1、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院內(nèi)科教研室 岳凌菊,腎 小 球 疾 ?。℅lomerular disease）,2016-9-12,腎小球疾病,腎小球疾病是一組以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓 為臨床表現(xiàn)的腎臟疾病，是我國慢性腎衰竭的主要病 因。 根據(jù)病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類。,原發(fā)性腎小球疾病的分類,臨床分類： 急性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 腎病綜合癥 隱匿性腎小球腎炎,原發(fā)性腎小球疾病的分類,病理分類： 微小病變性腎病 局灶性節(jié)段性腎小球腎炎 彌漫性腎小球腎炎： 膜性腎病 增生性腎炎： 硬化性腎小球腎炎 未分類的腎小球腎炎,增生性腎炎： 系膜增生性腎小球腎炎 毛細

2、血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎 致密沉積物性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎,原發(fā)性腎小球疾病的分類,病因及發(fā)病機理,病因：不明 發(fā)病機理： 免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥： 非免疫因素也發(fā)揮重大作用： 高血壓 蛋白尿 高脂血癥,臨床表現(xiàn),蛋白尿： 血尿： 水腫： 腎炎性水腫 腎病性水腫 高血壓： 水鈉潴留 腎素-血管緊張素分泌增多 腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少 腎功能損害：,病因和發(fā)病機制： 臨床表現(xiàn)： 實驗室檢查： 診斷和鑒別診斷： 治療： 預(yù)后：,急性腎小球腎炎,急性腎小球腎炎,以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)，以血尿、蛋白 尿、水腫、高血壓為主要特征的疾病，可有一過性腎 功能損害。多數(shù)為鏈球

3、菌感染后腎小球腎炎。,病因和發(fā)病機制,病因：多為溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染后所 致,常有前驅(qū)感染 易感人群： 酗酒、藥癮者、先心病患者 發(fā)病機制： 免疫復(fù)合物沉積于腎臟 抗原原位種植于腎臟 改變腎臟正?？乖T導(dǎo)自身免疫反應(yīng),病 理,腎小球體積增大，為彌漫性毛細血管內(nèi)增生 性腎 小球腎炎。細胞數(shù)目顯著增多， 腎小管上皮細胞水腫，間質(zhì)擴 張充血，炎癥細胞浸潤。,臨床表現(xiàn),好發(fā)于兒童，高峰年齡26歲。 有前驅(qū)感染，721天。 典型的病例可為突發(fā)的血尿、蛋白尿、高血壓，部 分病人表現(xiàn)為一過性氮質(zhì)血癥，重者表現(xiàn)為少尿性急 性腎衰。,臨床表現(xiàn),尿液改變 高血壓 水腫 心功能衰竭 腎功能異常,實驗室檢

4、查,尿液檢查 血常規(guī)檢查 腎功能檢查 有關(guān)鏈球菌感染的細菌學(xué)及血清學(xué)檢查 咽拭子和細菌培養(yǎng) 抗鏈球菌溶血素o抗體： 免疫學(xué)檢查：動態(tài)觀察c3變化，早期下降，8周恢復(fù) 正常。,診 斷,前驅(qū)感染 典型臨床表現(xiàn) 血清c3的典型動態(tài)變化 23月無好轉(zhuǎn)，血壓高，補體低，腎損害，應(yīng)行腎穿 刺檢查。,鑒別診斷,系膜增生性腎小球腎炎：潛伏期短，12天，補體正 常。 其他病原微生物感染后所指的急性腎炎：常于感染的 極期或感染后35天出現(xiàn)。癥狀輕，補體正常。病毒感 染可自限。 膜增生性腎小球腎炎：蛋白尿明顯，持續(xù)低補體，8 周不恢復(fù)。 急進性腎小球腎炎：臨床癥狀重，出現(xiàn)腎損害。 全身性疾病腎臟損害：紅斑狼瘡、系統(tǒng)

5、性血管炎等,治 療,一般治療 感染的治療 對癥治療 透析治療,預(yù) 后,急性期預(yù)后良好 長期預(yù)后，報導(dǎo)不一。 影響預(yù)后因素： 年齡 散發(fā)者較流行者差 持續(xù)大量蛋白尿、高血壓、腎損害者差 腎組織病變重，廣泛新月體形成者差,慢性腎小球腎炎,病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室和輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療 預(yù)后,慢性腎小球腎炎,簡稱慢性腎炎，是一組以血尿、蛋白尿、水腫、高 血壓為臨床表現(xiàn)的腎小球疾病。 臨床特點為病程長，起病前有漫長的無癥狀尿異常 期，緩慢進展，可有腎功能減退，直至腎衰竭。,病因和發(fā)病機制,病因：不清。 發(fā)病機制： 原發(fā)病的免疫炎癥損傷有關(guān)。 慢性進程與繼發(fā)性因素如高血壓、大量蛋

6、白尿、高血脂等非免疫因素有關(guān)。,病 理,病理類型多樣，常見的有系膜增生性腎小球腎炎， 局灶節(jié)段性腎小球硬化，膜性腎病，系膜毛細血管性 腎炎等?？赊D(zhuǎn)化為腎小球硬化，發(fā)展成硬化性腎小球 腎炎。,病 理,毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,彌漫硬化性腎小球腎炎,系膜增生性腎小球腎炎,病 理,病 理,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)差異較大，癥狀輕重不一，有相當(dāng)長的無 癥狀異常期。 臨床以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓為基本癥狀。 早期有乏力，腰膝酸軟等，水腫時有時無，病情時 輕時重，可發(fā)展成夜尿增多，腎損害，至終末期腎衰竭。 部份以高血壓為突出表現(xiàn)，出現(xiàn)高血壓腦病、高血壓 心臟病。 慢性腎炎有急性發(fā)作傾向。當(dāng)感染、過度疲勞時

7、可出 現(xiàn)病情加重、惡化。,實驗室檢查,尿液檢查 血常規(guī)檢查 腎功能檢查 超聲檢查,診 斷,具有慢性腎炎的臨床表現(xiàn) 首先需除外繼發(fā)性腎小球疾病,鑒別診斷,慢性腎盂腎炎：反復(fù)發(fā)作的尿路感染史，尿細菌學(xué)檢查陽 性，雙側(cè)腎臟不對稱縮小更有意義。 狼瘡性腎炎：女性好發(fā)，有多系統(tǒng)和器官損害的表現(xiàn)，腎 活檢免疫復(fù)合物廣泛沉積于腎小球各部位，免疫病理呈“滿堂 亮”。 糖尿病腎?。禾悄虿∈烽L，伴有腎臟損害的表現(xiàn) 高血壓腎損害：見表 Alport綜合癥：青年起病，腎損害、耳及眼疾患同時存在， 有家族史。 隱匿性腎小球腎炎：無癥狀血尿和（或）蛋白尿,治 療,一般治療 低蛋白飲食和必須氨基酸治療： 蛋白入量：0.61

8、.0g/Kg/d,限磷 低蛋白飲食2周后使用必需氨基酸：0.10.2g/Kg/d 控制高血壓：ACEI/ARB或CCB。 ACEI:降低腎小球囊內(nèi)壓；減少蛋白尿；保護腎功能。 血壓達標(biāo)：24Pro1.0g時，血壓125/75mmHg 對癥處理,預(yù) 后,持續(xù)性進展，最終發(fā)展成尿毒癥。 影響發(fā)展因素： 病理類型 延緩腎功能進展的措施 防止各種危險因素,病例,患者韓某某，女，48歲。主因“顏面、雙下肢水腫20 余天”入院。 既往史：身體健康。否認肝炎、結(jié)核病史，否認食物 及藥物過敏史。,查體：體溫37.4，脈搏76次/分，呼吸18次/分，血 壓160/80mmHg。神志清楚，發(fā)育正常，查體合作。頸 軟。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率76次/分， 律齊。腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛。雙腎區(qū)無叩擊痛 。雙下肢重度水腫。,病例,輔助檢查（入院時）： 尿常規(guī)：血尿2+，蛋白尿2+ 血生化：白蛋白：19.4g/l， 肌酐：