第十五章 周圍神經(jīng)疾病（ Diseases of peripheral nerve）,許志強 第三臨床醫(yī)學院神經(jīng)精神病學教研室,課程名稱 教學內(nèi)容教學對象 參考教材,2010級臨床、高原醫(yī)學專業(yè)5年制本科,神經(jīng)精神病學,神經(jīng)病學賈建平主編 人民衛(wèi)生出版社 第6版,三叉神經(jīng)痛、 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,教學內(nèi)容與對象,周圍神經(jīng)疾病的臨床分類周圍神經(jīng)的電生理檢查,難點、熟悉,重點、掌握,教學重點與難點,三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別要點急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床表現(xiàn)及鑒別診斷,周圍神經(jīng)（peripheral nerve）是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。周圍神經(jīng)從功能上分為感覺傳入和運動傳出兩部分。周圍神經(jīng)纖維可分為 有髓鞘:運動、深感覺 無髓鞘：痛溫覺 、自主神經(jīng),概 述,周圍神經(jīng)疾病病因復雜，可能與營養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機械壓迫等原因有關?？煞譃橄忍爝z傳性和后天獲得性，后者按病因又分為營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關性炎癥、缺血性、機械外傷性等。按照累及的神經(jīng)分布形式分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病等。,臨床表現(xiàn)感覺障礙：缺失 異常 疼痛 共濟失調(diào)運動障礙：刺激癥狀 麻痹癥狀自主神經(jīng)功能障礙：輔助檢查 NCV EMG 活檢治療病因治療對癥治療,一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。,一、三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）,三叉神經(jīng)的核團和分支,（1）神經(jīng)沖動短路: 三叉神經(jīng)根或行經(jīng)中有異常血管或小的腦膜瘤，引起三叉神經(jīng)局部脫髓鞘性改變，使軸突外露與鄰近的無髓鞘纖維發(fā)生短路（突觸形成）； （2）癲癇樣發(fā)作：腦干、三叉神經(jīng)神經(jīng)脊束核或半月神經(jīng)節(jié)異常放電。,【病因及發(fā)病機制】（Etiopathogenisis and Pathogenesis ）,過去認為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并無特殊病理改變，近年來研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚，軸突變細或消失。,（1）年齡及性別:多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70%-80% 。（2）疼痛部位：限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支，以第二、三支最多見，三支同時受累者極為罕見。大多為單側(cè)，以面頰、上頜、下頜及舌部最為明顯。,【臨床表現(xiàn) 】（Clinical Manifestation）,（3）疼痛特點：通常無預兆，開始和停止都很突然.間歇期可完全正常。發(fā)作表現(xiàn)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛，為時短暫，每次數(shù)秒至12分鐘。,（4）扳機點：在口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱為扳機點（觸發(fā)點）?；颊卟桓蚁茨?、刷牙、進食,（5）痛性抽搐（tic douloureux）：疼痛可使面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，伴有面部發(fā)紅、皮溫增高，結(jié)合膜充血和流淚等，稱為痛性抽搐。 （6）發(fā)作頻度：每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。很少自愈。（7）神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征。,【診斷及鑒別診斷】 （Diagnosis and Differential Diagnosis） （1）根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、面部扳機點及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，一般診斷不難。,（2）需與以下疾病鑒別：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)類似于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，但疼痛往往更為持續(xù)和不典型，有三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）的體征，常合并其他腦神經(jīng)麻痹（、）。帶狀皰疹,牙痛：多為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，進食冷、熱食物時疼痛加劇，牙有叩擊痛，X線檢查有助于鑒別。 舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngeal neuralgia）：疼痛位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部（舌咽神經(jīng)分布區(qū)，性質(zhì)與三又神經(jīng)痛相似），吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)。,【治療】 （treatment） 治療原則：以止痛為目的，先用藥物治療，無效時可用神經(jīng)阻滯療法或手術治療。 （1）藥物治療 卡馬西平（carbamazepine）： 可抑制三叉神經(jīng)的病理性多神經(jīng)原反射。首次0.1g， 2次/d，一般為0.6-0.8g/d；最大劑量為1.01.2g/d；,苯妥英鈉（phenitoin） 對突觸傳導有顯著的抑制作用。 0.1g 3次/d，可加至0.6g/d。副作用：頭暈、嗜睡、齒齦增生、共濟失調(diào)等。 氯硝安定（clonazepam）： 6-8mg/d，副作用有嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。,（2）封閉療法 適應癥：藥物治療無效或有副作用；拒絕手術治療或不適合手術治療；作為過渡治療為手術創(chuàng)造條件。 (3) 刀治療 ：三叉神經(jīng)根部及半月節(jié)大劑量 射線照射。,（4）半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 ： CT或X線導向 半月節(jié) 適用于長期用藥無效或無法耐受者。,（5）手術治療 顯微血管減壓術適用于藥物和封閉治療無效者。對血管壓迫所致的三叉神經(jīng)痛效果較好。,概念（Conception ）： 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy） 又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bell palsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。,二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy）,【病因】（Etiopathogenisis ） 面神經(jīng)炎的病因末完全闡明。風寒；病毒感染（如帶狀皰疹）；自主神經(jīng)功能不穩(wěn)?！静±怼?(Pathogenesis) 面神經(jīng)炎的早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)的水腫和脫髓鞘，嚴重者可有軸突變性。,（1）任何年齡均可發(fā)病，男性略多。通常急性起病，癥狀可于數(shù)小時或l-3天內(nèi)達到高峰。,【臨床表現(xiàn)】（Clinical Manifestation）,(2)病初可伴有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛。主要癥狀為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜,稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側(cè)；,（3）病變在鼓索參與面神經(jīng)處以上時，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺喪失如在發(fā)出鐙骨肌支以上受損時，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺喪失和聽覺過敏病變在膝狀神經(jīng)節(jié)時，除有周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，尚有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt綜合征。,【診斷及鑒別診斷】 （Diagnosis， Differential Diagnosis） 根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。但需與下列疾病鑒別：（1）中樞性面癱：病因多為腦血管病或腫瘤（大腦半球）僅為眼裂以下面部表情肌癱瘓，常伴舌癱及肌體癱瘓 肌電圖檢查，面神經(jīng)傳導速度無異常。,（2）Guillain-Barre綜合征可有周圍性面癱，多為雙側(cè)性，并伴有對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。其它如糖尿病、外傷、中毒等也可引起。,（3）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹，以及腮腺炎、腫瘤、下頜化膿性淋巴結(jié)炎等所致者多有原發(fā)病的特殊癥狀及病史。（4）顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱多起病較慢，且有原發(fā)病及其他腦神經(jīng)受損表現(xiàn)。,治療原則: 改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進功能恢復。 （1）藥物治療： 皮質(zhì)類固醇激素治療：地塞米松1015mg/d，7-10天；服潑尼松，初劑量為l mg/（kg.d），頓服或分2次口服，連續(xù)5天，以后7-10日內(nèi)逐漸減量。,【治療】（treatment）,B族維生素藥物：彌可保（甲基維生素B12）500-1000g加入溶液500ml 靜脈滴注（避光），或肌注500g，1次/d，10-15d后可口服彌可保500g 3次/d.。維生素Bl 100mg、維生素B12500g，均1次/d肌肉注射?？纱龠M神經(jīng)髓鞘的恢復。,氯苯氨丁酸（baclofen，力奧來素）可通過減低肌張力而改善局部血循環(huán)，應從小劑量開始逐漸增量，可逐漸加至30-40mg/d，每日分3次口服。個別病人不能耐受其副作用，如惡心；嘔吐和嗜睡等。,（2）理療 急性期：在莖乳孔附近行超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷等有助于改善局部血循環(huán)，消除神經(jīng)水腫。 鱔魚血外敷 恢復期：碘離子透入療法、針刺或電針治療。,康復治療 只要患側(cè)面肌能活動即應盡早開始自我功能訓練，可對著鏡子做皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等動作，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，并輔以面部肌肉按摩。,（3）手術療法 病后2年仍末恢復者，可考慮做面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術，但療效尚難肯定，只宜在嚴重病例試用。嚴重面癱的病人可做整容手術。,