結(jié)締組織病和風(fēng)濕病,f4a7581628,概 述 風(fēng)濕性疾病簡(jiǎn)稱風(fēng)濕病，是一組以內(nèi)科為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結(jié)締組織病及各種病類引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風(fēng)濕一詞是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。彌漫性結(jié)締組織病簡(jiǎn)稱結(jié)締組織?。–TD）是風(fēng)濕性疾病中的一大類，它以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)，可引起多器官多系統(tǒng)損傷。,風(fēng)濕性疾病的范疇和分類,注：SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；RA：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；pSS：原發(fā)性干燥綜合征；SSc：系統(tǒng)性硬化??；PM/DM：多肌炎/皮膚炎；AS：強(qiáng)直性脊柱炎；OA：骨性關(guān)節(jié)炎,風(fēng)濕病在我國(guó)并不少見(jiàn)，據(jù)我國(guó)初步流行病學(xué)的調(diào)查并以16歲以上人群為例：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患病率為0.32%-0.36%，強(qiáng)直性脊柱炎約為0.25%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡約為0.07%，原發(fā)性干燥綜合征約為0.3%，骨性關(guān)節(jié)炎在50歲以上者可達(dá)50%，痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎也日益增多。因?yàn)殒溓蚓涯鼙磺嗝顾赜行У乜刂?，與之相關(guān)的風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎已明顯減少，這都說(shuō)明風(fēng)濕病病譜的改變。,臨床特點(diǎn),1呈發(fā)作與緩解相交替的慢性病程 如SLE、RA、痛風(fēng)等都是病程漫長(zhǎng)、起伏不定。由于多次發(fā)作可造成嚴(yán)重?fù)p害 2同一疾病其臨床表現(xiàn)個(gè)體差異很大 以 SLE為例，有的以皮膚損害為主，出現(xiàn)典型蝶形紅斑；有的無(wú)皮膚損害卻有明顯狼瘡性腎炎的表現(xiàn)，甚至發(fā)生腎衰竭 3免疫學(xué)異?；蛏淖?如RA多有類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性；SLE可有抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性；痛風(fēng)有血尿酸增高,4治療效果有較大的個(gè)體差異 不同病人 對(duì)抗風(fēng)濕藥的耐受量、療效及不良反應(yīng) 等都可有較大差異,5D：殘廢（disability）痛苦（discomfort）死亡（death） 經(jīng)濟(jì)損失（dollar lost）藥物中毒（drug toxicity）,SLE,系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理,概述,可累及多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，血清常出現(xiàn)多種自身抗體。年輕女性多，男女之比為1：710，年齡以1540歲最多，兒童和老人亦可發(fā)病。我國(guó)患病率約607010萬(wàn)人口,病因,遺傳：下述提示本病與遺傳有關(guān) 有色人種SLE患病率高于白人，提示其與種族有關(guān)。 有家族聚集傾向，近親的患病率可高達(dá)13%。 同卵雙生的發(fā)病率高達(dá)2369，而異卵雙生中僅3%。 易感基因HLA-DR2、HLA-DR3的發(fā)生頻率明顯高于正常人群。 性激素 ：女性育齡期、妊娠加重，雌激素水平。,病因,環(huán)境 日光：40%SLE病人對(duì)日光過(guò)敏，紫外線使皮膚上皮細(xì)胞凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原，成為誘發(fā)因素。 感染：SLE癥狀與病毒感染相似；SLE腎小球內(nèi)皮及組織中可找到包涵體，血清中抗病毒滴度增高，提示與病毒感染有關(guān)。 食物：含補(bǔ)骨脂素的食物有增強(qiáng)光敏感的作用，如芹菜、油菜、無(wú)花果、黃泥螺等；含聯(lián)胺基團(tuán)的食物可誘發(fā)SLE發(fā)病，如煙熏食品、 蘑菇等；獼猴飼以苜蓿（含L-刀豆素）可產(chǎn)生狼瘡樣癥狀。 藥物：普魯卡因酰胺、青霉胺、異煙肼、甲基多巴等的應(yīng)用，可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀，停藥后多消失。,發(fā)病機(jī)制,外來(lái)抗原（病原體/藥物） B細(xì)胞活化 免疫耐受減弱 B細(xì)胞+自身抗原（模擬） 抗原遞呈T細(xì)胞 T細(xì)胞活化 B細(xì)胞產(chǎn)生大量自身抗體 自身組織破壞。 致病性自身抗體 抗細(xì)胞核抗體（ANA） 抗胞漿成分抗體 抗細(xì)胞表面抗原抗體 免疫復(fù)合物 抗原+抗體 免疫復(fù)合物 沉積于靶組織激活補(bǔ)體 介質(zhì)釋放 損害組織,病理,基本病理變化,結(jié)締組織纖維蛋白樣變性,黏液性水腫,壞死性血管炎,病理,器官特征性改變,“洋蔥皮樣”病變,狼瘡小體（蘇木紫小體）,疣狀心內(nèi)膜炎,狼瘡性腎炎LN,病理,LN的分型： 1、輕微病變型，微小病變型。 2、系統(tǒng)病變，系膜增生型。 3、局灶增生型。 4、彌漫性增殖型 5、膜性病變。 6、腎小球硬化型。,臨床表現(xiàn),特征：起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見(jiàn)，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。,臨床表現(xiàn),全身癥狀：發(fā)熱（90%），疲乏，體重 淋巴結(jié)腫大 皮膚與黏膜： 面部蝶形紅斑（特征）,臨床表現(xiàn),皮膚與黏膜： 盤(pán)狀紅斑 各種皮疹：如紅斑、紅點(diǎn)、丘疹、紫癜或紫斑、 水皰和大皰等,臨床表現(xiàn),皮膚與黏膜 手指末端和甲周的紅斑也具有特征,臨床表現(xiàn),皮膚與黏膜 其他：40病人光過(guò)敏 40%病人有脫發(fā) 30%有雷諾現(xiàn)象 此外，可有網(wǎng)狀青斑、脫發(fā)、口腔潰瘍或糜爛。,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)與肌肉： 85病人有關(guān)節(jié)受累，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，部分可伴有關(guān)節(jié)炎，一般不引起關(guān)節(jié)畸形。 受累近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、踝等處，表現(xiàn)為不對(duì)稱性多關(guān)節(jié)痛，呈間歇性。 40%病人可有肌痛，有時(shí)出現(xiàn)肌炎。,臨床表現(xiàn),腎臟 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人均有腎組織病理改變。 幾乎所有的病人都出現(xiàn)狼瘡性腎炎（LN） 表現(xiàn)：急慢性腎炎、腎病綜合征、遠(yuǎn)端腎小管酸中毒和尿毒癥，可有不同程度的水腫、高血壓、蛋白尿、管型尿、血尿，最終導(dǎo)致腎衰竭。,臨床表現(xiàn),心血管 30病人可有心包炎 約10病人累及心肌發(fā)生心肌炎 10%有周圍血管病變，如血栓性靜脈炎。 出現(xiàn)心功能不全是預(yù)后不良的重要指征，心肌炎合并腎性高血壓和腎功能不全者可發(fā)生心力衰竭而死亡。,臨床表現(xiàn),肺與胸膜 約10病人可有急性狼瘡性肺炎，其特征為雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤(rùn)性病灶，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促，亦可表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變。 35%病人可有胸膜炎、胸腔積液。 消化道 約有30病人出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等,臨床表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng) 20病人有神經(jīng)系統(tǒng)損傷，腦損害最多見(jiàn)，表現(xiàn)為精神障礙、癲癇發(fā)作、偏癱、腦血管意外、脊髓炎等。 凡有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者均表示病情活動(dòng)，預(yù)后不良。 嚴(yán)重頭痛可以是SLE的首發(fā)癥狀。,臨床表現(xiàn),血液系統(tǒng) 約60%慢性貧血、僅10%為自身免疫性溶血性貧血 約40%的人有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞減少 20%病人有血小板減少等 抗磷脂體綜合癥： 動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少。 干燥綜合癥（SS）： 約30病人繼發(fā)SS，有唾液腺和淚腺功能不全,眼：約15%病人有眼底變化，如出血、視神經(jīng)乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等，其原因?yàn)橐暰W(wǎng)膜血管炎，早期治療可逆轉(zhuǎn)。,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,一、一般檢查： 1、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少； 2、尿蛋白、管型；血沉：增快；血清A/G：降低。 二、免疫學(xué)檢查 狼瘡細(xì)胞：非特異性；,LE細(xì)胞:是由患者血中白細(xì)胞破壞后釋出細(xì)胞核物質(zhì)，與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參與下，變成均勻嗜酸性物質(zhì)，然后被中性粒細(xì)胞吞噬，形成大塊包涵體，即狼瘡細(xì)胞。,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,一、一般檢查： 1、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少； 2、尿蛋白、管型；血沉：增快；血清A/G：降低。 二、免疫學(xué)檢查 狼瘡細(xì)胞：非特異性； ANA ：非特異性陽(yáng)性率高，特異性差 抗雙鏈DNA抗體：特異性高，陽(yáng)性率70%。 抗Sm抗體：約在30SLE中呈陽(yáng)性反應(yīng),因其特異性高，為本病的特異性抗體。 類風(fēng)濕因子；2040%病例陽(yáng)性。 狼瘡帶實(shí)驗(yàn),這里是IgG抗體的熒光染色,表明了免疫復(fù)合物在表皮與真皮的交界處.如果這樣一種情形僅在有疹的皮膚上能看到的話,那么診斷可能是DLE（盤(pán)狀紅斑狼瘡 ）.但是如果這種情形也表現(xiàn)在無(wú)疹的皮膚上的話,那么診斷就是SLE.,狼瘡帶試驗(yàn)(LBT),有時(shí)當(dāng)進(jìn)行抗核抗體檢測(cè)時(shí)底物細(xì)胞顯出特殊的染色模式.這就是所謂的“邊緣”模式,它是大多數(shù)SLE具有的特點(diǎn).,雙鏈DNA檢測(cè)結(jié)果為陽(yáng)性則強(qiáng)烈地提示了可診斷為SLE.表鞭毛蟲(chóng)存在的目的是作為雙鏈DNA檢測(cè)的底物.它含有的明亮的熒光動(dòng)核是陽(yáng)性結(jié)果的標(biāo)志.,治 療,早期診斷，早治療。 避免誘因，防日曬。 活動(dòng)期休息，迅速控制。 緩解期接受維持性治療。,1抗瘧藥（皮疹、光敏感及關(guān)節(jié)癥狀,是治療盤(pán)狀紅斑狼瘡主要藥物）,磷酸氯喹250500mg/d，或羥基氯喹200-400mg/d,病情控制后，減量維持。引起視網(wǎng)膜退性病變，視覺(jué)異常和失明，用藥后每36個(gè)月查眼底，發(fā)現(xiàn)病變及時(shí)停藥，視力可恢復(fù)正常皮膚色素沉著、皮疹、毛發(fā)變白、白細(xì)胞和血小板減少以及神經(jīng)系統(tǒng)的不良反應(yīng)。,治 療 要 點(diǎn),2糖皮質(zhì)激素,是目前治療SLE主要藥物，用于急性暴發(fā)性狼瘡，臟器受損包括腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心、肺等，急性溶血性貧血，血小板減少性紫癜等 開(kāi)始：潑尼松 lmgkg.d，輕者0.5mgkg. d，68周 減量：病情明顯好轉(zhuǎn)后開(kāi)始，12周 減10% 維持量 1015mgd,3免疫抑制劑,環(huán)磷酰胺(CTX)：1016mgkg200ml NS靜滴，1h，4周重復(fù)一次。重者2周重復(fù)一次，6次后，改3月沖擊一次活動(dòng)靜止后一年，停止。比口服好?？诜? mgkgd 雷公藤：對(duì)狼瘡腎炎有一定療效; 環(huán)孢霉素A：對(duì)上述免疫抑制劑無(wú)效的腎炎病人有效，可減少激素用量，量5mgkgd，分2次服，用3月后每月減13mgkgd維持,病情易復(fù)發(fā)者、重癥加用免疫抑制劑。,1皮膚完整性受損 與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān),3口腔粘膜改變 與自身免疫反應(yīng)、長(zhǎng)期使用激素等因素有關(guān),2疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛 與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。,常用護(hù)理診斷,4潛在并發(fā)癥 慢性腎衰竭,5焦慮 與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān),護(hù)理措施,1. 皮膚完整性受損 1)飲食護(hù)理:高糖、高蛋白和高維生素、易消化飲食。 忌食：芹菜、無(wú)花果、煙熏食品、蘑菇和辛辣食物。 戒煙和禁飲咖啡。 腎功能不全者：給予低鹽、少量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食，限制水?dāng)z入。 緩解期：尤其是腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后病人出現(xiàn)食欲亢進(jìn)時(shí)，應(yīng)注意避免暴飲暴食。,護(hù)理措施,2)皮膚護(hù)理 光過(guò)敏者：病房朝北，打傘，穿長(zhǎng)袖衣褲 保持皮膚清潔：皮損處可用清水洗，30溫水濕敷紅斑處；禁用堿性強(qiáng)的肥皂清潔皮膚，避免化妝品或其他化學(xué)藥物，防止引起過(guò)敏。 脫發(fā)病人：避免引起加重的因素，如染發(fā)燙發(fā)劑、定型發(fā)膠、卷發(fā)。減少洗頭次數(shù)，每周用溫水洗頭2次，邊洗邊按摩。 避免使用誘發(fā)SLE的藥物：如普魯卡因酰胺、青霉胺、異煙肼 注意保持口腔清潔，預(yù)防感染,2疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛,1)休息與體位： 炎癥的急性期，關(guān)節(jié)腫伴體溫升高，臥床休息。采取舒適的體位，盡可能保持關(guān)節(jié)的功能位置，必要時(shí)給予石膏托、小夾板固定。避免疼痛部位受壓。協(xié)助完成進(jìn)食、排便、洗漱、翻身等日常生活活動(dòng) 2)協(xié)助病人減輕疼痛 為病人創(chuàng)造適宜的環(huán)境,非藥物性止痛措施：如松弛術(shù)、皮膚刺激療法(冷、熱敷、加壓、震動(dòng)等)、分散注意力 根據(jù)病情使用蠟療、水療、磁療、超短波、紅外線等治療，也可按摩肌肉、活動(dòng)關(guān)節(jié)，以防治肌肉攣縮和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙 遵醫(yī)囑用藥,3口腔粘膜改變,(1)飲食護(hù)理： 鼓勵(lì)進(jìn)食高糖、高蛋白和高維生素飲食，少食多餐，宜軟食，忌食芹菜、無(wú)花果、蘑菇、煙熏食物及辛辣等刺激性食物，以促進(jìn)組織愈合和減少口腔粘膜損傷和疼痛。 (2)口腔護(hù)理 注意保持口腔清潔。有口腔粘膜破損時(shí)，每日晨起、睡前和進(jìn)餐前后用漱口液漱口，有口腔潰瘍者在漱口后用中藥冰硼散或錫類散涂敷潰瘍部，可促進(jìn)愈合。對(duì)合并有口腔感染者，遵醫(yī)囑局部使用抗生素,其他護(hù)理診斷,1有感染的危險(xiǎn) 與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān) 2外周血管灌注量改變 與血管痙攣有關(guān) 3疲乏 與病情加重、營(yíng)養(yǎng)不良及貧血等有關(guān) 4知識(shí)缺乏 缺乏疾病知識(shí)及自我保健知識(shí) 5潛在并發(fā)癥 狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭,健康指導(dǎo),1心理護(hù)理 2教育病人要避免誘因。緩解期，逐步增加活動(dòng)，但要注意勞逸結(jié)合，避免過(guò)度勞累 3注意個(gè)人衛(wèi)生，學(xué)會(huì)皮膚護(hù)理 4嚴(yán)格按醫(yī)囑治療，不可擅自改變藥物劑量或突然停藥，保證治療計(jì)劃得到落實(shí)。向病