1、專題報(bào)告5腎病綜合征病例專題報(bào)告一、基本概況：患兒黃*，男，6歲，于09.26住我院兒科治療（住院號：33297）。患兒因“尿泡沫多3天，顏面浮腫1天”入院。患兒緣入院3天前無明顯誘因出現(xiàn)小便泡沫增多，無少尿、肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，入院前一天出現(xiàn)顏面浮腫，遂求診我院，查尿常規(guī)：蛋白質(zhì)3+。既往“腎病綜合征”1年余，長期口服“強(qiáng)的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保腎康）”等，目前強(qiáng)的松隔天晨頓服35mg。門診擬“1.腎病綜合征(頻復(fù)發(fā)) 2.上呼吸道感染”收住兒科病房。體檢：T. 36.5，P. 90次/分，R. 21次/分，BP 90/50mmHg，W. 18Kg，神清，柯興氏外觀

2、，顏面輕度浮腫，全身皮膚黏膜無皮疹，未見出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。口唇無紫紺，舌苔白厚，咽部充血，雙側(cè)扁桃體無腫大。頸部軟，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率90次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛反應(yīng)，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫，陰囊無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)未引出病理征。輔助檢查：血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血ASO 正常，免疫六項(xiàng) IgG 4.54 g/L， C3 1.65g/L。尿常規(guī)： PRO 3+。24小時(shí)尿蛋白定量：1520ml/24H，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（）腎活檢病理診斷

3、（北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科）： EM：腎小球上皮細(xì)胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無特殊病變。符合：腎小球微小病變。二、診斷及治療的分析思路：（一）診斷：1. 腎病綜合征(頻復(fù)發(fā)) 2. 上呼吸道感染。1. 診斷依據(jù)：符合典型腎病綜合征“三高一低”的特征，經(jīng)病理臨床診斷。1. 病史：蛋白尿史超過一年，既往“腎病綜合征”1年余，院外腎活檢病理診斷符合：腎小球微小病變。2. 體征：柯興氏外觀，顏面浮腫，咽部紅。3. 實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血IgG 4.54 g/L，C3 1.65g/L。尿常規(guī)： PRO 3+。24小時(shí)尿蛋白定量：15

4、20ml/24h，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（）腎活檢病理診斷（北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科）： EM：腎小球上皮細(xì)胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無特殊病變。符合：腎小球微小病變。2. 腎病綜合征診斷要點(diǎn)：腎病綜合征是由多種病因引起腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白通透性增加，導(dǎo)致一系列病理、生理改變而引發(fā)的臨床綜合征。其臨床主要特征為：大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和水腫“三高一低”的特征。腎病綜合征根據(jù)病因可分為：原發(fā)性和繼發(fā)性。3. 鑒別診斷： （1）. 乙肝病毒相關(guān)腎炎：可有血尿、水腫、高血壓等急性腎炎的表現(xiàn)，ASO滴度正常，補(bǔ)體C3正常或下降病程遷延，癥狀

5、多變，血HBsAg、HBeAg、HBcAb陽性，常伴肝腫大，肝功能異常。腎臟活檢病理改變多為膜性腎病。（2）. 狼瘡性腎炎：有皮膚、關(guān)節(jié)病變及多臟器損害，血清抗DNA抗體、抗Sm抗體陽性，易與原發(fā)性腎病綜合征鑒別。（3）. 紫癜性腎炎：主要表現(xiàn)為尿異常，表現(xiàn)蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。多發(fā)生于皮膚紫癜后一個(gè)月內(nèi)，有的或可以同時(shí)并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?，常伴?jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理以IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主，除IgA 沉積外，多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的沉積

6、， IgG和IgM分布與IgA 分布相類似。部分毛細(xì)血管壁可有IgA 沉積，經(jīng)常合并C3 沉積，而C1q 和C4 則較少或缺如。（二）治療思路：該病例做了腎穿刺，診斷明確，治療還是沿用教科書的傳統(tǒng)治療一般治療：采用腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。1. 利尿該病例對激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿劑。2. 預(yù)防和控制感染感染是本病患兒最常見的合并癥、死亡原因和復(fù)發(fā)誘因。出現(xiàn)感染癥狀時(shí)應(yīng)選用有效的抗生素治療，并暫停用免疫抑制劑藥物。暫時(shí)不要預(yù)防接種。3. 腎上腺皮質(zhì)激素治療潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療。基本治療原則：初量足、減量慢、維持久、個(gè)體化。常用治療方案分兩階段：誘導(dǎo)階段

7、及鞏固階段（維持治療）。本病例采用中長程治療方案。用法：潑尼松每日1.52.0mg/kg，分3次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般用藥4周，最長不超過8周，后改為1.52.0mg/kg，隔日清早頓服，以后每4周減量1次（510mg）直至停藥，減藥要緩慢，總療程可延至一年以上。對于頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)（指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2次或1年內(nèi)3次）可采用甲基潑尼松龍沖擊療法?；蛎庖咭种苿┤绛h(huán)磷酰胺0.50.75g/m2靜滴，每月1次，連用6次，必要時(shí)再酌加23次。但必須注意性腺損傷而致不育癥（告知家長）。三、心得體會(huì)目前，臨床對兒童腎病綜合征患兒的治療較困難，其原因是絕大部分患兒屬微小病變型，其特點(diǎn)是對激素敏感，

8、但治療后復(fù)發(fā)率高，部分患兒經(jīng)多次治療后甚至對對激素產(chǎn)生依賴或耐藥。因此，給治療帶來了極大的難度，也使病情復(fù)雜化。1. 該病例在三甲醫(yī)院多次住院治療，尿蛋白波動(dòng)厲害，經(jīng)常出現(xiàn)3+。我們注意到該病例IgG特別低，僅2.224.54g/L(正常值7.0-16.0)，免疫力低下加上長期口服免疫抑制劑強(qiáng)的松，導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染是本病頻復(fù)發(fā)的根本原因。針對以上情形，我們制定提高免疫力，減少呼吸道感染次數(shù)，從而達(dá)到減少復(fù)發(fā)。2. 堅(jiān)持中長程激素療法，激素減量慢，加長維持治療時(shí)間，避免突然停藥或者減量過快，也是減少復(fù)發(fā)的有效措施之一。3. 適當(dāng)戶外運(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)營養(yǎng)，有效優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，可提高體質(zhì)，減少感冒次數(shù)，避

9、免復(fù)發(fā)。4. 全程治療過程始終注意腎病綜合征高凝狀況，持續(xù)有效的抗凝治療即可減少腎靜脈血栓的發(fā)生，也可以改善器官供血，避免腎病導(dǎo)致的多器官功能受損。四、腎病綜合征治療新進(jìn)展1. 腎病綜合征(NS)的高凝狀態(tài)很早就被人們所認(rèn)識，它是客觀的病理過程，其程度常與腎小球病變的嚴(yán)重性和活動(dòng)性相平行，且日益受到普遍重視。NS并發(fā)不同程度的高凝狀態(tài)、尤其血栓形成，嚴(yán)重影響病人的預(yù)后，是NS病人常見的致殘和死亡的原因，給予抗凝治療已取得可喜效果。腎病綜合征病人抗凝治療的指征：浮腫明顯特別是伴有體腔積液者；血漿白蛋白6g/L；抗凝血酶濃度1mg/L；病理類型為局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜增殖性腎小球腎炎及新月體性

10、腎小球腎炎；彩色多普勒及血管造影顯示有腎靜脈或其它血管血栓形成者。出現(xiàn)上述條件之一可選用普通肝素或低分子肝素。肝素的用法：肝素以每次1mg/kg（標(biāo)準(zhǔn)體重）加入10%的葡萄糖溶液中靜滴，每天1次，每1015天為一療程，對確診或高度懷疑有血栓形成者則每天加用1次，并可休息35天后重復(fù)使用12個(gè)療程。用藥前后及期間監(jiān)測出凝血和凝血酶元時(shí)間,以凝血酶原時(shí)間不超過治療前12倍。有文獻(xiàn)表明，肝素雖然對已經(jīng)形成的硬化腎小球可能并無作用，但可保護(hù)殘余腎小球功能，阻止腎臟病變的進(jìn)一步進(jìn)展，因而出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)。對伴有急性腎功能不全的腎炎病例則有較好療效。低分子肝素具有較強(qiáng)的抗凝作用，我科對兒童難治性腎病綜合

11、征應(yīng)用低分子肝素的劑量與方法。應(yīng)用方法：100120AXaIU/Kg/次，每天次(0.1ml1000AXaIU)，腹部皮下注射，兩周為療程。觀察了9例腎病綜合征伴高凝狀態(tài)的患兒，結(jié)果表明在原發(fā)病治療的同時(shí)合并使用低分子肝素后，尿蛋白明顯減少，其中89的患者獲得臨床緩解；其中病理類型為MCNS和MsPGN療效最好。兒童難治性腎病低分子肝素治療前后血液流變學(xué)變化，提示腎病綜合征患兒治療前存在高粘滯血癥，經(jīng)低分子肝素治療后高粘滯血癥明顯下降、部分病人完全恢復(fù)正常。2. 新型免疫抑制劑問世，治療方案更為合理化；CsA 療法：劑量5mg/kg.d，分兩次口服療效90%患兒獲得部分或完全緩解；缺點(diǎn)：停藥后罕