1、皮膚血管瘤,皮膚血管瘤和血管畸形具有明顯的自然消退的特征，因此治療的價值遠(yuǎn)小于診斷明確的價值。臨床觀察判斷是否消退的傾向具有重要意義。急于求成的盲目治療極不合理。,一、定義,皮膚血管瘤和血管畸形是發(fā)生于人體皮膚血管及其附屬結(jié)構(gòu)組織的一類良性增生，主要表現(xiàn)為病損區(qū)血管的數(shù)量，結(jié)構(gòu)及功能的顯著異常。傳統(tǒng)概念中的皮膚血管瘤包括草莓狀血管瘤、鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤。但是從組織病理學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)界定，具有血管內(nèi)皮增生者才稱為血管瘤，而僅有血管數(shù)量增多、管腔增大，形狀異常者，稱為血管畸形。所以只有草莓狀血管瘤是真正意義上的血管瘤，而鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤則屬血管發(fā)育畸形。,二、發(fā)病原因與流行病學(xué),目前大多數(shù)學(xué)者

2、認(rèn)為人體胚胎發(fā)育過程中，特別是在早期血管性組織分化階段，由于其控制基因段出現(xiàn)小范圍錯構(gòu)，而導(dǎo)致其特定部位組織分化異常，并發(fā)展成皮膚血管瘤。也有學(xué)者認(rèn)為，在胚胎早期（812月）胚胎組織遭受機械性損傷，局部組織出血造成部分造血干細(xì)胞分布到其它胚胎特性細(xì)胞中，其中一部分分化成為血管樣組織，并最終形成皮膚血管瘤。本病多為先天性疾患。75%在出生時即存在，25%發(fā)生在嬰兒期或兒童期，極少數(shù)在成年時發(fā)病。,三、臨床表現(xiàn),（一）草莓狀血管瘤又稱單純性血管瘤、毛細(xì)血管瘤。好發(fā)于13個月的嬰兒。主要發(fā)生在面部、手部、頸部和軀干。初始為紅色丘疹，很快增大，隆起，形成紅色半球性、分葉狀結(jié)節(jié)或斑塊，表面不很平，質(zhì)地柔

3、軟，境界清楚，可不規(guī)則。直徑數(shù)毫米至十余厘米不等。損害在半歲內(nèi)生長最快，而后生長變緩。在1歲半左右基本停止生長，而后可開始消退。至學(xué)齡期約有50%70%的患者損害可部分或完全消退。但學(xué)齡期后不消退者則一般不再消退。,（二）鮮紅斑痣 屬一種血管發(fā)育畸形， 一般在出生時已有。為淡紅色、鮮紅色或暗紅色斑片。大小不等，形狀不規(guī)則，境界清楚，充血性。多數(shù)表面光滑。但一些患者皮損深層仍有畸形血管或合并海綿狀血管瘤，使局部組織增厚、隆起呈斑塊狀。好發(fā)在面部、頸部，也可發(fā)生在肢體或軀干。一般單側(cè)分布，不對稱?？呻S年齡逐漸按人的比例擴大，但部分患者在兒童或青春期時皮損生長速度超過正常組織。一般在成年后皮損停止發(fā)

4、展。另有部分患者成年后皮損增厚、粗糙，變韌，表面出現(xiàn)大小不等的紅色結(jié)節(jié)。,根據(jù)皮損分布臨床將鮮紅斑痣分為：1. 項部鮮紅斑痣 發(fā)生比例最高，好發(fā)在枕骨和后發(fā)際附近?？v形分布，一般不消退。2. 中線型鮮紅斑痣 位于前額中央?yún)^(qū)域，為縱形帶狀紅斑，多出生時已有，有些平時顏色很淡，當(dāng)孩子哭鬧時皮損較明顯。此種類型的鮮紅斑痣中，部分患者在兒童期后可自行消退。3. 三叉神經(jīng)區(qū)域的鮮紅斑痣 皮損沿三叉神經(jīng)第一支和/或第二支區(qū)域分布。為淡紅色或紫紅色斑片。主要分布在單側(cè)的前額、上眼瞼、顳部、顴骨、鼻背、頰部和上口唇區(qū)域。其中在口唇附近的損害可增厚，隆起。少數(shù)患者可合并同側(cè)的腦膜血管瘤或青光眼，應(yīng)當(dāng)引起注意。,

5、（三）海綿狀血管瘤 一般出生時或生后數(shù)月發(fā)現(xiàn)。好發(fā)在面部或四肢。為皮下結(jié)節(jié)或斑塊，表面淡青色或暗紅色。邊界不很清楚，質(zhì)地柔軟。有些損害擠壓時體積可暫時縮小。部分發(fā)生在肢體的損害，可侵犯更深的組織，如肌肉、骨骼等，使得患側(cè)的肢體過粗、過長。另外，海綿狀血管瘤也可與鮮紅斑痣或草莓狀血管瘤伴發(fā)，形成混合性血管瘤。,右上臂的海綿狀血管瘤,左頜部多發(fā)性海綿狀血管瘤,（四）血管角皮瘤臨床較常見，部分與遺傳有關(guān)。 臨床分五種類型：1. 肢端型 為常染色體顯性遺傳。好發(fā)于兒童和青少年，女性多見。主要發(fā)生在手足趾的內(nèi)側(cè)、側(cè)緣，手背、足背等，也可發(fā)生在肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，對稱分布。為多發(fā)型暗紅色斑疹或扁平丘疹，大小從

6、針尖至3mm不等，常合并凍瘡 。,限局型血管角皮瘤,2. 陰囊型 好發(fā)于男性陰囊，也可見于女性的大陰唇。中老年起病。主要為多發(fā)性12mm大小的紫黑色丘疹。表面光滑或角化，甚至疣狀，境界清楚。一般無癥狀。碰破后易出血。3. 丘疹型 一般成年后發(fā)病。主要為單發(fā)性黑色或暗紅色丘疹，發(fā)生在下肢或軀干。無自覺癥狀。4. 限局型 出生時發(fā)病，主要發(fā)生在一側(cè)的小腿和足背，為疣狀結(jié)節(jié)、斑塊，常呈帶狀或序列狀排列。表面粗糙角化，黃褐色或間有黑色、暗紅色，境界清楚。5. 泛發(fā)性體部血管角皮瘤 本病是一種腦甘脂的代謝異常性疾病。皮膚表現(xiàn)為發(fā)疹樣紅色斑丘疹，12mm大小。伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,四、組織病理,1. 鮮紅斑痣

7、 表皮大致正常。真皮淺中層血管數(shù)量增多，管腔擴張充血。沒有內(nèi)皮細(xì)胞增生。2. 草莓狀血管瘤 表皮一般正常。真皮淺中層甚至深層大片血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，這些細(xì)胞呈團塊狀，形成多數(shù)毛細(xì)血管腔。細(xì)胞一致，沒有異形性。3. 海綿狀血管瘤 真皮深層或皮下組織內(nèi)大量口徑較大的血管腔，沒有內(nèi)皮細(xì)胞增生，管壁較厚，有明顯纖維或平滑肌成分。4. 血管角皮瘤 主要特點是表皮角化亢進，真皮乳頭緊貼表皮下可見大小不等高度擴張的血管腔，沒有內(nèi)皮細(xì)胞增生。,五、診斷,根據(jù)發(fā)病年齡、皮疹特點、發(fā)展過程等，一般不難診斷。臨床診斷主要依據(jù)其臨床表現(xiàn)特征，如出生不久或出生時即有紅色斑塊，具有快速生長期及退化傾向。體檢時無體位移動試驗

8、陽性體征，捫診質(zhì)軟偏中，壓縮感不明顯，無搏動感，聽診無雜音，無靜脈石可及。B超檢查可有局灶性低回聲病灶，可夾雜有小動脈頻譜。盡管細(xì)胞學(xué)檢查具有客觀實證意義，只要鏡下可見血管內(nèi)皮豐富、肥大細(xì)胞增多、有多層基底膜即可確診。但是絕大多數(shù)就診患者是嬰幼兒，病損又多好發(fā)于頭面部，故實際上實行病理活檢較困難。,六、鑒別診斷,1. 化膿性肉芽腫 臨床表現(xiàn)和病理特征與草莓狀血管瘤相似。但前者常發(fā)生在成年人，多有局部外傷史，早期發(fā)展迅速，中后期停止發(fā)展，易出血。組織學(xué)與草莓狀血管瘤的不同點是瘤體周邊有表皮突包繞，瘤細(xì)胞團塊間有纖維分隔。2. 脂肪瘤 海綿狀血管瘤與脂肪瘤的區(qū)別是：后者成年發(fā)病，常多發(fā)，表面皮膚顏

9、色正常，境界清楚，質(zhì)地相對較硬。 3. 色素痣或黑素瘤 應(yīng)與單發(fā)性血管角皮瘤鑒別。必要時病理可鑒別。,化膿性肉芽腫,七、治療,皮膚血管瘤和血管畸形具有明顯的自然消退的特征。因此治療的價值遠(yuǎn)小于診斷明確的價值。臨床觀察判斷是否消退的傾向具有重要意義。急于求成的盲目治療極不合理。首先應(yīng)作數(shù)月動態(tài)觀察隨訪，以確定有無消退跡象。治療的適應(yīng)證應(yīng)該包括以下三點：初次發(fā)現(xiàn)時病灶較小時；病灶迅速增大有累及周圍重要解剖部位時，如頭面部發(fā)展至眼、鼻等；增大迅速但不伴有同期的消退跡象,1. 選擇性脈沖激光治療 這是近10年來治療血管瘤的一項重要進展。目前可用于治療血管瘤的選擇性脈沖激光有585nm, 595nm,

10、532nm和1064nm等。其中585nm, 595nm脈沖激光治療鮮紅斑痣的效果相對較好。有效率可達50%-70%。但顯效率和治愈率要低一些。對草莓狀血管瘤，因多數(shù)有自行消退的傾向，所以如果生長不是很快，皮疹不是很大，可觀察暫時不處理。近年來有報告長脈寬1064nm激光對鮮紅斑痣的效果不錯，值得注意。另外，此類激光對非疣狀的血管角皮瘤療效不錯。對較深的海綿狀血管瘤可切開后，將連續(xù)1064nm激光頭插入瘤體內(nèi)直接照射，效果顯著。,2. CO2激光治療 主要用于治療不易消退的草莓狀血管瘤、限局性血管角皮瘤等較淺表的血管瘤。 3. 光動力學(xué)治療 將光敏劑靜脈注射后，用弱激光照射皮損，對鮮紅斑痣等有不同的療效。但較疼痛，且照射能量不宜控制，可能有瘢痕。 4. 放射線治療 90鍶或32磷曾用于治療鮮紅斑痣。部分損害有效。但因發(fā)射能量不易掌握，常遺留放射性皮炎等不良反應(yīng)，目前已少使用。X線對草莓狀血管瘤效果較好，可用于生長過快的損害或難以消退的草莓狀血管瘤和海綿狀血管瘤,5. 冷凍治療 可用于治療生長過快或難于消退的草莓狀血管瘤和疣狀血管角皮瘤。 6. 硬化劑治療 只要用于治療海綿狀血管瘤等深在性損害。一般可用魚肝油酸鈉、酒精