1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見癥狀學,Symptomatology of the Central Neurological System 神經(jīng)內科 曹勇軍,神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要癥狀,根據(jù)發(fā)病機制可分為四類： 缺損癥狀，指神經(jīng)組織受損使正常神經(jīng)功能減弱或缺失； 刺激癥狀，指神經(jīng)結構受刺激后產(chǎn)生的過度興奮表現(xiàn)。 釋放癥狀，指高級中樞受損后使其對低級中樞的控制減弱，使低級中樞功能異常表達； 休克癥狀，指中樞神經(jīng)急性嚴重受損，引起與之相關的遠隔部位功能短暫缺失。,第一節(jié) 意識障礙,定義：機體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解的功能，并通過人們的語言 、軀體運動和行為等表達出來?；蛑袠猩窠?jīng)系統(tǒng)對內外環(huán)境的刺激所做出的應答的能力

2、。 該能力減退或消失就意味著不同程度的意識障礙。 意識內容：定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。,影響意識最重要的結構是腦干網(wǎng)狀結構上行激活系統(tǒng)，其次是中樞整合機構。意識障礙的分類： 意識水平下降的意識障礙： 嗜睡； 昏睡； 昏迷；又分為淺、中、重度。 伴有意識內容改變的意識障礙； 意識模糊； 譫妄狀態(tài)； 特殊類型的意識障礙： 去皮層綜合癥； 無動緘默癥；,臨床分類,昏迷（coma)：意識喪失，對語言刺激無應答反應;可分為淺、中、深昏迷（表1) 表1 昏迷程度的鑒別 昏迷程度 疼痛刺激反應 無意識自發(fā)動作 腱反射 瞳孔對光反射 生命體征（BP/R/T/P） 淺昏迷 有反應 可有

3、 存在 存在 無變化 中昏迷 重刺激可有 很少 減弱或消失 遲鈍 輕度變化 深昏迷 無反應 無 消失 消失 明顯變化,鑒別診斷： 意志缺乏癥； 閉鎖綜合癥； 腦死亡的臨床表現(xiàn)： 過深昏迷； 自主呼吸停止； 光反射消失及五項腦干反射障礙，持續(xù)至少12h； 腦電活動消失； 除外藥物中毒、低溫及內分泌代謝疾病等。,第二節(jié) 失語、失用及失認癥,失語癥：是由于腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性的對各種語言符號的表達及認識能力的受損或喪失。 失語分類： Broca失語； Wernicke失語； 傳導性失語； 經(jīng)皮質性失語； 命名性失語； 完全性失語； 皮質下失語。,構音障礙：是一種純言語障礙，患者

4、僅在語言形成階段不能形成清晰的言語，表現(xiàn)為發(fā)聲困難、發(fā)音不清、聲音、音調及語速異常。 失用癥： 是指腦部疾患時患者并無任何運動麻痹、共濟失調、肌張力障礙和感覺障礙，也無意識及智能障礙等原因，在企圖作出有目的或細巧的動作時不能準確執(zhí)行其所了解的隨意性動作。,失用癥臨床類型： 觀念運動性失用癥； 觀念性失用； 結構性失用癥； 肢體運動性失用癥； 面-口失用癥； 穿衣失用癥。,失認癥：是指腦損傷時患者并無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙等而不能通過某一種感覺辨認以往熟悉的物體，但能通過其他感覺通道進行認識。 失認癥臨床類型： 視覺失認； 聽覺失認； 觸覺性失認； 體像障礙； Gerstmann綜合癥

5、。,頭痛,一、頭痛的問診 、部位：最有價值。顱外結構所致的頭痛定位非常精確 血管性：顳部 副鼻竇、牙、眼或上頸椎：范圍較大，但總是比較固定 后顱窩：后枕部 頸神經(jīng)：后枕部 鞍區(qū)：前額部 幕上病變：同側前額部 小腦幕：前額部,頭痛,、性質 頓痛、深部難以忍受的疼痛： 顱內 淺表皮膚的燒灼性疼痛：皮膚或淺表神經(jīng)痛 緊縮感、壓迫感：焦慮或抑郁 顳部或前額部搏動性：血管擴張性,頭痛,、強度 工作或生活能力喪失或受影響的程度是最好的指標。通常最劇烈的頭痛是SAH。熟睡中痛醒或使患者不能入睡可能是器質性疼痛。,頭痛,、時間-強度曲線 最有診斷價值。 單次嚴重、持續(xù)數(shù)天以上： SAH，腦膜炎 單次、單純、持

6、續(xù)數(shù)秒的頭頂部疼痛：常見 偏頭痛：發(fā)作性，持續(xù)數(shù)小時或1-3天。每周多不超過1次。 偏頭痛+緊張性頭痛： 每周數(shù)次，或持續(xù)性+發(fā)作性加重 緊張性頭痛：持續(xù)數(shù)月或數(shù)年以上，可變性，非進展性,頭痛,叢集性頭痛：入睡2-3小時后發(fā)作，每天發(fā)作，持續(xù)1-2月，發(fā)作迅速達高峰，1小時內消失。 顱內腫瘤：早期無規(guī)律，以后發(fā)作頻度和程度進行性加重。 經(jīng)前期頭痛：偏頭痛，緊張性頭痛，經(jīng)前綜合征 頸椎關節(jié)?。洪g歇性，活動后減輕 高血壓頭痛：少見，多在早上出現(xiàn)。 鼻源性頭痛：在早上醒來或中午出現(xiàn)，彎腰或搖頭時加重 眼源性緊張性頭痛：較長時間用眼后出現(xiàn)。,頭痛,、影響因素 體位改變、用力、咳嗽會影響頭痛。勞力性頭痛

7、通常為良性。 、伴發(fā)表現(xiàn) 具有重要診斷意義。 注意詢問視力、發(fā)熱、嘔吐、頭暈或肢體麻木等。,頭痛,二、頭痛的分類和特征 （一）血管性頭痛： 血管擴張、搏動性跳痛。顳部為主。發(fā)作性或一過性。,頭痛,、偏頭痛 50歲以后首次發(fā)作不考慮，少于每周1次 經(jīng)典型：先兆+頭痛 普通型：發(fā)作性頭痛，家族史，誘因，嚴重，雙側 、叢集性頭痛 一側眼眶部為主，伴植物性癥狀。 每日刻板發(fā)作，持續(xù)1小時，鬧鐘樣發(fā)作，青年男性，持續(xù)6-8周。 、藥物性血管性,頭痛,、酒精性 、高血壓性 枕部或顳部搏動樣頭痛。 嗜鉻細胞瘤 、發(fā)熱性 、用力性 、動脈瘤或血管瘤 ？ 多沒有癥狀 9、顳動脈炎 年齡大于50歲，一側顳部劇烈疼

8、痛，局部觸痛，血管增粗、迂曲及壓痛，發(fā)熱，ESR增快,頭痛,（二）肌肉收縮性頭痛：頸部肌肉、骨質或其他組織的損傷、炎癥 所致的肌肉收縮、痙攣性疼痛。 、抑郁癥 波動、持續(xù)，與情緒有關。 抑郁心境。 、顳頜關節(jié)紊亂(Costen綜合征) 顳頜關節(jié)壓痛，疼痛與咀嚼有關。 、牽涉痛 病灶性疾病+肌肉疼痛 、緊張性頭痛 長期、波動、 可變+束帶感或壓迫感 、非典型面痛 面部疼痛、過敏 或緊縮感+心境抑郁,頭痛,（三）牽拉-炎癥性頭痛：腦膜受刺激、顱內壓增高、或顱內實質性病變所致血管、硬腦膜或腦底的顱神經(jīng)扭曲、移位或受牽拉時引起疼痛。 、顱內壓改變 高壓：噴射性嘔吐+眼底水腫 +脫水劑有效 低壓：后枕部

9、疼痛+體位影響 、顱內結構性疾病 血腫、腫瘤、膿腫、肉芽腫 定位不明確的隱痛、 脹痛+進行性加重+定位體征 、腦膜病變 頭痛、全身疼痛、過敏、 畏光、腦膜刺激征 、垂體瘤頭痛 鞍區(qū)腦膜刺激性， 為前額深部持續(xù)性疼痛,頭痛,（四）顱外結構性疾病 、副鼻竇 局部疼痛+時間性特點+局部叩痛 、牙源性 顳部或面部疼痛+牙病 、眼源性 青光眼，曲光不正 、頸椎關節(jié) 枕神經(jīng)痛，血管性頭痛，植物神經(jīng)性頭痛 、耳源性,頭痛,（五）顱神經(jīng)痛 、三叉神經(jīng)痛 癥狀性： 持續(xù)性+三叉神經(jīng)刺激或破壞性表現(xiàn)，可夜間發(fā)作或持續(xù) 、面神經(jīng)痛 Hunt-Ramsy綜合征 、舌咽神經(jīng)痛 一側咽部的發(fā)作性 刀割樣疼痛 、枕神經(jīng)痛

10、陣發(fā)性閃電樣，或為持續(xù)性隱痛或劇痛,頭痛,三、頭痛患者的分析處理 、首次發(fā)作頭痛的患者：盡量尋找病因； 、嚴重的劇烈頭痛：SAH，腦膜炎，顱內血腫，青光眼，急性靜脈竇血栓形成，偏頭痛； 、復發(fā)性頭痛：血壓，眼部，副鼻竇，腦動脈，頸椎檢查 、高血壓、動脈硬化、腦供血不足不是頭痛的常見原因。,頭痛,、青少年慢性頭痛 血管性頭痛不典型。 曲光不正常為主要原因。 內源性抑郁亦很常見。 、5歲以下的兒童頭痛， 以器質性病因居多。,頭痛,、抑郁性頭痛或神經(jīng)癥性頭痛 日益成為常見問題。 、顱動脈炎 50歲以上，劇烈頭痛數(shù)日，需考慮。 、進行性加重的頭痛（可能開始為陣發(fā)性） 常提示占位。 10、50歲以上患者

11、首次發(fā)作， 不要輕易診斷為偏頭痛。 11、顱高壓的患者不一定均有嚴重頭痛。 12、當難以區(qū)分 器質性和功能性時，按器質性進行檢查。,第三節(jié) 視覺障礙和眼球運動障礙,視覺障礙：視覺感受器到枕葉視中樞的傳導路徑中，任何一處損害均可造成視力障礙或視野缺損。 單眼視力障礙： 突然視力喪失： 眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞； 單眼一過性黑蒙見于頸內動脈系統(tǒng)TIA及眼型偏頭痛時腦血管痙攣引起視網(wǎng)膜供血不足。,進行性視力障礙： 急性起病見于球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化； 先出現(xiàn)視野缺損，然后出現(xiàn)視力障礙，多由于視神經(jīng)壓迫性疾病引起。 雙眼視力障礙： 雙眼一過性視力障礙：見于雙側枕葉視中樞TIA、皮質盲

12、。 進行性雙眼視力障礙：見于中毒或營養(yǎng)缺乏性神經(jīng)病、各種原因引起的原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及慢性視乳頭水腫等。,視野缺損： 雙眼顳側偏盲：見于垂體瘤、顱咽管瘤等視交叉受損； 對側同向偏盲：見于視交叉、外側膝狀體、視輻射及枕葉視中樞的病變。 對側視野同向象限盲：見于視輻射部份受損。如顳葉或頂葉的腫瘤或血管病。,視覺傳導徑路 發(fā)作期腦電圖異常。,第六節(jié) 感覺異常,感覺是指作用于各感受器的各種形式的刺激在人腦中的直接反映。 淺感覺 深感覺 復合感覺 特殊感覺:味覺、視覺、嗅覺等。 感覺的傳導徑路：末梢感受器后根神經(jīng)節(jié)(一級神經(jīng)元)脊髓后角細胞及延髓薄束核、楔束核(二級N)丘腦外側核(三級N)內囊后肢大腦皮層

13、中央后回。,感覺傳導徑路,傳導淺感覺的纖維在脊髓交叉后形成脊髓丘腦束上傳；傳導深感覺的纖維在延髓交叉（內側丘系）后上傳。 感覺的節(jié)段性支配：每個脊髓節(jié)段支配一定的皮膚區(qū)域，稱為皮節(jié)。 支配人體的皮節(jié)數(shù)為31。其中以胸部的節(jié)段性支配最明顯; 體表標志乳頭平面為T4; 臍為T10; 腹股溝為T12和L1等。,感覺障礙的臨床分類： 刺激性癥狀：感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度、感覺異常、疼痛等； 抑制性癥狀：感覺徑路受破壞時出現(xiàn)的感覺減退或缺失。 同一部位各種感覺均缺失成為完全性感覺缺失； 同一部位僅某種感覺缺失而其它感覺保存，則稱為 分離性感覺障礙。,感覺障礙的定位診斷： 末梢型：肢體遠端對稱性完全性

14、感覺缺失，呈手套襪子形，可伴運動及自主神經(jīng)功能障礙。 周圍神經(jīng)型： 感覺障礙局限于某一周圍神經(jīng)支配區(qū)，如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)等受損； 一側肢體多數(shù)周圍神經(jīng)的各種感覺障礙，為神經(jīng)干或神經(jīng)叢病變。,節(jié)段型： 后根型：單側節(jié)段性完全性感覺障礙，見于一側脊神經(jīng)根病變（脊髓外腫瘤），支配區(qū)節(jié)段性完全性感覺障礙，可伴有根痛，累及前根可出現(xiàn)節(jié)段性運動障礙； 后角型：單側節(jié)段性分離性感覺障礙，見于一側后角病變（如脊髓空洞癥），表現(xiàn)為相應節(jié)段痛溫覺喪失，觸覺及深感覺保留； 前連合型：雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙，見于脊髓中央部病變（如髓內腫瘤早期及空洞癥）使前連合受損，表現(xiàn)雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。 傳導束型

15、： 脊髓半切綜合癥 ：表現(xiàn)病變平面以下對側痛溫覺喪失，同側深感覺喪失及上運動神經(jīng)元癱瘓； 脊髓橫貫性損害：病變平面以下傳導束全部感覺、運動及自主神經(jīng)功能障礙。,感覺障礙的定位診斷,交叉型： 表現(xiàn)為同側面部、對側偏身痛溫覺減退或喪失，并伴有其他結構損害的癥狀和體征。 如中腦Weber征、延髓Wallenberg綜合癥等。 偏身型： 腦橋、中腦、丘腦及內囊等處病變均可導致對側偏身感覺減退或缺失，常伴有肢體癱瘓或面舌癱。 內囊受損可出現(xiàn)典型的“三偏”癥狀。 單肢型： 大腦皮層感覺區(qū)分布廣，部分損害后表現(xiàn)為對側上下肢感覺缺失，有復合感覺障礙。 皮層感覺區(qū)刺激灶可引起感覺性癲癇發(fā)作。,言語困難（構音障礙

16、）,一、定義和表現(xiàn) 、為參與發(fā)音肌肉的癱瘓、疲勞、肌張力異常或工作不協(xié)調所致。 、表現(xiàn)：用詞正確但發(fā)音不清晰。,言語困難（構音障礙）,二、原因分類 （一）肌肉疾病 、神經(jīng)肌肉接頭病變可能吞咽言語困難為MG的唯一表現(xiàn)。 、肌?。憾喟l(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良 （二）后組顱神經(jīng)病變 、單側病變 顱底病變（如鼻咽癌）、斜坡腫瘤、腦膜炎等 、雙側病變 Gullian-Barre綜合征、 其他周圍神經(jīng)病,言語困難（構音障礙）,（三）延髓病變 、血管病 如Wallenberg綜合征 、延髓空洞癥 、進行性球麻痹（運動神經(jīng)元?。?、炎癥 腦干炎、局部炎癥性疾病 （四）小腦病變 小腦蚓部病變：吟詩狀語言、爆破性語言C

17、harcot三聯(lián)征,言語困難（構音障礙）,（五）錐體外系病變 、肌張力增高 緩慢、生硬、低沉而含糊。如Parkinsonism、Wilson病、蒼白球-黑質變性等。 、肌張力降低或不自主運動 如舞蹈癥、抽動-穢語綜合征等。 （六）雙側錐體系病變（假性球麻痹） 構音困難+病理性腦干反射+咽部肌肉麻痹 （七）功能性失音,第七節(jié) 癱 瘓,癱瘓是指隨意運動功能減低或喪失。 是由于運動神經(jīng)元和周圍神經(jīng)的病變造成骨骼肌活動障礙。 分為弛緩性和痙攣性癱瘓 弛緩性癱瘓： 又稱下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓或軟癱； 臨床表現(xiàn)為癱瘓肌肉肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失，較早出現(xiàn)肌萎縮； 肌電圖示神經(jīng)傳導速度異常，

18、并有失神經(jīng)電位。,痙攣性與弛緩性癱瘓的鑒別,弛緩性癱瘓定位診斷： 周圍神經(jīng)：癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)的支配范圍一致，并伴有相應區(qū)域感覺障礙。 神經(jīng)（干）叢：常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。 前根：呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓。 脊髓前角細胞：癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙。 急性起病者多見于脊髓灰質炎； 慢性者多因部分性損害前角細胞，可出現(xiàn)肌束顫動或肌纖維性顫動。,痙攣性癱瘓： 又稱上運動神經(jīng)元性癱瘓或中樞性癱或硬癱； 由于皮層中央前回運動區(qū)及其下行軸突形成的錐體束（包括皮質脊髓束和皮質延髓束）受損引起。 臨床特點： 可表現(xiàn)為單癱、偏癱、截癱或四肢癱， 一般肌萎縮不明顯，患肢

19、肌張力高，腱反射亢進，淺反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。 急性錐體束損害可表現(xiàn)為脊髓休克癥狀。,痙攣性癱瘓的定位診斷： 皮質脊髓束在延髓交叉，一側皮脊束損害表現(xiàn)為對側肢體癱瘓； 皮質延髓束在各腦神經(jīng)運動核平面交叉到對側，由于大部分核團均受雙側支配，只有面神經(jīng)核下半及舌下神經(jīng)核受單側皮延束支配，一側損害后表現(xiàn)為對側中樞性面舌癱。 皮質：皮質局限性損害可引起對側單肢癱，廣泛性損害可引起對側偏癱；刺激性病變時，可引起Jackson癲癇。,皮質下白質（放射冠區(qū)）：該區(qū)局限性損害可引起對側單肢癱，廣泛性損害可引起對側偏癱，多為不均等性，上肢癱瘓重于下肢等。 內囊：損害后出現(xiàn)典型的“三偏”癥狀， 對側偏身感

20、覺、運動障礙及對側同向偏盲。 腦干：一側腦干損害產(chǎn)生交叉性癱瘓。 表現(xiàn)為病灶水平同側腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱及對側肢體上運動神經(jīng)元性癱。 中腦：Weber綜合征； 腦橋：Millard-Gubler或Foville綜合征； 延髓：Jackson綜合征。,脊髓： 脊髓半切損害（即Brown-Sequard綜合征） 表現(xiàn)為病變同側損傷水平以下痙攣性癱及深感覺障礙、病變對側損傷水平以下痛溫覺障礙。 脊髓橫貫性損害 表現(xiàn)為受損平面以下兩側肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。,步態(tài)障礙,一、步態(tài)障礙的評估 （一）病史 、黑暗和亮光對步態(tài)的影響 、睜眼和閉眼的影響 、有否伴有頭暈 、有無肢體的麻

21、木、 疼痛或感覺異常等 、肢體有無僵直 或強直感、力量狀況 、有無膀胱功能障礙 、起步及停步情況 （二）體檢,步態(tài)障礙,二、步態(tài)障礙的常見類型和病因 （一）肌無力 、偏輕癱 、輕截癱，或雙偏癱 、運動神經(jīng)元損害 、多發(fā)性肌炎 類似鴨步 、肌營養(yǎng)不良 鴨步 、腦性癱瘓 痙攣性步態(tài) 、周圍神經(jīng)病 跨越式步態(tài)（單側）或鴨步（雙側）,步態(tài)障礙,（二）共濟失調或平衡障礙 、小腦性步態(tài) 小腦中線損害：寬基底、頭后仰、雙手分開 小腦半球損害：單側損害時病側自發(fā)伴隨活動消失、拖步。 脊髓小腦損害：小腦的傳出損害。感覺性共濟失調為主，同時有一定程度的小腦性協(xié)調障礙。,步態(tài)障礙,、感覺性共濟失調步態(tài) 不能閉眼、Romberg征陽性 、前庭性共濟失調步態(tài) 雙側病變出現(xiàn)，平衡障礙頭暈 、額葉性共濟失調 起步緩慢、躊躇， 步態(tài)短小，寬基底，停頓，檢查發(fā)現(xiàn)雙下肢肌張力增高、雙側強制性趾反射及腱反射亢進。見于雙側前額葉、旁中央小葉損害或