1、肺靜脈異位引流,概念,肺靜脈異位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連，而與體靜脈或右心房相連接. 其發(fā)病率: 約占先天性心臟病的5.8% 部分型；約占6070% 完全型：約占3040%,肺V,左心房,體V系統(tǒng),左心房,APVC,分型,正常,正常肺靜脈胚胎發(fā)育,A原始肺芽組織被內(nèi)臟V叢包繞，但與心臟無(wú)連接，部分成為肺血管床（CCV: 共同主靜脈 UV: 臍卵黃靜脈；splanchnic plexus：內(nèi)臟靜脈叢 ） B 共同肺V形成（來(lái)源于左心房），連接肺靜脈叢和心臟竇-房部 C 肺血管床和內(nèi)臟V叢的連接消失，肺血管

2、床形成四支肺V，通過(guò)共同肺V與心房連接 D 共同肺V是一個(gè)臨時(shí)性結(jié)構(gòu)，以后逐漸與左心房融合，四支肺V直接與心房連接,肺靜脈異位引流胚胎發(fā)育,A 部分型肺靜脈異位引流： 在內(nèi)臟V叢吸收前，一支或兩支肺V未能與共同肺V連接 B 完全型肺靜脈異位引流： 在內(nèi)臟V叢吸前，正常肺V叢未與共同肺V連接,1、完全型肺靜脈異位引流,右心房,體靜脈血,全部 肺V血,肺A,左心房,體循環(huán),紫紺,大部分,少部分 未閉卵圓孔/房缺,肺充血,2部分型肺靜脈異位引流血流動(dòng)力學(xué),部分型肺靜脈異位引流，其病理生理改變與房間隔缺損相似。,肺V,右心室,肺A,體循環(huán),左心房,右心房,房缺,部分肺V,體V系統(tǒng),右心室,右心房,肺A

3、,如：上腔V、頭臂V、奇V、 冠狀竇、下腔V、門V、肝V,部分肺V,肺V,體循環(huán),1,2,房 缺,部 分 型 ADPV,左向右分流,3血流動(dòng)力學(xué),1、 如果肺V引流途徑存在梗阻（心下型尤為常見(jiàn)） 產(chǎn)生嚴(yán)重肺淤血、肺水腫 導(dǎo)致重度肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，預(yù)后差 2、左心發(fā)育情況與房水平分流密切相關(guān)，如果右向左分流量少 左心室發(fā)育障礙 影響左心功能 預(yù)后不良,病理改變,1、 右心及肺動(dòng)脈系統(tǒng)明顯擴(kuò)張 2、 左心房、左心室縮小（以完全型更為顯著）， 左 心室發(fā)育不良程度與手術(shù)死亡率密切相關(guān)。 3、 絕大多數(shù)患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺動(dòng)脈高壓，尤其存在肺靜脈回

4、流受阻時(shí)， 亦可合并其他復(fù)雜畸形。,部分型肺靜脈異位引流示意圖,部分型解剖類型繁多，最常見(jiàn)者為以下幾種類型 A右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房 B右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有彎刀綜合征，Scimitar syndrome） C左側(cè)肺靜脈通過(guò)垂直靜脈引流到無(wú)名靜脈 D左側(cè)肺靜脈引流至冠狀靜脈竇,所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一般不引起臨床癥狀，通常因?yàn)樾呐K雜音或肺動(dòng)脈高壓而被查出，或被偶然發(fā)現(xiàn)。,部分性肺靜脈畸形引流,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,紅箭示左心房提前顯影,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,右側(cè)紅箭示房間隔缺損,左上葉肺靜脈異常引流至

5、頭臂靜脈,左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,彎刀綜合征(scimitar syndrome),又稱“鐮刀征”。該征屬部分性肺靜脈畸形引流的一類型，其特點(diǎn)是右肺V開口于下腔V，少見(jiàn)引流至門脈、肝V或右心房。 是一個(gè)影像學(xué)征象，為后前位胸片上位于心臟右側(cè)向下內(nèi)朝向橫隔的一個(gè)彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其彎刀，故名。這條V可以彎曲如刀，也可以變直或變細(xì)。有時(shí)可見(jiàn)多條V。,彎刀綜合征,右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）,MIP. CTA,GRE.MR,右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）,彎刀綜合征,彎刀征,釓（g）增強(qiáng)核磁血管造影顯示彎刀綜合癥.

6、A: 二維冠狀切面 B: 三維成像技術(shù),完全型肺靜脈異位引流類型,1、心上型 2、心內(nèi)型 3、心下型 4、混合型,TADPV分型（型）,心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側(cè)的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經(jīng)垂直上靜脈與無(wú)名靜脈連接匯入上腔靜脈(SVC) ；少數(shù)由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,心上型：,心上型： 共同靜脈腔通過(guò) A 左側(cè)通過(guò)垂直靜脈流入右上腔靜脈 B 右側(cè)奇靜脈流入右上腔靜脈,心上型,圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無(wú)名靜脈，右上腔靜脈,左圖示

7、四支肺靜脈匯合后直接入右心房,心上型肺靜脈異位連接,PVC:共同肺靜脈腔；VV:垂直靜脈; inV:無(wú)名靜脈;SVC:上腔靜脈,心上型,肺靜脈異位引流-心上型,TADPV分型（型）,心內(nèi)型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過(guò)短的管道或34個(gè)孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成CPVC后直接與右房或冠狀靜脈竇 (CS)相通，冠狀靜脈竇擴(kuò)大但位置正常。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,心內(nèi)型示意圖,心內(nèi)型X線片,TADPV分型（型）,心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂直下靜脈共同肺靜脈（非常?。?，在食管的前方穿過(guò)膈

8、肌的食管裂孔，與門靜脈系統(tǒng)連接，少數(shù)與靜脈導(dǎo)管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。 因行程遙遠(yuǎn)，受外界壓迫的機(jī)會(huì)多，容易導(dǎo)致肺靜脈引流部位梗阻，產(chǎn)生嚴(yán)重的肺淤血，預(yù)后非常差,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,心下型,肺靜脈匯流入肝門靜脈,肺靜脈異位引流-心下型,TADPV分型（型）,混合型：最為少見(jiàn)，為肺靜脈經(jīng)不同途徑回流入右心。此型占7%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,治療方法：一經(jīng)確診，絕大多數(shù)需要手術(shù)治療,1、 完全型肺靜脈異位引流： 適應(yīng)癥 ： 宜早期手術(shù)，對(duì)嚴(yán)重紫紺、缺氧發(fā)作和心衰的新生兒和嬰幼兒，需急診手術(shù)。對(duì)大多數(shù)患兒，一經(jīng)確診即應(yīng)盡早手術(shù)治療。部分癥狀較輕、肺靜脈回流無(wú)梗阻、房間隔交通較大的患者，可推遲到1歲以后再手術(shù)。 禁忌癥： 重度肺動(dòng)脈高壓合并艾森曼格綜合征。,2、部分型肺靜脈異位引流： 適應(yīng)癥： PAPVC絕大多數(shù)合并其他心臟畸形，而需外科手術(shù)治療。 禁忌癥： 重度肺動(dòng)