1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,別名：,局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,身體部位：,全身生殖部位腰部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,科室：,中醫(yī)科泌尿外科腎內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,簡介：,局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）是兒童和成人腎病綜合征（NS）常見的原發(fā)性腎小球疾病。其組織病理學(xué)特征是腎小球節(jié)段性瘢痕，伴或不伴腎小球毛細(xì)血管內(nèi)泡沫細(xì)胞形成和粘連。局灶性是指只有部分腎小球被累及（受累腎小球50%）；節(jié)段性是指腎小球的部分小葉被累及；球性硬化是指整個腎小

2、球階段性的玻璃樣變化或瘢痕形成。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,局灶性節(jié)段性腎小球硬化原因_由什么原因引起局灶性節(jié)段性腎小球硬化 （一）發(fā)病原因 FSGS有多方面的致病因素。如中毒損傷、體液免疫及血流動力學(xué)改變等，均可導(dǎo)致毛細(xì)血管壁損傷，使大分子蛋白產(chǎn)生并滯留，免疫球蛋白沉積后再與C1q和C3結(jié)合，引起足突細(xì)胞退變并與基膜相脫離。研,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,究發(fā)現(xiàn)，足突細(xì)胞的表型在原發(fā)性FSGS時發(fā)生了改變。但上皮細(xì)胞的這些損傷如何導(dǎo)致毛細(xì)血管襻塌陷及硬化尚不清楚，F(xiàn)SGS也許是上皮細(xì)胞病變加重以后組織修復(fù)的一種表現(xiàn)。局灶硬化病變在腎移植后的迅速復(fù)發(fā)，

3、表明在FSGS的發(fā)病機(jī)制中有全身性因素存在。 殘余腎單位血流動力學(xué)發(fā)生改變，引,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,起腎小球毛細(xì)血管代償性高血壓、高灌注及高濾過，造成上皮細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞損傷，系膜細(xì)胞功能異常，從而導(dǎo)致進(jìn)行性局灶性節(jié)段性硬化。這種病理過程可因攝入大量蛋白而加重，限制蛋白攝入和降血壓治療而減輕。內(nèi)皮細(xì)胞損傷引起血小板聚集及微血栓形成，而加重病變的發(fā)展；許多FSGS的發(fā)生與這種發(fā)病機(jī),內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,制有關(guān)，如“慢性”鏈球菌感染后腎炎、慢性移植腎排異、反流性腎病及鎮(zhèn)痛藥腎病等。此外，還觀察到近髓腎小球的腎小球濾過率比皮質(zhì)區(qū)腎小球為高，也支持

4、血流動力學(xué)改變是FSGS的發(fā)病因素。 吸毒及艾滋病都可引起典型的FSGS性腎病綜合征及進(jìn)行性腎功能衰竭，它可以是大部分增生型腎小球腎炎,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,的最終結(jié)果。然而，大部分的病例都是特發(fā)的，是在首次腎活檢時發(fā)現(xiàn)組織病理型呈FSGS。 節(jié)段性硬化除了可見于FSGS之外，也可以是增生性腎小球腎炎的最終結(jié)果（如感染后腎小球腎炎）或與高濾過性腎病綜合征有關(guān)，有些病人經(jīng)過一個局灶節(jié)段性增生期后，形成節(jié)段性壞死及瘢痕，這一情況常見于,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,繼發(fā)性腎小球腎炎。 （二）發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制尚無定論，只有一系列觀察和推斷： 1.系

5、膜對大分子的攝取過度 研究發(fā)現(xiàn)，給受試動物靜脈注射外源性蛋白，可引起類似本病的變化，提示長期大量蛋白尿可導(dǎo)致上皮細(xì)胞損害，腎小球系膜細(xì)胞過度負(fù)荷即可發(fā)展為腎小球局灶、節(jié)段硬化。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,2.腎小球內(nèi)血流動力學(xué)改變 在本病發(fā)生中腎小球毛細(xì)血管襻內(nèi)高壓的作用十分重要。研究證明：動物模型行部分或大部腎切除，剩余腎組織半年左右即發(fā)生局灶、節(jié)段硬化。提示該病發(fā)生可能與血流動力學(xué)改變有關(guān)。其機(jī)制可能是剩余腎組織中代償性毛細(xì)血管高壓，以及入球、出球小動脈擴(kuò)張，腎小球毛細(xì)血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,管襻向體循環(huán)完全開放，導(dǎo)致腎小球高灌注、高跨膜壓

6、，濾過蛋白及其他可溶性分子增加，從而引起毛細(xì)血管襻上皮、內(nèi)皮細(xì)胞損害及系膜細(xì)胞功能紊亂。如給予飲食控制或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥治療，使腎小球毛細(xì)血管內(nèi)高壓狀態(tài)減輕，局灶、節(jié)段硬化的發(fā)展隨之減慢，這更能說明腎小球毛細(xì)血管襻內(nèi)高壓的作用,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,3.高脂血癥 本病的發(fā)生、發(fā)展與高脂血癥呈正相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)：在食物中增加脂肪可使受試動物發(fā)生腎小球硬化，其腎小球病變程度與血脂升高程度一致。先天性肥胖大鼠生長過程中能自然發(fā)生局灶、節(jié)段性腎小球硬化。以降脂藥物治療后，隨著血脂的下降，腎小球損害也減輕。人類肥胖者伴血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,膽固

7、醇、三酰甘油增高及心肌肥大者，腎臟可出現(xiàn)類似原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化病變。此類情況通過控制飲食、減肥使體重下降，隨之尿蛋白減少，腎病綜合征得以緩解。 高脂血癥引起腎小球局灶、節(jié)段硬化的機(jī)制可能是腎小球系膜細(xì)胞具有攝取低密度脂蛋白（LDL）的能力，系膜細(xì)胞上具有氧化LDL,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,受體，因此腎小球能攝取氧化LDL，而氧化LDL是一種引發(fā)血管硬化毒性最強(qiáng)的脂蛋白。LDL刺激腎小球系膜細(xì)胞增生及細(xì)胞死亡，從而導(dǎo)致腎小球硬化。如前述腎小球內(nèi)血流動力學(xué)改變以及高濾過狀態(tài)均可導(dǎo)致腎小球局灶、節(jié)段硬化及蛋白尿。另外，腎小球內(nèi)脂質(zhì)沉積也是局灶、節(jié)段硬化發(fā)生的原因。,內(nèi)

8、科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,腎小球內(nèi)單核巨噬細(xì)胞或系膜細(xì)胞吞噬了沉積的LDL，形成泡沫細(xì)胞（foam cells），而泡沫細(xì)胞在動脈硬化的發(fā)展中起著重要作用，所以更支持腎小球局灶、節(jié)段硬化與動脈硬化之間，存在共同的發(fā)病機(jī)制。盡管在微小病變或膜性腎病時血脂比本病要高，但腎小球泡沫細(xì)胞浸潤均不及本病嚴(yán)重。腎小球,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,脂肪沉著還可引起腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，以及血小板、巨噬細(xì)胞、單核細(xì)胞聚集，刺激產(chǎn)生細(xì)胞因子如IL-1、TGF等，這些均能使腎小球系膜細(xì)胞增生、細(xì)胞外基質(zhì)成分增加和腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)凝血。 4.腎小球內(nèi)單核巨噬細(xì)胞浸潤

9、單核巨噬細(xì)胞能產(chǎn)生多種細(xì)胞因子，該類物質(zhì)刺激系膜細(xì),內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,胞增生導(dǎo)致腎小球硬化。本病時單核巨噬細(xì)胞和組織相容抗原（MHC）陽性的1a 細(xì)胞數(shù)目增多，這些細(xì)胞的數(shù)量與局灶、節(jié)段硬化的病變程度相一致。這種細(xì)胞及細(xì)胞黏附因子（ICAM）可激活巨噬細(xì)胞，使腎小球巨噬細(xì)胞的功能活躍。同時，腎間質(zhì)的單核巨噬細(xì)胞也明顯浸潤，其浸潤程度與蛋白尿及腎功能,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,損害程度相一致。另外，腎小球內(nèi)上述病變與膽固醇含量及肥胖病發(fā)展過程也有關(guān)。應(yīng)用潑尼松治療后間質(zhì)單核巨噬細(xì)胞浸潤減輕，隨之腎功能好轉(zhuǎn)，但腎小球細(xì)胞浸潤及硬化難以減輕，蛋白尿

10、也不會好轉(zhuǎn)。 5.腎小球毛細(xì)血管襻內(nèi)節(jié)段性凝血 可使激活的血小板釋放血小板活化因子（PAF）、血小板源生長,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,因子（PDGF）等，這些因子作用于系膜引起病變。實驗證明應(yīng)用抗凝藥物如肝素、華法林，或用血栓素抑制劑，均可減輕腎小球局灶、節(jié)段硬化病變，減輕蛋白尿，而不影響腎血流量及腎小球濾過率。 6.血漿因子作用 本病腎移植后可迅速復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可達(dá)35%50%。因此，考慮可能有某種血漿因,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,子致病。近年有人曾對本病患者進(jìn)行免疫吸附治療，可使尿蛋白減少，停止吸附后尿蛋白復(fù)升，再次吸附仍可使尿蛋白減少，提示病人血

11、液中有一種使腎小球毛細(xì)血管襻通透性增加的物質(zhì)。 7.臟層上皮細(xì)胞病變 在本病的發(fā)生、發(fā)展中，不僅系膜基質(zhì)增生起著重要作用，而且上皮細(xì)胞的病變可能為本病的起始,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,灶。病理觀察注意到，本病起病時既有臟層上皮細(xì)胞肥大（不增生）、胞質(zhì)稀釋、伴毛細(xì)血管襻肥大，使得濾過面積增大而濾過液漏出不暢，形成假細(xì)胞。肥大而擴(kuò)張的毛細(xì)血管襻與假細(xì)胞一起粘連于腎小球囊，形成節(jié)段硬化的起始灶，在此基礎(chǔ)上發(fā)展至硬化。 8.遺傳因素 雖然同胞親屬中發(fā)生本病者報告不,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,病因：,多，但有報告本病于MHC抗原全部相同的供腎者移植后復(fù)發(fā)率為82%，不

12、完全相同的親屬供腎復(fù)發(fā)率53%，而其他異體供腎復(fù)發(fā)率35%，高度提示遺傳因素。在實驗動物中也有明顯的種系傾向。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,癥狀及病史：,局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥狀_局灶性節(jié)段性腎小球硬化有什么癥狀 本病多發(fā)生在兒童及青少年，男性稍多于女性。少數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染或過敏反應(yīng)。臨床首發(fā)癥狀最多見的是腎病綜合征，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴(yán)重水腫，尿蛋白量可在130g/d，約50%以上的病人有血尿，鏡下,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,癥狀及病史：,血尿多見，偶見肉眼血尿。 成人中30%50%患者有輕度持續(xù)性高血壓或表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征，患者24h尿蛋白

13、3.5g/d，水腫不明顯，常有血尿、高血壓和腎功能不全，而50%以上可呈腎綜的表現(xiàn)，有明顯“三高一低”的臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者無明顯癥狀，偶爾于常規(guī)尿檢時發(fā)現(xiàn)蛋白尿。此型,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,癥狀及病史：,無癥狀性蛋白尿可持續(xù)很長時間，預(yù)后較好。少數(shù)此型患者也可逐漸發(fā)展為終末期腎衰竭。蛋白尿絕大部分為無選擇性，但早期可有高度或中度選擇性。血清C3濃度正常，IgG水平下降。常有近端腎小管功能受損表現(xiàn)。上呼吸道感染或過敏可使上述癥狀加重。 本病不同病理類型的臨床表現(xiàn)略有差異，典型F,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,癥狀及病史：,SGS并有腎小球肥大者，尿蛋白量較少；細(xì)胞型F

14、SGS常有大量蛋白尿（10g/d），并易發(fā)生腎功能不全。有報道60%細(xì)胞型FSGS患者血肌酐2mg/dl，而典型FSGS僅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比較明顯的蛋白尿，常10g/d，且腎功能不全比其他類型更加嚴(yán)重，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,癥狀及病史：,而高血壓則相對較少。該型起病急，進(jìn)展快，通常起病后12年便進(jìn)入終末期腎衰竭（ESRF）。 兒童患者臨床表現(xiàn)與成人相似，多以腎病綜合征為主，而高血壓和腎功能不全的發(fā)生比例較成人低。多數(shù)（40%60%）FSGS呈慢性進(jìn)行性進(jìn)展，最終導(dǎo)致腎衰竭，少數(shù)患者（10%15%）病情進(jìn)展較快，較早出現(xiàn)腎衰竭。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶

15、性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,局灶性節(jié)段性腎小球硬化鑒別診斷_如何診斷局灶性節(jié)段性腎小球硬化 診斷 本病的診斷臨床上并沒有可靠的指標(biāo)，在FSGS的診斷中應(yīng)依靠腎活檢并注意排除各種可能的繼發(fā)性因素，如HIV感染、吸毒等。仔細(xì)詢問病史、體檢和實驗室檢查有助于鑒別診斷。例如，表現(xiàn)為腎病綜合征或單純性蛋白尿,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,患者伴有近端腎小管功能損害；持續(xù)性腎病綜合征伴有高血壓、鏡下血尿、非選擇性蛋白尿；對激素不敏感的患者，應(yīng)懷疑FSGS。 腎活檢檢查有助于診斷，典型的局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）的特征為局灶損害，影響少數(shù)腎小球（局灶）及腎小球的局部（節(jié)段）。起始于近

16、髓質(zhì)的腎小球受累，輕者僅,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,累及數(shù)個毛細(xì)血管襻區(qū)，重者波及大部分腎小球，病變呈均勻一致的無細(xì)胞或細(xì)胞極少的透明變性物質(zhì)（襻內(nèi)泡沫細(xì)胞、透明滴），嚴(yán)重者見球囊粘連，臟層上皮細(xì)胞增生形成“帽樣”結(jié)構(gòu)，甚至出現(xiàn)“臍部”病變。另一種為局灶性全腎小球硬化。受累腎單位的腎小管上皮細(xì)胞常萎縮，周圍基質(zhì)見細(xì)胞浸潤，纖維化。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合，上皮細(xì)胞及其足突與基底膜脫離，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜處有電子致密物沉積。免疫熒光檢查在硬化區(qū)見IgM及C3呈不規(guī)則、團(tuán)狀、結(jié)節(jié)狀沉積。 無病變的腎小球呈陰性或彌

17、漫IgM、C3沉積，IgA、IgG少見。本病易誤診為微小病變腎病，故需結(jié)合臨床表,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,現(xiàn)、腎組織學(xué)所見、對激素治療的反應(yīng)以及有無自發(fā)緩解或藥物誘導(dǎo)緩解等全面考慮。有助于FSGS與MCD的鑒別診斷。腎小球局灶節(jié)段性硬化除了可見于FSGS之外，還可見于多種腎臟疾病的慢性發(fā)展過程，如梗阻性腎病、反流性腎病、AIDS病人及二醋嗎啡成癮者；甚至可見于過度肥胖者。因此，要綜合,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,分析作出正確診斷。 鑒別 1.非塌陷性局灶節(jié)段性腎小球硬化 目前對于CG及FSGS的關(guān)系仍有爭議。有的學(xué)者認(rèn)為CG是獨立的疾病，大部分學(xué)者認(rèn)

18、為CG是非塌陷性局灶節(jié)段性腎小球硬化（NC-FSGS）的嚴(yán)重類型。它們間的區(qū)別在于臨床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人數(shù)比NC-,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,FSGS明顯多；發(fā)病時腎功能不全比例高，腎功能惡化快。其病理區(qū)別是： CG為腎小球毛細(xì)血管塌陷，基質(zhì)物明顯擴(kuò)張，病變節(jié)段很少與腎小球囊粘連，而NC-FSGS相反。 CG上皮細(xì)胞肥大明顯并有上皮細(xì)胞內(nèi)顆粒。 CG的病變節(jié)段很少位于小球血管極，而這種改變在NC-FS,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,GS很常見。 CG的小管間質(zhì)炎癥、萎縮及纖維化較NC-FSGS明顯。 免疫學(xué)證實，CG的腎小球腎小管的增生

19、標(biāo)志多于NC-FSGS。盡管如此，由于CG的病變多呈節(jié)段局灶分布，目前仍將其歸入特發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化，但作為特殊亞型，其臨床表現(xiàn)及形態(tài)學(xué)改變與特發(fā)性FSGS有,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,所不同。 2.人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎?。ò滩。?人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎?。℉IV-AN）是AIDS患者腎臟合并癥，多見于HIV感染的早期，其他嚴(yán)重感染之前。其腎臟臨床表現(xiàn)、光鏡、免疫熒光方面的病理特點與特發(fā)性塌陷性腎小球病表現(xiàn)相似，甚難區(qū)別。ICG與HIV-AN病理區(qū)別,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,主要在于電鏡表現(xiàn)。電鏡下HIV-AN的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞、間質(zhì)白

20、細(xì)胞內(nèi)有大量的管網(wǎng)狀包涵物（TRI）。TRI主要在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張池、環(huán)核池及高爾基體池。80%90%的HIV-AN患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)存在TRI，而CG患者僅有10%發(fā)現(xiàn)TRI。故依據(jù)患者有無HIV易感因素（如靜脈毒品濫用,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,同性戀、HIV高發(fā)地區(qū)及高發(fā)人群），早期HIV檢測及抗HIV抗體的檢測，并結(jié)合HIV的其他臨床表現(xiàn)（如無癥狀性感染、持續(xù)性淋巴結(jié)腫大、繼發(fā)性腫瘤）可鑒別CG和HIV-AN。 3.局灶及節(jié)段性增生性腎小球腎炎 其后期病變亦可類似本病之病理改變，此病變也多見于IgA腎病、局灶增,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,生性狼瘡

21、性腎炎及紫癜性腎炎、小血管炎等。其病理改變?yōu)榫衷钚怨?jié)段性內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生，伴局灶及節(jié)段分布的新月體形成。根據(jù)其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及特征性免疫熒光所見，可作鑒別。 4.局灶性腎小球纖維化 與本病在病理上是不同的概念，較少見。病變腎小球皺縮呈膠原纖維染色，嗜銀及PAS染,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,色陰性。 5.微小病變腎病 目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MCD與FSGS為兩種不同類型的腎臟病變。FSGS早期，病變多局限于皮髓交界區(qū)，因而腎活檢檢查常因穿不到該部位而與MCD混淆。故應(yīng)注意兩者的鑒別，如糖皮質(zhì)激素不敏感者及年齡較大者，可能是FSGS早期，必要時重復(fù)進(jìn)行腎活檢。連續(xù)切片可,內(nèi)科

22、學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,提高診斷率。MCD光鏡下腎小球很少有形態(tài)學(xué)改變。腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見雙折光的脂肪滴，近曲小管上皮細(xì)胞可見有空泡樣改變。電鏡下上皮細(xì)胞腫脹，足突融合成片狀，濾孔閉塞，伴上皮細(xì)胞空泡變性、微絨毛形態(tài)、蛋白吸收滴及溶酶體增加。免疫熒光檢查多為陰性，偶見IgG和（或）IgM、IgA、C3,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,診斷：,沉著。 此外，超過40歲的正常人群，被膜下皮質(zhì)可有硬化荒廢的腎小球，應(yīng)注意與本病區(qū)別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,并發(fā)癥：,局灶性節(jié)段性腎小球硬化并發(fā)癥_局灶性節(jié)段性腎小球硬化有哪些并發(fā)癥 1.感染 與蛋白質(zhì)丟失

23、、營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。感染是腎病綜合征的常見并發(fā)癥，由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其感染的臨床征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可供選擇，但若治療不及時或不徹底，感染,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,并發(fā)癥：,仍是導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因，甚至導(dǎo)致病人死亡，應(yīng)予以高度重視。 2.血栓、栓塞并發(fā)癥 由于血液濃縮及高脂血癥造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白質(zhì)丟失，及肝代償性合成蛋白增加，引起機(jī)體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡。因此，易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥。 3.急性腎衰竭 腎病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,并發(fā)癥：,綜合征病人可因有效血容量不足而致腎血流

24、量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。又因腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管和腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球濾過率驟然減少，導(dǎo)致急性腎衰竭。 4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 長期低蛋白血癥可導(dǎo)致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩；免疫球蛋白減少造,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,并發(fā)癥：,成機(jī)體免疫力低下、易致感染；金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅等）缺乏；內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂；藥物結(jié)合蛋白減少可能影響某些藥物的藥動學(xué)（使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速），影響藥物療效。高脂血癥中血液黏稠度增加，促進(jìn)血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性

25、腎小球硬化,并發(fā)癥：,并發(fā)癥，并可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變的發(fā)生，促進(jìn)腎臟病變的慢性進(jìn)展。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,治療：,局灶性節(jié)段性腎小球硬化治療方法_如何治療局灶性節(jié)段性腎小球硬化 西醫(yī)治療 對FSGS的治療尚存爭議，以往認(rèn)為本病療效差，治療比較困難，也無成熟有效的治療方法，患者一般510年即進(jìn)入腎衰竭期。近年來，大量回顧性研究結(jié)果顯示，積極去除及治療導(dǎo)致FSGS的病因，并進(jìn)行利尿、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,治療：,降壓等對癥治療，可以促使腎病綜合征的緩解，阻止和延緩病情發(fā)展。臨床觀察發(fā)現(xiàn)延長激素療程可增加FSGS的緩解率。目前對于FSGS患者的治

26、療方法為： 1.糖皮質(zhì)激素 應(yīng)在出現(xiàn)激素抵抗前及時用潑尼松（強(qiáng)的松）治療，劑量0.52.0mg/（kgd），6個月。誘導(dǎo)緩解劑量至少為60,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,治療：,mg/d，3個月后可減量至0.5mg/（kgd），一般獲得完全緩解的平均時間為34個月。因此成人FSCS所導(dǎo)致的NS在經(jīng)過6個月的潑尼松治療1mg/（kgd）仍未緩解者，才稱之為激素抵抗。對于老年人，大部分學(xué)者主張隔天潑尼松治療1.01.6mg/（kgd）。持續(xù)35個,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,治療：,月。對于激素依賴、抵抗和復(fù)發(fā)者，潑尼松加間斷環(huán)磷酰胺沖擊治療可增加緩解率，環(huán)磷酰胺總量不宜超過

27、12g。 2.環(huán)孢素（CsA）和可樂必復(fù)（FK506） 環(huán)孢素（CsA）常用劑量5mg/（kgd）治療6個月后可減少尿蛋白并誘導(dǎo)緩解，但減量或停藥時常復(fù)發(fā)，所以，維持緩解應(yīng)長期應(yīng)用,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,治療：,因該藥有腎毒性，使用過程中應(yīng)注意監(jiān)測血肌酐，根據(jù)情況調(diào)整藥量?？蓸繁貜?fù)的作用機(jī)制與環(huán)孢素（CsA）相似，劑量為0.3mg/（kgd），可與激素合用。常用于環(huán)孢素（CsA）治療無效或依賴者。 3.細(xì)胞毒類藥物（環(huán)磷酰胺和苯丁酸氧芥） 可作為二級療法，但有待臨床觀察證實其療效,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,治療：,Banfi等在對FSGS伴NS患者的回顧性研究中，把患者分為3組，A組單用潑尼松（強(qiáng)的松），B組潑尼松（強(qiáng)的松）1mg/（kgd）與苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤聯(lián)用，C組用小劑量0.20.3mg/（kgd） 潑尼松（強(qiáng)的松）與硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺聯(lián)用。三組緩解率分別為,內(nèi)科學(xué)疾病部分：局灶性節(jié)段性腎小球硬化,治療：,74%、58%和38%。但A組復(fù)發(fā)率高，而應(yīng)用細(xì)胞毒類藥治療