1、剝脫綜合征（Exfoliation Syndrome),王忠浩,臨床表現(xiàn)外眼改變,臨床表現(xiàn)正常的XFS眼結(jié)膜的熒光造影,現(xiàn)示出失去正常的角膜緣血分布和充血的睫狀前血管 Schirmer試驗和BUT評分降低，預(yù)示容易發(fā)生干眼癥,臨床表現(xiàn)鑒別診斷,色素播散綜合征 年輕，小梁網(wǎng)色素沉著較濃密，中周部的虹膜透照，Krukenberg梭。雙眼色素播散綜合征而僅一只眼發(fā)生青光眼的老年患者需仔細(xì)的裂隙燈檢查以排除XFS,臨床表現(xiàn)鑒別診斷,真性晶體囊膜剝脫癥 與高溫環(huán)境有關(guān)的少見的晶體前囊表層劈裂改變，通常與白內(nèi)障同時發(fā)生，青光眼無直接聯(lián)系。 家族性或非家族性的淀粉樣變性 淀粉樣物質(zhì)可在眼前節(jié)沉積，并形成類似

2、XFS的典型形態(tài)，可引起青光眼改變。但兩種物質(zhì)的超微結(jié)構(gòu)和組化性質(zhì)截然不同。,XFS的眼部相關(guān)改變白內(nèi)障,白內(nèi)障患者中XFS的發(fā)病率和XFS中白內(nèi)障的發(fā)生率都很高，兩者的關(guān)系尚不清楚（缺血？）。 多為核性或囊下皮質(zhì)型 白內(nèi)障手術(shù)并發(fā)癥較高5倍（囊膜破裂、懸韌帶離斷、玻璃體脫出、PCO、囊裂綜合征） 瞳孔難以充分散大 懸韌帶脆弱 但有研究證實XFS眼囊膜厚度和彈性并無改變,XFS的眼部相關(guān)改變虹膜后粘連,虹膜與晶體前囊膜粘連 IOL虹膜粘連,XFS的眼部相關(guān)改變虹膜后粘連,XFS的眼部相關(guān)改變血房水屏障異常,白內(nèi)障術(shù)后反應(yīng)重、常伴有纖維性滲出。 熒光造影、熒光學(xué)度計、激光細(xì)胞閃輝計結(jié)果和房水中發(fā)

3、現(xiàn)了1脂蛋白和血漿銅蛋白都證實了血房水屏障異常。,XFS的眼部相關(guān)改變?nèi)毖?虹膜血管異常是XFS的關(guān)鍵改變 熒光造影發(fā)現(xiàn)血管變細(xì)或阻塞，滲漏，無灌注，微血管瘤形成。 低灌注、低氧分太可使50%大于65歲的患出現(xiàn)眼球發(fā)紅（Friedburg）；微血管瘤可在眼壓波動或散瞳形成少量的前房積血。 與視網(wǎng)膜靜脈栓塞相關(guān),XFS全身的相關(guān)改變（尚無定論）,ABO、Rh血型標(biāo)記物 血清、房水中抗核抗體升高 角膜雪片樣萎縮、眼瞼皮膚色素紊亂、吸收功能障礙綜合征(Meetoja) 與短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA），高血壓，心絞痛，心梗發(fā)生正相關(guān)，提示了本病的血管機(jī)

4、制。,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的結(jié)構(gòu),光鏡下，呈PAS（），嗜酸性，枝叢狀，結(jié)節(jié)樣或羽毛狀形態(tài),XFS病生理機(jī)制剝脫物（XFM）的結(jié)構(gòu),掃描電鏡：XFM結(jié)節(jié)由不規(guī)則的相互卷曲緾繞在一起的原纖維構(gòu)成 透射電鏡區(qū)分出兩種原纖維,XFS病生理機(jī)制剝脫物（XFM）的結(jié)構(gòu),A型：直徑18-25nm，長1um,呈周期性(50um)改變低電子密度條帶樣,XFS病生理機(jī)制剝脫物（XFM）的結(jié)構(gòu),B型：直徑30-45nm，長0.3-0.5um, 高電子密度.邊界模糊條帶樣,XFS病生理機(jī)制剝脫物（XFM）的結(jié)構(gòu),微纖維：直徑3-7nm，周期性地側(cè)向垂直地聚集在原纖維上形成核心，被無定形的高電子密度物質(zhì)

5、包繞，與原纖維的周期性改變相對應(yīng) XFs復(fù)合體鑲嵌在纖維間的無定形物質(zhì)中（葡糖胺聚糖）,XFS病生理機(jī)制剝脫物（XFM）的結(jié)構(gòu),XFS病生理機(jī)制剝脫物（XFM）的來源,剝脫物（XFM）幾乎可以來自所有的眼前節(jié)細(xì)胞,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,晶體赤道前部上皮細(xì)胞,放大,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,晶體赤道前部上皮細(xì)胞,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,睫狀體無色素上皮細(xì)胞,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,虹膜色素上皮細(xì)胞,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,角膜內(nèi)皮細(xì)胞,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,小梁網(wǎng)內(nèi)皮細(xì)胞,XFS病生理機(jī)

6、制剝脫物X（XFM）的來源,心肌細(xì)胞,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,產(chǎn)XFS細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)特征 不規(guī)則的細(xì)胞輪廓，形成包含了XFS原纖維的小凹區(qū)域，其中偶爾可見基底膜碎片。 XFS原纖維垂直地從細(xì)胞表面發(fā)出，中斷破壞了基底膜的完整性。 新生的原纖維表現(xiàn)出不斷成熟和聚積成為XFS復(fù)合體的過程。,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,原纖維細(xì)胞膜間的直接接觸局限在細(xì)胞膜表面的有被小凹處。 包含了無定形物的細(xì)胞質(zhì)有被小囊泡與細(xì)胞膜融合并向細(xì)胞外空間開放。 細(xì)胞中有豐富的分泌功能的細(xì)胞器，如粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，表現(xiàn)出活躍的代謝狀態(tài)。,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,睫狀體無色素上皮細(xì)

7、胞,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,睫狀體無色素上皮細(xì)胞,XFS病生理機(jī)制剝脫物X（XFM）的來源,睫狀體無色素上皮細(xì)胞,XFS病生理機(jī)制四個假說,淀份樣物質(zhì)理論 與天然抗淀粉物質(zhì)A血清反應(yīng)陽性。但剛果紅染色陰性，針對淀粉樣物A、及免疫球蛋白輕鏈的單克隆抗體試驗呈陰性。 基底膜理論 基底膜的代謝異常所致。所有產(chǎn)XFM細(xì)胞基底膜缺陷和XFM中含有基底膜的表面決定簇（層粘連蛋白、巢蛋白、硫酸乙酰肝素糖蛋白）,XFS病生理機(jī)制四個假說,彈性微纖維理論 超微結(jié)構(gòu)和染色生性證明XFM含了彈性系統(tǒng)的物質(zhì)（彈性蛋白,纖維蛋白，?；Y(jié)合素，淀粉樣物P） 感染理論 夫妻雙方同為XFS者較高，XFM與羊

8、遲發(fā)性病毒感染形成的纖維物質(zhì)形態(tài)相似，內(nèi)眼術(shù)后XFS發(fā)病率上升,XFS病生理機(jī)制臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系,掃描電子顯微鏡晶體前囊圖像,XFS病生理機(jī)制臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系,晶體前囊層 出現(xiàn)于70%臨床早期病例 由3-6nm和8-10nm微纖維組成，不是成熟的XFM，結(jié)合松散，可形成卷邊 由房水中微纖維沉積而形成,XFS病生理機(jī)制臨床與病理的聯(lián)系,中央盤 由微纖維蛋白、微纖維、散亂的SFM組成 由晶體前囊層的中部發(fā)展而來,XFS病生理機(jī)制臨床與病理聯(lián)系,中間環(huán)形透明區(qū) 1-2mm的晶體前囊膜 由虹膜運(yùn)動將前囊層擦除形成,XFS病生理機(jī)制臨床與病理聯(lián)系,周邊顆粒帶 連續(xù)的纖維基底層上分布著結(jié)節(jié)樣的XFM 連續(xù)的纖維基底層結(jié)構(gòu)與中央盤相似 結(jié)節(jié)樣的XFM來自于虹膜色素上皮分泌,XFS病生理機(jī)制臨床與病理聯(lián)系,赤道前區(qū) 與周邊顆粒帶間有一顆粒不明顯的區(qū)相隔,XFS病生理機(jī)制臨床與病理聯(lián)系,赤道前區(qū),懸韌帶及晶體赤道囊膜表面大量結(jié)節(jié)樣XFM,XFS病生理機(jī)制臨床與病理聯(lián)系,赤道前區(qū) 晶體囊膜和上皮細(xì)胞異常 XFM由LE細(xì)胞分泌，并穿過LC到達(dá)懸韌帶和囊膜表面 可形成白內(nèi)障術(shù)后的XFM,XFS病生理機(jī)制臨床與病理聯(lián)系,赤道前區(qū) XFM由LE細(xì)