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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,別名:,腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合癥,腎小管間質(zhì)性腎炎色素膜炎綜合征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,身體部位:,腰部頭部眼。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,科室:,眼科五官科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,簡介:,腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征(tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome, TINU)是一種新發(fā)現(xiàn)的累及腎和眼的綜合征,多發(fā)生于青少年女性,腎臟表現(xiàn)為特發(fā)
2、性急性腎小管間質(zhì)性腎炎,眼部主要表現(xiàn)為雙側(cè)非肉芽腫性前葡萄膜炎。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,病因:,腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征原因_由什么原因引起腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征 (一)發(fā)病原因 此綜合征的病因目前尚不清楚。盡管有人在患者血清中檢出抗弓形蟲抗體、抗衣原體抗體和抗EB病毒抗體,但沒有獲得其他作者的支持,有關(guān)感染因素在此綜合征發(fā)病中的作用仍需進(jìn)一步確定。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,病因:,一些患者雖然在患病前曾使用抗生素或非甾體消炎藥,但臨床表現(xiàn)也不支持該病是由藥物引起的觀點(diǎn)。最近有研究顯示此病與HLA-DR14抗原有相關(guān)性,提示此病發(fā)
3、生中可能有免疫遺傳因素參與。 (二)發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。血清學(xué)檢查和腎活組織檢查結(jié)果提示它是一種免疫性疾病,因,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,病因:,為患者既有體液免疫異常又有細(xì)胞免疫異常,但更多的證據(jù)顯示T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)生中起著重要作用:腎間質(zhì)浸潤的細(xì)胞主要為T淋巴細(xì)胞;偶爾見到肉芽腫性炎癥;熒光素標(biāo)記抗體檢查未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物的沉積;對糖皮質(zhì)激素一般有很好的反應(yīng)。但有關(guān)細(xì)胞免疫和體液免疫在此綜合征中的確切作用尚有待進(jìn)一步研究。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征癥狀_腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合
4、征有什么癥狀 1.全身表現(xiàn) 患者的癥狀主要有發(fā)熱(53%)、體重減輕(47%)、乏力和不適(44%)、食欲減退(28%)、腹痛(28%)、關(guān)節(jié)疼痛或肌肉疼痛(17%)、惡心、嘔吐、頭痛等。這些非特異性癥狀往往出,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,現(xiàn)在腎臟疾病前1個月。腎臟損害主要表現(xiàn)為多尿、尿頻、蛋白尿、血糖正常性(腎性)糖尿、氨基酸尿、顯微鏡下血尿、尿中出現(xiàn)白細(xì)胞、管型等,尿中2-微球蛋白也升高。一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高,通常無高血壓。此種腎炎對糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑一般有很好的反應(yīng),但是此綜合征可進(jìn),內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征
5、,癥狀及病史:,展為慢性炎癥,甚至發(fā)生腎功能衰竭。 2.眼部表現(xiàn) 此綜合征的眼部表現(xiàn)主要為葡萄膜炎,通常出現(xiàn)于腎臟損害數(shù)周或數(shù)月之后。對患者的資料分析發(fā)現(xiàn),屬此種情況者占65%,21%的患者葡萄膜炎與間質(zhì)性腎炎同時發(fā)生,15%的患者的葡萄膜炎發(fā)生于腎臟損害之前。 患者多有眼紅、眼痛(77,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,%),其他癥狀有視物模糊或視力下降、畏光,葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為雙側(cè)急性非肉芽腫性前葡萄膜炎,約15%表現(xiàn)為單側(cè)受累,9%為雙眼交替發(fā)病。眼科檢查可發(fā)現(xiàn)睫狀充血、輕度至重度的前房炎癥反應(yīng)(前房炎癥細(xì)胞和閃輝),偶爾出現(xiàn)房水纖維素性滲出、虹膜結(jié)節(jié)。 葡
6、萄膜炎還可表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,前葡萄膜炎;此外還可出現(xiàn)全葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和后葡萄膜炎(表1)。有報道,患者最初可表現(xiàn)為雙側(cè)前葡萄膜炎,以后炎癥向后蔓延,引起中間葡萄膜炎和后葡萄膜炎,出現(xiàn)睫狀體平坦部雪堤樣改變、玻璃體炎癥細(xì)胞和混濁、黃斑囊樣水腫、局灶性或多灶性脈絡(luò)膜炎、視盤水腫和視盤出血、視網(wǎng)膜血管鞘、,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,視網(wǎng)膜出血、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕形成等。一些患者偶爾可出現(xiàn)干眼、鞏膜外層炎等。 腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征易于復(fù)發(fā)。對隨訪2年以上的50例患者的觀察發(fā)現(xiàn),54%的患
7、者有葡萄膜炎復(fù)發(fā),少數(shù)患者可呈現(xiàn)慢性經(jīng)過。其中還可出現(xiàn)炎癥的多次急性,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,加劇,年齡小的患者(20歲以下)易于出現(xiàn)此種慢性炎癥。 腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征目前尚無滿意的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Mandeville等擬定了一個診斷標(biāo)準(zhǔn),規(guī)定了急性間質(zhì)性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)和葡萄膜炎的特征。根據(jù)診斷的參數(shù),將其判定為確定型腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征、疑似腎小管間,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征和擬腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征3種類型(表2)。由于此種標(biāo)準(zhǔn)較繁瑣,我們在表3列出了此綜合征的診斷要點(diǎn)
8、,以供臨床參考。 一般認(rèn)為根據(jù)典型的腎臟損害、雙側(cè)非肉芽腫性,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,前葡萄膜炎等表現(xiàn)即可做出診斷,但有時患者的葡萄膜炎可出現(xiàn)于腎臟損害之前,或腎臟損害之后數(shù)月始發(fā)生葡萄膜炎,這樣給診斷帶來一定的困難。因此不但要詳細(xì)詢問病史,還應(yīng)注意隨訪觀察以明確診斷。 由于患者多有發(fā)熱、乏力、惡心、嘔吐、體重減輕、腹痛等全身非特異性表現(xiàn),所以對出現(xiàn)雙眼非肉芽,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,癥狀及病史:,腫性前葡萄膜炎患者均應(yīng)進(jìn)行血、尿等方面的檢查,以免延誤診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,診斷:,腎小管間質(zhì)性腎炎葡
9、萄膜炎綜合征鑒別診斷_如何診斷腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征 由于此綜合征的雙側(cè)非肉芽腫性前葡萄膜炎不具有特征性,所以對這些患者應(yīng)注意排除其他能夠引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的類型,其中主要的有幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴有的葡萄膜炎、類肉瘤病性葡萄膜炎和Sj?g,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,診斷:,ren綜合征、血清陰性的椎關(guān)節(jié)病變等。 幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴有的葡萄膜炎多發(fā)生于少年兒童,且多為女性,葡萄膜炎也表現(xiàn)為雙側(cè)非肉芽腫性炎癥,這些都與腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征的表現(xiàn)相似,但前者往往有關(guān)節(jié)炎(主要為膝、踝關(guān)節(jié))病史,葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為隱匿發(fā)病和慢性經(jīng)過,常出現(xiàn),內(nèi)科學(xué)疾
10、病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,診斷:,帶狀角膜變性、并發(fā)性白內(nèi)障和繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥,抗核抗體多為陽性,患者無腎臟損害的實(shí)驗(yàn)室檢查異常,這些都有助于 兩種疾病的鑒別。 類肉瘤病可引起腎臟損害和葡萄膜炎,且免疫球蛋白水平往往增高,與腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征引起的相似。但類肉瘤病引起的葡萄膜炎多為肉芽腫性,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,診斷:,前葡萄膜炎或全葡萄膜炎,多引起肺門淋巴結(jié)腫大和肺部病變,血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、溶菌酶水平升高,這些都有助于鑒別診斷。 Sj?gren綜合征常表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎,部分患者抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗DNA抗體陽性,這些與腎小管間質(zhì)
11、性腎炎相似,但其通常發(fā)生于3050歲,眼部主要表現(xiàn)為,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,診斷:,眼干燥,而不是葡萄膜炎,根據(jù)這些一般不難做出鑒別診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,并發(fā)癥:,腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征并發(fā)癥_腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征有哪些并發(fā)癥 最常見的并發(fā)癥為虹膜后粘連,其次為并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼,也可出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離、視盤新生血管等并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,治療:,腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征治療方法_如何治療腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征 (一)治療 腎小管間質(zhì)性腎炎的治療主要是全身應(yīng)
12、用糖皮質(zhì)激素,常用的制劑為潑尼松,口服用量一般為1m/(kgd),治療時間為3周12個月不等,治療時間不宜過短,應(yīng)在512個月為宜,迅速減,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,治療:,藥則易引起血清肌酐水平升高。 葡萄膜炎的治療主要使用糖皮質(zhì)激素和睫狀肌麻痹劑滴眼劑點(diǎn)眼。對于雙側(cè)急性和嚴(yán)重的前葡萄膜炎,應(yīng)給予地塞米松滴眼劑點(diǎn)眼,每小時1次,以后根據(jù)炎癥控制情況逐漸降低點(diǎn)眼頻度。如滴眼劑點(diǎn)眼治療引起眼壓升高,可調(diào)整點(diǎn)眼頻度或使用副作用小的糖皮質(zhì)激素,如氟甲脫,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,治療:,氧潑尼松龍、rimexolone等,并給予抗青光眼藥物點(diǎn)眼治療。睫狀肌
13、麻痹劑通常選用2%后馬托品眼膏,1次/d,以后隨著炎癥減輕,逐漸降低點(diǎn)眼頻度。還可選用非甾體消炎藥滴眼劑點(diǎn)眼治療。 如果治療效果不理想,可以考慮給予口服糖皮質(zhì)激素治療,一般劑量為3040mg/d(潑尼松),內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,治療:,早晨頓服,約1周后即可減量,治療時間一般不宜過長,治療中應(yīng)注意此藥的副作用。如果患者對糖皮質(zhì)激素不敏感(此多為后葡萄膜炎患者),可考慮使用其他免疫抑制藥,如苯丁酸氮芥0.050.1mg/(kgd)、甲氨蝶呤(7.515mg/周)、環(huán)孢素35mg(kgd)、硫唑嘌呤1,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,治療:,2mg(kgd
14、)等,這些藥物可單獨(dú)使用,也可聯(lián)合應(yīng)用。但在治療過程中應(yīng)定期進(jìn)行肝、腎功能和(或)血常規(guī)等方面檢查,以免引起嚴(yán)重的毒副作用。 中醫(yī)辨證施治對于降低腎功能損害,促進(jìn)腎功能和葡萄膜炎的恢復(fù)以及降低免疫抑制劑的毒副作用都有一定的幫助。 (二)預(yù)后 總體來說,,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,治療:,此綜合征的預(yù)后是好的。一些患者可以自行恢復(fù),并且不再復(fù)發(fā);一些患者在使用糖皮質(zhì)激素治療后可完全恢復(fù),尤其是兒童患者,腎臟病變往往完全恢復(fù),不易復(fù)發(fā);但成人腎臟病變可復(fù)發(fā),即使在全身使用糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑(如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺等)治療中也可復(fù)發(fā),并且少數(shù)患者可進(jìn)展為慢性腎,內(nèi)科學(xué)疾
15、病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,治療:,功能衰竭。因此,對于腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征的患者,應(yīng)囑其就診腎臟病???,以期獲得正確的治療和隨訪觀察。 葡萄膜炎不像腎臟病變,它易于復(fù)發(fā),即使在全身糖皮質(zhì)激素治療過程中也可能出現(xiàn)前葡萄膜炎的復(fù)發(fā)。不過絕大多數(shù)患者的炎癥僅限于眼前段,對局部糖皮質(zhì)激素治療敏感,所以一般不,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,治療:,引起嚴(yán)重的后果,但前葡萄膜炎未及時治療或治療方法不正確,可引起并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥,影響患者的視力預(yù)后。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征,預(yù)防:,腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征預(yù)防_腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征怎么調(diào)理 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:腎小管間質(zhì)性腎
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