1、內(nèi)科學各論疾病部分 進行性面偏側(cè)萎縮癥 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,別名：,進行性半側(cè)萎縮癥,進行性一側(cè)面萎縮,帕-羅二氏綜合征。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,身體部位：,全身。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,科室：,神經(jīng)內(nèi)科。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,簡介：,進行性面偏側(cè)萎縮癥(progressive hemifacial atrophy)也稱之為Parry-Romberg綜合征。為一種進行性單側(cè)面部組織的營養(yǎng)障礙性疾病，少數(shù)病變范圍累及肢體或軀體，稱為進行性半側(cè)萎縮癥。其臨床特征是一側(cè)面部局灶性的皮下脂肪及結(jié)締組織的慢性進行性萎縮，,內(nèi)科學疾

2、病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,簡介：,肌纖維并不受累，嚴重者侵犯軟骨及骨骼。 多數(shù)學者認為，本病與交感神經(jīng)功能障礙有關，各種原因所致交感神經(jīng)受損，引起面部組織神經(jīng)營養(yǎng)障礙，最后導致面部組織萎縮。其他學說牽涉到局部或全身感染、損傷、三叉神經(jīng)炎、結(jié)締組織病、遺傳變性等。 病程發(fā)展的速度不定。大多數(shù)病例在進行數(shù)年至十余年后趨向緩解，但伴發(fā)的癲癇可能繼續(xù)。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,病因：,進行性面偏側(cè)萎縮癥原因_由什么原因引起進行性面偏側(cè)萎縮癥 (一)發(fā)病原因 本癥的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner綜合征在內(nèi)的頸交感神經(jīng)障礙癥狀，一般認為與自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞性或周圍性損害有關。

3、 近年研究發(fā)現(xiàn)，部分患者常并發(fā)錯構(gòu)瘤、先天性動脈瘤、腦發(fā)育不,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,病因：,全等，推測遺傳因素致胚胎發(fā)育異常，也可能與本病有關。另外，本病少數(shù)可繼發(fā)于某些感染如脊髓灰質(zhì)炎、外傷、內(nèi)分泌功能異常、自身免疫性疾病等。 (二)發(fā)病機制 受損部位的肌肉因所含的脂肪與結(jié)締組織消失而縮小，但肌纖維并不受累，且保存其收縮能力。面部病變部位的皮下脂肪和結(jié)締組織最,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,病因：,先受累，然后牽涉皮膚、皮下組織、毛發(fā)和脂腺，最重者侵犯軟骨和骨骼。面部以外的皮膚和皮下脂肪、皮下組織、舌部、軟腭、聲帶、內(nèi)臟等也偶被涉及。 同側(cè)頸交感神經(jīng)可有小圓細胞浸潤。部分

4、病例伴有大腦半球的萎縮，可能是同側(cè)、對側(cè)或雙側(cè)的。個別并伴發(fā)偏身萎縮癥。活組織檢查示皮膚乳頭層萎縮、,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,病因：,真皮及脂肪組織纖維化，并有淋巴細胞及漿細胞浸潤，肌纖維橫紋減少。另曾有文獻報道(Henta，1999)面神經(jīng)纖維萎縮及空泡變性，電鏡下可見軸突變性。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,癥狀及病史：,進行性面偏側(cè)萎縮癥癥狀_進行性面偏側(cè)萎縮癥有什么癥狀 1.好發(fā)于20歲前的青少年，偶見1歲內(nèi)發(fā)病，女性多見。起病隱襲，緩慢進展，萎縮過程可以在面部任何部位開始，多為一側(cè)面頰、額等處，以眶上部、顴部較為多見。起始點常呈條狀，略與中線平行;皮膚干燥、皺縮，毛

5、發(fā)脫落，稱為“刀痕”,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,癥狀及病史：,病變緩慢地發(fā)展到半個面部，嚴重者出現(xiàn)前額、眼眶、耳部、顴部、頰部、舌部、牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對側(cè)面部、頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位。部分以面頰部疼痛或感覺障礙起病，少數(shù)起病表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。 2.病區(qū)呈局限性皮下脂肪和結(jié)締組織萎縮，皮膚萎縮、皺褶，常伴脫發(fā)，色,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,癥狀及病史：,素沉著，白斑，毛細血管擴張，汗分泌增加或減少，唾液分泌減少，顴骨、額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。 3.部分病例并呈現(xiàn)瞳孔變化、虹膜色素減少、眼球內(nèi)陷或突出、眼球炎癥、繼發(fā)性青光眼、面部疼痛或輕度

6、病側(cè)感覺減退、面肌抽搐，以及內(nèi)分泌障礙等，可隨病程進展。面偏側(cè)萎縮與局灶脂,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,癥狀及病史：,肪萎縮癥者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化。累及病變側(cè)肢體和軀干時，出現(xiàn)肢體變細變短、乳房變小、腋毛變稀少、臟器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對側(cè)肢體，稱為交叉偏側(cè)萎縮。 診斷依據(jù)本病特殊的面部形態(tài)及影像學改變。當患者出現(xiàn)典型的單側(cè)面部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮，偶爾波及頭蓋部,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,癥狀及病史：,頸肩及肢體等，而肌力不受影響時，診斷不難。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,診斷：,進行性面偏側(cè)萎縮癥鑒別診斷_如何診斷進行性面偏側(cè)萎縮癥 僅

7、在初期需與下列疾病鑒別： 1.先天型脂肪營養(yǎng)不良(congenital lipodystrophy) 又稱Lawrence-Seip綜合征。本病主要表現(xiàn)軀體、四肢或面部散在分布脂肪萎縮，常染色體隱性遺傳。起病于嬰,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,診斷：,兒期，常并發(fā)外陰部肥大、多汗、頭部多毛癥、黑色棘皮癥。后期發(fā)展為糖尿病，可出現(xiàn)肝、腎功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大癥等。 2.局限性硬皮癥 疾病初期可能產(chǎn)生混淆，但頭面部并非硬皮癥好發(fā)部位，而皮膚硬皮癥與下面組織粘連甚緊不易捏起，也無刀痕式分布可幫助鑒別。 尚需與脊,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,診斷：,髓空洞癥、肌萎縮側(cè)索硬化

8、癥、肌營養(yǎng)不良等疾病相鑒別。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,并發(fā)癥：,進行性面偏側(cè)萎縮癥并發(fā)癥_進行性面偏側(cè)萎縮癥有哪些并發(fā)癥 僅部分患者同時伴有癲癇發(fā)作或偏頭痛，但約半數(shù)患者的腦電圖記錄有陣發(fā)性活動。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,治療：,進行性面偏側(cè)萎縮癥治療方法_如何治療進行性面偏側(cè)萎縮癥 (一)治療 目前無有效治療方法，本病通常呈自限性，治療尚限于對癥處理。有人用樟柳堿(氫溴酸樟柳堿)5ml與生理鹽水10ml混合，作面部穴位注射，對輕癥可獲一定療效。還可采取針灸、理療、推拿等。有癲癇、偏頭痛、三叉神,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,治療：,經(jīng)痛、眼部炎癥者應給予相應治療，嚴重者可行整形美容手術。 (二)預后 本病通常呈自限性，病情發(fā)展至一定程度后，便不再進展。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,預防：,進行性面偏側(cè)萎縮癥預防_進行性面偏側(cè)萎縮癥怎么調(diào)理 尚無有效預防措施，主要是預防可能的原發(fā)病誘因。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,有關癥狀：,腋毛變稀少、無法引出moro反應、臟器變小、腋毛變稀少、無法引出moro反應、臟器變小、肌性肌無力、肌肉萎縮、瞳孔異常、偏身萎縮。,內(nèi)科學疾病部分：進行性面偏側(cè)萎縮癥,檢查項