1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 抗Jo-1抗體陽(yáng)性 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,身體部位：,其他。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,科室：,檢驗(yàn)科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,簡(jiǎn)介：,Jo-1抗原是組氨酰tRNA合成酶在胞漿中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出現(xiàn)，分子量為50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一?？笿o-1抗體對(duì)多發(fā)性肌炎的診斷具有較強(qiáng)的特異性，是目前公認(rèn)的多發(fā)性肌炎(PM)的血清標(biāo)記抗體。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,病因：,在多發(fā)性肌炎(PM)中陽(yáng)性率達(dá)25%左右。在皮肌炎(DM)中陽(yáng)性率為7.1%。合并肺間質(zhì)病變的PM/DM患者，陽(yáng)性率高

2、達(dá)60%。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,(1)抗Sm抗體：是SLE的特異性抗體。 Sm抗原是U族小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(UsnRNP)，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中陽(yáng)性率為30.2%。雖然敏感性較低，但特異性較高。在全部抗Sm陽(yáng)性的病例中，92.2%為SLE。因此，抗Sm抗,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,體為SLE的標(biāo)記抗體。另外，有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動(dòng)期轉(zhuǎn)為緩解期后，狼瘡細(xì)胞可轉(zhuǎn)陰，ANA、抗DNA抗體效價(jià)可降低，但Sm抗體依然存在。因此，對(duì)早期、不典型的SLE或經(jīng)治療緩解后的回顧性診斷有一定意義。Sm抗體和SnRN

3、P是同一分子復(fù)合物中的不同抗原位點(diǎn)，故抗Sm抗體很少單獨(dú)出,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,現(xiàn)，它常于U1RNP抗體相伴，約60%抗U1RNP抗體與抗Sm抗體中的28/29KD有交叉反應(yīng)?？筍m抗體陽(yáng)性均伴有抗U1RNP抗體，而抗U1RNP抗體可以單獨(dú)存在。 (2)抗SSA/Ro抗體：抗SSA/Ro抗體 R0、SSA抗原在免疫學(xué)上是一致的，即有共同的抗原決定簇。SS,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,A/Ro是小分子細(xì)胞漿核糖核蛋白(scRNPs)，是蛋白和小分子核糖核酸形成的復(fù)合物。抗原是含有Y-YRNA的蛋白質(zhì)，它更多的存在于胞漿中，其分子量有52KD及60KD。52

4、KD的多肽條帶與干燥綜合征(SS)相關(guān)，而60KD的多肽條帶則更多存在于SLE患者中。以鼠肝為底物的ANA,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,檢測(cè)中抗SSA抗體常呈陰性反應(yīng)，而Hep-2細(xì)胞為底物的，ANA常為陽(yáng)性。抗SSA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽(yáng)性率高達(dá)60%75%。此外，抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(guān)(SSA抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒引起新生兒兒狼瘡綜合癥 )。SSA,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關(guān)。 (3)抗SSB/La/Ha抗體：是抗小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(snRNP)。抗原是RNA多聚

5、酶轉(zhuǎn)錄中的小RNA磷酸蛋白質(zhì)。其分子量為48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特異性。對(duì)干燥綜合征的診斷具有特異性。抗SSB/La/Ha抗體 S,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,SB/La/Ha抗原在免疫學(xué)上是一致的?？筍SB陽(yáng)性幾乎總伴有抗SSA抗體陽(yáng)性，抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異，是干燥綜合征血清特異性抗體。原發(fā)性干燥綜合征陽(yáng)性率達(dá)40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體，常伴有繼發(fā)性干燥綜合征。唾液腺、唇腺活檢可見大量淋,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 在原發(fā)性干燥綜合征中，抗SSA和抗SSB的陽(yáng)性率分別是60%和

6、40%，但在其它結(jié)締組織病中，該兩種抗體也可出現(xiàn)，且常提示繼發(fā)性干燥綜合征的存在?？筍SB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn)，有單獨(dú)的SSA出現(xiàn)，但單獨(dú)的SSB出現(xiàn)的少?？筍SA和抗SSB抗體陽(yáng)性，可造成新生兒狼,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,瘡及先天性房室傳導(dǎo)阻滯。且常與血管炎、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關(guān)。 (4)抗Scl-70抗體：是分子量為100KD的DNA拓樸異構(gòu)酶I的降解產(chǎn)物，首先在皮膚彌漫型多發(fā)性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者血清中發(fā)現(xiàn)抗Scl-70抗體。因其主要見于硬皮病，且,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,其相應(yīng)抗原分子量為70KD，故取

7、名為抗Scl-70抗體。 PSS病人陽(yáng)性率達(dá)30%40%。雖然陽(yáng)性率不高，但對(duì)PSS(SSC)有較高特異性(特異性達(dá)100%)。有抗Scl-70抗體陽(yáng)性表示病性進(jìn)展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質(zhì)纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PS,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,S(SSc)中抗Scl-70抗體陽(yáng)性率高達(dá)75%。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發(fā)展為PSS。抗Scl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關(guān)。 (5)抗rRNP(ribosome)抗體 ：抗rRNP抗體的靶抗原是核糖體大亞基上磷酸蛋白。為胞漿抗原(抗原是主要存在于胞,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性

8、,診斷：,漿中的一種磷酸蛋白)。免疫印跡法測(cè)得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三條蛋白多肽?？箁RNP抗體主要見于SLE，常在SLE活動(dòng)期中存在，陽(yáng)性率在10%20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。如僅有抗rRNP抗體陽(yáng)性的SLE患者，ANA常為陰性?？箁RNP抗體陽(yáng)性患者中,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,樞神經(jīng)系統(tǒng)病變發(fā)生率高?？箁RNP抗體與抗dsDNA抗體的消長(zhǎng)相平行，但與抗dsDNA抗體不同的是不會(huì)隨病情好轉(zhuǎn)立即消失，可持續(xù)12年后才轉(zhuǎn)陰。 (6)抗RNP抗體：抗nRNP(nuclear RNP)：臨床上應(yīng)用較多的是U1RNP抗體，U1snRNP由U1RNP和9種不同,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,診斷：,的蛋白質(zhì)組成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因?yàn)槭且钥购藘?nèi)的核糖核蛋白得名 ，所作用的抗原是U1小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(U1snRNP)，所以又稱抗U1RNP抗體。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：抗Jo-1抗體陽(yáng)性,檢查項(xiàng)目：,紅細(xì)胞沉、C反應(yīng)蛋、抗Jo-1抗。,內(nèi)科學(xué)