1、主動脈夾層（AD）,安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學科,李郡 李佳瑩,定義,主動脈夾 （AorticDissecction AD） 由laennec于1826年正式命名，系主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過主動脈內(nèi)膜撕裂破口進入主動脈中膜，是中膜分離，并可沿著主動脈向近遠側(cè)方向發(fā)展，以致形成主動脈管壁的分離狀態(tài)，而引起的一種心血管疾病。,主動脈夾層是比較少見而嚴重的心血管疾病，發(fā)病率有逐年增加趨勢，男性多于女性，男女性別比例約3：1，最常發(fā)生在5070歲男性，40歲以下的AD患者好發(fā)于妊娠婦女，其次是馬凡綜合征或先天性心臟病等。 急性主動脈夾層可能與高血壓出現(xiàn)的頻率有很密切的關系我國高血壓病高發(fā)

2、地區(qū)，急性主動脈夾層的發(fā)生率也有逐年增加的趨勢。,發(fā)病率,先決條件：主動脈中層退行性改變、囊性壞死、彈性喪失。常見病因有： （1）50-80為高血壓病人，常于四十歲以后發(fā)病，多發(fā)生于遠端。 （2）結締組織遺傳性缺陷導致主動脈中層囊性退變，如馬方綜合征（近端夾層)及Ehlers-Danlos綜合癥。 （3）某些先天性心臟病：如主動脈縮窄、二葉式主動脈瓣、主動脈發(fā)育不全等； （4）炎癥：如梅毒性主動脈炎、巨細胞性主動脈炎、肉芽腫性血管炎等； （5）胸部損傷、接入性檢查和治療時插管損傷等。,病因,發(fā)病機制,本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都

3、能使主動脈易患夾層分離。 主要易患因素 高血壓，主動脈粥樣硬化：約占 70% 9 0%; 主動脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers Danlos綜合征; 內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄; 壁中血腫蔓延; 妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等;,病理特點,病理特點為血流從內(nèi)膜破口進入中膜導致主動脈壁間分離，從而分為真假兩個腔，有內(nèi)膜的真正內(nèi)腔為真腔，在中膜內(nèi)形成的壁間腔稱為假腔。 如假腔內(nèi)血流壓力大則可使假腔不斷增大，一方面，增大的假腔壓迫真腔使真腔變小，故上半身的收縮壓增高，而下半身血壓下降，組織灌注減少；另一方面，假腔的瘤樣擴大則更容易導致破裂。 組織學可發(fā)生主動脈中膜呈退行性改變，有彈力纖維

4、減少，斷裂和平滑肌細胞減少等病理改變。,病理分型,分類方法 : 對受累主動脈的部位及范圍進行定義 DeBakey法的、型 Stanford法和型 解剖分類法 根據(jù)病程分類,DeBakey分 型,DeBakey 型夾層起自升主動脈 ,累及主動脈弓或以遠 型夾層僅累及升主動脈 型夾層起自降主動脈 ,并向遠端擴展 ,罕有逆行累及主動脈弓,解剖示意圖,型 型 型 DeBakey,Stanford分 型,Stanford和型 型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為型 型 未累及升主動脈的夾層為型,解剖分類,解剖分類為近端夾層和遠端夾層。 近端夾層包括DeBakey 和型或Stanford型 遠端夾層包括

5、DeBakey 型或Stanford型,病理分類,急性期 起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期 起病超過2月為慢性期 亞急性期 主動脈夾層 2周2月以內(nèi) 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一,臨床表現(xiàn),特點： 多樣性,復雜性,易漏診,易誤診 疼痛 出血癥狀 缺血癥狀 壓迫癥狀 心功能不全癥狀,疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 胸痛 可見于、型 腹部劇痛 常見于型 可有放射痛：下腹部、腰背部腹股溝、下肢放射,臨床表現(xiàn),休克及血壓變化：,1）約三分之一的患者有面色蒼白、冷汗、脈搏細速等休克

6、的臨床表現(xiàn)，但血壓并無明顯降低。 2）約五分之一近端夾層患者可出現(xiàn)低血壓，可能與心包填塞有關。 3）夾層累及頭臂動脈可引起假性低血壓。 4）夾層累及腎動脈可使舒張壓顯著增高（可達130mmHg以上）,其他系統(tǒng)癥狀：,1）心血管系統(tǒng)：主動脈關閉不全的雜音； 累及冠脈（常為右冠）引起AMI；破入心包引起心包填塞；夾層破入右房引起連續(xù)性雜音；上腔靜脈受壓出現(xiàn)縱膈綜合癥；一過性或持久性脈搏缺失。,臨床表現(xiàn),2）神經(jīng)系統(tǒng): 暈厥：近端夾層常見，腦部供血血管阻塞，或心包填塞所致；腦部或脊髓動脈受累或血腫壓迫血管神經(jīng)可引起各種神經(jīng)系統(tǒng)局部癥狀，如腦血管意外、失明、聲音嘶啞、Honer綜合癥、缺血性周圍神經(jīng)病

7、、缺血性下肢輕癱等。,臨床表現(xiàn),3）呼吸系統(tǒng):夾層破入胸腔引起胸腔積血，可出現(xiàn)胸疼、呼吸困難、咳嗽、休克。 4）消化系統(tǒng)：夾層影響腹部臟器供血時，可引起相應的臟器壞死，出現(xiàn)腹痛、便血；夾層壓迫食管可引起吞咽困難、破入食管出現(xiàn)嘔血。 5）泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈可能出現(xiàn)腰痛、血尿、嚴重高血壓和急性腎功能衰竭等。,臨床表現(xiàn),大血管阻塞及臟器缺血的表現(xiàn),冠狀動脈-心肌梗塞 頸總動脈-大腦 左鎖骨下動脈-左上肢 腸系膜上動脈-小腸 腎動脈-腎臟 髂動脈-下肢 脊髓分支動脈-脊髓,血腫壓迫導致罕見的表現(xiàn),聲音嘶啞 上呼吸道阻塞 吞咽困難 咳血或嘔血等,體征,上腹部疼痛或少尿、無尿通常表明腎動脈受累； 一個以

8、上的肢體脈搏可減弱或缺如，通常為左下肢； 主動脈瓣返流的舒張期雜音提示升主動脈受累； 動脈阻塞不完全可聽見收縮期雜音； 心包摩擦音表明血液進入心包腔； 脈搏重新出現(xiàn)和麻痹部位的改變提示假腔的折返或血管間歇性的被粘膜撕裂片阻塞； 神經(jīng)系統(tǒng)體征,診斷檢查,心電圖：當累及冠狀動脈時可發(fā)生急性缺血改變，因為夾層通常累及右冠，下壁缺血更常見； X片：如上縱膈增寬，主動脈壁雙影、升主動脈和降主動脈寬度不一、心包積液或胸腔積液征象，特別是左胸。 螺旋CT：快速而準確，使用對比增強時可以看見內(nèi)膜撕裂、破口、近端冠狀動脈。 核磁共振：診斷夾層的敏感性和特異性,接近100被稱為金標準。 超聲心動圖： 實驗室檢查：

9、血常規(guī)顯示為中性粒細胞升高，而淋巴細胞減少。二聚體（D_Dimer）可顯著增高，其水平越高則提示病變范圍越大。,超聲心動圖： 優(yōu)點是床邊可操作，無創(chuàng)， a.經(jīng)胸超聲（TTE）：升主動脈夾層時敏感性最高； b.經(jīng)食道超聲心動圖（TEE）；敏感性和特異性優(yōu)于TTE。 實驗室檢查：血常規(guī)顯示為中性粒細胞升高，而淋巴細胞減少。二聚體（D_Dimer）可顯著增高，其水平越高則提示病變范圍越大。,主動脈造影,突出優(yōu)點 是確診首要、準確、可靠的診斷方法 ,早期報道其敏感性和特異性為 88%和95% 缺點 屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險性 ,且準備及操作費時 ,已少用于急診,幾種影像檢查對AD診斷作用的評估,幾

10、種影像檢查對AD實用性的評估,診斷要點,高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正常或稍降低 短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和 (或)二尖瓣關閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學診斷技術,鑒別診斷,急性心肌梗死：,1）疼痛的發(fā)生不如夾層突然，逐漸加重，疼痛部位比較固定； 2）心電圖的動態(tài)變化； 3）心肌酶譜的動態(tài)變化； 4）胸片無主動脈陰影的進行性增寬； 5）CT、冠脈+主動脈造影可明確診斷。,鑒別診斷,急性肺栓塞：,1）有手術后、產(chǎn)后長期臥床史或

11、骨折史； 2）呼吸急促，血氧飽和度降低； 3）咳嗽咯血； 4）D-二聚體陽性； 5）肺部核素通氣灌注掃描； 6）肺動脈造影。,鑒別診斷,急腹癥：,1）急腹癥（如急性膽囊炎、膽石癥、急性胰腺炎、急性闌尾炎、腸系膜動脈栓塞、潰瘍病或腸梗阻等）一般腹部壓痛和反跳痛比較明顯，無血管阻塞體征。 2）CT和主動脈造影可以鑒別。,鑒別診斷,其他尚需與非主動脈夾層引起的主動脈瓣關閉不全（如主動脈瓣穿孔、主動脈竇瘤破裂）鑒別，與腦血管意外及急性心包炎、縱膈腫瘤等鑒別，一般較容易。,其他鑒別診斷：,治療,藥物治療 手術 血管內(nèi)導管介入治療,藥物治療,的藥物治療的必要性 藥物治療是懷疑或確診后能立即進行的治療 對于

12、無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確 ,不亞于外科治療. 長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預后的重要措施。 的藥物治療有二個主要目標 一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動脈壁壓力盡可能低 二是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動性張力下降。,較理想的藥物為 受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物 抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 血管緊張素受體拮抗劑 鎮(zhèn)靜劑 通便藥 對癥、支持治療,藥物治療指征: 無并發(fā)癥的型 穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層 穩(wěn)定的慢性夾層 病情已不可能實施手術,手術治療,手術治療指征 近端夾層分離首選手術治療 遠端夾層分離伴下列情況需選手術治療

13、 進展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀 直徑大于5厘米 動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成 ) 主動脈瓣反流 逆行進展至升主動脈 馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。 急性期應內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術。近年來,血管腔內(nèi)介入技術的迅速發(fā)展,使部分型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。,手術,根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換： Wheat術 弓部替換及象鼻手術：Elephant trunk 胸主動脈替換： 腹主動脈替換： 胸、腹主動脈替換： 全替換主動脈替換： 主動脈夾層內(nèi)膜開

14、窗術：,鑒別診斷,急性肺栓塞：,1）有手術后、產(chǎn)后長期臥床史或骨折史； 2）呼吸急促，血氧飽和度降低； 3）咳嗽咯血； 4）D-二聚體陽性； 5）肺部核素通氣灌注掃描； 6）肺動脈造影。,血管內(nèi)導管介入治療,優(yōu)點 導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術過程可能導致的一些并發(fā)癥,導管介入治療方法,對無導管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取 近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通 夾層進展迅速，夾層血腫壓閉真腔導致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管 ,重建血運 近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴展者，通過球囊開窗術或用血管內(nèi)剪切

15、技術切開內(nèi)膜片開放夾層遠端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大 對于有遠端并發(fā)癥的型夾層患者 可能成為與外科手術治療聯(lián)合的重要組成部分,血管內(nèi)導管介入治療,優(yōu)點 導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術過程可能導致的一些并發(fā)癥,護理問題,P1.疼痛 與血液進入主動脈中層，形成主動脈夾層有關； P2.便秘 與患者不習慣臥床排便及長期臥床休息影響腸蠕動，飲食中的纖維含量過少，飲食減少，喝水少等因素有關; P3.恐懼、焦慮 與擔心疾病是否能夠痊愈及愈后能否從事病前工作，住院費用高有關； P4.有組織灌注不良的危險 與夾層血腫壓迫周圍軟組織或波及主動脈各大

16、分支有關;,護理措施,P1.疼痛 與血液進入主動脈中層，形成主動脈夾層有關 1）囑患者絕對臥床休息，所有的生活護理均由護理人員承擔； 2）飲食宜清淡、易消化的食物，少食多餐，避免暴飲暴食； 3）予以硝普鈉靜脈點滴，將血壓精確控制在130/80mmHG以下，在輸注硝普鈉圖中使用輸液泵嚴格控制滴速，而且一定避光； 4）必要時使用嗎啡、杜冷丁等止痛；護理目標：3天后疼痛完全緩解，夾層未擴大。,護理措施,P2.便秘 與患者與患者不習慣臥床排便及長期臥床休息影響腸蠕動，飲食中的纖維含量過少，飲食減少，喝水少等因素有關 1）向患者解釋說明床上解便的重要性，并解除患者弄臟床單的顧慮。； 2）屏風遮擋，提供良

17、好的排便環(huán)境； 3）囑患者每日吃根香蕉，多吃一些麻油，必要時開塞露一支納肛，向患者說明解大便時不可用力； 培養(yǎng)患者每日解大便的良好習慣；,護理措施,P3.恐懼、焦慮 與擔心疾病是否能夠痊愈及愈后能否從事病前工作，住院費用高有關 1）給患者講解疾病的有關知識； 2）待病情平穩(wěn)后，可以進行一些活動但避免重體力勞動； 3）同時耐心傾聽患者的傾訴，表示理解和同情； 4）與醫(yī)生共同探討盡量減少病人的住院費用； 5）每日多給患者一些信息刺激，減少患者的焦慮，與家屬聯(lián)系，叫家屬多陪伴患者，與之交談； 6）護士在進行每項操作時均為患者說明其目的及注意事項，以免引起患者的恐懼心理,P4.有組織灌注不良的危險 與

18、夾層血腫壓迫周圍軟組織或波及主動脈各大分支有關 1）每4h觸摸并對比四肢動脈脈搏強弱，判斷有無組織灌注不良； 2）懷疑有組織灌注不良時應做MRI檢查或主動脈造影； 3）通關觀察患者神志、認知情況了解有無腦灌注不良，評估中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)，對腦缺血昏迷者做好腦組織保護，頭部置冰袋或冰帽，注意避開耳部以防引起凍傷； 4）腎灌注不良時，腎血流減少，尿量減少，血清尿素氮、肌酐值上升，監(jiān)測每小時尿量，每1-2d檢驗尿常規(guī)、腎功，必要時進行腎功能替代治療。 迅速降低血壓，和左心室收縮力和收縮速率（dp/dt）以減少對主動脈壁的沖擊力，是有效遏制夾層的剝離的關鍵措施,護理措施,預后,AD的主要是破入心包造成心包壓塞，急性主動脈關閉不全所致的心力衰竭，夾層破入胸腔，主動脈分支閉塞所致的臟器缺血。未經(jīng)治療的AD預后極差，院外死亡可達20%，發(fā)病48小時內(nèi)，每小時病死率增加1%2%，2周病死率可達89%，3個月病死率90%