1、過敏性紫癜腎損害,過敏性紫癜-定義,過敏性紫癜（Henoch-Schonlein，HSP）是一種臨床綜合征，以含IgA的免疫復(fù)合物在組織沉積為特征，常伴胃腸道病變、關(guān)節(jié)炎及腎小球腎炎。多見于小兒，男女比例為2:1，腎臟累及在HSP中十分常見，其嚴(yán)重程度并不與腎外表現(xiàn)相一致。約30%-70%的患者出現(xiàn)血尿及蛋白尿。據(jù)估計(jì)，HSP腎炎在所有腎小球疾病中約占15%。,發(fā)病機(jī)制,原因不明。 但許多患者常有近期感染史，但未能證明與鏈球菌感染的肯定關(guān)系。 1/4的患者與魚、蝦類過敏或預(yù)防注射、藥物等有關(guān)。 HSP的致病機(jī)制仍不十分清楚，但已明確它是一種系統(tǒng)性免疫復(fù)合物疾病，為IgA循環(huán)免疫復(fù)合物相關(guān)的小血

2、管炎及毛細(xì)血管損害。 其致病機(jī)制與IgA腎病相似，二者具有相同的腎組織學(xué)病變，在雙胞胎感染腺病毒后同時(shí)發(fā)生HSP及IgA腎病患者中，在腎臟均已IgA沉積為主。部分是由IgG自身抗體直接對系膜細(xì)胞抗原所介導(dǎo)。,病理改變,光鏡下HSP與IgA腎病相似。 典型的腎小球病變?yōu)橄的ぴ錾湍I小球腎炎伴不同程度的新月體形成。 系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)擴(kuò)張可以是局限性，亦可是彌漫性。 在嚴(yán)重的病例，單核及多核細(xì)胞可浸潤腎小球毛細(xì)血管從，出現(xiàn)壞死現(xiàn)象。 世界衛(wèi)生組織將其分類如下： 包括微小病變，微小病變伴局灶節(jié)段性增生（顯著），局灶增生性腎小球腎炎（輕度）； 彌漫增生性腎小球腎炎（輕度），彌漫增生性腎小球腎炎（輕度）

3、伴局灶節(jié)段性腎小球腎炎（顯著）； 局灶增生性腎小球腎炎（中度），彌漫增生性腎小球腎炎（中度）； 彌漫增生性腎小球腎炎（重度），終末期腎。,治療,腎外表現(xiàn)主要為對癥處理，急性期去除誘因（如感染、藥物或食物）并加用抗過敏藥。在兒童和成人，其完全恢復(fù)分別可達(dá)94%和89%。急性期出現(xiàn)活動性腎病變，如蛋白尿顯著增加及/或腎功能損害時(shí)，考慮予以特殊治療。 一般建議先做腎活檢，因?yàn)榻M織學(xué)病變的嚴(yán)重程度，特別是新月體形成的比率，是估計(jì)預(yù)后的最好指標(biāo)。 無證據(jù)顯示傳統(tǒng)計(jì)量的激素或環(huán)磷酰胺對此病有效。相比而言，甲基強(qiáng)的松沖擊治療（250-1000mg/d，3天）隨后予口服強(qiáng)的松1mg/（kg*d），持續(xù)3個(gè)月可

4、能更有效。這一治療的主要目的是逆轉(zhuǎn)炎癥過程（如巨噬細(xì)胞浸潤），而不是對IgA沉著本身起作用。 靜脈注射免疫球蛋白及血漿置換均被試用于HSP腎炎的重癥患者，療效尚不能肯定。 終末期腎衰竭需做透析及腎移植治療。 移植腎5年復(fù)發(fā)率為35%，約10%患者因復(fù)發(fā)而終導(dǎo)致移植腎功能喪失。所以一般建議應(yīng)在活動性病變靜止1年以后再做腎移植。,預(yù)后,大多數(shù)患者僅表現(xiàn)為局灶性腎小球累及和一過性血尿、蛋白尿，腎臟預(yù)后良好，多在幾個(gè)月內(nèi)消失。 某些嚴(yán)重病變，如急性腎功能衰竭、腎病綜合征范圍的蛋白尿及腎穿刺發(fā)現(xiàn)新月體形成，也能自行緩解。但多數(shù)此類患者有持續(xù)性蛋白尿、高血壓及腎功能不全。重癥患者長期預(yù)后不佳，少數(shù)最終發(fā)展為腎功能衰竭。 慢性腎功能進(jìn)展同急性