1、1,肝錯構瘤,是一種良性腫瘤，因胚胎發(fā)育不良而具有腫瘤特征。該病多發(fā)于嬰幼兒，多見于4月齡至2歲，通常5歲前發(fā)病，男性多見，成人發(fā)病極為罕見。,2,病理特點,以肝細胞為主要成分且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結締組織增生。它可起源于內胚層和中胚層兩類，前者又分為實質性錯構瘤(parenchrmal hamartoma)，膽管錯構瘤；后者又分為間質性錯構瘤(mesenchymal hamartoma)和血管性錯構瘤，臨床上以間質性錯構瘤為多。,3,病因,肝錯構瘤一般在生長發(fā)育期形成，伴隨肝門結構生長的腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞在胚胎晚期發(fā)育異常，當肝形

2、成小葉結構與膽管連接時發(fā)生。,4,臨床表現(xiàn),早期無任何癥狀。有些患兒在出生時就有腹部包塊，隨生長發(fā)育包塊可迅速增大，此時，在右上腹可捫及包塊，質硬，無壓痛，隨呼吸上下移動。晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產生的壓迫癥狀。消化道表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹脹、便秘等。包塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難，嚴重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有貧血、消瘦等表現(xiàn)。,5,檢查,1.實驗室檢查 肝功能可在正常范圍，有少數病人血AFP升高 2.影像檢查 （1）B超檢查 （2）CT檢查 （3）腹平片 （4）MRI,6,診斷,如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊在排除轉移癌甲胎球蛋白()患者一般情況良好良性可能性大應該考慮本病。除臨床癥狀

3、與體征外，B超、CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。,7,肝內膽管錯構瘤,肝內膽管性錯構瘤（LBDH），是由畸形紊亂的膽管所形成的大小不同的囊狀結構 膽管性錯構瘤發(fā)病率較低，尚無明確的發(fā)病機制，病灶生長緩慢，無明顯的臨床癥狀，且體征不典型，常在體檢行影像學檢查或者手術探查時才發(fā)現(xiàn)，并易誤診為其他肝內彌漫性病變。,8,病理、發(fā)病機制,肝內膽管性錯構瘤與先天性發(fā)育障礙相關，源于內胚層，多分布在肝內毛細膽管和肝管之間，膽管上皮構成病變的囊壁，并為纖維組織包繞。 在形成初期，肝內膽管性錯構瘤仍可直接連接肝細胞索，并可與細膽管相溝通，當各種因素導

4、致膽管內壓力上升，到一定程度，則中斷了其與肝實質的連續(xù)性,致使上皮細胞繼發(fā)不斷分泌和周圍組織液的滯留，滯留液不能排出，逐漸增多管道漸漸成為球形，直至發(fā)展成為囊腫。,9,形態(tài)與分布,形態(tài) 因膽管上皮構成其病變囊壁，并被纖維組織包繞，不易擴張，大部分病灶難以形成圓形，病灶邊界清晰度不如肝囊腫，邊緣不像肝囊腫樣光整銳利，呈現(xiàn)多種多樣的形態(tài)，可見圓形、柱狀、菱形、長條形及多角形，其中又以菱形、多角形多見。 分布 肝內膽管性錯構瘤在肝內的分布同樣呈現(xiàn)多樣性， 病變可局限在某一肝段，也可涉及多個肝段，其中最常見為各肝段彌漫性分布。,10,影像學表現(xiàn),膽管錯構瘤在影像學上有一定的特征性表現(xiàn)， 平掃 CT 上

5、呈現(xiàn)肝內多發(fā)性、低密度的直徑為 小于1.5cm 的囊狀病變灶，病灶邊緣多不規(guī)則，增強掃描時無強化表現(xiàn),11,在 MRI 檢查中，肝內膽管性錯構瘤的表現(xiàn)具有較高的特異性，因此 MRI 較 CT 檢查敏感。 MRI 顯示在 T2W1 肝內膽管性錯構瘤病灶呈現(xiàn)明顯高信號且所有病灶基本全能顯示出來，囊腔形態(tài)也較為清晰，而肝實質與其相比則呈現(xiàn)較低信號，T1WI 上病變表現(xiàn)為低信號或較低信號。,12,13,鑒別診斷,需要與肝囊腫、多囊肝、轉移瘤等疾病進行鑒別,14,間葉性錯構瘤Hepatic mesenchymal hamartoma (HMH),1.肝臟罕見的間葉性腫瘤（良性病變），肝門結締 組織的發(fā)育

6、異?？赡?2.80%在2歲以前確診；大于5歲或成人罕見 3.2歲以前小兒第三常見的肝臟病變，僅次于肝母細胞瘤和肝臟嬰兒血管內皮瘤 4.臨床上多無癥狀，AFP陰性，未發(fā)現(xiàn)復發(fā)或惡變 5.組織學檢查為混合的松軟的間葉組織、膽管、結締組織及肝細胞和囊腫，囊腫的發(fā)生由于間葉組織的變性或膽管及淋巴管的擴張 6.影像學表現(xiàn)與其病理密切相關，取決于腫瘤囊實性成分的比例和分布,15,CT表現(xiàn),平掃瘤體呈多房囊性低密度影，邊界清晰，其中有厚薄不均的間隔或不規(guī)則軟組織密度影。 增強掃描實性成分及間隔強化，囊內容物不強化。實性型則增強后呈不均勻強化，延時掃描對比劑可均勻充填呈等密度。,16,平掃,動脈期,門脈期,17,MR表現(xiàn),1）單發(fā)巨塊型 表現(xiàn)為實性或囊性，實性腫瘤體積較大，界清，可多葉受累，T1WI稍低信號，T2WI不均勻高信號 2）彌散及多發(fā)結節(jié)型 實性腫瘤表現(xiàn)見多發(fā)大小不等T1WI稍低信號T2WI稍高信號的病灶，邊界較清，增強