1、肥厚性硬腦膜炎,1,硬腦膜的組成： 外層：緊貼于顱骨，起骨膜的作用。 內(nèi)層：真正的腦膜層。內(nèi)層與外層在形成硬膜竇的部位分隔開。 內(nèi)層沿上矢狀竇和橫竇重疊成雙層，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等結(jié)構(gòu),1. 解剖及影像,2,3,大腦鐮,小腦幕,4,由于硬腦膜內(nèi)層含有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，其微血管缺乏緊密連接，所以正常的硬腦膜在增強(qiáng)時(shí)可出現(xiàn)強(qiáng)化，表現(xiàn)為纖細(xì)光滑不連續(xù)的線樣影。,5,異常的硬腦膜蛛網(wǎng)膜強(qiáng)化表現(xiàn)為連續(xù)性較長(zhǎng)增粗的曲線樣或結(jié)節(jié)狀，位于大腦表面，緊貼顱骨內(nèi)板或沿大腦廉、小腦幕走形。 強(qiáng)化長(zhǎng)度超過(guò)3厘米，應(yīng)高度懷疑異常腦膜強(qiáng)化。,6,（Hypertrophic Pachymeningitis H

2、P）是以顱內(nèi)硬腦膜彌漫性增厚和纖維性炎癥過(guò)程為特征的一種少見疾病。其特點(diǎn)是硬腦膜和（或）硬脊膜的纖維性增生，引起神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性損害，多好發(fā)于顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位，呈彌漫性硬腦膜增厚。臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹及癲癇發(fā)作等。確診需依靠腦膜病理檢查。,2.肥厚性硬腦膜炎,7,1.根據(jù)其病因分為兩大類，繼發(fā)性的常見于 (1)各種感染：細(xì)菌、病毒、真菌、結(jié)核桿菌等；(2)與自身免疫有關(guān)的慢性炎癥性疾??；(3)惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移、浸潤(rùn)；(4)外傷，藥物等。病原菌可經(jīng)硬腦膜活檢或細(xì)菌培養(yǎng)證實(shí),如結(jié)核桿菌、銅綠假單胞菌、黃曲霉菌等。 2. 病因不明確的增生性硬腦膜炎,稱之為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(Id

3、iopathic Hypertrophic Pachymeningitis),可以引起整個(gè)顱內(nèi)硬腦膜彌散性或局灶性損害,通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇。,3.分類：繼發(fā)性和特發(fā)性,8,頭痛。 顱神經(jīng)損害：-顱神經(jīng)損害均有報(bào)道。常見為視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)及外展神經(jīng)，其次為三叉神經(jīng)、面神經(jīng)及聽神經(jīng)。 小腦性共濟(jì)失調(diào)。由于小腦幕肥厚壓迫腦橋小腦腳部所致 并發(fā)或繼發(fā)各種癥候群：如局部硬腦膜明顯肥厚,引起腦實(shí)質(zhì)受壓,可出現(xiàn)單癱、偏癱,也可有癲癇發(fā)作。 繼發(fā)靜脈竇血栓形成。,4.臨床特點(diǎn),9,5.影像學(xué)特點(diǎn),CT平掃即可見到小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，并有增強(qiáng)效應(yīng)。但大腦鐮、小

4、腦幕高密度影易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血或上矢狀竇血栓形成而延誤治療。 而MRI由于具有多軸位成像、高軟組織分辨率及無(wú)顱底區(qū)骨偽影等優(yōu)勢(shì)，能比CT更好地顯示顱底區(qū)結(jié)構(gòu)。HP的主要影像特征：(1)顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；(2)增強(qiáng)后主要表現(xiàn)為沿顱頂或顱底之顱板下方以及小腦幕、大腦鐮分布的硬腦膜局部或彌散性強(qiáng)化。強(qiáng)化影與纖維組織的增生及炎性反應(yīng)有關(guān)。 若出現(xiàn)結(jié)節(jié)性強(qiáng)化表明硬腦膜肥厚不均勻等,可能與硬腦膜反復(fù)感染或不同部位感染程度不均有關(guān),此現(xiàn)象提示預(yù)后不良。,10,CT:天幕增厚，密度增高,11,MRI:T1天幕、大腦凸面硬腦膜增厚,12,T2WI:天幕、大腦凸面硬腦

5、膜增厚呈低信號(hào)改變,13,MRI增強(qiáng),14,MRI增強(qiáng)：明顯強(qiáng)化,15,矢狀面：MRI增強(qiáng)明顯強(qiáng)化,16,冠狀面：MRI增強(qiáng)明顯強(qiáng)化,17,5.藥物治療,根據(jù)病因進(jìn)行治療是基本原則。繼發(fā)性HP應(yīng)結(jié)合病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選擇用藥，如黃曲霉菌感染可選用依曲康唑、二性霉素B或氟康唑治療；結(jié)核感染須抗結(jié)核治療；其他細(xì)菌感染選用相應(yīng)的抗生素等。若懷疑某種細(xì)菌感染，但無(wú)病原學(xué)檢查依據(jù)，也可試驗(yàn)性治療。繼發(fā)性HP經(jīng)相應(yīng)藥物治療一般均有效，但仍有炎癥存在時(shí)預(yù)后不好。,18,特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎,IHP與自身免疫有關(guān)，可用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松

6、沖擊治療后逐漸減量。采用大劑量激素沖擊后輔以長(zhǎng)時(shí)間的免疫抑制劑治療可取得滿意的臨床療效及影像學(xué)改善。皮質(zhì)類固醇激素治療后病程可有3種轉(zhuǎn)歸：持續(xù)緩解，非皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)，皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)。,19,選擇免疫抑制劑治療HP時(shí)，可用的藥物有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，但副作用較明顯。有人認(rèn)為皮質(zhì)類固醇治療雖然有效，但易復(fù)發(fā)，且容易形成依賴。經(jīng)過(guò)采用大劑量激素沖擊治療后輔以長(zhǎng)時(shí)間的免疫抑制劑治療，則取得滿意的臨床及影像學(xué)效果。也有部分患者應(yīng)用兩種藥物效果均不好，認(rèn)為與其存在不同的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。,20,6.手術(shù)治療,硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯且已出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)或神經(jīng)受壓癥狀，多需手術(shù)治療。手術(shù)采用不同部位的顱骨切開減壓術(shù)，如視神經(jīng)受損可行視神經(jīng)減壓術(shù)，同時(shí)切除局灶性增厚的硬腦膜同。術(shù)后給予甲潑尼龍靜脈滴注，并口服潑尼松和B族維生素，癥狀明顯改善，而且可以保持長(zhǎng)時(shí)間病情穩(wěn)定，但臨床癥狀完全恢復(fù)較困難，遺留神經(jīng)障礙的程度與治療前的病程呈正相關(guān)。,21,7.預(yù)后,少數(shù)患者未經(jīng)治療病情可以保持穩(wěn)定，甚至自然緩解；但有些患者雖經(jīng)上述治療