1、.,硬腦膜動靜脈瘺,浙醫(yī)二院 李吻,鼠年護(hù)理講課,.,定義 流行病學(xué) 發(fā)病機(jī)制 分類 臨床表現(xiàn) 診斷與鑒別診斷 治療,.,定義,硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula ,DAVF)：即硬腦膜動靜脈畸形(duralarteriovenousmalformation ,DAVM)是指動靜脈直接交通在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一類血管性疾病。,.,定義,純硬腦膜動靜脈瘺 均發(fā)生于硬腦膜上 混合性硬腦膜動靜脈瘺 腦膜- 皮下- 顱骨動靜脈瘺、腦膜- 腦動靜脈瘺 基本構(gòu)成: 供血動脈、瘺口、引流靜脈 ,.,流行病學(xué),發(fā)生率：約占顱內(nèi)血管畸形的10 %-15 %,幕上

2、動靜脈畸形的6 % , 幕下動靜脈畸形的35 % 性別：MF 年齡：多發(fā)生于成人, 60 %的病人在40 -60 歲之間,亦有新生兒發(fā)病的報道 部位：可發(fā)生于硬腦膜的任何部位,但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見。 ,.,發(fā)病機(jī)制,目前尚不明確 先天性？ 獲得性？,.,先天性學(xué)說,支持點 嬰兒DAVF 與腦動靜脈畸形/囊性動脈瘤并存,.,先天性學(xué)說,硬腦膜超微結(jié)構(gòu)研究發(fā)現(xiàn),硬腦膜存在極其豐富的血管網(wǎng),動脈吻合尤為發(fā)達(dá),靜脈常與動脈并列進(jìn)行,有時動脈會突入靜脈腔內(nèi),而且常常存在著50-90m 直徑的“生理性動靜脈交通”的特殊結(jié)構(gòu),以靜脈竇附近為最多 胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)育異常硬腦膜內(nèi)的“生理性

3、動靜脈交通”增加/靜脈竇附近的血管異常增生硬腦膜動靜脈瘺 ,.,獲得性學(xué)說,支持點 常常與靜脈竇的血栓形成或畸形并存 與手術(shù), 創(chuàng)傷, 感染, 炎癥甚至與激素的改變有關(guān) 多見于成年人 單純橫竇高壓3/22（23.1%）形成DAVF,.,獲得性學(xué)說,與腦靜脈竇血栓形成關(guān)系 “惡性循環(huán)”學(xué)說 雌激素 新血管生成學(xué)說 ,.,腦靜脈竇血栓形成DAVF,三種學(xué)說 “生理性動靜脈交通”開放學(xué)說 肌源性自我調(diào)節(jié)障礙學(xué)說 血栓機(jī)化學(xué)說 疑點,.,“生理性動靜脈交通”開放學(xué)說,Djindjian 型,DAVF 位于主要靜脈竇內(nèi),血流逆行入竇( a) ; 血流逆行入皮質(zhì)靜脈( b) ;或是兩者均有( a + b)

4、 ;型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,不伴有靜脈擴(kuò)張; 型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,伴有靜脈擴(kuò)張; 型,由脊髓靜脈引流。,.,Djindjian分類（引流靜脈類型）: 型，靜脈引流到硬腦膜竇或硬腦膜靜脈（順流，癥狀主要有動靜脈短路引起）；型，靜脈引流到硬腦膜竇，逆行充盈皮質(zhì)靜脈（逆流，癥狀由擴(kuò)張迂曲薄壁的靜脈引起）； 型，直接引流到蛛網(wǎng)膜下腔或皮質(zhì)靜脈，使這些靜脈擴(kuò)張，甚至呈瘤樣改變（常出現(xiàn)SAH）；型，DAVF 伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中（病情嚴(yán)重，常有占位效應(yīng)）。,.,供血動脈,豐富：往往雙側(cè)對稱性供血 常見供血動脈 危險吻合,.,常見供血動脈,枕動脈：常通過骨穿支、乳突后、下支

5、供應(yīng)橫竇、乙狀竇、小腦幕及其附近硬腦膜 腦膜中動脈：通過后支分布于小腦幕、乙狀竇和橫竇 咽升動脈分支：可參與橫竇、乙狀竇、海綿竇區(qū)供血 椎動脈：腦膜支、小腦前下動脈及小腦上動脈的腦幕支均可參與附近DAVF的供血 頸內(nèi)動脈：腦幕動脈是中顱窩、橫竇、小腦幕區(qū)DAVF 的重要供血動脈。某些頸內(nèi)動脈的腦實質(zhì)動脈分支也常參與附近硬腦動靜脈瘺供血 耳后動脈：骨穿支常參與附近DAVF 的供血,.,危險吻合,危險吻合(dangerous anastomosis) ：指頸外動脈與頸內(nèi)動脈或椎基底動脈之間的異常通道,這些異常通道有時是造影可見的,有時是造影不可見的、潛在的,是血管內(nèi)栓塞治療中出現(xiàn)并發(fā)癥的重要原因

6、供血動脈除向DAVF 供血外，常形成危險吻合。,.,危險吻合,腦膜中動脈顱底組前支或前組與眼動脈 的腦膜回返動脈吻合 枕動脈、咽升動脈、頸深動脈、頸升動 脈的肌支與椎動脈的肌支在顳枕聯(lián)合區(qū)及上頸段存在廣泛吻合 腦膜中動脈可與頸內(nèi)動脈吻合，腦膜中 動脈巖骨后支參與同側(cè)面神經(jīng)供血 ,.,臨床表現(xiàn),影響因素 主要癥狀 顱內(nèi)雜音 頭痛 蛛網(wǎng)膜下腔出血 顱內(nèi)壓增高 中樞神經(jīng)功能障礙 脊髓功能障礙 其他 ,.,影響因素,靜脈引流的方向、流速、流量 瘺口所處的部位,.,顱內(nèi)雜音,約有67 %的病人有主觀和客觀的血管雜音,往往是患者就診的第一個主訴 雜音呈吹風(fēng)樣,與心跳同步,常在同側(cè),有時對側(cè)也能聽到 壓迫同

7、側(cè)頸動脈可使雜音減弱,.,頭痛,50 %病人主訴頭痛,多為純痛或偏頭痛 主要原因: 硬腦膜靜脈竇內(nèi)壓力增高,靜脈血液回流不暢，腦脊液循環(huán)障礙而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高 擴(kuò)張的硬腦膜動靜脈對腦膜的刺激 少量硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔出血對腦膜的刺激 病變壓迫三叉神經(jīng)半月節(jié) 向皮層靜脈引流時，有腦血管的牽拉,.,蛛網(wǎng)膜下腔出血,20 %以上病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀 主要原因：DAVF 由靜脈竇向蛛網(wǎng)膜下腔及皮質(zhì)靜脈逆流,而這些靜脈周圍無組織支撐,靜脈在病理擴(kuò)張的情況下,血管壓力增高極易破裂出血,.,顱內(nèi)壓增高,主要原因： 由于動靜脈瘺存在,動脈血直接灌注入硬腦膜靜脈竇內(nèi),造成靜脈竇壓力升高,影響顱內(nèi)靜脈回流和

8、腦脊液的吸收障礙 繼發(fā)性靜脈竇血栓形成,導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液吸收障礙 巨大的硬膜下靜脈湖產(chǎn)生的占位效應(yīng),.,中樞神經(jīng)功能障礙,癲癇、語言障礙、偏癱、運(yùn)動障礙、視野缺損等 主要原因： 動靜脈瘺向皮質(zhì)靜脈引流或硬腦膜竇壓力增高、正常腦靜脈回流受阻局部充血水腫 擴(kuò)張靜脈及靜脈湖占位壓迫、刺激腦組織,.,脊髓功能障礙,主要原因： 后顱窩DAVF 向脊髓靜脈引流,使脊髓靜脈回流受阻, 脊髓缺氧，脊髓靜脈瘤樣擴(kuò)張壓迫脊髓,.,其他,心功能不全：高流瘺，長期得不到有效的治療,可增加心臟負(fù)擔(dān) ,.,診斷,臨床特征+輔助檢查（ CT/CTA/MRA /MRI/DSA） 全腦血管造影（DSA）是診斷DAVF的

9、金標(biāo)準(zhǔn)！ ,.,CT/CTA,DAVF 本身極少顯影 繼發(fā)性改變（如血栓形成的靜脈竇、血管曲張、擴(kuò)張的軟膜血管或其他血管,或是出血、腦積水，病情嚴(yán)重時可見大腦皮質(zhì)靜脈廣泛迂曲擴(kuò)張,呈蚯蚓狀）,.,.,MRI/MRA,MRI 與CT 存在同樣的問題 繼發(fā)性改變:血栓形成的靜脈竇,擴(kuò)張的皮質(zhì)靜脈,急性和亞急性蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下或腦實質(zhì)內(nèi)出血,.,.,M,54Y Headache,.,DSA,供血動脈豐富選擇性雙側(cè)椎動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、甲狀頸干、肋頸干動脈造影。 迂曲擴(kuò)張:供血動脈、引流靜脈、彌漫性皮質(zhì)靜脈（靜脈竇壓力過高皮質(zhì)靜脈回流不暢esp.直接由皮質(zhì)靜脈引流的DAVF ) 顯影時間：引流

10、靜脈或靜脈竇常在動脈期即顯影,且靜脈竇循環(huán)時間較正常的循環(huán)時間長。 危險吻合：供血動脈存在的危險吻合及其他血管分支常因瘺口盜血而不顯影,在瘺口閉塞后這些血管可顯影,故在血管內(nèi)栓塞治療時應(yīng)盡量做到超選擇插管。,.,.,.,.,鑒別診斷,腦內(nèi)動靜脈畸形： DAVF 病變主要在硬膜,而腦內(nèi)沒有原發(fā)的血管病變,僅為繼發(fā)增粗的供血動脈或引流靜脈 供血動脈與引流靜脈之間有瘺口存在是該病的特征, 而非動靜脈畸形所表現(xiàn)的供血動脈與引流靜脈之間存在畸形血管團(tuán) ,.,治療,原則：閉塞硬腦膜靜脈竇壁上的瘺口 方法： 保守治療 手術(shù)治療 介入治療（血管內(nèi)栓塞治療） 放射治療 ,.,保守治療,適應(yīng)證：發(fā)病早期,癥狀較輕

11、,瘺口血流量小而較慢的患者 方法： 隨訪觀察（因有些可自愈） 頸動脈壓迫法（用手指或簡單器械壓迫患側(cè)頸動脈,每次30 分鐘,3 周可見效,壓迫期間,應(yīng)注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變）同時壓迫頸總動脈及頸內(nèi)靜脈,減少動脈血供的同時,增加靜脈壓,使瘺口處動靜脈壓力梯度減小,促進(jìn)海綿竇血栓的形成 壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處,提高眼上靜脈壓,以降低瘺口動靜脈壓力梯度,促進(jìn)血栓形成,.,手術(shù)治療,適應(yīng)證：合并顱內(nèi)血腫，有占位效應(yīng)；引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，有破裂可能 關(guān)鍵:閉塞硬腦膜與軟腦膜之間的異常溝通 傳統(tǒng)手術(shù)方式:單純頸外動脈結(jié)扎術(shù)、開顱靜脈竇孤立術(shù)、開顱手術(shù)切除動靜脈瘺 缺點：瘺口

12、位置特殊（esp腦深部結(jié)構(gòu)如小腦幕緣、環(huán)竇等處)完全切除是不可能的效果不理想, 創(chuàng)傷大,危險性高,.,45y-old male,prefrontal hematoma,.,Origination of the vein,Aneurismal dilation,R-ica,.,L-eca,L-ica,.,Post neurosurgical treatment,clip,.,Post operation ang.,.,Post operation ang.,.,介入治療,適應(yīng)證 禁忌證 栓塞材料 入路 并發(fā)癥 ,.,介入治療-適應(yīng)證,有出血或出血傾向如向皮質(zhì)或深靜脈引流、與充血有關(guān)的明顯擴(kuò)張的靜

13、脈 有難以耐受的顱內(nèi)血管雜音 有進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損 有局部壓迫癥狀 顱內(nèi)壓增高 引流靜脈或靜脈竇己喪失正常的引流功能,不能成為大腦的正常靜脈引流途徑,向心引流閉塞,而且是通向皮質(zhì)靜脈的重要通道,.,介入治療-禁忌證,所有做血管造影的禁忌證 動脈入路超選擇性插管無法避開潛在的“危險吻合”或正常腦組織供血分支,.,介入治療-栓塞材料,固體栓塞劑： 1.聚乙烯醇( PVA或Ivalon) ,最常用 2.凍干硬腦膜 3.真絲線段 4.水凝膠微球 供血動脈較細(xì)小或瘺口較小 液體栓塞劑： 1.氰基丙烯酸正丁酯(NBCA) 為最常用的永久栓塞性，需根據(jù)血流速度配成合適濃度 2. 95 %乙醇 3.液體硅膠

14、2.Onyx膠 供血動脈細(xì)小 可脫式球囊和微彈簧圈： 瘺口較大、經(jīng)靜脈入路到達(dá)靜脈竇直接閉塞瘺口,.,介入治療-入路,動脈入路 靜脈入路 局部穿刺填塞硬腦膜竇 ,.,介入治療-動脈入路,適應(yīng)證: ECA 供血為主,供血動脈與ICA、VA 之間無危險吻合,或有危險吻合但超選擇性插管可避開危險吻合 對ICA 或VA 的腦膜支,如超選擇性插管可避開正常腦組織的供血動脈,亦可栓塞 禁忌證:如超選擇性插管不能避開危險吻合或正常腦組織的供血動脈,則不能栓塞 。對前顱窩區(qū)DAVF ,其由眼動脈的篩前、后動脈供血,雖然有經(jīng)動脈栓塞的成功報道,但其往往會誤栓眼動脈而致失明,故大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為栓塞是禁忌的,.,介入

15、治療-動脈入路,仍是目前應(yīng)用最多的入路。 通過超選擇技術(shù)將導(dǎo)管尖端送到供血動脈遠(yuǎn)端的瘺口附近,根據(jù)具體情況選用不同的栓塞材料來閉塞瘺口, 栓塞材料越接近瘺口越好！ 注意：在行頸外動脈栓塞時,應(yīng)特別注意頸外動脈與頸內(nèi)動脈或椎動脈之間的“危險吻合”,有的栓塞材料可通過“危險吻合”進(jìn)入頸內(nèi)動脈或椎基底動脈,導(dǎo)致誤栓塞產(chǎn)生并發(fā)癥,甚至?xí)＜安∪松?.,.,.,.,.,45y,m,left temporal hematoma,.,L-eca,.,L-eca,.,Tip position,.,Onyx injection,.,Cast,A-P,Lateral,.,.,47y-old-femaie Pos

16、terior fossa hematoma,CT+,.,R-eca,R-ica,.,R-eca,.,R-va,.,Trans-r-mma,the tip position was very near the fistula,.,Onyx injection,A-p view,Lateral view,.,Final cast,.,Total occlusion of the fistulae,.,介入治療-靜脈入路,適應(yīng)證:無法由動脈入路到達(dá)供血動脈瘺口處;供血動脈極為復(fù)雜,難以將所有供血動脈閉塞;靜脈竇阻塞且不參與正常腦組織引流者; 可耐受靜脈竇球囊阻塞試驗者;Djindjian 分型、型或

17、Cognard 分型-型者。,.,介入治療-靜脈入路,具體方法: 經(jīng)頸內(nèi)靜脈或股靜脈途徑（股靜脈頸內(nèi)靜脈巖上竇/巖下竇海綿竇/側(cè)竇） 經(jīng)眼上靜脈途徑（CS 區(qū)DAVF） 越來越多的醫(yī)生認(rèn)為DAVF 從病因來看,是靜脈源性的,其臨床表現(xiàn)也取決于引流靜脈的類型,故治療上也應(yīng)從靜脈著手,.,Trans-venous approach,Microcatheter tip should be very near the origin of the drainage vein,.,Super-selective ang,.,.,Free fibered coils and some detachable coils in the vein,.,Post-emb ang. The fistulae was completely destroied,.,介入治療-局部穿刺填塞硬腦膜竇,當(dāng)動靜脈入路都無法達(dá)到治療目的,且靜脈竇已完全喪失生理功能時,可采用手術(shù)暴露穿刺靜脈竇, 栓塞瘺口。該方法多用于上矢