1、直腸類癌 Rectal carcinoid,重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 消化內(nèi)科,1,類癌(Carcinoid)是一種最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，臨床少見，只占全部惡性腫瘤的0.05-0.2%，可發(fā)生于全身多種器官其中以胃腸道最常見。 直腸類癌又稱嗜銀細胞瘤，發(fā)生于腸黏膜腺體的嗜銀細胞，約占消化道類癌的17%-25%。據(jù)國外文獻報道胃腸道類癌最常見的發(fā)生部位是闌尾,其次為直腸和回腸，而在國內(nèi)直腸類癌的發(fā)病率則占首位。其發(fā)病多在40歲以上，男性多于女性。,直腸類癌,2,臨床表現(xiàn),直腸類癌具有生長緩慢,病程長的特點。早期多無臨床癥狀,常在健康普查或體檢中發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤增大出現(xiàn)破潰時,可出現(xiàn)便血、排便習(xí)慣

2、改變等類似直腸癌的癥狀。直腸類癌起源于后腸,與起源于中腸的右半結(jié)腸、空回腸和闌尾類癌不同,它不含嗜銀和(或)親銀細胞,故極少發(fā)生類癌綜合征。晚期表現(xiàn)與直腸癌類似,可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肝轉(zhuǎn)移。,3,臨床表現(xiàn)與類癌特點,早期直腸類癌大多向黏膜下層發(fā)展, 表現(xiàn)為扁圓形結(jié)節(jié), 邊界清, 質(zhì)偏硬, 表面光滑, 可推動； 當(dāng)腫瘤直徑 1cm 時, 可表現(xiàn)為廣基息肉樣隆起, 可浸潤黏膜, 表現(xiàn)為潰瘍性病變，若腫瘤浸潤肌層則一般不可推動； 隨著腫瘤增大及向肌層的浸潤可出現(xiàn)便血、便秘、腹瀉、疼痛、排便習(xí)慣改變，肛門瘙癢和體重減輕等癥狀； 晚期表現(xiàn)與直腸癌類似,可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肝轉(zhuǎn)移。,4,臨床診斷,1）直腸指檢

3、,90%以上的直腸類癌多發(fā)生于距肛緣上48cm的直腸前壁和側(cè)壁，直腸指檢?？蓲屑爸蹦c壁硬結(jié),活動、無壓痛。因此大多數(shù)的直腸類癌可以通過指診發(fā)現(xiàn)。,2）內(nèi)鏡檢查,內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為黏膜下息肉樣腫物突出腸腔，境界較清楚，呈黃色或黃褐色，表面可有糜爛或潰瘍。直腸類癌有同時性和異時性多發(fā)病變的特點, 可以單發(fā)也可以多發(fā), 若為多發(fā),轉(zhuǎn)移率高達46%，行內(nèi)鏡檢查時需特別注意。,5,3）超聲內(nèi)鏡,內(nèi)鏡超聲對消化道各部位黏膜及黏膜下腫物的診斷也有很大的提示作用。根據(jù)腫物與腸壁各層的關(guān)系很容易判斷病變位于或源于哪一層，并且根據(jù)聲像圖的特征也可以對病變的性質(zhì)作出相對準(zhǔn)確的判斷以指導(dǎo)治療。直腸類癌的EUS的聲像圖特征

4、為：病灶呈低回聲結(jié)節(jié)；病灶內(nèi)部回聲均勻；病灶邊界清；早期病變位于粘膜深層或粘膜下層。,6,4）病理活檢,腫瘤主要位于粘膜及粘膜下層,表面粘膜隆起或有糜爛形成;瘤細胞為圓形,卵圓形,多邊形,立方或柱狀,細胞小到中等大小,形態(tài)一致,胞漿嗜酸性或空亮,界不清,核圓、卵圓形,大小較一致,染色質(zhì)細,分布均勻,有的可見核仁,核分裂相少見;瘤細胞呈片巢或小梁細帶狀,有時可呈管狀,腺泡狀或菊形團狀結(jié)構(gòu),間質(zhì)為少量纖維組織或富有血管的纖維組織。有時組織學(xué)很難判斷其良惡性,可依據(jù)腫瘤大小和侵犯肌層的深度來決定,7,5）腫瘤標(biāo)志物,由于直腸類癌在胚胎期起源于神經(jīng)外胚層基板和神經(jīng)嵴,屬神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(APUD瘤)。因

5、此,應(yīng)用免疫組織化學(xué)技術(shù)檢測神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的標(biāo)記物,可以提高直腸類癌診斷的正確性。免疫組化染色神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、嗜鉻粒蛋白A（CgA）、囊泡突觸素（Syn）等神經(jīng)內(nèi)細胞分泌標(biāo)記瘤細胞可陽性；CEA、EMA可為陽性也可為陰性。,直腸類癌癌細胞報紙CgA強陽性,8,2020/8/31,9,6）影像學(xué)檢查,、超了解類癌的局部范圍，有助于腫瘤的定位。此外，直腸類癌有惡化、遠處轉(zhuǎn)移傾向，2cm的直腸類癌極易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移以肝臟轉(zhuǎn)移多見，故需警惕，行腹部、彩超可早期發(fā)現(xiàn)早期治療。 鋇劑灌腸X線檢查：表現(xiàn)為腫塊型、息肉型、浸潤病變腸段僵硬狹窄型、腸梗阻型。,10,1）內(nèi)鏡治療,治療,內(nèi)鏡治

6、療指針,直腸類癌治療以手術(shù)為主，但若腫瘤 =1cm，侵潤深度為超過粘膜下層，可行腸鏡下局部切除，腸鏡切除方法有標(biāo)準(zhǔn)的息肉切除術(shù)和內(nèi)鏡下粘膜切除術(shù)（EMR），做EMR的標(biāo)本要觀察腫瘤各切緣至少0.2cm為陰性。,內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡粘膜下切除術(shù)（endoscopic mucosal resection,EMR）、內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)(endoscopic submucosal dissection,ESD)等治療方式。,11,2）外科手術(shù)治療,直腸類癌的手術(shù)方式的選擇一般根據(jù)直腸類癌的大小、部位、浸潤深度、有無淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移等臨床病理特征而定： 腫瘤直徑2cm,惡變率為82% ,轉(zhuǎn)移率為74% ,常有肌層

7、浸潤。浸潤深肌層,有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,局部切除術(shù)后復(fù)發(fā)者及多發(fā)性直腸類癌,應(yīng)選擇根治性手術(shù)（Dixon術(shù)或Miles術(shù))。,12,直腸類癌對放療及化療均不敏感, 放化療只用于疾病晚期的姑息性治療或輔助性治療，對于中晚期或者出現(xiàn)廣泛遠處轉(zhuǎn)移無法切除者可采用氟脲嘧啶、阿霉素、氨甲喋啶等聯(lián)合化療。,3）放療及化療,13,預(yù)后,1cm且無肌層、血管侵犯，局部淋巴結(jié)陰性的直腸類癌患者治療后5年生存率可達989%100%，淋巴結(jié)陽性但無遠處轉(zhuǎn)移的直腸類癌患者5年生存率為54%73%，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的直腸類癌患者5年生存率約15%30%。近幾年已有文獻對生存率及腫瘤轉(zhuǎn)移作出新的統(tǒng)計。有關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，固有肌層是否浸潤是決定5年生存率的唯一因素，而腫瘤大小與固有肌層是否浸潤密切相