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文檔簡(jiǎn)介

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 甲狀旁腺功能減退性心肌病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,別名:,甲旁減性心肌病,甲狀旁腺機(jī)能減退性心肌病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,身體部位:,全身胸部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,科室:,心血管內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,簡(jiǎn)介:,未及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療的慢性甲旁減可因長(zhǎng)期低鈣、低鎂血癥而累及心血管系統(tǒng),表現(xiàn)為心肌張力下降、心腔擴(kuò)張、心律失常,可發(fā)生充血性心力衰竭,稱(chēng)為甲旁減性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,病因:,

2、甲狀旁腺功能減退性心肌病原因_由什么原因引起甲狀旁腺功能減退性心肌病 (一)發(fā)病原因 1.手術(shù)后甲狀腺旁腺功能低下 在所有的甲旁減中,手術(shù)后甲旁減是最常見(jiàn)的。在甲狀旁腺增生而作甲狀旁腺切除術(shù),或再次作甲狀旁腺手術(shù)均較易發(fā)生手術(shù)后甲旁減。 2.特發(fā)性甲狀旁腺功能低下癥,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,病因:,為少見(jiàn)病,多呈散發(fā)性。約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體,說(shuō)明本病病因與自身免疫有關(guān)。 (二)發(fā)病機(jī)制 PTH對(duì)心肌有正性肌力作用,PTH減少或缺乏可直接減弱心肌收縮力,更重要的是引起低血鈣、低血鎂,影響心肌纖維的興奮-收縮耦聯(lián)過(guò)程。PTH及洋地黃的正性肌力作用亦常依賴(lài)于,內(nèi)科學(xué)疾病

3、部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,病因:,細(xì)胞外液中鈣濃度。長(zhǎng)期低血鈣,可以嚴(yán)重影響心肌收縮功能。Conor認(rèn)為,當(dāng)血清鈣降至1.8mmol/L時(shí),可導(dǎo)致充血性心力衰竭。低血鈣還影響心肌細(xì)胞的電生理特性,誘發(fā)心律失常。另外,鈣還影響腎小管對(duì)鈉的重吸收,低血鈣時(shí)鈉排泄減少,鈉水潴留可加重心臟負(fù)荷。慢性甲旁減的患者,血鎂也有,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,病因:,不同程度的下降,由于鎂離子為ATP轉(zhuǎn)變?yōu)閏AMP的激活劑,故低鎂可造成cAMP下降,導(dǎo)致心肌損害,使心功能受損。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,癥狀及病史:,甲狀旁腺功能減退性心肌病癥狀_甲狀旁腺功能減退性心肌病有什

4、么癥狀 1.神經(jīng)肌肉表現(xiàn) 長(zhǎng)期低血鈣可引起肢體感覺(jué)異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣,典型者表現(xiàn)為手足搐搦??捎邪唾e斯基征陽(yáng)性,系基底神經(jīng)節(jié)鈣化所致。部分病例可出現(xiàn)焦慮、煩躁、幻覺(jué)等精神癥狀。查體見(jiàn)面部輕叩試驗(yàn)(Ch,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,癥狀及病史:,evostek征)和束臂加壓試驗(yàn)(Troussean征)陽(yáng)性。 2.外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性 表現(xiàn)為皮膚粗糙、色素沉著或毛發(fā)脫落等,50%病例有白內(nèi)障,常為雙側(cè)性,且發(fā)病年齡早。 3.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 活動(dòng)后心悸、氣促、肢體水腫,最后可導(dǎo)致充血性心力衰竭,并有相應(yīng)的癥狀、體征。文,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,癥狀及病史

5、:,獻(xiàn)報(bào)道,發(fā)生充血性心力衰竭前甲旁減的病程最短者為8年7個(gè)月,最長(zhǎng)可達(dá)40年。心電圖見(jiàn)Q-T間期延長(zhǎng),主要是ST段延長(zhǎng),T波低平或倒置,心動(dòng)過(guò)速。低血鈣常使心臟對(duì)兒茶酚胺的作用變得敏感,可發(fā)生房性或室性心律失常,甚至猝死。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心房、心室腔擴(kuò)大,室間隔左室后壁收縮期增厚,搏,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,癥狀及病史:,動(dòng)幅度降低,類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病,可有心包積液。 有手足抽搐反復(fù)發(fā)作史,Chevostek征及Troussean征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測(cè)得,可以診斷原發(fā)性甲旁減。結(jié)合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動(dòng)圖證據(jù),可診斷甲旁減性

6、心臟病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,診斷:,甲狀旁腺功能減退性心肌病鑒別診斷_如何診斷甲狀旁腺功能減退性心肌病 本病應(yīng)與引起低鈣血癥的疾病進(jìn)行鑒別,如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭、成骨細(xì)胞瘤、急性胰腺炎、甲狀腺髓癌等疾病鑒別。 1.腎功能不全 根據(jù)慢性腎臟病病史,尿檢常規(guī)檢獲蛋白、紅細(xì)胞及管型;血尿素氮,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,診斷:,肌酐升高有助診斷建立。遇低血鈣、高血磷病員,PTH測(cè)值多增高,而甲旁減PTH降低,可資鑒別。 2.擴(kuò)張型心肌病 本病心臟增大,易發(fā)生心力衰竭,需與甲旁減心肌病鑒別。后者有甲旁減癥狀,特殊神經(jīng)肌肉及外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性及異

7、常鈣化癥候群,實(shí)驗(yàn)室獲低血鈣、高血磷,并PTH降低。經(jīng)有,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,診斷:,效補(bǔ)充鈣劑治療后,心力衰竭可明顯改善。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,并發(fā)癥:,甲狀旁腺功能減退性心肌病并發(fā)癥_甲狀旁腺功能減退性心肌病有哪些并發(fā)癥 本病易發(fā)生精神病表現(xiàn)、癲癇樣發(fā)作、慢性手足抽搐、視力欠佳、心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,治療:,甲狀旁腺功能減退性心肌病治療方法_如何治療甲狀旁腺功能減退性心肌病 (一)治療 甲旁減性心臟病治療的基礎(chǔ)是糾正甲旁減的臨床生化異常,輔以必要的對(duì)癥處理。 1.抗心衰治療 洋地黃制劑仍有應(yīng)用指征

8、;但因其正性肌力作用依賴(lài)于細(xì)胞外液中鈣濃度,因此,首先必須糾正低鈣血癥,否,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,治療:,則洋地黃難以奏效。需使用利尿藥時(shí)首選氫氯噻嗪,而不宜選用呋塞米,因前者除促進(jìn)鈉的排出外還抑制鈣的排泄,而后者使鈣大量排出而加重低鈣血癥。補(bǔ)充鎂離子糾正低鎂血癥亦有利于心衰的控制。 2.針對(duì)甲旁減的治療 包括補(bǔ)充鈣劑,口服維生素D2或D3,以促進(jìn)鈣自腸道吸收,每天(520),內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,治療:,105U。若維生素D效果不佳,可應(yīng)用雙氫速甾醇(AT10)或活性維生素D1,25-(OH)2D3制劑骨化三醇(羅鈣全),每天0.250.75g。常用鈣

9、劑有葡萄糖酸鈣、碳酸鈣、氯化鈣。新近有維生素D3/碳酸鈣(鈣爾奇D)、維鈣D等制劑可供選用。要求每天攝取元素鈣0.61,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,治療:,.0g。Levine等報(bào)告,原發(fā)甲旁減慢性低鈣血癥伴充血性心力衰竭患者,給予補(bǔ)充鈣劑及維生素D,多數(shù)患者于1周內(nèi),隨血清鈣升至2.02.3mmol/L時(shí),臨床癥狀改善,心衰好轉(zhuǎn),心功能示射血分?jǐn)?shù)增加,但心臟大小無(wú)明顯改善。為盡可能降低腎結(jié)石發(fā)生率,治療期間需監(jiān)測(cè)血鈣濃度。通常只,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,治療:,需使血鈣升至正常范圍的低值即可,對(duì)藥物治療無(wú)效者,可施行甲狀旁腺移植術(shù)。 (二)預(yù)后 Levine等

10、報(bào)道,因PTH缺乏所致的慢性低鈣血癥伴充血性心力衰竭,應(yīng)給予補(bǔ)充鈣劑及維生素D,多數(shù)病人于1周內(nèi),隨血清鈣升高至2.02.3mmol/L(89mg%)時(shí),臨床癥狀明顯改,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,治療:,善,心衰好轉(zhuǎn)。雖心功能示射血分?jǐn)?shù)增加,但心臟形態(tài)卻改變不甚明顯。為盡可能降低腎結(jié)石的發(fā)生率,治療期間定期檢測(cè)血鈣濃度,通常只需使血鈣升至正常范圍低值即可。此外,繼心臟收縮力的增強(qiáng),心功能改善,心搏血量增多,腎功能也相應(yīng)的得到恢復(fù),其時(shí)血肌酐也可望有所下降。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,預(yù)防:,甲狀旁腺功能減退性心肌病預(yù)防_甲狀旁腺功能減退性心肌病怎么調(diào)理 1.對(duì)有

11、潛在危險(xiǎn)因素的患者進(jìn)行監(jiān)護(hù)檢查(如以往做過(guò)前頸部手術(shù)者,患有多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺衰竭者,白內(nèi)障、不明原因驚厥、肢端發(fā)麻、刺痛、面肌痙攣等)要定期作血鈣檢測(cè),每年1次,以監(jiān)護(hù)病情的發(fā)展。 2.要早期預(yù)防甲狀,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,預(yù)防:,旁腺功能減退心肌病的發(fā)生。甲旁減低血鈣的糾正對(duì)本病的治療至關(guān)重要。在疾病的早期,血鈣恢復(fù)后心臟改變可逐漸恢復(fù)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心肌病,有關(guān)癥狀:,掌骨和跖骨短、心率過(guò)緩、電生理異常、掌骨和跖骨短、心率過(guò)緩、電生理異常、甲狀旁腺機(jī)能減退、心音異常、低鎂血癥、低鈣血癥、心臟增大、心力衰竭、心律失常。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:甲狀旁腺功能減退性心

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