1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 氣管及支氣管發(fā)育障礙 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,身體部位：,胸部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,科室：,心胸外科外科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,簡(jiǎn)介：,氣管、支氣管畸形的發(fā)生率低，部分畸形是氣管軟骨異常，在常規(guī)檢查中常漏診，而特殊檢查手段又不宜廣泛采用，所以其非常少見，難以分類。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,病因：,氣管及支氣管發(fā)育障礙原因_由什么原因引起氣管及支氣管發(fā)育障礙 （一）發(fā)病原因 常見病因有胚胎期由于某種因素導(dǎo)致氣管、支氣管未發(fā)育，或前腸發(fā)育成氣管和食管時(shí)發(fā)生障礙，葉以上大支氣管起源異常均可形成不同類型

2、和程度的畸形。 （二）發(fā)病機(jī)制 氣管、支氣管未發(fā)育形成肺缺如,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,病因：,可為雙側(cè)、單側(cè)或一葉。在胚胎第4，5周，前腸被分隔為兩部分，即：位于背側(cè)的消化部分，發(fā)育成食管；位于腹側(cè)的呼吸部分，發(fā)育成喉氣管。前腸發(fā)育成氣管和食管時(shí)發(fā)生障礙，使得前腸分隔的腹側(cè)或背側(cè)移位導(dǎo)致氣管、支氣管閉鎖或氣管食管瘺，在出生時(shí)即出現(xiàn)致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,病因：,括：其他支氣管肺畸形、心臟畸形、椎體畸形和胃腸道畸形。 頸段或胸段氣管發(fā)育障礙，末端為盲端，或未發(fā)育的肺組織，形成類似于支氣管的憩室，如果支氣管與正常肺段或肺葉相連，

3、即被稱為副支氣管（tracheal bronchus），與副支氣管相連的肺組織被稱為副肺，副肺有正常的肺動(dòng)脈和,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,病因：,靜脈供應(yīng)。盲支氣管：指經(jīng)氣管壁長(zhǎng)出一氣管樣的盲突，其末端止于肺實(shí)質(zhì)樣組織，形成并無(wú)呼吸功能的氣管葉，其病變實(shí)質(zhì)仍為氣管憩室。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,氣管及支氣管發(fā)育障礙癥狀_氣管及支氣管發(fā)育障礙有什么癥狀 不同畸形臨床表現(xiàn)不盡相同，常見畸形有： 1.氣管、支氣管閉鎖 這類畸形很罕見，常伴有其他畸形：氣管食管瘺和心臟、泌尿生殖系統(tǒng)的異常。 Floyd等將此類畸形分為3種亞型。型：占10%，包括氣管部分閉鎖，遠(yuǎn)端

4、氣管,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,為連接于食管前壁的短段正常氣管；型：占59%，完全氣管未發(fā)育、支氣管及隆突部位正常，隆突與食管相連；型：占31%，氣管完全未發(fā)育，支氣管起源于食管。有報(bào)道根據(jù)病變氣管、支氣管發(fā)育的程度及有無(wú)食管氣管瘺分為7型，列出了常見的4種類型。最常見類型是喉至食管瘺之間氣管完全缺失，此型,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,約占50%，其他類型僅占5%10%。 先天性支氣管閉鎖或狹窄可累及葉、段或亞段支氣管，其發(fā)生在或靠近其近端，以左上葉的尖后段支氣管最為常見。病變是節(jié)段性的，病變處以外的支氣管樹，不論是其遠(yuǎn)端或近端的支氣管，形態(tài)及

5、結(jié)構(gòu)正常或接近正常，典型表現(xiàn)為：1支或更多支氣管含黏液、且擴(kuò)張,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,（黏液囊腫），絕大多數(shù)病例，切除的標(biāo)本顯示遠(yuǎn)、近端支氣管不相通，偶見痰或纖維條索分隔。 先天性支氣管狹窄或閉鎖平均診斷年齡是17歲，近2/3為男性，通常無(wú)癥狀，約20%的患者有反復(fù)發(fā)作的肺部感染史。較大氣管的狹窄多在嬰兒期就出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為呼吸窘迫、喘鳴或反復(fù)發(fā)作肺炎等?；純?內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,常為早產(chǎn)兒或發(fā)育不成熟，出生后出現(xiàn)發(fā)紺，并無(wú)哭聲，氣管插管不能達(dá)聲帶以下，食管插管可暫時(shí)改善通氣。 2.支氣管狹窄 真正的先天性支氣管狹窄罕見，支氣管狹窄

6、最常見為繼發(fā)性右主支氣管狹窄，為嬰幼兒長(zhǎng)期機(jī)械輔助通氣過程中不正確或頻繁的吸痰，造成炎癥改變，肉芽組織在主支氣管開口處堆積,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,所致。臨床表現(xiàn)為呼吸困難，如果合并氣管狹窄，可有發(fā)音障礙，查體可見喘鳴。 3.氣管憩室 先天性氣管、支氣管憩室相對(duì)常見，以氣管憩室最為常見，可能源于診斷及治療同氣管憩室。 氣管憩室多位于隆突上13cm氣管的右側(cè)壁，常單發(fā)，無(wú)癥狀，可存留異物。多在術(shù)中、支氣管檢查或尸檢時(shí),內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,意外發(fā)現(xiàn)，支氣管鏡可確診。無(wú)需特殊治療。癥狀可能由于副支氣管狹窄或其他的肺部畸形引起，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的

7、肺炎、喘鳴或新生兒呼吸窘迫。 4.支氣管異常起源 支氣管異常起源指葉以上大支氣管起源異常，極其罕見。而肺段或段以下支氣管起源異常，較為常見，被認(rèn)為是解剖變異，應(yīng)在支氣管鏡檢查及,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,手術(shù)時(shí)注意，無(wú)其他臨床意義。 有4種主支氣管異常：超過1個(gè)（偶爾無(wú)）肺葉或段的支氣管，如雙右上葉支氣管；同側(cè)異位支氣管：葉支氣管異常起源，最常見是右上葉支氣管起源于氣管，形成氣管三叉分支，稱為動(dòng)脈上支氣管；異側(cè)異位支氣管：此型的支氣管分叉及肺分葉異位到對(duì)側(cè)肺，如：右下或,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,中葉的支氣管橫跨縱隔起源于左主支氣管，稱為支氣

8、管橋?？蔀閱我换?，也可與心、脾及其他畸形并存，如：支氣管橋可伴有左肺動(dòng)脈懸吊和氣管狹窄；額外支氣管：其常起于右主支氣管或中間干支氣管的下壁。 支氣管異常起源及異常分支常無(wú)癥狀，也無(wú)明顯臨床意義，但偶有繼發(fā)反復(fù)發(fā)作肺部感染等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,食管造影可見部分肺組織通過支氣管樣結(jié)構(gòu)與食管交通。起自食管的肺葉或肺段支氣管的異常起源（食管支氣管）可為右側(cè)或左側(cè)肺，也可是上葉或下葉，到受累肺葉的血供有各種情況，一些肺葉為正常的肺血供，而其他一些為體循環(huán)供血。葉外型和葉內(nèi)型肺隔離癥（定義為有異常血供和無(wú)支氣管交通）偶與食管,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀

9、及病史：,或其他前腸來源器官交通，因此在名詞定義上常造成混亂，故有人將所有此類畸形稱為先天性支氣管肺前腸畸形。 5.氣管、支氣管食管瘺 占出生嬰兒的1/8001/5000，單純的氣管食管瘺少見，約占?xì)夤?、食管畸形?%，而伴有食管閉鎖的氣管食管瘺較多見，約占?xì)夤?、食管畸形?8%。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,分為5種主要類型：短的閉鎖食管，遠(yuǎn)端食管起于氣管下段，此型最為常見，占80%以上；食管閉鎖而無(wú)氣管食管瘺，此型氣管發(fā)育多正常；存在食管氣管瘺，而無(wú)食管閉鎖；食管閉鎖、伴閉鎖口側(cè)食管氣管瘺；食管閉鎖、伴氣管與閉鎖口側(cè)及肛側(cè)食管瘺。 食管與右主支氣管間形成的支氣管食,

10、內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,管瘺較少見。也有將其分為兩種臨床病理類型：伴或不伴有食管閉鎖，前者食管為盲端，是最常見類型。 低出生體重為此病的高危因素，70%見于出生時(shí)低體重兒，多因其他疾病而早產(chǎn)， 男稍多于女，出生后即可出現(xiàn)口水過多、吐白沫等，進(jìn)食時(shí)嗆咳、嘔吐、呼吸困難、發(fā)紺等，停止進(jìn)食后以上表現(xiàn)明顯減,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,癥狀及病史：,輕，如處理不及時(shí)，嬰幼兒可因口腔分泌物、進(jìn)食或胃內(nèi)容物反流等引起吸入性肺炎，出現(xiàn)發(fā)熱、氣急、脫水等，嚴(yán)重者可因肺部并發(fā)癥死亡。足月兒如為單純瘺，100%可存活。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,診斷：,氣管及支氣

11、管發(fā)育障礙鑒別診斷_如何診斷氣管及支氣管發(fā)育障礙 診斷 根據(jù)嬰幼兒期出現(xiàn)的呼吸窘迫、反復(fù)發(fā)作肺炎等癥狀及結(jié)合X線、造影和CT檢查，早期診斷氣管支氣管發(fā)育障礙多無(wú)困難。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,并發(fā)癥：,氣管及支氣管發(fā)育障礙并發(fā)癥_氣管及支氣管發(fā)育障礙有哪些并發(fā)癥 目前暫無(wú)相關(guān)資料。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,治療：,氣管及支氣管發(fā)育障礙治療方法_如何治療氣管及支氣管發(fā)育障礙 西醫(yī)治療 不論何種類型的氣管支氣管發(fā)育障礙手術(shù)治療為惟一有效的手段。 1.氣管支氣管閉鎖 建議行氣管或支氣管成形術(shù)手術(shù)治療以防止肺膿腫。目前采用的氣管閉鎖重建術(shù)，首先閉死遠(yuǎn)端食管、胃造瘺，在食管內(nèi)

12、插入氣管插,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,治療：,管，使其位于食管氣管瘺水平之上，機(jī)械通氣及腸道喂養(yǎng)9個(gè)月后，在上段氣管造瘺，斷離氣管食管連接，稍后間位結(jié)腸代食管重建消化道。 2.氣管支氣管狹窄 Jaffe（1997）報(bào)告氣囊擴(kuò)張術(shù)治療6例先天性或繼發(fā)性氣管、支氣管狹窄，其中4例成功，重復(fù)支氣管擴(kuò)張對(duì)于保護(hù)正常的肺組織功能和,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,治療：,治療感染可能是必需的。如果支氣管擴(kuò)張術(shù)后感染不能消退，行支氣管成形術(shù)可減少肺切除的比率。也有人用激光治療肉芽腫性氣管支氣管狹窄。 3.氣管憩室 McLaughlin等（1985）報(bào)告了18例副支氣管兒童患者，表現(xiàn)為反復(fù)

13、發(fā)作的肺炎和其他呼吸道癥狀，5例支氣管造影顯示支氣管狹窄和,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,治療：,受累肺段支氣管擴(kuò)張，手術(shù)切除后癥狀緩解。 4.支氣管異常起源 支氣管與食管異常交通會(huì)引起嬰幼兒期持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的肺炎。手術(shù)切除慢性感染的肺部組織上述癥狀得以緩解。 5.氣管食管瘺 治療原則：避免吞咽物或胃反流物進(jìn)入呼吸道；防治肺部并發(fā)癥；維持營(yíng)養(yǎng)及水鹽平衡。手術(shù)治療,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,治療：,目的：閉合瘺口、切除瘺管；建立食管連續(xù)性。可一期完成，如局部條件不理想、感染重、全身狀況差等，可二期完成手術(shù)。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：氣管及支氣管發(fā)育障礙,預(yù)防：,氣管及支氣管發(fā)育障礙預(yù)防_氣管及支氣管發(fā)育障礙怎么調(diào)理 預(yù)后 氣管支氣管閉鎖行氣管或支氣管成型術(shù)手術(shù)，患兒在術(shù)后仍不能長(zhǎng)期存活，但也有手術(shù)成功的報(bào)告。單純氣管、支氣管食管瘺者手術(shù)預(yù)后佳，生存率可達(dá)68%，而合并食管閉鎖者，手術(shù)預(yù)后較差，術(shù)后食管支氣管瘺復(fù)發(fā)率在3%22