1、北醫(yī)三院易栓癥組合結果解釋易栓癥組合 :1) 蛋白 C 活性測定2) 蛋白 S 活性測定3) 抗凝血酶 III 活性測定4) 纖溶酶原活性測定 ) 狼瘡抗凝物檢測 (dRVVT試驗 ) 6) 狼瘡抗凝物檢測 (SCT試驗 )樣本要求 : 、 7l 藍色帽抗凝管2 管。出報告時間 : 組合中除蛋白 S 外當天出結果 , 蛋白兩周后出結果。結果解釋 :1. 蛋白活性測定蛋白就是一種維生素 K 依賴得絲氨酸蛋白酶原 , 通過滅活 FV與 FVII來調(diào)節(jié)凝血酶得產(chǎn)生。遺傳性雜合子蛋白 C 缺陷就是靜脈血栓 (VTE)形成得中等危險因素 ; 而嚴重得純合子蛋白缺陷與致命得中樞神經(jīng)系統(tǒng)事件、視網(wǎng)膜血栓形成

2、事件與新生兒紫癜爆發(fā)有關。獲得性蛋白 C 缺陷比遺傳性蛋白C 缺陷常見 , 原因可分為以下 3 類:a) 合成減少 : 肝臟疾病、維生素 K 缺乏、維生素 K 拮抗劑 ( 華法令 )b) 消耗增多 : 急性血栓形成、 DIC、急性內(nèi)科疾病、創(chuàng)傷c) 血液稀釋 : 出血后晶體液復蘇、血漿置換后2、蛋白 S 活性測定蛋白 S 就是不具有酶活性得輔因子, 可以加速活化蛋白 (AP) 水解 Va與FVIIIa 。蛋白 S 主要在肝臟合成 , 需要維生素存在才能合成有功能得蛋白S、大約 0得蛋白與補體調(diào)節(jié)蛋白C4結合不具有活性 ; 另外游離存在得40得非結合蛋白 S 才具有活性。 蛋白 S 遺傳性雜合子

3、缺陷被認為就是 V得輕、中度危險因素 ; 嚴重得遺傳性蛋白 S 缺陷被報道與新生兒紫癜爆發(fā)有關。與蛋白 C 一樣 , 獲得性蛋白缺陷比遺傳性常見 , 減低原因可分為三類 , 與蛋白相同 ( 見上蛋白減低得原因 ) 、此外 , 蛋白 S 活性減低還可見于口服避孕藥、激素替代治療與懷孕得中后期 ( 詳見后附得孕期凝血系統(tǒng)得變化 ) 。3、抗凝血酶活性測定抗凝血酶 (AT) 滅活 Xa、凝血酶 ( IIa) 與其她絲氨酸蛋白酶。遺傳性雜合缺陷就是 VTE得主要危險因素 , 純合突變未見報道、獲得性抗凝血酶缺陷見于腎病綜合征 ( 丟失大于合成 ), 肝衰竭爆發(fā)、末期肝臟疾病與 DIC、懷孕相關得 T

4、變化很小。普通肝素輸注可誘導 T 缺陷 , 而低分子肝素治療不會。天冬酰胺酶 ( 用于治療急性淋巴母細胞白血病 ) 可以減少肝臟合成 AT、4。纖溶酶原活性測定異常纖溶酶原血癥與VT有關。獲得性纖溶酶原缺陷與溶栓治療、菌血癥與 DIC 有關。狼瘡抗凝物檢測狼瘡抗凝物 (L ) 存在可延長各種磷脂依賴得凝固時間、磷脂在凝血瀑布激活中發(fā)揮關鍵作用 , 而 LA 本質(zhì)上抗磷脂抗體 , 在與磷脂 - 蛋白復合物結合后 , 會干擾凝血瀑布激活而導致凝固時間延長。所以L試驗測定分篩查與確認兩步:a) 磷脂依賴得凝固時間延長 ( 篩查試驗 )加入過量磷脂后 , 磷脂依賴得凝固時間縮短而被糾正( 確認試驗 )

5、指南 1 建議使用兩種磷脂依賴得凝固試驗對同一份標本進行檢測 , 以提高LA檢測得靈敏度與特異度 , 因此本組合中使用 d T 與 SC兩種試驗 , 分別進行這兩種磷脂依賴得凝固試驗得篩查試驗與確認試驗。 最終結果判定依據(jù)標準化比值 :a) RVT標準化比值 1. 或 SCT標準化比值 1。 6, 均高度提示患者體內(nèi)存在 L, 則必須 1周以后進行第二次檢測 , 才可確診。)如果臨床高度懷疑LA 存在 , 而試驗結果為陰性 , 則建議患者一周后復查。另外需要注意 : 肝素、VitK 拮抗劑 ( 法華林 ), 硫酸羥氯喹片等會干擾 LA檢測。使用 Vi 拮抗劑治療得患者需在檢測前停藥 12 周,

6、 或者將 NR值降到 1、以下。在停藥期間可用低分子肝素 ( 對試驗影響小 ) 替代治療 , 但要注意在檢測前 12 小時停止使用低分子肝素。狼瘡抗凝物質(zhì)得持續(xù)存在被認為與不明原因得習慣性流產(chǎn)、 死胎、胎兒發(fā)育遲滯、動靜脈栓塞、各種易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病 ( 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征 ) 等有關。附: 孕期凝血系統(tǒng)得變化正常妊娠過程中 , 促凝血活性比纖溶活性升高多 , 這就是對抗分娩與分娩后出血得自然保護機制。正常妊娠過程中纖維蛋白原、 VII 、VII 、X 與 VWF升高 , 其中由于胎盤磷脂得釋放 ,V I 得升高可大于 0 ( 注 :VII 水平增高會使蛋白活性得測定

7、結果偏低 ) 。此外 , 孕期中 , 高凝狀態(tài)得其她標志物還包括凝血酶抗凝血酶 (T ) 復合物與凝血酶原片斷得升高?？鼓緩桨ńM織因子抑制劑 (TFP) 、活化蛋白抵抗 ( PC)與蛋白 Z 依賴得蛋白酶抑制劑 (ZPI) 。 I 抑制 Xa, 并在蛋白 Z 存在得條件下增強 00倍、需要注意得就是 , 孕期抗凝活性降低 , 特別就是蛋白 S, 游離狀態(tài)與循環(huán)狀態(tài)得蛋白 S 都降低。孕期蛋白 S 降低程度可達 5%,其降低開始于孕早、中期 , 孕后期保持穩(wěn)定、此外 , 有 %得孕婦可表現(xiàn)獲得性活化蛋白 C 抵抗 ( 與 F V L id 突變無關 ), 這可能與 III 水平升高、蛋白水平

8、降低或者其她未知得原因有關。參考文獻 :1、 pusP go V,Tr odi A, Re er G, et al; Subc m ttee on Lnic gulan / nti hoshoip d Antibodyf heSci nti icnd Standardisa ion mit e of the t r a iona S ciet n Thro bo an Ha ostas 、 Up ate f the i li es o l pu an icoagula t d tection 、 Submittee on ups nt cogula t/A tiph spholipid nt bod f thecientific nd St ndr i ationo itteth Internat nal Society n hr mbois andaem