肝硬化,一、概 述,肝硬化:是由一種或多種病因長期或反復作用于機體，引起的慢性、進行性、彌漫性肝病。男女比例為3.68：1 。,一、概 述,病理表現(xiàn)：小結節(jié)性、大結節(jié)性、大小結節(jié)混合性組織學特征：假小葉形成（五）臨床特點：代償期無明顯癥狀；失代償期以肝功能減退(hepatic insufficency)和門靜脈高壓（portal hypertension）為主要表現(xiàn)，可出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染、癌變等嚴重并發(fā)癥。,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,1、是我國肝硬化最常見的原因 2、乙肝（310 %）、丙肝（8 33% ）可以發(fā)展為肝硬化 3、流行病學,肝炎到肝硬化,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,每日攝入乙醇80克以上，超過10年就有可能引起酒精性肝硬化。 乙醇克數(shù)=飲酒的毫升數(shù)0.79 度數(shù),返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,血吸蟲卵順門靜脈血流到達肝小葉間匯管區(qū)的門靜脈小分支-管腔狹阻塞，蟲卵刺激纖維組織增生-血吸蟲性肝纖維化,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲病（四）循環(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,充血性心衰縮窄性心包炎肝靜脈阻塞下腔靜脈阻塞 淤血性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,持續(xù)性肝內、外膽汁淤積，高濃度的膽酸和膽紅素導致肝細胞變性壞死膽汁淤積性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,四氯化碳磷、砷雙醋酚汀甲基多巴四環(huán)素 中毒性肝炎 肝硬化,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,肝豆狀核變性（銅代謝障礙）血色病（鐵代謝障礙）-抗胰蛋白酶缺乏半乳糖血癥,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,慢性炎癥性腸病、蛋白質、維生素缺乏，降低肝細胞對致病因素的抵抗力，成為肝硬化的直接或間接病因。,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,自身免疫性肝炎肝硬化,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸蟲?。ㄋ模┭h(huán)障礙（五）膽汁淤積,（六）藥物或化學毒物（七）遺傳和代謝（八）營養(yǎng)失調（九）免疫紊亂（十）病因不明,5-10%原因不明隱源性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和發(fā)病機制,1、廣泛肝細胞變性壞死；2、殘存肝細胞再生，形成再生結節(jié)；3、纖維組織增生，包繞再生結節(jié)，形成假小葉。假小葉的出現(xiàn)標志著肝硬化形成；4、肝內門靜脈、肝靜脈、肝動脈小支失去正常關系肝血循環(huán)紊亂一方面加重肝細胞營養(yǎng)，另一方面可以導致門靜脈高壓。,返回疾病概要,三、臨床表現(xiàn),（一）代償期（二）失代償期（圖示）1、肝功能減退的表現(xiàn)（知識鏈接）2、門靜脈高壓的表現(xiàn)（知識鏈接）3、肝臟,返回疾病概要,三、臨床表現(xiàn),（一）代償期（二）失代償期（圖示）1、肝功能減退的表現(xiàn)2、門靜脈高壓的表現(xiàn),1、表現(xiàn)缺乏特異性 2、肝臟多增大3、脾臟輕度腫大4、肝功能基本正常,三、臨床表現(xiàn),（一）代償期（二）失代償期（圖示）1、肝功能減退的表現(xiàn)2、門靜脈高壓的表現(xiàn),1、全身癥狀營養(yǎng)不良(圖示)2、消化道癥狀、黃疸（圖示）3、出血傾向和貧血：鼻衄、牙齦出血、皮膚粘膜出血、胃腸道出血、顱內出血、月經(jīng)量多（女）4、內分泌紊亂：雌激素增多、雄激素減少、糖皮質激素減少。表現(xiàn)：男性：性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落、乳房發(fā)育； 女性：月經(jīng)失調、閉經(jīng)不孕另外：蜘蛛痣、肝掌、皮膚色素沉著,門靜脈高壓的表現(xiàn),1、脾大、脾功能亢進2、側支循環(huán)的建立與開放（圖示） 3、腹水,返回臨床表現(xiàn),門靜脈高壓的表現(xiàn),1、脾大、脾功能亢進2、側支循環(huán)的建立與開放（圖示）3、腹水,（1）脾大(splenomegaly) 因長期淤血所致，多為輕、中度腫大，出血后可暫時縮??；（2）脾功能亢進(hypersplenia) 脾大伴有白細胞、血小板和/或紅細胞計數(shù)減少；,門靜脈高壓的表現(xiàn),1、脾大、脾功能亢進2、側支循環(huán)的建立與開放（圖示）3、腹水,門靜脈壓力30 cmH2O （1）食管和胃底靜脈曲張 （2）腹壁靜脈曲張（3）痔靜脈擴張,門靜脈高壓的表現(xiàn),1、脾大、脾功能亢進2、側支循環(huán)的建立與開放（圖示）3、腹水,（1）是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)（2）腹水的形成機制：門靜脈壓力升高、低白蛋白血癥、淋巴液生成過多、繼發(fā)性醛固酮增多、抗利尿激素增多、腎臟排鈉量和排水量減少（3）癥狀：腹脹、行走困難、呼吸困難（4）體征：腹部膨隆、腹壁繃緊發(fā)亮、蛙狀腹、臍疝（圖示）,返回臨床表現(xiàn),肝掌(liver palm),返回臨床表現(xiàn),蜘蛛痣,返回臨床表現(xiàn),四、并發(fā)癥,（一）上消化道出血（二）肝性腦病(Hepatic coma)（三）感染（四）肝腎綜合征(hepatorenal syndrome)（五）肝肺綜合征 (hepatopulmonary syndrome)（六）原發(fā)性肝癌 （七）電解質和酸堿平衡紊亂,返回疾病概要,四、并發(fā)癥,（一）上消化道出血（二）肝性腦?。ㄈ└腥荆ㄋ模└文I綜合征（五）肝肺綜合征 （六）原發(fā)性肝癌 （七）電解質和酸堿平衡紊亂,是肝硬化最常見的并發(fā)癥我們將在本章第十二節(jié)學習,四、并發(fā)癥,（一）上消化道出血（二）肝性腦?。ㄈ└腥荆ㄋ模└文I綜合征（五）肝肺綜合征 （六）原發(fā)性肝癌 （七）電解質和酸堿平衡紊亂,是肝硬化最嚴重的并發(fā)癥我們將在本章第十節(jié)學習,四、并發(fā)癥,（一）上消化道出血（二）肝性腦?。ㄈ└腥荆ㄋ模└文I綜合征（五）肝肺綜合征 （六）原發(fā)性肝癌 （七）電解質和酸堿平衡紊亂,1、原因：營養(yǎng)不良導致抵抗力低下，脾亢導致白細胞減少；2、部位：自發(fā)性腹膜炎、呼吸道、胃腸道、泌尿道、膽道、皮膚粘膜、肛周3、護理？,四、并發(fā)癥,（一）上消化道出血（二）肝性腦?。ㄈ└腥荆ㄋ模└文I綜合征（五）肝肺綜合征 （六）原發(fā)性肝癌 （七）電解質和酸堿平衡紊亂,1、相關因素:（1）交感神經(jīng)興奮性增高；（2）腎素血管緊張素系統(tǒng)活性增強；（3）前列腺素合成減少，血栓素A2增加；（2）內毒素血癥，增加了腎血管阻力；（3）白三烯產(chǎn)生增加，引起腎血管收縮；2、表現(xiàn)：自發(fā)性少尿或無尿、氮質血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉，但腎臟卻無重要病理改變。3、護理 ？,四、并發(fā)癥,（一）上消化道出血（二）肝性腦?。ㄈ└腥荆ㄋ模└文I綜合征（五）肝肺綜合征 （六）原發(fā)性肝癌 （七）電解質和酸堿平衡紊亂,1、概念：是指嚴重肝病、肺血管擴張和低血氧血癥組成的三聯(lián)征。2、機制：肝硬化時血管活性物質增加，肺內毛細血管擴張，肺動靜脈分流，造成通氣血流比例失調。3、表現(xiàn)：呼吸困難、低氧血癥4、治療：吸氧僅能暫改善癥狀5、護理？,四、并發(fā)癥,（一）上消化道出血（二）肝性腦病（三）感染（四）肝腎綜合征（五）肝肺綜合征 （六）原發(fā)性肝癌 （七）電解質和酸堿平衡紊亂,1、表現(xiàn)：短期內肝臟迅速增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝臟表面發(fā)現(xiàn)腫塊和血性腹水-高度懷疑原發(fā)性肝癌（圖示）2、護理 ？,四、并發(fā)癥,（一）上消化道出血（二）肝性腦?。ㄈ└腥荆ㄋ模└文I綜合征（五）肝肺綜合征 （六）原發(fā)性肝癌 （七）電解質和酸堿平衡紊亂,1、低鈉血癥： （1）鈉缺乏：攝鈉不足、排鈉過多原發(fā)性低鈉 （2）稀釋性：ADH增多導致水潴留超過鈉潴留2、低鉀低氯與代謝性堿中毒：攝入不足、嘔吐腹瀉、長期應用利尿藥,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,返回疾病概要,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,1、代償期正常2、失代償期可有不同程度的貧血（紅細胞減少、血紅蛋白降低）3、脾亢時白細胞、紅細胞、血小板計數(shù)減少,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,1、代償期正常2、失代償期可有蛋白尿、血尿、管型尿、尿膽紅素陽性，尿膽原陽性,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,1、代償期正?；蜉p度異常2、失代償期：轉氨酶、膽紅素升高，總蛋白、白蛋白降低，球蛋白升高，白/球比例倒置。膽固醇脂常降低，凝血酶原時間延長。,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,1、病毒性肝炎者，肝炎病毒標記呈陽性反應，乙肝病人可出現(xiàn)HBSAg(+), HBeAg(+), 抗-HBc(+)；丙肝病人可出現(xiàn)抗-HCV (+) 。（化驗單）2、部分病人可出現(xiàn)非特異性自身抗體，如抗核抗體、抗平滑肌抗體等,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,1、一般是漏出液2、并發(fā)自發(fā)性腹膜炎或結核性腹膜炎時，則腹水透明度降低、蛋白含量增高、白細胞增多。懷疑并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時，應作細菌培養(yǎng)加藥敏試驗。3、血性腹水應高度懷疑發(fā)生惡變（圖示）,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,1、X線：食管靜脈曲張：蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損、縱形粘膜皺襞增寬；胃底靜脈曲張-菊花樣充盈缺損；2、CT和MRI：早期肝大，晚期肝臟左右葉比例失調，肝左葉增大，右葉萎縮，表面不規(guī)則，脾大、腹水；3、B超：除CT和MRI的表現(xiàn)外，可見門靜脈增寬，13mm,脾靜脈8mm。超聲多普勒：檢測門靜脈的血流速度、方向和血流量,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,1、胃鏡：可以直接觀察靜脈曲張的部位和程度，可以觀察出血部位和原因，并可進行止血治療。2、腹腔鏡：可以直接觀察肝臟的外形、表面、色澤、邊緣和脾臟情況，可以直視下取活檢。,五、實驗室和輔助檢查,（一）血常規(guī)（二）尿常規(guī)（三）肝功能（四）免疫功能檢查（五）腹水檢查（六）影像學檢查（七）內鏡檢查（八）肝穿刺活檢,假小葉形成對肝硬化有確診價值,影像學檢查,B超：除CT和MRI的表現(xiàn)外，可見門靜脈增寬，13mm,脾靜脈8mm。,七、治 療,（一）一般治療（二）藥物治療（三）腹水的治療（四）門靜脈高壓的治療（五）并發(fā)癥的治療（六）肝移植,返回疾病概要,七、治 療,（一）一般治療（二）藥物治療（三）腹水的治療（四）門靜脈高壓的治療（五）并發(fā)癥的治療（六）肝移植,1、休息2、飲食：原則：高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食；肝性腦?。合拗苹蚪车鞍踪|；腹水：低鹽或無鹽飲食禁酒、忌食粗糙食物；禁用損肝藥物。3、支持治療：糖、氨基酸、蛋白質、新鮮血漿等,七、治 療,（一）一般治療（二）藥物治療（三）腹水的治療（四）門靜脈高壓的治療（五）并發(fā)癥的治療（六）肝移植,無特效藥，不宜濫用藥物。1、補充各種維生素：維生素C、E及B族維生素，亦可服用酵母片。酌情補充維生素K、B12和葉酸。2、保護肝細胞的藥物：如肝泰樂、維丙肝、肝寧、益肝靈、肌苷等。10葡萄糖液內加入維生素C、B6、氯化鉀、可溶性胰島素。3、中藥：,七、治 療,（一）一般治療（二）藥物治療（三）腹水的治療（四）門靜脈高壓的治療（五）并發(fā)癥的治療（六）肝移植,1、限制鈉、水的攝入：2、促進鈉、水的排出：利尿藥（螺內酯和呋塞米）3、放腹水+輸注白蛋白：每次放腹水40006000ml,同時輸入白蛋白4060g.4、提高血漿膠體滲透壓：每周定期少量、多次靜脈輸注新鮮血漿和白蛋白。5、腹水濃縮回輸6、腹腔-頸靜脈引流7、頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）,七、治 療,（一）一般治療（二）藥物治療（三）腹水的治療（四）門靜脈高壓的治療（五）并發(fā)癥的治療（六）肝移植,1、目的：降低門靜脈系的壓力和消除脾功能亢進2、藥物：受體阻滯劑類（心得安）、垂體后葉加壓素類、生長抑素類、丹參3、手術：分流術、脾切除術4 、介入：TIPS,七、治 療,（一）一般治療（二）藥物治療（三）腹水的治療（四）門靜脈高壓的治療（五）并發(fā)