1、失語癥的分類,04-2,1,言語治療是由言語治療專業(yè)人員對各類言語障礙進行評價、診斷、治療和研究的一門學科。 主要的言語語言障礙包括：失語癥、構(gòu)音障礙、兒童語言發(fā)育遲緩、發(fā)聲障礙和口吃等。 言語治療有五十多年的歷史，形成了完整的教育體系，從業(yè)人員（言語-語言病理學家）需有碩士學位。,04-2,2,言語治療的定義和內(nèi)容,語言：是指人類社會中約定俗成的符號系統(tǒng)。人們通過應(yīng)用這些符號達到交流的目的。包括對符號的運用（說、寫）和接收（聽、閱讀），以及姿勢語言和啞語。 言語：是語言傳輸?shù)拿浇?，即語言的口頭媒介或語音實體（與書寫媒介對立）。,04-2,3,言語與語言的定義,失語癥是指因與語言功能有關(guān)的腦組

2、織的病變造成患者對人類進行交際的符號系統(tǒng)的理解和表達能力的損害。 由于失語癥是對符號系統(tǒng)的理解和表達障礙，因此也包括與符號系統(tǒng)有關(guān)的其它交際障礙。,04-2,4,失語癥的定義,失語癥的分類及臨床表現(xiàn),1861年法國神經(jīng)解剖學家、外科醫(yī)生Broca接收了1例51歲病人。他21年來什么也不說，只能發(fā)“tan”，但他能理解別人的話。 病人死后，尸解證明左額葉病變。 1865年他發(fā)表了著名的論文“我們用左半球說話”。,04-2,5,運動性失語癥（Brocas aphasia, Motor aphasia expressive aphasia） 聽理解相對較好，能理解簡單對話，復(fù)雜語句理解困難。 言語不

3、流利、發(fā)音與節(jié)奏受到影響，語速緩慢、費力、缺乏語調(diào)變化、停頓時間長或字音延長;言語失用 語法結(jié)構(gòu)簡單，限于實義詞，虛詞的使用明顯障礙，電報式言語（問：“星期日你干什么了？” 答：“電視”）。,04-2,6,失語癥的分類及臨床表現(xiàn),復(fù)述差，但比自發(fā)言語好，句子復(fù)述時虛詞常省略 書寫緩慢而費力，缺乏語法詞（連詞、虛詞）、形容詞，句法簡單。 閱讀理解類似聽理解, 對長的 、抽象的無圖片的材料、復(fù)雜句法結(jié)構(gòu)的材料閱讀困難。 病灶：左半球額下回后部，影響到布羅卡區(qū)，或/及皮層下結(jié)構(gòu)。,04-2,7,失語癥的分類及臨床表現(xiàn),布羅卡失語癥在語句產(chǎn)生時可以有不同水平的語言損害： 1 信息水平- 要傳達什么意思

4、（ 提取那些詞匯來表達意思）？ 2 功能水平- 不同的詞在句子中起什么作用？ 3 句子結(jié)構(gòu)- 句子的句法框架是什么？哪個詞出現(xiàn)在哪個位置上？ 4 語音水平- 詞匯的語音結(jié)構(gòu)是什么？ 5 發(fā)音- 言語產(chǎn)生的運動是如何組配和協(xié)同的？ 句子產(chǎn)生是由信息水平到發(fā)音，聽理解是由發(fā)音到信息水平。布羅卡失語癥可以同時存在句子產(chǎn)生和理解障礙。,04-2,8,失語癥的分類及臨床表現(xiàn),劉某：25歲，運動性失語（言語緩慢、費力，句法錯誤.”樹干碰了男孩一個大包”）,04-2,9,運動性失語癥-病例介紹,運動性失語癥-病例介紹,陳某：運動性失語癥早期不能言語，有刻板語，言語失用癥；聽理解、閱讀理解有困難，句子產(chǎn)生困難

5、；3個月后聽理解、閱讀理解恢復(fù)，句子產(chǎn)生正常；遺留言語緩慢、咬字欠清,04-2,10,04-2,11,“Tan”的大腦,04-2,12,“Tan”的腦掃描,Broca發(fā)現(xiàn)此例病灶破壞了額中回、額下回后部、顳上回、島葉和紋狀體。病灶中心位于額葉，額下回實質(zhì)喪失最重。他的結(jié)論是病灶從額下回后部開始，逐漸擴大到其他區(qū)?！癟an”的最初癥狀是喪失發(fā)音能力，推測此癥狀繼發(fā)于左額下回較早的病灶。,04-2,13,運動性失語癥的病理和機制,Broca區(qū)相當于44區(qū) Wernicke : 該區(qū)接受感覺傳入，其功能是儲存語言運動的印跡（記憶）。這些印跡與其他皮質(zhì)區(qū)聯(lián)系激活而產(chǎn)生語言。 Marie 1906：該區(qū)

6、的作用是運動功能，此區(qū)病變產(chǎn)生言語不能 Liepmann,1915：言語運動編程的作用，其缺陷為言語失用 Benson、 Geschwind：該區(qū)在激活語言反應(yīng)機制中起主要作用，此區(qū)病變引起的障礙與發(fā)音障礙和失用不同，應(yīng)特定為失語。,04-2,14,運動性失語癥的病理和機制,04-2,15,大腦語言區(qū)掃描層面,感覺性失語癥 wernickes aphasia, sensory aphasia，receptive aphasia,1874年德國神經(jīng)病學家 Wernicke描述了1例患者 能主動說話，聽覺正常， 但聽不懂別人的話， 也聽不懂自己的話。 患者大腦左顳上回病變。 韋尼克區(qū)包括顳葉、頂葉

7、 較廣泛的區(qū)域。,04-2,16,聽力正常，但不理解詞的意思，答非所問。嚴重者只能理解簡單的少量日常用語。 言語流利，甚至滔滔不絕，但不能表達自己的意思。話語中夾雜數(shù)量不等的自造詞即新詞、語義性錯語、音素性錯語等。發(fā)音好，語句保持正常長度和韻律。 復(fù)述錯語多，流利。,04-2,17,感覺性失語癥,復(fù)述往往無法進行，一旦患者聽懂一個詞，就會抓住這些零星聽懂的詞，使用贅語或新詞進行復(fù)述（吃葡萄不吐葡萄皮-吃豆腐啊，吃一塊）。 書寫與言語輸出類似，錯語性。 名詞、動詞的找詞困難，內(nèi)容空洞。 可使用利手書寫，保持原筆體。 閱讀理解有時優(yōu)于聽理解。 較少有偏癱。 病灶：左顳上回后部,04-2,18,感覺

8、性失語癥,04-2,19,典型Wernicke失語癥的病變部位在優(yōu)勢半球顳上回后部，即Wernicke區(qū)。此區(qū)為聽聯(lián)合皮質(zhì)，它與初級聽皮質(zhì)顳橫回緊鄰。聽理解障礙的嚴重度與Wernicke區(qū)受損范圍大小顯著相關(guān)。 Wernicke認為顳上回是聽詞語印象中樞。此區(qū)受損時，初級聽皮質(zhì)和感知聲音能力完整，但聽到的詞語為無意義的聲音。 研究表明wernicke失語癥存在兩種情況：(1)主要為音位區(qū)別障礙區(qū)別近似音位有缺陷；(2)主要為詞義理解障礙。在聽詞-指圖時，更多的是詞義錯誤。,04-2,20,感覺性失語癥-病理與機制,近幾年的研究表明，左顳葉（21、20、38區(qū)）可造成嚴重的純命名缺陷詞提取障礙，

9、無語法、語音障礙。 當損害局限于左顳極（38區(qū)）時，產(chǎn)生特定地點名稱、人物姓名的回憶困難，但命名一般事物的名稱不受損。 左顳下回后部損害，造成特定類別詞匯的回憶缺陷工具和家庭用品，但是自然事物或其它特定類別詞匯不受損；動作和空間關(guān)系的詞匯回憶未受累。,04-2,21,感覺性失語癥-病理與機制,04-2,22,04-2,23,女，43歲。1個半月前因癲癇失神發(fā)作，行左顳葉切除術(shù)。術(shù)后出現(xiàn)找詞困難、語義性錯語，言語流利，語速、韻律正常，吐字清晰；日常言語交流聽理解正常，但由于口語中常有詞替代，他人難以理解，影響日常生活言語交流，診斷為命名性失語癥。 MRI示左側(cè)顳葉術(shù)后改變，左側(cè)基底節(jié)、側(cè)腦室旁腦

10、梗死。,04-2,24,感覺性失語癥-病例介紹,對患者進行聽名詞、閱讀名詞、同義詞判斷檢查 結(jié)果:人造物名詞聽理解的分17/20， 植物名詞聽理解13/20， 同義詞判斷具體名詞聽理解25/30 抽象名詞19/30； 人造物名詞閱讀理解18/20， 植物名詞閱讀理解14/20。 語義知識檢查，共20個事物，對每個事物提出有關(guān)事物的知覺特征、功能、亞范疇的問題各2個，患者回答是與否?；卮饐栴}后要求患者命名。 結(jié)果: 亞范疇知識正確32/40，功能問題正確37/40，知覺性問題正確35/40，命名正確6/20。 以上結(jié)果充分表明該患者存在語義認知損害。,04-2,25,感覺性失語癥-病例介紹,該患

11、者的語義認知障礙可以影響患者的命名能力，那么語音輸出詞典是否受損，如果受損，即使患者保留著某事物的全部語義知識，但語音表征受損，仍不能命名。 語音輸出詞典有關(guān)的檢查: 即語音判斷、讀音一致性判斷、起始音分類。結(jié)果顯示患者在這三個檢查處于隨機水平，表明語音輸出詞典的損害比語義認知更嚴重 高頻詞命名成績?yōu)?/20，低頻詞為2/20，有顯著差異，同樣支持語音輸出詞典受到損害的假設(shè) 詞復(fù)述和非詞復(fù)述正常，表明詞典后加工正常,04-2,26,感覺性失語癥-病例介紹,特點：自發(fā)言語和命名時有明顯的找詞困難，但言語相對流利。 傳遞信息時常有累贅語（迂回語），過多地描述一件物品而說不出物品的名稱。語法未受損，

12、錯語較少。 能夠意識到自己需要的詞，意思是知道的，但是找不到詞。 聽理解、復(fù)述相對較好。閱讀、書寫程度不一，有的正常，有的很差。 感覺性失語癥的恢復(fù)期也可表現(xiàn)為這類失語癥的特點,04-2,27,命名性失語癥 Anomic aphasia,病變部位：常見于顳中回后部，或顳枕結(jié)合區(qū)，或顳頂結(jié)合區(qū)，角回也可受損，產(chǎn)生失讀和失寫。 機制：命名的第一個條件是需要清晰的視知覺，當視知覺失去精確性或某種程度的減弱，會對需要以直觀視覺為基礎(chǔ)的對象的命名感到困難，見于顳枕部病變。 第二個條件是詞的聲音結(jié)構(gòu)保持完整，需要左顳區(qū)語言聽覺系統(tǒng)機能正常。 第三個條件是為找到所需要的詞，要能抑制所有浮現(xiàn)的詞，即詞義相近的

13、詞。左頂枕部病變時詞義相關(guān)的詞均等浮現(xiàn)，不能選出正確的詞。 基底節(jié)區(qū)病變可以產(chǎn)生命名性失語癥，業(yè)已證明基底節(jié)與記憶、推理、語言等功能有關(guān)。,04-2,28,命名性失語癥-病理與機制,04-2,29,特點：復(fù)述比自發(fā)言語、書寫、聽理解更困難。 自發(fā)言語偏流利，在談話中加入大量的類似“這個”、“那個”之類的插入語，有詞和音素替代，找詞困難 聽理解相對稍好，是否問題和執(zhí)行指令可以完成50%左右。在理解比較句等復(fù)雜語法結(jié)構(gòu)句有困難，甚至在單詞層級的理解也會出現(xiàn)困難。 復(fù)述明顯困難，尤其是詞組和語句復(fù)述，重者甚至單個輔音復(fù)述也困難。但在自發(fā)言語中可以說出由這些輔音組成的詞匯。 較少有明顯偏癱，但可存在偏

14、身感覺缺失。,04-2,30,傳導(dǎo)性失語癥 Conductive aphasia,Wernicke-Geschwind聯(lián)系中斷學說： 1874年Wernicke：言語運動印跡儲存所-左額下回后部；聽言語印跡儲存所-顳上回后部。兩區(qū)之間有兩個聯(lián)系，既直接聯(lián)系和間接聯(lián)系。直接聯(lián)系為詞的聽印跡A和運動發(fā)音印跡M的聯(lián)系。間接聯(lián)系則通過與物體或事件有關(guān)的感覺印跡（視、聽、觸）網(wǎng)絡(luò)間接連接A和M，即詞的聲音經(jīng)過與詞有關(guān)的概念，再與詞的發(fā)音連接。 Wernicke推測直接路徑中斷引起傳導(dǎo)性失語癥。 Geschwind支持這一觀點，認為弓狀束受損導(dǎo)致 Wernicke 和Broca區(qū)聯(lián)系中斷而產(chǎn)生傳導(dǎo)性失語癥

15、。,04-2,31,傳導(dǎo)性失語癥-病理和機制,04-2,32,04-2,33,M.運動性言語中樞；A.聽言語中樞；3.運動性言語中樞與聽言語中樞之間的聯(lián)系,04-2,34,04-2,35,04-2,36,經(jīng)皮質(zhì)運動性失語癥Transcortical motor aphasia,特點：復(fù)述語句、朗讀、命名較好。 自發(fā)言語量減少，言語簡單。對話和敘述性言語明顯地限制在一、兩個詞內(nèi)。 聽理解和閱讀理解相對較好。 復(fù)述能力與發(fā)音相對較好，這些不同于運動性失語癥。,04-2,37,經(jīng)皮質(zhì)運動性失語癥-病理與機制,病變部位：多數(shù)位于布羅卡區(qū)前部和上部，少數(shù)病變?yōu)轭~頂葉深部 口語表達特點是啟動困難和自發(fā)性擴

16、展言語明顯障礙Luria 認為大腦皮質(zhì)前部言語區(qū)損傷會導(dǎo)致自發(fā)性擴展言語障礙，即編碼程序活動的組合能力遭到破壞 復(fù)述好，因外側(cè)裂周言語區(qū)的聽理解-發(fā)音系統(tǒng)完整。,04-2,38,特點：復(fù)述較好，言語流利，但聽理解嚴重困難，回答是否問題、聽詞辨認、執(zhí)行指令有明顯障礙。病人仍能思考，但不能將語言與存儲在記憶中的有意義的信息聯(lián)系起來。 言語流利，但在自發(fā)言語中常因找詞困難而言語中斷, 有時出現(xiàn)音素和詞替代。系列言語好，有完成現(xiàn)象。模仿性言語是主要特征（鸚鵡學舌）。 常以錯語朗讀，或不能朗讀。閱讀理解能力相對較差。 書寫比自發(fā)言語更差，為錯語性流暢型；聽寫可有改善。 偏癱或明顯的感覺異常不常見。,04

17、-2,39,經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥transcortical sensory aphasia,經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥-病理與機制,病變部位：韋尼克氏區(qū)后部，37和39區(qū)。39區(qū)即角回，37區(qū)可造成命名困難。布羅卡區(qū)、弓狀束和韋尼克區(qū)通常未受損（復(fù)述好），但被受損的組織與其他腦組織分割開。,04-2,40,特點：語言功能的各個方面均受到嚴重損害。 在自然環(huán)境中可理解一些關(guān)于個人情況的語言信息，但沒有交際性言語。 可保留一些序列性言語和刻板性言語。 常伴有失用癥、偏癱、偏身感覺障礙。 雖然面部表情和聲調(diào)可傳遞一些情感信息，但應(yīng)用示意動作如手勢、點頭、搖頭等進行交際的能力喪失。 病變部位：皮層大面積損傷侵及

18、前后語言區(qū)，以及深部白質(zhì)的損害。,04-2,41,完全性失語癥 Global aphasia,04-2,42,失語癥小結(jié),丘腦性失語癥： 低聲調(diào)，音量小，發(fā)音尚清晰，語量少，不主動講話。 言語尚流利，有時有非流利的頻繁的詞替代和新詞，持續(xù)言語。 聽理解和閱讀能力損害，對單詞、詞組、簡單句的理解好，對比較句，表示時間、空間關(guān)系的句子理解困難。 有明顯的命名困難，常有語義性錯語，顏色命名、反應(yīng)命名較好 復(fù)述正常，類似經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥,04-2,43,皮層下失語癥 subcortical aphasia,丘腦腹外側(cè)核、腹前核發(fā)出纖維彌散地分布到運動區(qū)、輔助運動區(qū)、布羅卡區(qū)、中央前回下1/3處相當于

19、口面發(fā)音器官區(qū)，同時也接受額葉前部包括布羅卡區(qū)來的纖維。 腹前核與椎體外系發(fā)生聯(lián)系。 丘腦對輸入信號起調(diào)節(jié)作用，這個作用又受中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)-丘腦內(nèi)側(cè)-額葉皮質(zhì)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)。 當丘腦病變時，丘腦與額葉的聯(lián)系中斷，使額葉在形成語言動機、初始意向或思維過程遭到損害，因此出現(xiàn)額葉損害時的非特異性語言特征-不主動講話。,04-2,44,丘腦性失語癥-病理與機制,丘腦枕和顳葉及大腦后部皮質(zhì)間有輸入輸出的纖維聯(lián)系，并與顳頂枕聯(lián)合區(qū)的皮質(zhì)聯(lián)系最為密切，在加工傳入信息過程中起協(xié)同作用。 丘腦病變時，影響了顳頂枕皮質(zhì)把傳入印象組成同時可見的圖象的能力，喪失由連續(xù)觀察過渡到同時觀察的能力。因此，丘腦病變時在理解復(fù)雜語法

20、結(jié)構(gòu)，表示兩種物體關(guān)系結(jié)構(gòu)和各種比較結(jié)構(gòu)的句子感到困難，并有較嚴重的計算障礙。,04-2,45,丘腦性失語癥-病理與機制,特征：類似經(jīng)皮質(zhì)運動性失語癥 自發(fā)言語受限；復(fù)述相對較好； 詞命名、顏色命名、反應(yīng)命名較好，而在列名上有明顯障礙，這可能與病人在沒有視覺提示下，從記憶中提取詞匯能力的低下有關(guān)； 對聽詞辨認、是否問題的理解相對較好。較復(fù)雜指令的執(zhí)行有明顯的障礙。 根據(jù)損傷的范圍和部位，癥狀可不同： 前部：發(fā)音差，聽理解障礙輕，或出現(xiàn)口吃，甚至短暫的緘默（非流利型）。 后部：發(fā)音較好，聽理解障礙重（流利型）。 大面積：類似完全性失語癥。,04-2,46,基底結(jié)區(qū)失語癥,新紋狀體區(qū)（尾狀核、殼核

21、）不只是一種純運動結(jié)構(gòu)，還接受感覺性以及大腦邊緣區(qū)的傳入，是一個高級整合機構(gòu)。尾狀核接受聽、視覺的傳入，殼核接受感覺運動傳入。 紋狀體區(qū)的傳出纖維投射到蒼白球，由它發(fā)出纖維到丘腦，再一次投射到運動前區(qū)、中央溝區(qū)及軀體感覺區(qū)皮質(zhì)，構(gòu)成皮質(zhì)-紋狀體-蒼白球-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路。病變損害該環(huán)路中的任何環(huán)節(jié)均可導(dǎo)致失語癥。,04-2,47,基底結(jié)區(qū)失語癥-病理與機制,04-2,48,對經(jīng)典失語癥觀點的挑戰(zhàn) Dronkers et al 2000,從傳統(tǒng)理論看: -JC和MC應(yīng)該有失語癥 -JH和OB沒有失語癥 事實上: JC和MC沒有失語癥 JH有Broca失語癥, OB有Wernicke失語癥,04-2

22、,49,有類似的病灶可以表現(xiàn)非常不同的行為 這意味著什么? 不同的大腦有著不同的發(fā)育(個體差異),04-2,50,對經(jīng)典失語癥觀點的挑戰(zhàn),運動性失語癥的理解: -正常:女孩打了男孩 -困難:男孩被女孩打了 運動性失語癥(言語產(chǎn)生和聽理解障礙)反映的是一個功能區(qū),還是分離的功能區(qū)?,04-2,51,對經(jīng)典失語癥觀點的挑戰(zhàn),對經(jīng)典失語癥觀點的挑戰(zhàn),Dronkers(1994)檢查了100多例失語癥患者 有理解缺陷的患者與顳葉損傷有關(guān) 提示理解缺陷是由于損傷了臨近中樞,而不是功能重疊,04-2,52,言語失用癥,言語失用癥:言語發(fā)音的運動編程 Dronkers1996,nature研究了25例言語失

23、用癥和19例失語癥對照患者 發(fā)病1年后測驗 100%的失用癥患者有島葉前部的損害（但臨床有島葉損害，而無言語失用癥） 所有對照組無該區(qū)損害 該區(qū)臨近口運動區(qū)M1,04-2,53,再看Broca區(qū)和Wernickes區(qū),Bates2003分析了101例左半球失語癥患者的組織受損與言語流利性和聽理解之間的關(guān)系(確定流利性和和聽理解) 流利性: 島葉b不是Brocas ,其次頂葉白質(zhì)弓狀束c 聽理解:顳中回d, 其次背側(cè)前額葉e ,頂葉聯(lián)合區(qū)f,04-2,54,失語癥”小房”模型的缺陷,布羅卡區(qū)的損害并沒有使理解不受損害 雖然詞理解是完整的 損害了句法結(jié)構(gòu)-理解和表達 語法缺失 可理解”蛋卷冰淇淋被

24、男孩吃了”,但可逆被動句的理解有困難,04-2,55,句法與語義理解的ERP分離,語義 “他用襪子扔熱面包” 句法”男孩把玩具扔到地板上” 揭示:功能和時間的分離:語義(后部)計算先于句法(前部),04-2,56,前部失語癥(Brocas) 損害 語音產(chǎn)生 句法理解 完善 語義理解 后部失語癥(Wernickes) 損害 語音理解 語義理解 完善 句法理解,04-2,57,修改的失語癥模型,詞識別的檢查:檢查對不同類型刺激的激活 聽覺刺激:言語 噪音/聲調(diào)/復(fù)雜非言語聲音/假詞/詞 視覺刺激:閱讀 字母串/假詞/詞,如:CFOEXT,CLONTH,CLEVER 問題: 言語可以與其他聲音相區(qū)別

25、嗎? 方式(聽/視覺)依賴的詞加工開始于何處? 如:語義,04-2,58,言語理解的功能影像學,在哪里進行言語與非言語聲音的區(qū)別?,初級聽皮層? 否 聯(lián)合皮層周邊區(qū)? 否 顳上溝 注意言語聲音對左右半球的激活,04-2,59,詞識別的層級組織,在哪里進行詞與非詞的鑒別? 顳中回和角回 顳上溝表征著言語的音位 顳中回:詞匯-語義 方式獨立 對文字的詞比假詞有更多的反應(yīng),04-2,60,后部區(qū)域(較早加工) 語音/音位: 聽覺區(qū)(雙側(cè)) 詞匯-語義: 方式獨立, 顳中回(左側(cè)) 前部區(qū)域(較晚加工) 句法: 額下回/Brocas（左半球）,04-2,61,語言理解是層級性組織的,閱讀:對文字的理解,視覺方式,而不是聽覺方式 在人類進化史上, 文字出現(xiàn)得比較晚(約5000年) 與言語感知區(qū)域是否不同?,04-2,62,文字語言的神經(jīng)病學:失讀癥與失寫癥,失讀癥: 喪失閱讀的能