1、內(nèi)科學各論疾病部分 賴氏綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,別名：,病毒感染性腦病綜合征,肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征,肝臟脂質(zhì)沉著癥,萊耶綜合征,賴氏綜合癥,腦病伴內(nèi)臟脂肪變性,嘔吐病,內(nèi)臟脂肪變性腦病,內(nèi)臟脂肪變性綜合征,腦病合并內(nèi)臟脂肪變性,腦病脂肪肝綜合征。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,身體部位：,頭。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,科室：,中醫(yī)科神經(jīng)內(nèi)科。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,簡介：,賴氏綜合征(Reyes syndrome，RS)是急性進行性腦病，又名腦病伴內(nèi)臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質(zhì)

2、沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征，由澳大利亞小兒病理學,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,簡介：,家Reye等于1963年首先報道。Reye綜合征是一種危重疾患，常在前驅(qū)病毒感染后出現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高、意識障礙和驚厥等腦病癥狀。常伴有嚴重腦水腫，并出現(xiàn)肝功能異常和代謝紊亂。多數(shù)病例因嚴重顱內(nèi)壓增高及腦疝致死，或遺留嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,賴氏綜合征原因_由什么原因引起賴氏綜合征 (一)發(fā)病原因 本病征病因和發(fā)病機制迄今不詳，但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關(guān)。一般認為與下列因素有關(guān)，但均非惟一的原因。 1.感染

3、病前常見病毒感染，表現(xiàn)為呼吸道或消化道癥狀。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、腸,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,道病毒、E-B病毒等。 2.藥物 有較多的證據(jù)(如流行病學)認為，病兒在病毒感染時服用水楊酸鹽(阿司匹林)者，以后發(fā)生本病的可能性大?，F(xiàn)已證實它對線粒體有多方面的抑制作用。近年來在英、美等國家減少或停止應(yīng)用水楊酸以后，本病的發(fā)生率已有所下降。此外，抗癲癇藥物丙戊酸也可引起與瑞,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,氏綜合征相同的癥狀。 最近有報道Reye綜合征通常在患流感或水痘之后發(fā)生，倘若服用阿司匹林則發(fā)病率明顯增加，兩者有顯著的相關(guān)性。美國亞特蘭大流行控制中心已將與在水痘和

4、流感時口服阿司匹林后引起的與Reye綜合征同樣的表現(xiàn)稱之為“阿司匹林綜合征”。美國阿司匹林制藥公司和阿司匹林基,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,本會于1985年起已在阿司匹林藥瓶上貼上了關(guān)于患流感或水痘兒童服用前需經(jīng)醫(yī)師同意的警告標簽，并刪去流感作為阿司匹林適應(yīng)證的字樣。 3.毒素 黃曲霉素、有機磷與有機氧等殺蟲劑、污垢劑等污染食物或與其接觸后，可出現(xiàn)與本病相同癥狀。 4.遺傳代謝病 一部分患兒有家族史。有些先天,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,性代謝異?？梢鹑鹗暇C合征的表現(xiàn)，有時稱為瑞氏樣綜合征(Reye-like syndrome)，例如全身性肉堿缺乏癥，肝臟酶的功能損害與尿毒循

5、環(huán)中的鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血癥等。隨著遺傳學技術(shù)的進步，將有更多的瑞氏綜合征得出遺傳代謝病,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,的特異性診斷。 上述各種原因還要通過身體內(nèi)在的易感性方可發(fā)病。Lassick等認為，本病征是由腫瘤壞死因子(TNF)的過度釋放所引起?，F(xiàn)知TNF系由因病毒感染、內(nèi)毒素及吞噬細胞增多所激活的巨噬細胞所釋放，采用非激素性抗炎癥藥物可使巨噬細胞釋放出過高濃度的TNF。動脈實驗提示幼,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,年動物對TNF顯得更為敏感，由此引起一種假說，即一些經(jīng)阿司匹林治療的特定年幼病兒中可使TNF釋放增加從而導致R

6、eye綜合征的發(fā)生。 (二)發(fā)病機制 1.發(fā)病機制 RS的發(fā)病機制迄今未明。研究發(fā)現(xiàn)RS病人存在線粒體形態(tài)異常，肝臟線粒體內(nèi)酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,血清中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸氧化紊亂。臨床觀察也發(fā)現(xiàn)RS的癥狀類似于伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素(如柳酸鹽、棘皮油等)可引起類似的臨床病理改變。因此多數(shù)學者認為本病與病毒感染或其他因素誘發(fā)的線粒體損傷有關(guān)。 2.病理 R,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,S的病理改變主要表現(xiàn)在腦和肝臟。 腦的病理改變主要是腦水腫(cerebral edema

7、)。外觀腫脹，重量增加，腦回變平，腦溝變淺、變窄?？梢娬砉谴罂谆蛐∧X幕切跡疝。光鏡下可見神經(jīng)元損傷，可能為腦水腫和腦缺血的繼發(fā)性病變。電鏡下可見彌漫性神經(jīng)元線粒體腫脹。星形膠質(zhì)細胞水腫，顆,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,病因：,粒減少，并有空泡。 肝臟外觀呈淺黃至白色，提示脂肪含量增加。光鏡下可見肝細胞脂肪變性。電鏡檢查可見線粒體腫脹和變形，線粒體嵴可消失，肝細胞漿中可見許多細小的脂肪滴。肝活體組織檢查發(fā)現(xiàn)上述典型的線粒體改變是確定診斷重要病理依據(jù)。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,癥狀及病史：,賴氏綜合征癥狀_賴氏綜合征有什么癥狀 前驅(qū)期可有發(fā)熱、咳嗽、流涕、咽痛和皮膚皰疹或腹瀉等癥。此期一般持續(xù)

8、35天偶有23周者。經(jīng)過數(shù)小時至數(shù)日無癥狀間歇期后進入極期。劇烈嘔吐預示腦病期來臨。腦病期的典型臨床表現(xiàn)是在劇烈嘔吐之后，迅速進入高度易激惹狀態(tài)，煩躁不安，呈中毒性譫,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,癥狀及病史：,妄，伴發(fā)熱、多汗、心動過速、呼吸快、瞳孔擴大等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。無腦膜或局灶性神經(jīng)病癥。腦病的嚴重程度及進展速度，個體差異很大，輕者臨床上見不到明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，僅因肝功不全而疑及此征，重者在反復嘔吐數(shù)小時后迅速進入昏迷。約半數(shù)患者可有輕至中度肝大，但無黃疸及出血傾向。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,賴氏綜合征鑒別診斷_如何診斷賴氏綜合征 臨床診斷 該病是以上呼吸道感染或輕微

9、胃腸紊亂癥狀開始的，故前驅(qū)期可有發(fā)熱、咳嗽、流涕、咽痛和皮膚皰疹或腹瀉等癥。此期一般持續(xù)35天，偶有23周者。經(jīng)過數(shù)小時至數(shù)日無癥狀間歇期后進入極期。劇烈嘔吐預示腦病期來臨。腦病期的典型臨床,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,表現(xiàn)是在劇烈嘔吐之后，迅速進入高度易激惹狀態(tài)，煩躁不安，呈中毒性譫妄，伴發(fā)熱、多汗、心動過速、呼吸快、瞳孔擴大等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。無腦膜或局灶性神經(jīng)病癥。腦病的嚴重程度及進展速度，個體差異很大，輕者臨床上見不到明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，僅因肝功不全而疑及此征，重者在反復嘔吐數(shù)小時后,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,迅速進入昏迷。約半數(shù)患者可有輕至中度肝大，但無黃疸及出

10、血傾向。 鑒別診斷應(yīng)考慮排除以下病癥： 1.病毒性腦炎 流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、水痘、流感、腸道病毒等開發(fā)的腦炎或腦膜炎，其發(fā)展速度不如Reye綜合征迅猛。腦脊液細胞數(shù)增多、蛋白含量升高、糖不減少。肝功能正常，肝,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,組織內(nèi)無糖原缺乏及脂肪變性。 2.重型病毒性肝炎 嘔吐相對較輕，腦病癥狀發(fā)展較慢。有黃疸，肝腦不是增大而是縮小，常伴隨原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、尿毒癥等嚴重并發(fā)癥。血膽紅素顯著升高，谷丙酶異常，其數(shù)值可與膽紅素不平行。肝組織呈大片狀壞死而不是脂肪性變。 3.藥物中毒 柳酸,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,鹽、對乙酰胺基酚、四環(huán)素、苯乙雙胍

11、、戒酒硫、甲基溴化物和鋁中毒等均可引起Reye綜合征樣表現(xiàn)。其中以柳酸鹽中毒與Reye綜合征最相似，以致憑臨床表現(xiàn)包括血清柳酸鹽含量測定在內(nèi)的一般實驗室檢查，甚至肝活檢標本的光鏡檢查均難以做出最后診斷。但血清氨基酸譜和肝組織的電鏡檢查則可提供鑒別,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,診斷依據(jù)。柳酸鹽中毒時血清氨基酸含量正常或減少，電鏡下細胞質(zhì)線粒體無明顯異常。而Reye綜合征時血清谷氨酸、丙氨酸和賴氨酸含量顯著升高，其升高幅度與病情嚴重程度呈正相關(guān)。電鏡下可見細胞質(zhì)線粒體有廣泛損壞。 4.其他病癥 如原發(fā)性低血糖、先天性代謝缺陷、嬰兒腦型腳氣病等在鑒別診,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,斷

12、時也應(yīng)考慮。 臨床診斷的RS（CRS）： 急性非炎癥性腦?。阂庾R障礙，腦脊液檢查除壓力增高外，余均正常，除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或組織學證實。 實驗室檢查：一過性肝功能異常，即轉(zhuǎn)氨酶、血氨或凝血酶原測值正常值3，但要抓緊在發(fā)作時送檢，否則發(fā)病后27天即恢復正常,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,；血氨增高，急性脂肪肝?？砂橛醒樗?、丙酮酸增高，凝血酶原降低，CK升高，嬰幼兒常出現(xiàn)低血糖。 除外其他疾?。撼馄渌愃萍膊?，如急性中毒、遺傳代謝病、暴發(fā)性肝炎等。 如符合上述臨床診斷標準而未做肝活體組織檢查或尸檢者稱為臨床診斷的RS（CRS）。 （2）確診的RS,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,（

13、DRS）：如果肝活體組織檢查或尸檢符合RS診斷標準，則稱之為確診的RS（DRS）。 （3）除外一些疾?。篟S的癥狀可發(fā)生于很多類似于RS的疾病。因此需鑒別除外的疾病很多，如急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒性腦病、遺傳代謝病等。 由于上述RS診斷標準是非特異性的，甚至光鏡呈“急,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,性脂肪肝”也無特異性，因此應(yīng)盡可能行肝活體組織檢查，電鏡下觀察肝細胞線粒體的改變以確定診斷。肝活體組織檢查應(yīng)爭取在起病后45天內(nèi)進行，尸檢標本不適于線粒體形態(tài)學或有關(guān)代謝的檢查。 3.1988年國際Reye綜合征診斷標準 1988年國際Reye綜合征診斷標準制定小組提出新的,內(nèi)科學疾病部分：

14、賴氏綜合征,診斷：,診斷標準，有9條必需標準，8條支持標準，7條排除標準，如下： （1）必需標準： 出生前及圍生期正常。 生后6個月（可以到18個月）精神運動發(fā)育正常。 出生時頭圍正常。 5個月至4歲，頭生長減慢。 6個月至30個月喪失已獲得的有目的的手的技能，社會,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,交往能力下降。 語言的表達與理解能力嚴重受損，出現(xiàn)嚴重的精神運動發(fā)育遲滯。 手的刻板動作，如絞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手運動消失后出現(xiàn)。 14歲出現(xiàn)共濟失調(diào)步態(tài)及軀體的失用。 直到25歲，才能做出嘗試性的診斷。 （2）支持標準,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,： 呼吸異

15、常，清醒時間斷地呼吸暫停，間斷地過度換氣；屏氣、凝視；強迫性吐唾液、吹氣。 腦電圖異常，背景波變慢或陣發(fā)性慢節(jié)律；癇樣放電，伴或不伴臨床驚厥發(fā)作。 驚厥。 肌肉攣縮，與肌肉廢用和肌張力不全有關(guān)。 周圍血管運動異常。 脊柱側(cè)彎。 ,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,診斷：,生長遲緩。 萎縮性小足。 （3）排除標準： 宮內(nèi)發(fā)育遲緩。 內(nèi)臟器官增大或其他蓄積性疾病體征。 視網(wǎng)膜病變或視神經(jīng)萎縮。 出生時小頭。 圍生期獲得性腦損傷。 存在代謝性疾病或其他的進行性神經(jīng)病變。 嚴重的感染或頭部外傷后遺癥。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,并發(fā)癥：,賴氏綜合征并發(fā)癥_賴氏綜合征有哪些并發(fā)癥 本病是多臟器受累，臨床表現(xiàn)

16、多樣。如肝臟腫大、肝脾功能障礙、心律失常、心功能衰竭、少尿、無尿等。晚期患者腦損害嚴重或?qū)е履X疝形成，可發(fā)生呼吸功能衰竭。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,治療：,賴氏綜合征治療方法_如何治療賴氏綜合征 治療 當前大多數(shù)人所采用的綜合療法主要包括以下三個組成部分 1.加強支持療法 如靜脈輸注高滲葡萄糖液（多用15%），將血糖調(diào)整和維持在8.325mmol/L左右。同時將電解質(zhì)的水平調(diào)整到維持血漿滲透濃度在290310mOsm,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,治療：,/L。 2.糾正新陳代謝異常 給予高滲糖不僅可以糾正低血糖，并有助于其他物質(zhì)如脂肪酸紊亂的復轉(zhuǎn)。實驗研究還提示用L-卡尼?。↙-carni

17、tine）治療（經(jīng)胃管給100mg），在處理脂肪酸中有效。給予新鮮冰凍血漿或交換輸血可用于矯正凝血酶原時間及其他凝血異常，同時還可降低血氨,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,治療：,低蛋白飲食、微生態(tài)制劑、乳果糖制劑等可減少氨的產(chǎn)生與吸收。靜脈點滴脫氨藥、復方支鏈氨基酸等治療肝性腦病的措施也常被采用。 3.控制顱內(nèi)壓 腦水腫是重要問題，可導致顱內(nèi)壓增高，而顱內(nèi)壓增高反過來又促使大腦功能失調(diào)并最終致命。此時應(yīng)用顱內(nèi)壓監(jiān)測器監(jiān)測顱內(nèi)壓之變化。降低顱內(nèi)壓的措,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,治療：,施有用甘露醇、山梨醇靜點，或加呋塞米快速利尿，應(yīng)注意對本征患者不能用尿素來降顱壓。如有驚厥發(fā)生，安宮牛黃注射液和

18、巴比妥鹽均可選用，巴比妥鹽除鎮(zhèn)驚外，對降低顱壓也有效。但對巴比妥的大劑量應(yīng)用目前尚有爭論，還需深入研究。必要時行顱骨切除術(shù)也有價值，曾有人用腎上腺皮質(zhì)激素，但對降低顱壓,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,治療：,效果不著，且易誘發(fā)急性胰腺炎和消化道出血，應(yīng)慎重。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請詳細咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機構(gòu)。,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,預防：,賴氏綜合征預防_賴氏綜合征怎么調(diào)理 預后 本病預后不良，早期認識輕癥患兒并給予及時治療是爭取改善預后的關(guān)鍵。一旦出現(xiàn)嚴重的意識障礙則有很高的病死率，幸存者也往往出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關(guān)。年幼者預后差，反復出現(xiàn)抽搐，血,內(nèi)科學疾病部分：賴氏綜合征,預防：,氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原時間大于13s，腦壓明顯升高者均提示病情嚴重。凡有早期昏迷、