1、椎體系與椎體外系,雅安二醫(yī)院急診科 張亮杰,一、什么是椎體系？,錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動(dòng)的最直接路徑。主要是管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體系主要由中央前回的錐體細(xì)胞的軸突所組成。這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底、腦橋基底、延髓錐體等結(jié)構(gòu)，其中中途終于腦干者稱(chēng)為皮質(zhì)腦干束，繼續(xù)下降進(jìn)入脊髓者稱(chēng)為皮質(zhì)脊髓束。因此錐體系統(tǒng)（錐體系）包括皮質(zhì)脊髓束，和皮質(zhì)腦干束兩部分。,椎體系解剖結(jié)構(gòu),(一)、皮質(zhì)腦干束解剖生理,皮質(zhì)延髓束又稱(chēng)皮質(zhì)核束。中央前回下部等處皮質(zhì)中的巨錐體細(xì)胞（貝茨細(xì)胞）的軸突集合成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束（合稱(chēng)錐體束）。其中皮質(zhì)延髓束經(jīng)過(guò)內(nèi)囊后肢和膝部下行至中腦，走在大腦腳底中間3/5的內(nèi)

2、側(cè)部。此后，皮質(zhì)延髓束在腦干各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的平面上交叉至對(duì)側(cè)，終止于腦干內(nèi)兩側(cè)的軀體運(yùn)動(dòng)核和特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核，包括動(dòng)眼神經(jīng)核、滑車(chē)神經(jīng)核、三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、展神經(jīng)核、面神經(jīng)核(支配眼裂以上面肌的細(xì)胞)、疑核和副神經(jīng)核。這些腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞發(fā)出的軸突組成腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維，分布到同側(cè)眼球外肌、瞼裂以上的面肌(枕額肌的額腹和眼輪匝肌等)、咀嚼肌、腭肌、咽肌、喉肌、胸鎖乳突肌和斜方肌等，管理這些肌肉的隨意運(yùn)動(dòng)。另一部分纖維則終止于對(duì)側(cè)的面神經(jīng)核(支配瞼裂以下面肌的細(xì)胞)和舌下神經(jīng)核。,皮質(zhì)腦干束支配功能,絕大部分腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核都接受兩側(cè)皮質(zhì)束的纖維，受兩側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)中樞的支配。而面神經(jīng)核支配瞼裂以下面肌的細(xì)

3、胞和舌下神經(jīng)核只接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)核束的纖維，受對(duì)側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)中樞的支配。所以一側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí)，只會(huì)使對(duì)側(cè)眼裂以下表情肌和對(duì)側(cè)舌肌出現(xiàn)癱瘓，表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)鼻唇溝變淺或消失、口角下垂、不能鼓腮露齒、流涎；伸舌時(shí)，舌尖偏向病灶對(duì)側(cè)。而其他受雙側(cè)皮質(zhì)核束支配的肌則不發(fā)生癱瘓。臨床上常將上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷引起的癱瘓稱(chēng)之為核上癱；而將下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷引起的癱瘓稱(chēng)為核下癱。面神經(jīng)核下癱可導(dǎo)致同側(cè)面肌全部癱瘓，表現(xiàn)為額紋消失、不能皺眉、不能閉眼、鼻唇溝消失、口角下垂、不能鼓腮、露齒等；舌下神經(jīng)核下癱可使同側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向病灶側(cè)。,（二）、皮質(zhì)脊髓束： 神經(jīng)元分為 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：為位于大腦皮質(zhì)的投射至腦

4、一般軀體和特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的傳出神經(jīng)元,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：為腦神經(jīng)一般軀體和特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，其胞體和軸突構(gòu)成傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)通路的最后公路。,大腦皮質(zhì),椎體,椎體交叉,脊髓前角,大腦腳,腦橋,皮質(zhì)脊髓束： 由中央前后上、中部和中央旁小葉的前部等處皮質(zhì)的錐體細(xì)胞軸突集中而成，下行經(jīng)內(nèi)囊后肢的前部、大腦腳底中3/5的外側(cè)部和腦橋基底部至延髓錐體。,皮質(zhì)脊髓前束中有一部分纖維始終不交叉而止于同側(cè)脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，主要支配軀干肌，稱(chēng)皮質(zhì)脊髓前外側(cè)束（Barre前外側(cè)束）（圖中不交叉纖維）,軀干肌是受兩側(cè)大腦皮質(zhì)支配，而上下肢肌只受對(duì)側(cè)支配，故一側(cè)皮質(zhì)脊髓束在錐體交叉前受損

5、，主要引起對(duì)側(cè)肢體癱瘓，軀干肌運(yùn)動(dòng)不受明顯影響；在錐體交叉后受損，主要引起同側(cè)肢體癱瘓。,皮質(zhì)脊髓側(cè)束 在脊髓外側(cè)索后部下行，直達(dá)骶髓，大部分纖維逐漸終于同側(cè)灰質(zhì)板層6-9的中間神經(jīng)元，間接聯(lián)系前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。,來(lái)自額葉的纖維可直接與外側(cè)群的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（主要是支配肢體遠(yuǎn)端的肌肉神經(jīng)元）相突觸。,纖維下行排列從內(nèi)到外：頸、胸、腹、骺。 下行漸止于脊髓節(jié)段，多數(shù)通過(guò)中間神經(jīng)元交換一次然后和前角的、神經(jīng)元發(fā)生突觸。,皮質(zhì)脊髓前束 下行多止于脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，尤其是支配肢體遠(yuǎn)端的肌肉。 在前索最內(nèi)側(cè)下行，大多數(shù)纖維經(jīng)白質(zhì)前連合交叉終于對(duì)側(cè)前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，部分纖維始終不交叉而終止于同側(cè)前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

6、元，此束僅存在于脊髓中胸部以上。,皮質(zhì)脊髓前外側(cè)束 胸髓段上，止于同側(cè)脊髓前角。 由不交叉的纖維組成，沿側(cè)束的前外側(cè)部下降，大部分纖維終于頸髓前角，大部分纖維可達(dá)腰骶部前角。,以上來(lái)看，脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元主要接受來(lái)自對(duì)側(cè)大腦半球的纖維，但也接收來(lái)自同側(cè)的少量纖維；支配上下肢的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元只接受對(duì)側(cè)半球而來(lái)的纖維；支配軀干肌的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元接受雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的支配。,二、什么是椎體外系？,廣義上的椎體外系是指錐體系以外的所有軀體運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路，包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運(yùn)動(dòng)、維持體態(tài)姿勢(shì)、擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板運(yùn)動(dòng)和反射性運(yùn)動(dòng)等。錐體系與錐體外

7、系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動(dòng)等，在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下，錐體系得以進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng)。 狹義上的錐體外系主要指紋狀體，包括紋狀體（尾狀核、殼核和蒼白球）、紅核、黑質(zhì)及丘腦底核，總稱(chēng)基底節(jié)。,錐體外系主要包括皮質(zhì)一紋狀體系和皮質(zhì)一腦橋一小腦系兩個(gè)系統(tǒng)。,紋狀體系,大腦額葉、頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)細(xì)胞發(fā)出的纖維，直接 地或通過(guò)背側(cè)丘腦間接地終止于尾狀核和豆?fàn)詈藲ず?。錐體系也發(fā)側(cè)支至這兩個(gè)核。尾狀核和豆?fàn)詈藲ず藲ぐl(fā)出的纖維終止于蒼白球。蒼白球發(fā)出的纖維終止于紅核、黑質(zhì)、底丘腦和腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由紅核發(fā)出纖維，左右相互交叉后形成紅核脊髓束

8、；由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出的纖維，有一部分交叉至對(duì)側(cè)，其余的走在同側(cè)，組成網(wǎng)狀脊髓束。紅核脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接終止于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)最后經(jīng)脊神經(jīng)到骨骼肌。,腦橋一小腦系,由大腦皮質(zhì)額葉起始的纖維組成額橋束；由頂、枕、顳葉起始的纖維組成頂枕顳橋束；這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底的兩側(cè)，進(jìn)入腦橋終止于同側(cè)腦橋核。腦橋核發(fā)出的纖維越過(guò)中線(xiàn)，經(jīng)對(duì)側(cè)小腦中腳進(jìn)入小腦，主要終止于新小腦皮質(zhì)。小腦皮質(zhì)發(fā)出纖維，終于齒狀核。齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦上腳經(jīng)被蓋交叉后終于對(duì)側(cè)的紅核和背側(cè)丘腦的腹中間和腹前核。由紅核發(fā)出的纖維經(jīng)被蓋前交叉后組成紅核脊髓束，下行終于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)最后經(jīng)脊神

9、經(jīng)至骨骼肌。由丘腦腹中間核和腹前核發(fā)出的纖維至大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)，形成皮質(zhì)一腦橋一小腦一皮質(zhì)環(huán)路。,椎體外系所引起的病變,錐體外系病變表現(xiàn)為一種不為人的意志控制的不自主運(yùn)動(dòng)和肌張力改變，情緒激動(dòng)、緊張時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。這一類(lèi)現(xiàn)象疾病稱(chēng)錐體外系疾病。,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的組成部分。在種系發(fā)生上屬神經(jīng)系統(tǒng)的古老部分。主要功能是在大腦皮質(zhì)的控制下調(diào)節(jié)肌張力，維持和調(diào)整身體姿勢(shì)，掌管習(xí)慣性和節(jié)律性動(dòng)作（如行路的雙臂擺動(dòng)、模仿、手勢(shì)、面部表情動(dòng)作、某些防御性反應(yīng)運(yùn)動(dòng)等）。在完成復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)功能時(shí)，錐體外系與錐體系是不可分割的統(tǒng)一體，只有在錐體外系使肢體保持一定的穩(wěn)定性和適當(dāng)?shù)募埩皡f(xié)調(diào)的條件下，錐體系才

10、能支配精確的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體系損害表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運(yùn)動(dòng)、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)緩慢，而非真正的癱瘓。,發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)中錐體外系的 相關(guān)疾病主要包括： （1）帕金森病及各類(lèi)帕金森綜合征； （2）小舞蹈病； （3）慢性進(jìn)行性舞蹈病或稱(chēng)Huntington （4）肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱(chēng)Wilson?。?(5) 肌緊張異常； （6）穢語(yǔ)抽動(dòng)綜合征； （7）遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙； （8）投擲樣舞動(dòng); (9) 陣發(fā)性手足徐動(dòng)征或陣發(fā)性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)征、扭轉(zhuǎn)痙攣等。,癥狀與治療,主要包括兩個(gè)方面,即肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙。肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低；運(yùn)動(dòng)障礙包括震顫、手足徐動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作

11、，扭轉(zhuǎn)痙攣等。錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低,常與不自主運(yùn)動(dòng)(運(yùn)動(dòng)過(guò)多) 并存。病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無(wú)節(jié)律的連續(xù)活動(dòng)和緩慢復(fù)雜的不隨意運(yùn)動(dòng)。這種動(dòng)作于清醒時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)增加,安靜時(shí)減少,睡眠時(shí)消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高；運(yùn)動(dòng)遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。 可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核，運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫。,新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時(shí)紋狀體神經(jīng)顯著變性，殼、尾狀核及黑質(zhì)中-氨基丁酸(GABA)顯著減少,基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA為抑制性介質(zhì)，其缺乏可致多動(dòng)