分布于皮膚的特定節(jié)段區(qū),節(jié)段型感覺障礙,皮膚的節(jié)段神經(jīng)支配,皮膚的節(jié)段神經(jīng)支配,頸部C3 三角肌區(qū)C5 前臂橈側(cè)、拇指C6 手內(nèi)側(cè)緣、小指C8 鎖骨平面T2 乳頭平面T4 劍突平面T6 肋弓平面T8 臍平面T10 腹股溝區(qū)L1 膝區(qū)L3 足背和坶趾L5 足外側(cè)和小趾S1 外生殖器和肛周S3

7、-5,節(jié)段型感覺障礙形式,后根：環(huán)形、條帶狀 后角：淺感覺障礙，深感覺保留 前連合：雙側(cè)淺感覺分離,后根損害,后角損害,前連合損害,問題： 后根、后角損害感覺障礙的區(qū)別？ 后角、前連合損害感覺分離的區(qū)別？,傳導(dǎo)束型感覺障礙形式,受損平面以下感覺缺損 如后索損害：深感覺障礙 如脊丘束受損：淺感覺障礙,后索綜合征,腦干型感覺障礙形式,交叉,內(nèi)囊型感覺障礙形式,偏身性,皮質(zhì)型感覺障礙形式,偏身感覺障礙 單肢感覺障礙 特點(diǎn)： 深淺感覺損害不一致 皮層覺深感覺淺感覺,三、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害,錐體系 錐體外系 小腦系 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的概念,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（中樞） 皮質(zhì)脊髓束 錐體束 皮質(zhì)腦干束 下

8、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（周圍） 脊髓前角細(xì)胞 脊神經(jīng) 腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核 顱神經(jīng),上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的比較,運(yùn)動(dòng)障礙的范圍與定位,癱瘓程度： 0-5級(jí) 癱瘓范圍： 單癱 截癱 偏癱 四肢癱 交叉癱 癱瘓部位：上/下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱,單肢癱,偏癱,截癱,交叉癱,四肢癱,四、不同部位損害的定位診斷,神經(jīng)末梢 分布于四肢遠(yuǎn)端，呈對(duì)稱性 感覺障礙呈手套、襪套型 運(yùn)動(dòng)障礙呈遲緩性癱，腱反射低下 植物神經(jīng)功能障礙,膈N（C3-5）： 支配同側(cè)膈肌 刺激：呃逆 麻痹：呼吸困難 單側(cè)損害：肝脾抬高 雙側(cè)損害：呼吸困難,神經(jīng)干損傷,橈N（C5-T1） 支配腕、肘、指所有伸肌 “垂腕” 手背橈側(cè)兩個(gè)半手指感覺 三頭肌、橈骨膜反射

9、,神經(jīng)干損傷,正中N（C6-T1）： 支配橈側(cè)腕屈肌、旋前肌、對(duì)掌肌 不能對(duì)掌 握拳時(shí)3-5指可屈曲，食指及拇指不能?！皹屝问帧?大魚際肌萎縮，“猿手” 橈側(cè)3個(gè)半手指皮膚感覺障礙,神經(jīng)干損傷,尺N（C8-T1）： 無名指、小指掌指關(guān)節(jié)背伸、指間關(guān)節(jié)半屈曲 骨間肌,小魚際萎縮，“爪型手” 尺側(cè)一個(gè)半指感覺,神經(jīng)干損傷,坐骨N（L4-S3）： 屈膝不能 足不能跖屈 小腿后面、足外側(cè)緣、足底感覺 營(yíng)養(yǎng)障礙、踝跖反射,神經(jīng)干損傷,腓總N（L4-S3）： 足不能背屈，不能外翻。 馬蹄內(nèi)翻畸形，跨閾步態(tài) 足背和小腿外側(cè)感覺,神經(jīng)干損傷,脊髓損害的特征,腦向下的延伸 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分 灰質(zhì)(神經(jīng)細(xì)胞)

10、 白質(zhì)(上、下傳導(dǎo)束) 脊髓的功能： 溝通周圍器官與腦的聯(lián)系 神經(jīng)系統(tǒng)初級(jí)反射的中樞,脊髓的大體解剖,31對(duì)脊神經(jīng)對(duì)應(yīng)31個(gè)節(jié)段 頸髓 C8 胸髓 T12 腰髓 L5 骶髓 S5 尾髓 Co1 頸膨大（C5T1） 腰膨大(L1S2) 圓錐(S35、Co1) 馬尾（L2Co1共10對(duì)神經(jīng)根）,脊髓節(jié)段與錐體節(jié)段的關(guān)系,脊髓生長(zhǎng)較脊椎慢 脊髓較椎管短 成人脊髓全長(zhǎng)4245cm，占椎管的2/3 脊髓節(jié)段的位置比相應(yīng)的脊椎高,脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),前角損害 相應(yīng)節(jié)段骨骼肌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 無感覺障礙 肌萎縮、肌束顫動(dòng) 常見于脊髓灰質(zhì)炎、脊肌萎縮癥,運(yùn)動(dòng)障礙,前角綜合征,錐體束損害 損害平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

11、癱瘓 常見于原發(fā)性側(cè)索硬化,皮質(zhì)脊髓束綜合征,前角+錐體束損害,上、下神經(jīng)元同時(shí)受損 肌萎縮、肌束顫動(dòng)、腱反射亢進(jìn)、病理征（+） 常見于肌萎縮側(cè)索硬化,前角和錐體束聯(lián)合病變綜合征,感覺障礙,后角損害 同側(cè)節(jié)段性痛、溫覺障礙，深感覺和觸覺保留（分離性感覺障礙） 疼痛不明顯 見于脊髓空洞癥,后角綜合征,后索損害,損害平面以下同側(cè)深感覺缺失、觸覺減退 感覺性共濟(jì)失調(diào)、腱反射減低或消失 見于脊髓癆,后索綜合征,前連合損害,兩側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性痛、溫覺缺失或減退，觸覺保留（淺感覺分離） 見于脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤,中央灰質(zhì)綜合征,后索和皮質(zhì)脊髓束聯(lián)合病變綜合征,脊髓半切綜合征（Brown-Sequard）,常

12、見于脊髓腫瘤早期、子彈、刀傷 損害平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 同側(cè)深感覺缺失 對(duì)側(cè)痛、溫覺障礙 同側(cè)肢體血管舒縮功能障礙 髓外及髓內(nèi)壓迫感覺障礙的發(fā)展順序 鞍區(qū)回避,Brown Sequare Syndrome,脊髓橫貫性損害,損害平面以下雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 深、淺感覺缺失 脊髓反射異常（淺反射消失、深反射亢進(jìn)） 大、小便障礙 血管舒縮異常、出汗消失 脊髓休克期：遲緩性癱瘓、肌張力減低、腱反射減弱或消失、可無病理征、尿潴留（無張力性膀胱） 恢復(fù)期（34w）：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓：肌張力高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性、痙攣性膀胱）,脊髓損害縱定位,高頸段（C14）： 四肢上運(yùn)動(dòng)癱 損害平面以下深、淺

13、感覺障礙 大小便障礙，四肢、軀干無汗 隔神經(jīng)麻痹:C35 面部感覺障礙 后顱凹癥狀（眩暈、眼震、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難） 高熱 Lhermitte 征 頸膨大（C5T1）： 上肢下運(yùn)動(dòng)癱 下肢上運(yùn)動(dòng)癱 病灶平面以下各種感覺障礙 括約肌功能障礙 Horner 征 C8T1,Horner 征,上瞼下垂 瞳孔縮小 眼球內(nèi)陷 面部潮紅、無汗,脊髓損害縱定位,胸段(T312)： 上肢正常,下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 束帶感 病灶平面以下各種感覺障礙 腹壁反射消失 腰膨大(L1S2)： 下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 腹股溝區(qū)、大腿根痛或感覺減退 會(huì)陰部感覺減退 陽(yáng)痿、大小便障礙,脊髓損害縱定位,圓錐(S35、Co1)： 不

14、出現(xiàn)雙下肢癱 鞍區(qū)感覺障礙 陽(yáng)痿，大小便障礙 根性痛少見 馬尾： 根痛 感覺障礙 損害不對(duì)稱 大小便障礙不明顯,小結(jié),感覺障礙的形式與定位 周圍型 節(jié)段型 傳導(dǎo)束型 腦干型 內(nèi)囊型 皮質(zhì)型 運(yùn)動(dòng)障礙的形式與定位 單癱 截癱 偏癱 交叉癱 四肢癱 脊髓損害的橫定位 脊髓損害的縱定位,小 結(jié),脊髓損害的橫定位 灰質(zhì) 后角 前角 灰質(zhì)前連合 白質(zhì) 后索（薄束、楔束） 脊髓丘腦側(cè)束 錐體束 聯(lián)合損害 后角+后根 前角+前根 錐體束+后索 脊髓半橫貫 脊髓全橫貫,脊髓損害的縱定位 高頸髓 頸膨大 胸髓 腰膨大 圓錐 馬尾,病例（一）,男，34歲，近幾個(gè)月來雙下肢常有刺痛感，走路不知高低，如同踩棉絮狀。檢查發(fā)現(xiàn)：患者步態(tài)不穩(wěn)，兩下肢關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺、振動(dòng)覺、精細(xì)觸覺消失，其他感覺存在，兩下肢腱反射消失，肌力正常，無肌萎縮。 病變部位：脊髓腰骶段后根節(jié)+后索 診斷：脊髓癆（神經(jīng)梅毒）,病例（二）,男，48歲，右手被燒傷而不知到痛和熱。檢查發(fā)現(xiàn)：右手掌、手指皮膚燒傷。兩上肢內(nèi)側(cè)及手掌痛、溫覺消失，深感覺正常。運(yùn)動(dòng)無異常。