1、AFP的診斷與鑒別診斷,鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)兒內(nèi)科 杜開先,一、AFP定義,1.急性弛緩性麻痹（ Acute flaccid paralysis ，AFP）是以急性起?。ㄒ话阍趦芍軆?nèi)），肌張力減弱，肌力下降，腱反射減弱或消失為主要特征的一組癥候群。,AFP不是單一的疾病，可見于不同的病因和多種疾病。 2.AFP的監(jiān)測范圍 15歲以下出現(xiàn)急性遲緩性麻痹癥狀的病例和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。,3.高危AFP病例 年齡小于5歲、接種OPV次數(shù)少于3次貨服疫苗史不詳、未采或未采集到合格大便標(biāo)本的AFP病例：或臨床懷疑為脊灰的病例。 4. 聚集性臨床符合病例 同一縣（區(qū)）或

2、相鄰縣（區(qū)）發(fā)現(xiàn)2例或2例以上的臨床符合病例，發(fā)病時(shí)間間隔2個(gè)月以內(nèi)。,5.機(jī)會(huì)疫苗衍生病毒（VDPV）病例（簡稱VDPV病例） AFP病例大便標(biāo)本分離到VDPV。該病毒與原始疫苗株病毒相比，VP1區(qū)全基因序列變異結(jié)余1%15%之間。如發(fā)生2例或2例以上相關(guān)的VDPV病例，則視為VDPV循環(huán)(cVDPVs)。,二、病例分類標(biāo)準(zhǔn),1.脊灰野病毒確診病例：凡脊灰野病毒檢測陽性的AFP病例為脊灰野病毒確診病例。 2.VDPV病例：從大便標(biāo)本中分離出VDPV，經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例。,3.脊灰排除病例：具備下列條件之一者。 （1）凡是采集到合格大便標(biāo)本，未檢測到脊灰野病毒和

3、VDPV的病例。 （2）無標(biāo)本或無合格標(biāo)本，未檢測到脊灰野病毒和VDPV，無論60天隨訪時(shí)有無殘留麻痹/或死亡、失訪，經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床排除機(jī)會(huì)診斷的病例。,4.脊灰臨床符合病例：無標(biāo)本或合格標(biāo)本，未檢測到脊灰野病毒和VDPV，無論60天隨訪時(shí)有無殘留麻痹/或死亡、失訪，經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例。,三、AFP的輔助檢查,腦脊液 血清肌酶 電解質(zhì) 肌電圖 頭及脊髓MRI,四、AFP的診斷要點(diǎn),1.詳細(xì)詢問病史 起病方式 癱瘓發(fā)生時(shí)間、部位、是否對(duì)稱 有無發(fā)熱、腹瀉、肢痛、肢麻 有無外傷、OPV疫苗史 周圍人群是否有類似疾病,2.是否假性癱瘓 假性癱瘓是由骨、關(guān)

4、節(jié)疾病或某種原因所致的骨骼、關(guān)節(jié)疼痛而引起的運(yùn)動(dòng)障礙。如化膿性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、髖關(guān)節(jié)脫位、維生素C缺乏性骨膜下血腫等。行相應(yīng)部位的骨骼及關(guān)節(jié)X線片可資鑒別。,3.區(qū)別上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，又稱痙攣性癱瘓。癱瘓符合神經(jīng)解剖規(guī)律，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性，血清肌酶學(xué)正常。常無肌萎縮，但久癱后可出現(xiàn)廢用性萎縮。,4.注意脊髓休克的鑒別 當(dāng)脊髓與高位中樞斷離時(shí)，脊髓暫時(shí)喪失反射活動(dòng)的能力而進(jìn)入無反應(yīng)狀態(tài)的現(xiàn)象稱為脊髓休克。 表現(xiàn)為肌張力低、腱反射消失、無病理反射，持續(xù)數(shù)周，休克期解除，漸出現(xiàn)肌張力高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性。,5. 關(guān)注二便障礙和感覺障礙 上運(yùn)動(dòng)神

5、經(jīng)元損害引起高張力膀胱而發(fā)生尿失禁。 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起低張力膀胱而發(fā)生尿潴留。,五、AFP診斷依據(jù),凡急性起病的肢體運(yùn)動(dòng)障礙伴肌肉弛緩性癱瘓者，均可診斷為AFP。 診斷依據(jù)為： 1.急性起病，有或無明顯前驅(qū)感染史。 2.臨床以弛緩性癱瘓為主要特征，表現(xiàn)為肌力及肌張力低下，腱反射減弱或消失，無病理征，易出現(xiàn)肌肉萎縮等。常見雙下肢癱、單癱或四肢癱等。,六、AFP病例的種類,1.脊髓灰質(zhì)炎； 2. 格林巴利綜合征（GBS）； 3.橫貫性脊髓炎（脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎）； 4.多神經(jīng)?。ㄋ幬镄浴⒍疚镄?、原因不明）； 5. 神經(jīng)根炎；,6. 外傷性神經(jīng)炎（包括注射引起）； 7.單神經(jīng)炎；

6、8.神經(jīng)叢炎； 9. 周期性麻痹（包括高鉀性、低鉀性、正常鉀）； 10.肌?。ㄖ匕Y肌無力、中毒性肌病、原因不明）； 11 急性多發(fā)性肌炎； 12. 肉毒中毒； 13. 四肢癱、截癱、單癱（原因不明）； 14. 短暫性麻痹。,七、AFP病例的診斷要點(diǎn),1.脊髓灰質(zhì)炎 1）有流行病史及接觸史 2）發(fā)熱、多汗、煩躁、肌肉疼痛及肢體感覺過敏者，應(yīng)考慮本病的診斷，如出現(xiàn)分布不對(duì)稱的肢體弛緩性麻痹，則本病的臨床診斷可成立。確診則須做病毒分離或血清特異性抗體檢測。,3）實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī):白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比大多正常，少數(shù)患者白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞輕度升高。血沉增快。 腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)迅速降低蛋白量則增

7、高形成蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。 病毒分離:起病一周內(nèi)可從咽部及糞便內(nèi)分離出病毒,2.格林巴利綜合征（GBS） 1）病前1-4 周有感染病史 2）急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性遲緩性癱，可有感覺異常、末梢型感覺障礙、顱神經(jīng)受累。 3）常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離。 4）肌電圖有F波或H反射延遲、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)末端潛伏期延長及CMAP波幅下降等。,3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎 1）急性或亞急性起病，多在1-2天達(dá)高峰；病前4周可有發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉或發(fā)疹性疾病。 2）脊髓受損的癥狀 感覺障礙病變水平以下呈橫斷性感覺障礙。 運(yùn)動(dòng)障礙常見截癱，有的病變延及頸髓，四肢癱瘓，甚至呼吸肌麻痹。 植物神

8、經(jīng)功能障礙大便失禁、大便秘結(jié)、小便潴留，尿失禁。下肢常有水腫，皮膚大多蒼白、干燥。,本病急性期處于“脊髓休克”狀態(tài)除肢體癱瘓外，肌張力低，腱反射消失引不出病理反射。“脊髓休克”消失后肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，可引出病理反射肌力日漸恢復(fù)。 3）脊髓MRI 可見病變部位髓內(nèi)稍長T1、長T2 信號(hào)脊髓可稍增粗。 4）化驗(yàn)?zāi)X脊液細(xì)胞及蛋白多有增加壓力正常無蛛網(wǎng)膜下腔阻塞現(xiàn) 象。,4.多神經(jīng)病藥物性、毒物性以及原因不明性 1）急性、亞急性、慢性進(jìn)行性起病。 2）任何年齡均可患病。 3）感覺障礙 感覺異常（疼痛、麻木、蟻?zhàn)吒屑盁聘校陀^檢查可發(fā)現(xiàn)手套-襪套樣深淺感覺障礙，神經(jīng)干壓痛等。 4）運(yùn)動(dòng)障礙 肢

9、體遠(yuǎn)端對(duì)稱性肌無力和萎縮。 5）腱反射 四肢腱反射均降低或消失。 6）植物神經(jīng)障礙 多汗或少汗、皮膚粗糙等。體位性低血壓、陽痿等。,5.神經(jīng)根炎 1）發(fā)病前有感染病史 2）呈急性或亞急性起病病情進(jìn)展小于4 周 3）四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓腱反射減弱或消失可伴有呼吸肌麻痹及顱神經(jīng)麻痹 4）腦脊液蛋白-細(xì)胞分離神經(jīng)電生理測試可見運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢。,6.外傷性神經(jīng)炎包括肌肉注射后引起的神經(jīng)炎 1）有臀部注射藥物史 2）注射后下肢劇烈疼痛哭鬧并由注射點(diǎn)沿坐骨神經(jīng)走行方向向下肢放射 3）臀部注射后立即出現(xiàn)該下肢癱瘓及足下垂，肌張力低下，腱反射減弱或消失，淺感覺障礙，2周后肌萎縮。 4）肌電圖檢

10、查可出現(xiàn)失神經(jīng)電位。,7.單神經(jīng)炎 1）受累神經(jīng)分布區(qū)感覺、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙 2）腱反射減弱或消失 3）肌電圖可見神經(jīng)源性損害同時(shí)神經(jīng)傳導(dǎo)速度不同程度的減慢,8.神經(jīng)叢炎 1）多見于成年人，通常受風(fēng)寒和流感后發(fā)病。 2）上肢及手部小肌肉萎縮、無力、疼痛和感覺異常，以及按皮節(jié)分布的感覺減退及過敏 3）神經(jīng)電生理檢查有助于確定病變部位。,9.周期性麻痹 1）低鉀型周期性麻痹常染色體顯性遺傳或散發(fā)，突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng)支配肌肉損害，無意識(shí)障礙及感覺障礙，數(shù)小時(shí)至一日內(nèi)達(dá)高峰。血鉀降低，心電圖呈低鉀性改變。經(jīng)補(bǔ)鉀治療后肌無力迅速緩解。,2）高鉀型周期性麻痹有常染色體顯性遺傳家族

11、史。兒童發(fā)作性無力伴肌強(qiáng)直，無感覺障礙及高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)異常。血鉀增高，心電圖呈高鉀性改變。 3）正常血鉀型周期性麻痹常染色體顯性遺傳，國內(nèi)少見，10 歲以前發(fā)病，臨床表現(xiàn)同低鉀型，持續(xù)時(shí)間長達(dá)10 天以上。補(bǔ)充鉀鹽常使癥狀加重，大量氯化鈉使之緩解。,10.肌病重癥肌無力、中毒、原因不明的肌炎 1）臨床特點(diǎn)對(duì)稱性近端肢體無力，感覺正常，腱反射減弱。 2）實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌酸激酶增高，肌電圖顯示為低波幅、短時(shí)限的多相波和全干擾相，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，肌肉活檢顯示肌細(xì)胞變性壞死、胞核濃縮。,11.急性多發(fā)性肌炎 1）急性起病伴有高熱、頭痛、周身不適和嚴(yán)重肌無力，全身肌肉、關(guān)節(jié)疼痛。 2）血清CK 明顯增高

12、 3）肌電圖呈肌源性損害 4）肌肉活檢可見典型肌炎病理表現(xiàn)。,12.肉毒中毒 1）進(jìn)食發(fā)酵豆谷類制品、肉類、罐頭或蜂蜜等食物史。 2）在數(shù)天的潛伏期后出現(xiàn)視力模糊、眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼無力、吞咽困難、頭頸無力、垂頭、呼吸困難等臨床表現(xiàn)。 3）從可疑食物或患者糞便、血液中檢出肉毒毒素，可確定診斷。各型抗毒素的中和試驗(yàn)有助于確定具體分型。,13.原因不明的四肢癱、截癱和單癱 1）首先明確是否為癱瘓排除關(guān)節(jié)炎、滑膜炎等疼痛引起的運(yùn)動(dòng)受限帕金森引起的肌強(qiáng)直或運(yùn)動(dòng)遲緩。 2）確定癱瘓的類型 3）完善影像學(xué)檢查及電生理檢查進(jìn)一步明確病因。,14.短暫性肢體麻痹 1）發(fā)作突然持續(xù)時(shí)間短暫，恢復(fù)完全不遺留任何

13、后遺癥。 2）可反復(fù)發(fā)作并自行緩解，間歇期無體征。 3）輔助檢查可無陽性發(fā)現(xiàn)。,八、疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎,1.定義：VAPP是指因機(jī)體免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）后，對(duì)正常人并不致病的OPV，對(duì)這些人卻成為致病病原而發(fā)生脊灰癥狀病例。,2.易感人群 1）OPV接種者 2）與OPV接種者接觸的人。 3）免疫缺陷個(gè)體，尤其是細(xì)胞免疫功能缺失。,3.發(fā)病機(jī)制 1）疫苗株病毒的基因突變，出現(xiàn)毒力的返祖現(xiàn)象。 2）疫苗株病毒的基因重組。 3）人工基因工程過程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒。 4）疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性。,4.診斷依據(jù) （一）服苗者疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù) ）服用活疫苗（多見于首劑服苗）后435天內(nèi)發(fā)熱，640天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，無明顯感覺喪失，臨床診斷符合脊髓灰質(zhì)炎。,2）麻痹后未再服用脊灰活疫苗，糞便標(biāo)本只分離到脊灰疫苗株病毒者。 ）如有血清學(xué)檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體或IgM抗體有倍增高并與分離的疫苗病毒型別一致者，則診斷依據(jù)更為充分。,（二）服苗接觸者疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù) ）與服脊灰活疫苗者在服苗后35天內(nèi)有密切接觸史，接觸后660天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，符合脊灰的臨床診斷。 ）麻痹后未再服用脊灰活疫苗，糞便中只分離到脊灰疫苗株病毒者。,）如有血清學(xué)特異性IgM抗體陽性或IgG抗體（或中和抗體）倍以上升高并與分離的